大动脉炎分享（课堂PPT）

1、1病例分析病例分析苏北医院神经内科大动脉炎患者一例大动脉炎患者一例于海龙于海龙2病例介绍病例介绍患者杨某某，女，患者杨某某，女，42岁。岁。主诉：因主诉：因“头晕伴全身乏力头晕伴全身乏力3个月个月”入院入院现病史：患者现病史：患者3月前无诱因出现头晕，表现为额部昏胀感，月前无诱因出现头晕，表现为额部昏胀感，伴全身乏力不适，双眼疲劳、睁眼无力，伴有双下肢小伴全身乏力不适，双眼疲劳、睁眼无力，伴有双下肢小腿、左侧臀部轻度痛涨感，活动后加重腿、左侧臀部轻度痛涨感，活动后加重,有间歇性行走有间歇性行走不利。不利。既往史：有脾功能亢进史，行既往史：有脾功能亢进史，行“脾切除术脾切除术”十年余；十年余；0

2、6年年有肠系膜上动脉血栓史，行有肠系膜上动脉血栓史，行“肠系膜上动脉支架置入肠系膜上动脉支架置入”史；自史；自06年起无月经史，短暂高血压史。年起无月经史，短暂高血压史。 3病例介绍病例介绍查体：右臂血压：查体：右臂血压：102/62mmHg，左臂血压：左臂血压：143/75mmHg，T：37.5，心率：，心率：72次次/min，脉搏右侧微弱，神志清楚，双脉搏右侧微弱，神志清楚，双侧瞳孔等大、等圆，直径侧瞳孔等大、等圆，直径3mm，光敏，颈软，四肢肌力光敏，颈软，四肢肌力5-，四四肢肌张力正常，双侧共济检查正常，双侧巴氏征阴性，克氏征肢肌张力正常，双侧共济检查正常，双侧巴氏征阴性，克氏征阴性。

3、阴性。 4辅助检验学检查结果辅助检验学检查结果123血常规血常规:白细胞计数白细胞计数:3.5109/L、血红蛋白、血红蛋白:104g/L、血小板计数血小板计数:552109/L血沉血沉:24mm/H、C-反应蛋白反应蛋白:10mmHg；2.右侧脉搏微弱；右侧脉搏微弱；3.间歇性行走不利；间歇性行走不利；4.血沉血沉:24mm/H；5.血小板：血小板计数血小板：血小板计数:552109/L6.抗链球菌溶血素抗链球菌溶血素0:616.0IU/ml7.DSA示主动脉弓上血管出现多发血管狭窄、闭塞表现。示主动脉弓上血管出现多发血管狭窄、闭塞表现。诊断为：诊断为： 多发性大动脉炎多发性大动脉炎12诊断

4、与治疗诊断与治疗治疗：治疗：1.药物治疗药物治疗进行甲强龙冲击治疗进行甲强龙冲击治疗5天逐渐减量。天逐渐减量。(2)抗血小板、降脂及改善血液循环等对症治疗。抗血小板、降脂及改善血液循环等对症治疗。2.手术治疗手术治疗经皮腔内血管支架成形术经皮腔内血管支架成形术13行血管介入治疗行血管介入治疗治疗前治疗前治疗后治疗后14预后状况预后状况1.头晕及四肢乏力症状好转；头晕及四肢乏力症状好转；2.仍有间歇性行走不利；仍有间歇性行走不利；3.出院带药：阿司匹林出院带药：阿司匹林+氯吡格雷氯吡格雷;强的松强的松40mgQD，每周减每周减10mg，减至减至20mg时，每周减时，每周减5mg，10mg维持维持

5、1个月后复诊。个月后复诊。4.患者最终失访。患者最终失访。15大动脉炎大动脉炎 大动脉疾病大动脉疾病大动脉炎定义大动脉炎定义巨细胞动脉炎和多发性大巨细胞动脉炎和多发性大动脉炎（高安病）动脉炎（高安病）指主动脉及其主要分指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异支的慢性进行性非特异性炎性疾病。性炎性疾病。 定义定义 辅助检查辅助检查 分型分型 诊断标准诊断标准 临床治疗临床治疗Takayasu arteritisTakayasu arteritis16发病率发病率FemaleMale3-10:11.全世界发病率：全世界发病率：2.6/百万百万3.发病年龄：发病年龄：40岁以下较多见岁以下较多见2.亚

