先天性脊柱裂近期分类及手术治疗现状 医学论文

1、    先天性脊柱裂近期分类及手术治疗现状 医学论文              先天性脊柱裂包括一组疾病，是小儿椎管发育过程中产生的各种异常表现，定义为躯干中线间质、骨、神经结构融合不全或不融合。其表现形式多种多样。由于MRI的产生以及对该病认识的不断加深，已弄清很多种类型。 目前 国内分类 方法 很多，各家说法不一，给诊断、 治疗 以及交流带来困难。为此，我们复习国外有关 文献 ，将国外先天性脊柱裂近期分类及手术治疗现状作一介绍。 一

2、、分类 本文由中国论文范文收集整理。先天性脊柱裂根据病变的程度不同，大体上将有椎管 内容 物膨出者称显性脊柱裂，反之则称隐性脊柱裂13。 1. 显性脊柱裂，根据病理形态又可分为： (1) 脊髓脊膜膨出(myelomening-ocele)：指脊膜膨出通过较大的椎管缺损，向后突出。膨出脊膜囊内含神经组织、软脊膜、蛛网膜和脑脊液。该神经组织包括脊髓、马尾神经及畸形神经分支。膨出脊膜囊处的脊髓很象原始的神经板，有时分裂成两根，一根在膨出脊膜囊底部的椎管腔内，一根向背侧疝入到膨出脊膜囊内。该发育不良的脊髓又称基板(placode)。脊髓低位，被牵拉栓系4。 此型外观上有一背部肿块，肿块表面为一菲薄囊壁

3、，无皮肤覆盖。有的肿块表面有不正常皮肤，该皮肤色青，无皮下组织，真皮层呈瘢痕样变性，直接与囊壁相粘连。若囊肿不高出皮面，表面呈现一紫红色的肉芽面，又称脊髓外翻(myelocele)5，6。如果合并有脊髓纵裂型，分裂的一根或两根脊髓都可以发生脊髓脊膜膨出，此时称半脊髓脊膜膨出(hemimyelomeningocele)4。 此型好发于腰、腰骶段，神经损害症状最严重，往往同时伴有双下肢功能障碍、足畸形、膀胱肛门括约肌功能障碍、脊柱畸形等，Chiari 畸形及脑积水发生率很高(99%)，其次为脊髓积水(40%80%)、脊髓纵裂(30%40%)及蛛网膜囊肿(20%)等5，6。椎体畸形以及神经肌肉发育不

4、平衡造成的脊柱弯曲也很多见。 此型发病率很高，北美统计1 000个新生儿中约有2名患有此病。由于该病易于诊断，为了预防感染，国外主张应在患儿出生2448小时内进行手术。 (2) 脂肪脊髓脊膜膨出(lipomye-lomeningocele)：此型表现形式多样，因此，又可将其分为2种亚型24。 型：为椎管腔局部膨大，通过椎管缺损向背侧突出，形成一高出皮面的肿块。肿块表面皮肤完整，内含脑脊液，脊髓(又称基板)、马尾神经及畸形神经分支也可突出到囊肿内，与囊壁发生粘连，脊髓因此被牵拉、栓系。此型特征为肿块表面含有皮下脂肪或脂肪瘤，但可以不进入囊肿内。 型：此型外观与型相象，但背侧局部膨出硬脊膜被皮下脂

5、肪瘤完全侵蚀。失去正常结构，大量脂肪通过椎管缺损涌入椎管腔内，与脊髓粘连、混合生长，该脊髓发育畸形，失去正常圆椎结构，变得细长，位于椎管腔内，其末端位于腰骶部甚至骶尾部，并且背侧裂开，脂肪瘤或脂肪组织长入到裂开的脊髓内。由于长入脊髓内的脂肪与皮下脂肪相互连接，脊髓因而受到牵拉。 上述两型脂肪脊髓脊膜膨出外观上均为背部一肿块，表面覆盖着正常皮肤，有的最初体积较小，以后随着年龄增大或在短期内迅速增大。其体积小者通常呈圆形，较大者多不规则，有的有一细颈样蒂，有的基底宽阔。膨出物的表面，有的皮肤上有疏密不一的长毛或/和异常色素沉着，有的表现为毛细血管瘤，有的在膨出物上或其附近有深浅不一的皮肤凹陷。脂肪

6、脊髓脊膜膨出可发生在脊柱任何节段，多见于腰骶、腰部或胸腰段。临床上可有不同程度的下肢瘫痪、足畸形、步态异常及膀胱肛门括约肌功能障碍。有的合并Chiari 畸形(10%)、脊髓积水(10%)、椎体畸形等。 (3) 脊髓囊状突出(myelocystocele)：指脊髓囊性扩大，通过椎管缺损向背侧膨出。膨出囊肿实质上为囊性扩大的中央管，并且由硬脊膜、脑脊液以及发育不良的脊髓组成，脊髓因此被牵拉7。脊髓囊状突出好发于腰骶部，若表面无皮肤覆盖，称脊髓囊状突出(myelocystocele)，若有皮肤及脂肪覆盖，称脂肪脊髓囊状突出(lipomyelocyst ocele)。该脂肪组织仅位于皮下，不进入囊肿

7、内，与囊肿壁有一明显分界。临床表现有下肢感觉运动障碍，括约肌功能障碍，可同时合并有消化道系统、泌尿生殖系统、脊柱椎体畸形及Chiari 畸形。 (4) 脊膜膨出(meningocele)：特点是脊膜自骨缺损处向外膨出，囊内含脑脊液，无脊髓及马尾神经。根据脊膜膨出方向不同，又可分为以下5种类型，其中除背部单纯脊膜膨出外，其余4型均可归结到隐性脊柱裂里面2，3，8。 背部单纯脊膜膨出(simple posterior meningocele)：膨出脊膜向背部突出，表面有皮肤覆盖。多位于腰骶部，有时也会发生在颈部或胸部。 骶内脊膜膨出(intrasacral meningocele)：骶管内硬脊膜和蛛网膜向硬脊膜外突出，形成一个小的憩室，该憩室通过颈口与硬膜下腔相通。有时囊内压力高，可压迫神经根，产生症状。 骶前脊膜膨出(anterior sacral meningocele)：膨出的硬脊膜和蛛网膜通过骶骨腹侧缺损，向骶前膨出，称骶前脊膜膨出。囊内一般无神经组织，有时神经根也会疝入到囊腔内，产生临床症状。 关键词:治疗,现状,手术,分类,脊柱,近期,医学论文,先天性脊柱裂近期分类及手术治疗现状 内容摘要:先天性脊柱裂包括一组疾病，是小儿椎管发育过程中产生