先天性腭咽闭合功能不全和过度鼻音的研究

1、    先天性腭咽闭合功能不全和过度鼻音的研究        【摘要】目的对先天性腭咽闭合功能不全（congenital velopharyngeal insuffence,CVPI）定量研究。方法应用气流、气压测定仪对27例CVPI患者测量口腔压力、鼻腔气流及腭咽闭合 面积， 比较CVPI患者在发hemper和papa音时与正常语音者之间的变化值。结果CVPI和正常语音两组间在口腔压力和腭咽闭合面积差异无显著性，但两组间的鼻腔气流量差异有显著性（P0.07）。结论诊断CVP

2、I仅用传统的0.20 cm2这一标准不能真实反映腭咽闭合功能，CVPI患者的鼻腔气流量明显高于对照组。【关键词】腭咽闭合不全；语音；鼻腔气流 Study of congenital velopharyngeal insufficiency and hypernasalityWANG Guomin，YUAN Wenhua，JIANG Liping（Cranilfacial Center, School of Stomatology, Shanghai Second Medical University,Shanghai 200011, China）【Abstract】Objective To e

3、valuate 27 congenital veloparyngeal insufficiency(CVPI) subjects and 6 normal articulation subjects with airflow pressure techniques. Methods A compare analysis was performed in two groups (CVPI subjects and normal articulation subjects) during speech production of /hemper/ and /papa/. Results There

4、 wasn't statistical significance between two groups in oral air pressure and velopharyngeal orifice areas, however, CVPI group differed significanth in nasal airflow on the articulation of /hemper/ and /papa/. Conclusions When the degree of CVPI subject's VP opening was small, hypernasality

5、appeared to be related to duration of the opening-closing movements.【Key words】Velopharyngeal insufficiency; Voice; Nasal airflow先天性腭咽闭合功能不全(congenital velophar-yngeal insuffency, CVPI)是一种严重影响生活质量和有待进一步认识的先天性疾患。其主要临床症状是以严重过度鼻音为主的语音障碍。由于CVPI患者的口腔和颌面部无明显的解剖异常（可伴粘膜下隐裂或悬雍垂裂），常常延误了最佳治疗时机。近年来，临床上通过常规检查，尤其

6、是形态学的检查经常难以支持腭咽闭合功能不全，针对这一目前国内外尚认识不足的疾病，我们用气压、气流测定仪对27例临床确诊CVPI患者和6名对照者进行了定量分析，旨在与国内外同行共同探讨CVPI的有效检测方法，从而提高诊断和治疗水平。材料和方法1临床资料：全部资料系1992年1月1996年12月在美国北卡罗来那大学唇腭裂中心经专家组各科医师讨论后确诊的CVPI患者。其中男性15例，女性12例；年龄最大42岁，最小5岁，平均10.3岁。本组无严重智力和听力障碍者，检测时无鼻塞等影响可测数据的疾患。对照组是6名正常语音者。2检测方法：用气压、气流测定仪定量分析CVPI和对照组的口腔压力、鼻腔气流和腭咽

7、闭合功能，同时客观评价其腭咽闭合时的最小腭咽腔面积。本法的技术指标和其性能可靠程度见参考文献1。患者取坐位，呈自然放松状态，头部和测定仪高度在鼻唇平面。然后用合适的鼻塞和能置于另一侧鼻腔的软管，嘱患者分别发带有双唇音p（papa）和鼻辅助音mp（hemper）的音。同时记录患者在发上述音时的口腔压力、鼻腔气流速度和腭咽闭合时的面积。患者在发hemper音时，口鼻腔压力处于一种瞬间的平衡状态，然后气流从口鼻腔流出，因此，它是一个被国内外同行沿用已久的理想被检音1。所测数据和波形均出现在视屏上，经专科医师、语音治疗师等确定后定量分析，存入电脑并打印。发音时，应密切观察置于患者口腔内塑料管口有无被唾

8、液堵塞，置于口内的塑料管深度与高度不宜过深或过浅，必要时可由医务人员置此塑料管在患者口中，以免影响所测数据的可靠性。本检测装置能有效地测定患者在发音时的口、鼻腔压力，鼻腔气流速度和腭咽闭合时的腭咽部的面积。其所求的公式是：A=/K2P/d1/2（A：裂或腔隙的面积；：鼻腔气流；K：0.65；P：口腔和鼻腔的压力差；d：空气的密度）。结果通过被检者发双唇音和鼻辅音papa和hemper，同时用本装置检测患者在发上述音时的口腔压力、鼻腔气流和腭咽闭合时的面积，结果见表1，2。表1发papa和hemper音时口腔压力、鼻腔气流量及腭咽闭合值发音口腔压力(cm H2O)鼻腔气流量(ml/s)腭咽闭合(

9、cm2)ssssssPapa7.102.401.0081.3087.5037.750.050.070.02hemper6.301.800.7488.50116.0047.460.070.110.04P值0.3200.6300.369注：1cm H2O=0.098 kPa 表2CVPI与正常发音者的口腔压力、鼻腔气流量及腭咽闭合值分组口腔压力(cm H2O)鼻腔气流量(ml/s)腭咽闭合(cm2)ssssssCVPI7.102.401.0081.3087.5037.750.050.070.02健康人6.500.900.39-2.230.910.000.000.00P值0.6720.0670.11

