儿童肝前性门静脉高压影像诊疗

1、儿童肝前性门静脉高压影像诊疗门静脉高压 肝后性布加氏综合症等，是门静脉高压中最多用介入治疗的类型 肝性-最常见类型，占绝大多数 肝前性-儿童多见的类型儿童肝前性门静脉高压原因 门静脉空化不良 门静脉发育不良 门静脉狭窄 门静脉闭锁、缺如 门静脉血栓 (门静脉缺乏静脉瓣，栓塞可蔓延,门脉血管近直角，血流慢产生涡流) 进入门静脉血流增加（肝动脉-门静脉瘘，肺静脉异位引流入门静脉,腹腔巨大血管瘤）儿童肝前性门静脉高压继发改变 儿童肝前性门静脉高压必然有门体循环侧支血管形成 海绵状门静脉(静脉侧支围绕不通畅的门脉) 生理性侧支:胃底食管静脉，直肠上下静脉 先天性门- 腔静脉间未退化交通支,该类侧支有可

2、能造成过度分流, 肝性脑病等 海绵状门静脉可与胆道梗阻互为因果海绵状门静脉CT显示海绵状门静脉CT显示门静脉发育不良MR显示门静脉发育不良DSA显示门静脉发育不良生理侧支生理侧支食管静脉曲张食管静脉曲张 是门静脉高压的重要并发症，常见于先天性门静脉海绵样变性 X线表现典型表现为食管中下段的粘膜皱襞明显增宽、迂曲，呈蚯蚓状或串珠状充盈缺损，管壁边缘呈锯齿状扩张的食道静脉先天性门腔侧支 脐带周围 脾肾 脾后腹膜 胃肾CT显示侧支（脾肾分流）CT显示脐周侧支MR显示脐周侧支 先天性门静脉闭锁、缺如是胚胎发育异常所致的一种罕见门静脉畸形 胚胎410周时, 卵黄静脉系统的肠周卵黄静脉丛有选择性的退化和保

3、留形成门静脉。如果退化和保留发生异常,就可能产生各种畸形, 过度退化会导致先天性门静脉缺如 先天性门静脉闭锁、缺如往往伴有先天性门腔侧支 有时门静脉高压症状可轻微, 但可有肝性脑病先天性门静脉闭锁、缺如CT显示先天性门静脉闭锁、缺如 先天性门- 腔静脉分流(CPCS) 罕见 CPCS畸形的共同特点是门静脉系统的血液不流经或少量流入肝脏,而大量分流入体静脉系统 一般临床症状轻微,肝功能正常或轻度异常,无肝硬化和门脉高压体征, 但可有肝性脑病先天性门- 腔静脉分流先天性门- 腔静脉分流 先天性门- 腔静脉分流可有肝内、肝外型，先天性门静脉闭锁可归入肝外型 肝内先天性门- 腔静脉分流可有4种类型:

4、门脉右支通过管道与下腔静脉连接 外周门脉与肝静脉相连 有静脉瘤的外周门脉与肝静脉相连 多发弥漫外周门脉与肝静脉相连 Morgan等将肝外异常门腔分流畸形分为二型 型：肝脏完全无门静脉血流注，例如门静脉缺失，胃肠静脉血完全向腔静脉 型：门静脉血部分向肝脏灌注 Howard等根据分流方向分为端-侧型分流即型和侧-侧型分流即型 肝外异常门腔分流与先天性门静脉闭锁常重叠 肝外门腔分流即 Abernethy畸形分为二型： 型：肝脏完全无门静脉血流注 型：门静脉血部分向肝脏灌注 型又分a和b亚型，a型：肠系膜上静脉与脾静脉无汇合；b型：肠系膜上静脉与脾静脉汇合。先天性门静脉缺失属于Abernethy畸形型

5、 肝内型先天性门- 腔分流CT显示肝外型先天性门- 腔分流MR显示肝外型先天性门- 腔分流肝外型先天性门- 腔分流先天性门- 腔静脉分流 先天性门- 腔静脉分流畸形的共同特点是门静脉系统的血液几乎不流经肝脏, 大量分流入体静脉系统 常仅为轻度或无门脉高压体征, 但可有肝性脑病 未经肝脏解毒的胃肠道血进入肺循环,可导致肺动静脉瘘,也有导致肺动脉高压的报道先天性门静脉闭锁、缺如经常伴有先天性门- 腔静脉分流, 其对肺循环和脑的影响也是一样的先天性门- 腔静脉分流 先天性门- 腔静脉分流和先天性门静脉闭锁、缺如的分类、命名有些重叠和含糊之处 对治疗而言，主要是观察有无发育较好的肝内门静脉存在，这才是关键 有较好的肝内门静脉封堵 没有较好的肝内门静脉肝移植先天性门- 腔静脉分流先天性门- 腔静脉分流门脉血流增加导致肝前性门脉高压 进入门静脉血流增加可以导致儿童肝前性门静脉高压 肝动脉-门静脉瘘 肺