腹部基础先无性胆囊畸形

1、【腹部基础】先无性胆囊畸形胆囊的先天性异常种类繁多，一般均无重要的临床意义，多系偶然发现。其主要的先天性异常大致可分为：1.胆囊数目异常：(1)胆囊缺如：为一种少见病，常可伴有多种先天性缺损。可分两种类型：胆囊缺如而无胆道闭锁。此一类型常与胆道其他异常同时存在，如胆囊缺如伴胆总管缺如，两支肝管分别开放入十二指肠。胆囊缺如伴有胆道闭锁。胆囊缺如患者约25%-50%有胆管结石和胆总管扩张。(2)双胆囊：甚为少见。可有几种不同形态：在正常肝下区位置有两个分离的胆囊，每个胆囊各有自己的胆囊管，分别进入胆总管；在正常肝下区位置有两个胆囊，每个胆囊各有一个胆囊管，此两个胆囊管又合而为一之后，再进入胆总管，

2、故胆囊管呈Y形；有两个胆囊，其中一个基本正常，另一个略小(副胆囊)，其胆囊管直接进入肝脏。双胆囊可无任何临床意义，但副胆囊比较容易发生胆囊炎或胆石病。2.胆囊位置异常：(1)肝内胆囊：胎儿期最初2个月内，胆囊埋于肝组织中，以后才逐渐移至肝外。如在胚胎期，胆囊不能移至肝外，则形成肝内胆囊。由于胆囊在肝内，其收缩功能易发生障碍，因而易致胆汁滞留、胆囊感染和胆石形成。(2)肝左叶下胆囊：较少见。胆囊位于肝脏的左叶下，在镰状韧带的左侧。此种胆囊如发生炎症或结石等病变时。(3)右肝后下胆囊：极为罕见。3.胆囊形态异常：1)双房性胆囊：胆囊的外表正常而其腔内有纵形隔膜，将胆囊分为两个小房。(2)双叶性胆囊

3、：胆囊底部完全分离，而至胆囊颈部则又相互汇合，由一个胆囊管进入胆总管。(3)胆囊憩室：少见。可发生在胆囊壁的任何部位，常可无症状。(4)葫芦形胆囊：此种形态异常也可能属于过度折皱的折皱胆囊，常伴有腺肌瘤病。(5)折皱胆囊：为常见的胆囊畸形之一，约近20%的正常的胆囊有折皱。此种先天性胆囊畸形有两种类型：浆膜后型：折皱在胆囊体和胆囊底之间。浆膜型：折皱在胆囊体和漏斗部之间。折皱胆囊并无重要的临床意义，仅在正确解释胆囊造影图像时有一定意义。4.胆囊附着的异常:(1)胆囊的先天性粘连：约有25%的人可有先天性胆囊粘连。胆囊可能先天性的与十二指肠、结肠肝曲或肝右叶粘连。这种粘连的胆囊功能正常，且无腹膜

4、炎症。临床上并无重要性，但应与炎性粘连鉴别。(2)飘浮胆囊(floating gall bladder)和胆囊扭转(torsion of gall bladder)：飘浮的胆囊则由肝脏下面的腹膜皱襞悬于肝下，而悬挂的皱壁可以贯穿胆囊管和胆囊的长度，使胆囊游离和充分活动。飘浮胆囊易发生扭转。随年龄的增长，网膜脂肪逐渐减少，内脏下垂程度增加，胆囊悬挂更甚，活动度更大，更易发生扭转。飘浮胆囊并无症状，但发生扭转时则可发生上腹部及右季肋部持续性剧痛，并向背部放射，同时可伴有呕吐。有时可扪及肿大胆囊，但在几小时后又可消失。胆囊扭转的临床表现酷似胆石病，应予鉴别。胆囊扭转的发生是早期胆囊切除术的指征。胆囊

5、组织结构异常在胆囊壁内包含胰腺、胃粘膜等异位组织。这些异位组织常可引起炎症、溃疡和出血等症状先天性胆囊异常声像图特征：先天性的胆囊异常种类较多，一般均无重要临床意义，多偶然发现。其中常见的先天性胆囊异常有：1、皱褶胆囊 是先天性胆囊异常中最我见的一种，声像图显示在胆囊的体底部之间或颈体部之间有强回声皱壁，胆囊被分隔成前后两个相通的腔。但仔细扫查可以发现其间是相通的，该畸形一般不影响胆囊的正常功能，皱褶胆囊的底部有进可见结石。须注意，若将前腔误认为是整个胆囊则填充结石的后腔会漏诊。2、双胆囊 在肝下显示两个相互独立、分离而各自完整的胆囊图像是其特征。两个胆囊大小可一致或不一致。如果其间的纵隔回声在颈部缺损，两腔相通则不是双胆囊而是双房胆囊。3、胆囊憩室 一般胆囊形态、大小正常。囊壁局部向外突起，形成一个圆形的囊腔、大小约1cm，此囊与胆囊腔相通。憩室内常有小结石。4、胆囊缺如 胆囊缺如极少见，西方文献报道其发生率为0.01%-0.04%。声像图上如果排除其他因素仍找不到胆囊，可考虑胆囊缺如。但最后确诊有赖于胆道造影。5、胆囊异位 胆囊位置变异中，最常见的为左位胆囊，即胆囊位于门脉横沟内的横位胆囊及借较长的系膜悬吊于肝下面的系膜胆囊，也称为游离胆囊。6、多分隔胆囊 极为罕见，表现为