五、血液内科疾病临床路径

1、血液内科疾病临床路径目 录1特发性血小板减少性紫瘢临床路径 1.2急性早幼粒细胞白血病临床路径 42.1 初治APL临床路径72.2 完全缓解的APL临床路径103骨髓增生异常综合征-难治性贫血伴原始细胞过多（MDS-RAEB）临床路径（2011） 1.34慢性髓细胞白血病临床路径（2011） 215慢性淋巴细胞白血病（初诊）临床路径（2011） 2 76弥漫大B细胞淋巴瘤临床路径（2011） 357血友病 A临床路径（2011） 448自身免疫性溶血性贫血临床路径（2011） 501特发性血小板减少性紫瘢临床路径（2009年版）一、特发性血小板减少性紫瘢临床路径标准住院流程 （一）适用对象。

2、第一诊断为特发性血小板减少性紫瘢（ITP） （ICD-10 :D69.3）（二）诊断依据。根据血液病诊断和疗效标准（张之南、沈悌主编，科学生版社，2008年，第三版）和美国血液学会关于ITP的指南（Blood, 1996, 88（1）:3-40 ），临床诊疗指南 -血液病学分册（中华医学会编著，人民卫生生版社）1 .病史。2 .多次检查血小板计数减少（包括血涂片）。3 .脾脏不大或轻度增大。4 .骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。5 .排除血小板减少的其他原因。（三）选择治疗方案的依据。根据邓家栋临床血液学（邓家栋主编，上海科学技术由版社,2001年，第一版） 和美国血液学会关于ITP

3、的 指南（Blood,1996 , 88（1）:3-40 ）,临床诊疗指南-血液病 学分册（中华医学会编著，人民卫生生版社）1 .糖皮质激素作为首选治疗：可常规剂量或短疗程大剂 量给药。2 .急症治疗：适用于严重、广泛由血；可疑或明确颅内 由血；需要紧急手术或分娩者。（1）静脉输注丙种球蛋白。（2）输注血小板。（四）临床路径标准住院日为14天内。（五）进入路径标准。1.第一诊断必须符合ICD-10 : D69.3特发性血小板减少 性紫瘢疾病编码。2.血液检查指标符合需要住院指征：血小板数20X 109/L并且持续3天以 上。（十）变异及原因分析。经治疗后，血小板仍持续低于20 X 109/L并

4、大于2周，则退由该路径。2急性早幼粒细胞白血病临床路径（2009年版）急性早幼粒细胞白血病（APL）临床路径标准住院流程（一）适用对象。第一诊断为急性早幼粒细胞白血病（ICD-10: C92.4,M9866/3）（二）诊断依据。八艮据WorldHealth Organization Classification of Tumors.Pathology and Genetic of Tumorsof Haematopoietic and LymphoidTissue（2008）,血液病诊断及疗效标准（张之南、沈悌主编，科学生版社，2008年，第三版）1 .体检有或无以下体征：发热、皮肤粘膜苍白、

5、皮肤由 血点及瘀斑、淋巴结及肝脾肿大、胸骨压痛等。2 .血细胞计数及分类。3 .骨髓检查：形态学（包括组化检查）。4 .免疫分型。5 .细胞遗传学：核型分析（t （15; 17）及其变异型）, FISH（必要时）。6 .白血病相关基因（PML/RAR及其变异型）。（三）选择治疗方案的依据。根据急性早幼粒细胞白血病（APL）治疗的专家共识（中 华医学会血液学分会，白血病学组 ）1 .诱导治疗：（1）单独使用全反式维甲酸（ ATRA或联合使用柔红霉素（DNR:ATRA 25-45mg m2 d-1 X 28-40d ;如联合DNR DNR& ATRA台疗后第4天开始，最大量可 达135mg, m2

6、,至少拆分为 3天给予。（2） ATRA合三氧化二础（ATQ:ATRA:25-45mg m2 d-1X28-40d;ATO:10mg/dX28-35d 。可根据治疗过程中白细胞数量变化适量加用DNR羟基月尿等细胞毒药物。2.缓解后巩固治疗，可行3疗程化疗，分别为DA,MA,HA 方案：(1 ) DA 方案：DNR 40-45mg m2 d-1 x 3d,Ara-C 100-200mg m2 d-1 x 7d;(2) MA 方案：米托电:醍(MTZ 6-10mg m-2 d-1 x 3d,Ara-C 100-200mg m2 d-1 x 7d;(3) HA方案：高三尖杉酯碱(HHT 2.0-2.