10、4注：CVPI：先天性腭咽闭合功能不全；1cm H20=0.098 kPa 本研究结果经统计学处理后示，papa与hemper口腔压力、鼻腔气流和腭咽闭合值间差异无显著性，CVPI与正常语音组之间的口腔压力差异无显著性，CVPI与正常语音组的腭咽闭合虽有些差异，但经统计学处理后其P值为0.114，然而，两者的鼻腔气流量差异有显著性，P值0.067。由此可见，CVPI患者的腭咽闭合面积小于传统VPI的定义面积，但其临床表现和VPI一致，因此，提示：单纯用腭咽闭合时的面积诊断CVPI欠客观。讨论1955年，Seldackova和他的同事们首先报道了这一先天性疾患2，Shprintzen等3又相继有

11、病例报道。但至今未见有关报道CVPI的定量分析。由于CVPI的临床表现较复杂，又常伴全身性的先天性畸形，最常见先天性心血管疾患，有些患者常伴有智力发育低下2，他们的IQ值一般在5587之间。本组患者既有严重的过度鼻音，又有典型的CVPI面容，即：眼细小，内眦间距过宽，眶下扁平。日本学者道健一4就CVPI根据头颅侧位片进行分类，对CVPI作了详细的局部观测和分析。笔者认为，头颅侧位片能较客观地评价腭咽部的形态，同时能观测和评价发音时软腭和咽后壁的间隙。但人类的发音十分复杂，需不同发音器官的共同配合，尤其在发辅音时更加明显，是否能真实地表现在X线片上，还值得进一步研究。Warren报道了腭咽闭合时

12、间隙大于0.20 cm2即可明确诊断腭咽闭合功能不全(velopharyngeal insufficiency, VPI)5，这一评判腭咽闭合功能的标准沿用至今。CVPI虽然在临床上的主要表现语音清晰度很低。传统用于VPI检查的方法也适用于CVPI的检查，因为这些方法简便易行。临床上常用的视诊、气流检测以及语音清晰度测试是笔者对VPI的常规检查方法，这些方法针对性强，无创伤性，同时可避免交叉感染，易在幼儿患者中进行，所得检查结果和数据可信度较高，且花费不多。成年CVPI患者可应用上述方法，部分病例用鼻咽纤维内窥镜、软腭造影以及气压、气流测定仪。必要时可应用计算机语音分析仪器测定CVPI患者在发

13、爆破音时的起声时间(voice onset time, VOT)。所测得VOT值往往过短或无，甚至可出现负值6。综上所述，CVPI患者的主要临床表现几乎与VPI相一致，均因严重的过度鼻音而引起语音障碍，其口腔、腭咽部解剖形态不同于VPI的患者，因此用传统的VPI方法评判CVPI是否客观，能否真正阐明CVPI的发音障碍机理。本组资料中腭咽闭合间隙0.20cm2者仅2例。腭咽闭合面积远远小于沿用已久的VPI诊断标准（>0.20 cm2）5。因此笔者建议不用单一的腭咽闭合面积诊断CVPI。本组资料示，90%以上的CVPI患者发音时的腭咽闭合面积几乎都在正常范围，但其功能很差，本研究结果中的“鼻

14、腔气流量（ml/s）”进一步提示了CVPI发病机理的特殊性和复杂性，从一个侧面提示了CVPI患者为何在临床上常常不易明确诊断和有效治疗的主要原因。同时，正因为CVPI患者腭咽部功能的特殊和复杂性，单纯采用常规的咽成形术往往难以达到令人满意的治疗效果。值得强调的是对CVPI患者异常语音的定量分析，合理地选择被检音非常重要。因为其完全有别于传统X线和软腭造影片检查，常规X线检查仅局限于在发元音，CVPI患者发元音时往往无明显的语音清晰度改变，这是因为发元音主要以声带振动为主，而发辅音时就显得十分复杂，必须由发音器官相互协调，同时要使所发辅音的清晰度达到正常，必须完成以下3个关键步骤：在口腔内形成阻

15、力、保持阻力和破除阻力。由于CVPI患者腭咽部肌肉的收缩功能较弱，难以在发辅音时有效地完成或达到这些要求，使气流从鼻腔溢出，从而影响了他们的语音清晰度。笔者认为通过气压、气流测定仪对CVPI的定量分析有其独到之处，也是临床诊断CVPI和客观评价CVPI患者治疗效果的一种有效方法。志谢美国北卡罗来那州立大学唇腭裂中心主任Donald W. Warren教授对本研究的部分资助(本文编辑:李季)基金项目：国家自然科学基金（39270726）及国家教委基金（98-679）资助项目作者单位：王国民（200011 上海第二医科大学口腔医学院唇腭裂治疗研究中心）袁文化（200011 上海第二医科大学口腔医学

16、院唇腭裂治疗研究中心）蒋莉萍（200011 上海第二医科大学口腔医学院唇腭裂治疗研究中心）李青云（200011 上海第二医科大学口腔医学院唇腭裂治疗研究中心）参考文献1，Warren DW, Dalston RM, Trier WC, et al. A pressure -flow technique for quantitying temporal patterns of palatopharyngeal closure. Cleft Palate J, 1985,22:11-19.2，Gorlin RJ, Cohen MM, Levin LS. Syndromes of the head and neck. 3th ed. New York, Oxford: Oxford Unviersity Press,1990.40-742.3，Shprintzen RJ,Goldberg RB,Lewin ML,et al. A new syndrome involving cleft palate, cardiac anomalies, typ