血小板功能障碍性疾病的诊断

1、血小板血小板的生理性及病理性功能血小板减少的临床意义血小板增高的的临床意义血小板计数及形态检查血小板功能障碍性疾病的诊断 血小板（血小板（blood platelet），简称），简称:PLT。体积小，。体积小，无细胞核，呈双面微凸的圆盘状，（无细胞核，呈双面微凸的圆盘状，（100300）109个个/L。在正常血液中有较恒定的数量（如人。在正常血液中有较恒定的数量（如人的血小板数为每立方毫米的血小板数为每立方毫米1030万），万），直径直径14微微米到米到78微米微米不等，且个体差异很大不等，且个体差异很大(512立方微立方微米米)。血小板因能运动和变形，故用一般方法观察时。血小板因能运动和变形

2、，故用一般方法观察时表现为多表现为多形态形态。血小板血小板血小板血小板功能功能纤溶功能纤溶功能粘附功能粘附功能凝血止血功能凝血止血功能释放功能释放功能聚集聚集促凝功能促凝功能123564血小板生理性及病理性功能血小板生理性及病理性功能 是从骨髓成熟的巨核细胞胞质裂解是从骨髓成熟的巨核细胞胞质裂解 脱落下来的具有生物活性的小块胞脱落下来的具有生物活性的小块胞质质 数量数量：( (100300)100300)10109 9L L 形态形态：双面微凸的圆盘状，体积小，无双面微凸的圆盘状，体积小，无细胞核，直径细胞核，直径2323m m 寿命：平均寿命寿命：平均寿命714714天天 破坏：衰老后在脾脏

3、被巨噬细胞吞噬破坏：衰老后在脾脏被巨噬细胞吞噬 功能功能 (1) (1) 生理止血生理止血 (2) (2) 凝血作用凝血作用 (3) (3) 营养和支持毛细血管，保营养和支持毛细血管，保持血管壁的完整性持血管壁的完整性血小板的生理特性血小板的生理特性1.粘附(adhesion)：与非血小板表面2.释放(release)3.聚集(aggregation)：与血小板之间4.收缩(contraction)：收缩蛋白5.吸附(adsorption)：凝血因子(I、V、XI、XIII)生理生理性止血（性止血（ hemostasishemostasis ）生理性止血生理性止血 ：正常情况下，小血管破损后血

4、液将从血管流出，但几分钟后出血就自行停止的现象 。出血时间出血时间(bleeding time):用一个小撞针或注射器刺破耳垂或指尖使血液流出，然后测定出血延续的时间 正常值：1-3min 生理意义：生理意义：反映生理性止血状态，与血小板的数量和功能密切相关。 生理生理性止血过程性止血过程1. 1. 血管收缩血管收缩 损伤刺激；血管壁的损伤 ；血小板释放缩血管物质 2. 2. 血小板血栓形成血小板血栓形成 血小板粘附、聚集在血管受损处,形成止血栓（初步止血） 3. 3. 血液凝固血液凝固 激活凝血系统，使血浆中纤维蛋白原转变为纤维蛋白，形成纤维蛋白网加固血小板血栓（有效止血） 血小板减少的临床

5、血小板减少的临床意义意义血小板减少血小板减少：当血小板计数：当血小板计数100400109/L时即时即为血小板增多，原发性血小板增多常见于骨髓为血小板增多，原发性血小板增多常见于骨髓增生性疾病，如慢性粒细胞白血病，真性红细增生性疾病，如慢性粒细胞白血病，真性红细胞增多症，原发性血小板增多症等；血小板增胞增多症，原发性血小板增多症等；血小板增多症常见于急慢性炎症，缺铁性贫血及癌症患多症常见于急慢性炎症，缺铁性贫血及癌症患者，此类增多一般不超过者，此类增多一般不超过500109/L，经治疗，经治疗后情况改善，血小板数目会很快下降至正常水后情况改善，血小板数目会很快下降至正常水平。脾切除术后血小板会

6、有明显升高，常高于平。脾切除术后血小板会有明显升高，常高于600109/L，随后会缓慢下降到正常范围。，随后会缓慢下降到正常范围。表表1-36 病理性血小板减少和增多的原因及临床意义病理性血小板减少和增多的原因及临床意义血小板血小板原因原因临床意义临床意义减少生成障碍急性白血病、再生障碍性贫血、骨髓肿瘤、放射性损伤、巨幼细胞性贫血等破坏过多特发性血小板减少性紫癜、脾功能亢进、系统性红斑狼疮等消耗过多DIC、血栓性血小板减少性紫癜等分布异常脾肿大、血液被稀释等先天性新生儿血小板减少症、巨大血小板综合征等增多原发性慢性粒细胞白血病、原发性血小板增多症、真性红细胞增多症等反应性急性化脓性感染、大出血

7、、急性溶血、肿瘤等其他外科手术后、脾切除等血小板计数临床意义血小板增多血小板增多血小板减少血小板减少血小板病理性功能1.血栓栓塞性疾病2.出血性疾病3.动脉粥样硬化4.恶性肿瘤与白血病区别血小板减少性紫癜病的典型症状表现为出血，在发病前期，皮肤会出现针扎样红点，之后会发展成块状血小板减少性紫癜，紫癜的大小不等，小的如黄豆粒，大的能达到手掌那么大。 出现出现血小板减少性紫癜的部位一般在体表皮肤比较血小板减少性紫癜的部位一般在体表皮肤比较松弛的部位，如颈部、眼睛周围、下肢等，并伴有肿痛，松弛的部位，如颈部、眼睛周围、下肢等，并伴有肿痛，严重的会在口腔黏膜部位出现紫斑。血液中正常血小板严重的会在口腔