7、5mg m2 d-1 x 7d,Ara-C 100-200mg m2 d-1 x 7d。如为高危患者 (初诊时 WBO 10X 109/L ),可将DA或MA 方案中的 Ara-C 换为 1-2g m2, q12h X3d。3 .中枢神经白血病(CNSL的防治：腰穿及鞘内注射至 少4次，确诊CNSLL1由本路径。鞘注方案如下：甲氨喋吟(MTX 10-15mg, Ara-C 40-50mg ,地塞米松 (DXM 5mgo4 .缓解后维持治疗，序贯应用 ATO ATRA 6-航基喋吟 (6-MP)+甲氨喋吟(MTX三方案，每方案 1月，3月为一周 期，共5周期。(1) ATO 10mg d-1 X

8、21-28d。(2) ATRA 25-45mg m2 d-1 X 28d。(3) 6-MP+MTX 6-MP 100mg,第 1-7 天，第 15-21 天；MTX 20mg 第 9, 12, 23, 26 天（四）根据患者的疾病状态选择路径。初治APL临床路径和完全缓解的 APL临床路径（附后）2.1 初治APL临床路径一、初治APL临床路径标准住院流程（一）标准住院日为 40天内。（二）进入路径标准。1 .第一诊断必须符合 ICD-10: C92.4, M9866/3急性早 幼粒细胞白血病（APL）疾病编码，行诱导分化治疗。2 .当患者同时具有其他疾病诊断时，但在住院期间不需 要特殊处理，

9、也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可 以进入路径。（三）明确诊断及入院常规检查需3-5天（指工作日）1 .必需的检查项目：（1）血常规、尿常规、大便常规；（2）肝肾功能、电解质、凝血功能、血型、输血前检查；（3）胸片、心电图、腹部 B超、眼底检查。2 .发热或疑有感染者可选择：病原微生物培养、影像学 检查。3 .骨髓检查（形态学包括组化）、免疫分型、细胞遗传学、白血病相关基因（PML/RA吸其变异型）检测（四）化疗前准备。1 .建议对发热患者立即进行病原微生物培养并使用抗 菌药物，可选用头抱类（或青霉素类）土氨基糖茶类抗炎治 疗，3天后发热不缓解者，可考虑更换碳青酶烯类和/或糖肽 类和/或

10、抗真菌治疗；有明确脏器感染患者应根据感染部位 及病原微生物培养结果选用相应抗菌药物。2 .对于 Hb 80g/L,PLT 30X 109/L 或有活动性由血的 患者，分别输浓缩红细胞和单采血小板；若存在弥散性血管 内凝血（DIC）倾向时，当PLT 50X 109/L即应输注单采血小 板。有心功能不全者可放宽输血指征。3 .对于有凝血功能异常的患者，输注相应血液制品。纤 维蛋白原1.5g/L时，输注新鲜血浆或浓缩纤维蛋白原。（五）化疗开始于诊断第1天。（六）化疗方案。1 .诱导治疗：可选用下列方案之一进行治疗（1） ATRM案：ATRA 25-45mg m2 d-1 X 28-40d。（2） A

11、TRA+ DN时案：ATRA25-45mg m2 d-1 X 28-40d , DNR在ATRA台疗后第4天开始，最大量可达135mg m2,至 少拆分为3天给予。（3） ATRA+ ATO方案：ATRA25-45mg m2 d-1 X 28-40d , ATO 10mg d-1X28-35d ,可根据治疗过程中白细胞数量变化 适量加用DNR羟基月尿等细胞毒药物。（七）治疗后30天内必须复查的检查项目。1 .血常规、肝肾功能、电解质。2 .脏器功能评估。3 .骨髓检查。4 .微小残留病变检测（有条件时）。（八）化疗中及化疗后治疗。1 .感染防治：发热患者建议立即进行病原微生物培养并 使用抗菌药