6、洲发病较多，欧美罕见亚洲发病较多，欧美罕见17大动脉炎分型大动脉炎分型头臂动脉型头臂动脉型胸、腹主动脉型胸、腹主动脉型肾动脉型肾动脉型肺动脉型肺动脉型混合型混合型32%45%-50%多多发性大动脉发性大动脉炎患者合并炎患者合并肺动脉病变肺动脉病变33%19%16%1815mm/h 女20mm/hC反应蛋白增高：反应蛋白增高：8mg/L抗链球菌溶血素增高抗链球菌溶血素增高其他：疾病活动期白细胞增高或血小其他：疾病活动期白细胞增高或血小板增高板增高22影像学检查影像学检查增强增强CTCT可显示可显示部分受累血管部分受累血管的病变，发现的病变，发现管壁强化和环管壁强化和环状低密度影提状低密度影提示为

7、病变活动示为病变活动期，期，MRIMRI还能还能显示出受累血显示出受累血管壁的水肿情管壁的水肿情况，有助判断况，有助判断疾病是否活动。疾病是否活动。对头颅部动脉、对头颅部动脉、颈动脉、胸腹颈动脉、胸腹主动脉、肾动主动脉、肾动脉、四肢动脉、脉、四肢动脉、肺动脉及心腔肺动脉及心腔等均可进行此等均可进行此项检查。缺点项检查。缺点是对脏器内小是对脏器内小动脉，如肾内动脉，如肾内小动脉分支显小动脉分支显示不清。示不清。DSA术术血管造影术血管造影术彩色多普勒超彩色多普勒超声检查声检查CT and MRI主动脉及其主主动脉及其主要分支狭窄或要分支狭窄或闭塞闭塞( (颈动脉、颈动脉、锁骨下动脉、锁骨下动脉、

8、肾动脉等肾动脉等) )，但，但对其远端分支对其远端分支探查较难。探查较难。可直接显示受可直接显示受累血管管腔变累血管管腔变化、管径大小、化、管径大小、管壁是否光滑、管壁是否光滑、受累血管的范受累血管的范围和长度，但围和长度，但不能观察血管不能观察血管壁厚度的改变。壁厚度的改变。23临床治疗临床治疗非手术治疗非手术治疗手术治疗手术治疗3.生物制剂：TNF-单克隆抗体及TNF-受体抗体融合蛋白4.扩血管、抗凝，改善血循环：阿司匹林、氯吡格雷及前列环素2.外科手术治疗：1.经皮腔内血管成形术：血管成形术为大动脉炎的治疗开辟了一条新的途径。大动 脉狭窄支架处理取得好的疗效。1.糖皮质激素治疗：泼尼松、

9、甲泼尼松2.免疫抑制剂：环磷酰胺、甲氨蝶呤和硫唑嘌呤 人工血管重建术、内膜血栓摘除术24吴振彪教授解析大动脉炎治疗策略吴振彪教授解析大动脉炎治疗策略（2016）1.激素仍为1线药物：（1）EULAR/ACR 起始 12.525 mg/d ，2 周起效，4 周完全反应。 （2）RCT 研究比较，起始剂量 20 mg 与 10 mg、20 mg 组复发率低。 （3）基本原则：激素缓慢减量，推荐 10 mg，维持 48 周后减量，每 4 周减 1 mg，如复发恢复至上一个有效剂量。（4）至少维持 1 年，多数 110 年，部分需终生服用。2.免疫抑制剂：副作用大。3.最有希望的生物药物： TCA：妥

10、珠单抗，用于难治性大动脉炎，或激素副作用产生者。25吴振彪教授解析吴振彪教授解析大动脉炎治疗策略大动脉炎治疗策略4.手术治疗多发性大动脉炎手术治疗多发性大动脉炎（1）70% 患者需手术治疗 - 血管重建及支架； （2）不同研究中心手术率 12%50%； （3）支架术后再狭窄约 5%31%；（4）国内经皮血管成形术 / 支架再狭窄率高达 12%71.4%。无论外科开放手术还是血管内重建均有较高的失败率，再狭窄是最常见的原因。危险因素包括传统的心血管风险，如高脂血症、高血压，长期的糖皮质激素应用，病情活动等。26思考：诊断和治疗的权衡思考：诊断和治疗的权衡1.动脉DSA术的实施：患者症状及实验室检查符合多发性大动脉炎诊断，患者脑缺血症状轻微-为明确患者脑缺血与可能代偿状况行全脑血管造影术。2.治疗方案制定：（1）激素治疗方案的制定，小剂量激素口服OR冲击治疗-予以了冲击方案，是否合适？（2）支架成型术的实施,考虑患者前向后盗血明显，右侧颈总动脉分支血管血供重要-行支架成行术。3.出院服药：传统双抗+激素 是否会导致胃部损害？ 阿司匹林+西诺他唑+激