8、黏膜部位出现紫斑。血液中正常血小板数量为数量为30万万/立方毫米，患病时可减少到立方毫米，患病时可减少到4万万5万，当血万，当血小板数量降至小板数量降至2万时，患者就有可能出现消化道出血、万时，患者就有可能出现消化道出血、颅内出血、血尿等，危及生命。颅内出血、血尿等，危及生命。 血小板减少血小板减少性紫癜病跟白血病的一些症状相似，有性紫癜病跟白血病的一些症状相似，有些患者认为血小板减少性紫癜病就是种白血病，心理压些患者认为血小板减少性紫癜病就是种白血病，心理压力很大，其实完全没有必要。专家认为紫癜病是因为单力很大，其实完全没有必要。专家认为紫癜病是因为单纯的血小板减少使凝血功能出现异常，而血小

9、板减少和纯的血小板减少使凝血功能出现异常，而血小板减少和凝血功能异常只是白血病的症状之一，白血病患者体内凝血功能异常只是白血病的症状之一，白血病患者体内的白细胞、红细胞等都不正常，它们完全是两码事。的白细胞、红细胞等都不正常，它们完全是两码事。标本血液对象血小板内容血小板计数血小板形态血小板检查内容血小板检查内容 血小板形态血小板形态 血小板计数血小板计数血小板计数血小板计数（platelet count，PLT）是测定单位容积（通常为1L）的血液中血小板的数量（单位10 9 /L）。自动计数自动计数血小板计数方法手工计数手工计数显微镜显微镜血细胞仪血细胞仪血液经稀释液稀释和破坏红细胞后，混匀

10、、充池、在显微镜下计数一定范围内的血小板数量，经过换算求出每升血液中血小板的数量。显微镜法血小板计数原理血小板计数试剂 草酸铵稀释液：由草酸铵、EDTA-Na、和H2O。组成。其中草酸铵作用是破坏红细胞，EDTA-Na抗凝复方尿素稀释液（许汝和液）：由尿素、EDTA-Na、甲醛和H2O组成。其中尿素作用是破坏红细胞，EDTA-Na抗凝，甲醛固定血小板取稀释液 0.38ml加入1小试管中，取血 20l，混匀充池 静置 10-15min镜检 高倍镜下计数中央大方格的四角和中央共5个中方格内血小板数量 计算 Nx5x10 x20 x10 6 /L=Nx10 9 /L血小板计数操作步骤表表1-35 血

11、小板计数的方法学评价血小板计数的方法学评价方法方法评价评价血液分析仪法测定速度快、重复性好、准确性高，能同时提供多项指标，是目前常规筛检PLT的主要方法不能完全排除非血小板有形成分（如红、白细胞碎片或杂物）以及血小板聚集的干扰，故当PLT明显异常时，仍需镜检复核PLT和（或）复查血涂片流式细胞仪法目前ICSH推荐的PLT计数的参考方法相差显微镜直接计数法易于识别血小板，还可照相后核对计数结果，作为手工法PLT计数的参考方法普通显微镜直接计数法草酸铵稀释液，破坏红细胞能力强，血小板形态清晰易辨，为首选稀释液法复方尿素稀释液使血小板胀大后易辨认，但尿素易分解，不能完全破坏红细胞血小板计数方法学评价

12、 （四）参考区间（四）参考区间（125350）109/L。（五）危急值（五）危急值下限下限50109/L 上限上限1000109/L。血小板计数参考区间及危急值危险！血小板形态检查血小板的数量和功能对于血小板的数量和功能对于止血、凝血的实现至关重止血、凝血的实现至关重要，血小板的形态检查对要，血小板的形态检查对于疾病的诊断具有一定的于疾病的诊断具有一定的参考价值参考价值观察要点血小板的大小是否一致，有无巨大或小血小板的大小是否一致，有无巨大或小型血小板出现型血小板出现血小板的形态有无改变，胞质的染色、血小板的形态有无改变，胞质的染色、颗粒的有无、多少、粗细、分布情况，有颗粒的有无、多少、粗细、

13、分布情况，有无空泡等，且应估计正常和异常血小板的无空泡等，且应估计正常和异常血小板的数量数量血小板的分布情况，如过度聚集或过度血小板的分布情况，如过度聚集或过度分散分散异常血小板形态异常血小板形态异常分类异常分类常见疾病常见疾病大小异常大血小板MDS、ITP等小血小板IDA、AA等形态异常白血病、MDS、肿瘤放化疗后等卫星现象常见于EDTA抗凝血聚集性和分布异常血小板片状聚集ET、伴血小板增多的慢粒等血小板减少AA、MDS等血小板功能异常血小板无力、巨大血小板症等正常血小板形态正常血小板形态呈两面微凸的圆盘状，直径约1.53m，新生血小板体积大，成熟者体积小。在血涂片上往往散在或成簇分布，其形态多数为圆形、椭圆形或略欠规则；胞质呈淡蓝或淡红色，中心部位有细小、分布均匀而相聚或分散于胞质中的紫红色颗粒，也称嗜天青颗粒。大血小板（giant platelet）直径47m，巨型血小板直径大于7m，图中