12、物，可选用头抱类（或青霉素类）土氨基糖茶类 抗炎治疗；3天后发热不缓解者， 可考虑更换碳青酶烯类和/ 或糖肽类和/或抗真菌治疗；有明确脏器感染的患者，应根 据感染部位及病原微生物培养结果选用相应抗菌药物。2 .脏器功能损伤的相应防治： 止吐、保肝、水化、碱化、 防治尿酸肾病（别喋吟醇）、治疗诱导分化综合征 （地塞米 松）、抑酸剂等。3 .成分输血：适用于 Hb 80g/L,PLT 30X 109/L 或有 活动性由血患者，分别输浓缩红细胞和单采血小板；若存在 DIC倾向则PLT 50X 109/L即应输注血小板。有心功能不全 者可适当放宽输血指征。4 .造血生长因子：化疗后中性粒细胞绝对值 （

13、ANQW1.0 X 109/L ,可使用粒细胞集落刺激因子 （G-CSB 5以g Kg-1 d-10 （九）由院标准。1 .一般情况良好。2 .没有需要住院处理的并发症和 /或合并症。（十）变异及原因分析。1 .治疗过程中由现感染、贫血、生血及其他合并症者， 需进行相关的诊断和治疗，可适当延长住院时间。2 .诱导分化治疗40天未达完全缓解者退由本路径。3 .若腰穿后脑脊液检查显示存在白血病神经系统侵犯， 建议隔日腰穿鞘注化疗药物直至脑脊液检查正常，同时退由 此途径，进入相关途径。2.2完全缓解的APL临床路径一、完全缓解的 APL临床路径标准住院流程（一）标准住院日为 28天内。（二）进入路径

14、标准。1 .第一诊断必须符合 ICD-10: C92.4, M9866/3急性早 幼粒细胞白血病（APL）疾病编码30022 .经诱导化疗达CR3 .当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要 特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以 进入路径。（三）完善入院常规检查需 2天（指工作日）。1 .必需的检查项目：（1）血常规、尿常规、大便常规；（2）肝肾功能、电解质、血型、凝血功能、输血前检查；（3）胸片、心电图、腹部 B超。2 .发热或疑有莫系统感染者可选择：病原微生物培养、 影像学检查。3 .骨髓检查（必要时活检）、微小残留病变检测。（四）化疗开始于入院第 3天内。（五）化疗

15、方案。（1） 解后巩固治疗：可行3个疗程化疗，分别为DA MA HA方案：（1 ） DA 方案：DNR 40-45mg rr2 d-1 x 3d , Ara-C 100-200mg m2 d-1 x 7d。（2） MA方案：米托电 （ MTZ 6-10mg m2 d-1 x 3d,Ara-C 100-200mg m2 d-1 x 7d。（3） HA方案：高三尖杉酯碱（HHT 2.0-2.5mg m2 d-1 x d 天,Ara-C 100-200mg , m-2 , d-1 x d 天。如为高危患者 （初诊时 WBO 10X 109/L ）,可将DA或MA 方案中的 Ara-C更改为1-2g

16、m2, q12h X3d。2 .中枢神经白血病（CNSL的防治：腰穿及鞘内注射至少4次（确诊CNSLL1由本路径）。鞘注方案如下：MTX 10-15mg, Ara-C 40-50mg , DXM 5mg3 .缓解后维持治疗：序贯应用 ATO ATRA 6-MP+MTXE个方案，每方案1个月，3个月为1周期，共使用5个周期（1） ATO 10mg d-1 X21-28d。（2） ATRA 25-45mg m2 d-1 X 28d。（3） 6-MP+MTX 6-MP 100mg,第 1-7 天，第 15-21 天; MTX 20mg 第 9, 12, 23, 26 天。（六）化疗后恢复期复查的检查

17、项目。1 .血常规、肝肾功能、电解质。2 .脏器功能评估。3 .骨髓检查（必要时）。4 .微小残留病变检测（必要时）。（七）化疗中及化疗后治疗。1 .感染防治：发热患者建议立即进行病原微生物培养并使用抗菌药物，可选用头抱类（或青霉素类）土氨基糖茶类抗炎治疗；3天后发热不缓解者， 可考虑更换碳青酶烯类和/ 或糖肽类和/或抗真菌治疗；有明确脏器感染的患者，应根 据感染部位及病原微生物培养结果选用相应抗菌药物。2 .防治其他脏器功能损伤：止吐、保肝、水化、碱化。3 .成分输血：适用于 Hb 80g/L , PLT 20X 109/L或有 活动性生血的患者，分别输注浓缩红细胞和单采血小板。有 心功能不

18、全者可放宽输血指征。4 .造血生长因子：化疗后中性粒细胞绝对值（ANQW1.0X 109/L ,可使用 G-CSF 5 以 g Kg1 d-1o（八）由院标准。1 .一般情况良好。2 .没有需要住院处理的并发症和 /或合并症。（九）变异及原因分析。1 .治疗中、后有感染、贫血、生血及其他合并症者，进 行相关的诊断和治疗，并适当延长住院时间。2 .若腰穿后脑脊液检查示存在白血病中枢神经系统侵 犯，建议隔日腰穿鞘注化疗药物直至脑脊液检查正常，同时 退由此途径，进入相关途径。3骨髓增生异常综合征-难治性贫血伴原始细胞过多（MDS-RAEB）临床路径 （2011）（2011年版）一、骨髓增生异常综合征

19、-难治性贫血伴原始细胞过多（MDS-RAEB临床路径标准住院流程（一）适用对象。第一诊断为 MDS-RAE BICD:D46.201 ）。（二）诊断依据。根据血液病诊断和疗效标准（张之南、沈悌主编，科学 由版社，2008 年，第三版）、World Health OrganizationClassification of Tumors. Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue. (2008)、 NCCN clinical practice guidelines in oncology: myelo

20、dysplastic syndromes(V22010)。诊断标准：1.RAEB-1 :(1)外周血： 血细胞减少； 原始细胞5%; 无Auer小体； 单核细胞l x l0 9/L。(2)骨髓：1系或多系发育异常；原始细胞5%- 9%无Auer小体。2.RAEB-II (1)外周血：血细胞减少； 原始细胞5%- 19%;有或无Auer小体； 单核细胞l x l0 9/L。（2）骨髓：1系或多系发育异常；原始细胞10%- 19%有或无Auer小体。（三）治疗方案的选择。根据邓家栋临床血液学（邓家栋主编，上海科学技术生版社,2001年，第一版）、内科学（叶任高、陆再英主编， 人民卫生生版社）、内科

21、学（王吉耀主编，人民卫生生版 社，2010,第二版）、NCCN clinical practice guidelines in oncology:myelodysplastic syndromes（V.2.2010）。首先进行诊断分型，然后卞M据MDSg际预后积分系统（IPSS） （见表1）进行预后分组。表1评价MDS后的国际积分系统（IPSS）预后相关变量评 分 值00.51.01.52.0骨髓原始细胞（%）55-10-21-30核型好中等坏细胞减少0/12/31 .不同危险组的积分：（1）低度：0;（2）中度：-1 , 0.5 1.0 ;（3）中度：-2 , 1.5 2.0 ;(4)局度

22、A 2.5 o2 .核型：(1)好、正常或有以下几种核型改变之一：-Y, del(5q),del(20q) ;(2)不良、复杂(A3种异常核型改变)或7号染色体异常；(3)中等，介于二者之间。3 .细胞减少：(1)血红蛋白v 100g/L;(2)中性粒细胞v 1.5 x 109/L ;(3)血小板 5X109/L或白细胞（WBC20X 109/L影像学检查（必要）嘱时，G-CSF暂停或减量口 HAG 方案：HHT 2mg/d, d1-8; Ara-C 10 15mg/nf/次，病原微生物培养（必要时） 血培养（局热时）q12h, d1-14 ; G-CSF 200 g/ (n2 - d),第

23、1 - 14 天。当中静脉插管维护、换药性粒细胞绝对值计数（ANC 5X 109/L或白细胞（WBC 骨穿（可选）20X 109/L时，G-CSF暂停或减量骨髓形态学（可选） DA： DNR 45mg/n2/天X3 天；Ara-C 100mg/m 2/天X 7 天口其它医嘱 HA： HHT 2 mg/m2/天X7 天；Ara-C 100 mg/m2/天X7 天 IA : Idr 8mg/m 2/天x 3 天；Ara-C 10 mg/m 2/天x 7 天口去甲基化药物口地西他滨，20mg/ （m2。d）,静脉输注，第1-5天。沙利度胺：100 mg/天主要随时观察患者病情变化随时观察患者情况护理

24、心理与生活护理心理与生活护理工作口化疗期间嘱患者多饮水口化疗期间嘱患者多饮水病情口无 口有，原因：口无 口有，原因：变异1.1.记录2.2.护士 签名医师 签名时间主 要诊 疗工 作住院第22-29天口上级医师查房口住院医师完成常规病历书写口根据血常规情况，决定复查骨穿住院第30天（出院日）口上级医师查房，进行评估，确定有无 并发症情况，明确是否出院口完成出院记录、病案首页、出院证明 书等口向患者交代出院后的注意事项，如返 院复诊的时间、地点、发生紧急情况时 的处理等重 点 医 嘱长期医嘱：洁净饮食停抗生素（根据体温及症状、体征及影像学）其它医嘱临时医嘱：口骨穿口骨髓形态学、微小残留病检测口血

25、、尿、便常规口 HLA配型（符合造血干细胞移植条件者）口 G-CSF 5 科 g/（Kg ?d）（必要时）口输血医嘱（必要时）口其它医嘱出院医嘱：口出院带药口定期门诊随访口监测血常规主要 护理 工作口观察患者病情变化口指导患者办理出院手续病情 变异 记录口无 口有，原因：1.2.口无 口有，原因：1.2.护士 签名医师 签名4慢性髓细胞白血病临床路径(2011) (2011年版)一、慢性髓细胞白血病临床路径标准住院流程 (一)适用对象。第一诊断为慢性髓细胞白血病(ICD-C92.101 )。 (二)诊断依据。根据血液病诊断和疗效标准(张之南、沈悌主编，科学由版社，2008 年，第三版)、Wor

26、ld Health Organization Classification of Tumors.Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue. (2008)。 1.慢性期。(1)临床表现：无症状或有低热、乏力、多汗、体重减轻、 脾大等症状。(2)血象：白细胞计数增多，主要为中晚幼粒和杆状核粒 细胞，原始细胞5%- 10%嗜酸粒细胞和嗜碱粒细胞增多， 可有少量有核红细胞。(3)骨髓象：增生明显至极度活跃，以粒系增生为主，中 晚幼粒和杆状核粒细胞增多，原始细胞10 x 109/L)和/或脾脏进行性肿大。(

27、2)非药物引起的血小板进行性降低(1000 x 109/L )。(3)原始细胞在血和/或骨髓中A 10%但低于20%(4)外周血嗜碱性粒细胞 20%(5)由现Ph染色体以外的其他染色体异常。3 .急变期：具有下列之一者。(1)原始粒细胞或原淋巴细胞 +幼淋巴细胞或原单+幼单核细胞在外周血或骨髓中 20%(2)外周血中原始细胞+早幼粒细胞30%(3)骨髓中原始粒细胞+早幼粒细胞50%(4)有髓外原始细胞浸润。(三)治疗方案的选择(限于慢粒慢性期)。根据邓家栋临床血液学(邓家栋主编，上海科学技术生版社,2001年，第一版)、内科学(叶任高、陆再英主编， 人民卫生由版社，2008年，第七版)、慢性髓

28、细胞白血病中 国专家共识(2009)。1 .白细胞瘀滞症和血小板异常增多的紧急处理：(1)羟基月尿(2)有条件行血细胞分离术。2 .化学治疗：(1)羟基月尿；(2)白消安；(3)其他化疗。3 . a -干扰素。4 .酪氨酸激酶抑制剂。5 .异基因造血干细胞移植，选择干细胞移植的患者应退由本路径。(四)标准住院日为 10天内。(五)进入路径标准。1 .第一诊断必须符合ICD-C92.101慢性粒细胞白血病疾病编码。2 .当患者同时具有其他疾病诊断，但住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。(六)住院期间检查项目。1.必需的检查项目：(1)血常规及分类、尿常规、大

29、便常规+隐血；(2)骨髓细胞形态学检查、骨髓活检、细胞遗传学和 /或bcr/abl 基因检测；(3)肝肾功能、电解质、血型、输血前检查；(4)胸片、心电图、腹部 B超。2.根据患者情况可选择：免疫分型、凝血功能、血沉。(七)治疗开始于诊断第 1天。(八)治疗方案与药物选择。1 .白细胞瘀滞症的紧急处理：(1)白细胞单采；(2)羟基月尿，同时水化碱化尿液。2 .化学治疗：(1)羟基月尿：根据血象调整药物剂量；(2)白消安：根据血象调整药物剂量；(3)其他化疗：可选择高三尖杉酯碱、阿糖胞昔等。3 . a-干扰素：-干扰素300万-500万单位/m：皮下或肌 注一次，每周3-7次，持续用数月至数年不

30、等。4 .酪氨酸激酶抑制剂：首选伊马替尼，治疗剂量：400mg/d , 顿服。若不能耐受或耐药可选择二代酪氨酸激酶抑制剂。5 .异基因造血干细胞移植：造血干细胞移植应在慢性粒细胞 白血病慢性期待血象及体征控制后进行，主要用于酪氨酸激 酶抑制剂疗效欠佳或加速急变的患者，年轻患者可适度放 宽。进行异基因干细胞移植的患者应退由本路径。(九)由院标准。1 .一般情况良好。2 .没有需要住院处理的并发症和 /或合并症。(十)变异及原因分析。1 .治疗中或治疗后有感染、贫血、由血及其他合并症者，进 行相关的诊断和治疗，并适当延长住院时间或退由路径。2 .干细胞移植的患者进入移植相关路径。3 .疾病进展期的

31、患者退由路径。、慢性髓细胞性白血病临床路径表单适用对象：第一诊断为 慢性粒细胞性白血病(ICD-C92.101)患者姓名： 性别： 年龄： 门诊号： 住院号： 住院日期：年 月 日出院日期：年 月 日标准住院日：10天内时间住院第1天住院第2天主 要 诊 疗 工 作口询问病史及体格检查口完成病历书写口开化验单口对症支持治疗口病情告知，必要时向患者家属告病重或病危通知，并签署病重或病危通知书口患者家属签署输血知情同意书、骨穿同意书上级医师查房口完成入院检查口骨髓穿刺术口继续对症支持治疗口完成必要的相关科室会诊口完成上级医师查房记录等病历书写口向患者及家属交待病情及注意事项重 点 医 嘱长期医嘱：

32、口血液病护理常规口二级护理口饮食视病情通知病重或病危口其他医嘱临时医嘱：口血常规（含分类）、尿常规、大便常规+隐血 口血型、输血前检查、肝肾功能、电解质、血 沉、凝血功能口胸片、心电图、腹部 B超口输注红细胞或血小板（有指征时）口其他医嘱长期医嘱：口患者既往基础用药口其他医嘱临时医嘱：血常规口骨穿及活检术口骨髓形态学、细胞/分子遗传学、骨髓病理口输注红细胞或血小板（有指征时）口其他医嘱主要 护理 工作口介绍病房环境、设施和设备口入院护理评估口宣教口观察患者病情变化病情 变异 记录口无 口有，原因：1.2.口无 口有，原因：1.2.护士 签名医师 签名时间住院第3 - 9天住院第10天 （出院日

33、）上级医师查房口上级医师查房，进行评估，确定有无并发口复查血常规症情况，明确是否出院主口根据体检、骨髓检查结果和既往资料，进完成出院记录、 病案首页、出院证明书等要行鉴别诊断和确定诊断口向患者交代出院后的注意事项，如：返院诊口根据其他检查结果进行鉴别诊断，判断是复诊的时间、地点，发生紧急情况时的处理疗否合并其他疾病等工口开始治疗作口保护重要脏器功能口注意观察药物的副作用，并对症处理口完成病程记录重 点 医 嘱长期医嘱（视情况可第二天起开始治疗）：根据白细胞水平调整剂量口羟基月尿口白消安口干扰素口伊马替尼口高三尖杉酯碱口阿糖胞甘口碱化水化口其他医嘱临时医嘱：口复查血常规口 复查血生化、电解质口输

34、血医嘱（有指征时）口对症支持口其他医嘱出院医嘱：口出院带药口定期门诊随访口监测血常规主要 护理 工作口观察患者病情变化口指导患者办理出院手续病情 变异 记录口无 口有，原因：1.2.口无 口有，原因：1.2.护士 签名医师 签名5慢性淋巴细胞白血病（初诊）临床路径（2011 ）（2011年版）、慢性淋巴细胞白血病（初诊）临床路径标准住院流程 （一）适用对象。第一诊断为慢性淋巴细胞白血病（CLL） （ICD-10C91.1 ）（二）诊断依据。根据2008年CLL国际工作会议（IWCLL）采用的标准（Guidelinesfor the diagnosis and treatment ofchron

35、-ic lymphocytic leukemia: a report from the Interna-tional Workshop on Chronic Lymphocytic Leukemia up-dating the National Cancer Institute-WorkingGroup1996guidelines.Blood,2008,111:5446-5456）。主要诊断依据有：1 .外周血B淋巴细胞持续A 5X109/L。2 .形态以成熟淋巴细胞为主，可见幼稚淋巴细胞或不典型淋 巴细胞（典型 CLL,后者比例应V 10% 10%- 55%寸为伴幼稚 淋巴细胞增多的 CLL

36、,而 55%寸为幼稚淋巴细胞白血病）。3 .免疫分型：膜表面Ig弱阳性，呈k或入单克隆轻链 型；CD5 CD19 CD23 CD43阳性；CD20 CD22弱阳性；FMC7 阴性；CD10 Cyclin D1阴性。根据流式细胞术检测的免疫 表型积分（见表1）,典型慢淋积分在 4 - 5分，0 - 2分可排 除慢淋，而3分者需要排除其他类型淋巴增殖性疾病。表1:诊断CLL的免疫表型积分系统积 分 标记 10CD5阳性阴性FMC7阴性sIg弱阳性中等/强阳性CD22/CD79b弱阳性/阴性中等/强阳性CD23阳性阴性(三)治疗方案的选择。不艮据 NCCN Clinical Practice Gui

37、delines in oncology,Non Hodgkin s Lymphomas,V.2009 o1.判断治疗指征：早期无症状的患者无需治疗，每 2-3个月随访1次；进展期患者需要治疗。治疗指征有(至少满足以下一个条件)：(1)进行性骨髓衰竭的证据，表现为贫血和/或血小板减少进展或恶化。轻度的贫血或血小板减少而疾病无进展时可以观察。(2)巨脾(左肋缘下6cm)或进行性/有症状的脾肿大。(3)巨块型淋巴结肿大(最长直径10cm)或进行性/有 症状的淋巴结肿大。(4)进行性淋巴细胞增多，如 2个月内增多50%或淋巴细胞倍增时间(LDT) V 6个月。(5)自身免疫性贫血和/或血小板减少对皮质

38、类固醇或其他标准治疗反应不佳。(6)至少存在下列一种疾病相关症状：在以前6月内无明显原因的体重下降A10%严重疲乏(如ECO京能状态A 2;不能工作或不能进行常 规活动)；无其他感染证据，发热 38.0 C, A 2周；无感染证据，夜间盗汗1个月。2 .若存在治疗指征可选择以下治疗：(1)治疗药物：包括苯丁酸氮芥、环磷酰胺、氟达拉滨、 米托葱醍长春新碱、肾上腺糖皮质激素、阿霉素等化疗药物。(2)常用一线化疗方案有：苯丁酸氮芥单用：4 - 8mg/天维持，根据血常规调整或0.4mg/kg ,每月用 5-7 天；MP方案：苯丁酸氮芥同上，强的松 30- 60mg/天，用5-7天， 每2 - 4周重

39、复；氟达拉滨单用：F 25mg/ (m2,d), di - 5,每28天1疗程； FC方案:F 25mg/ (m2 d), di -3; CTX250mg/ (m2 d), di -3,每28天1疗程；RFC方案：禾I妥昔单抗 375mg/m2, d1; F 25mg/ (mbd), d2 -4; CTX 250mg/ (mb d), d2-4,每 28 天 1 疗程，第二疗 程开始利妥昔单抗 500mg/nt d1, FC剂量同前。(有条件时 可使用此方案)。COP:环磷酰胺(CTX) 750mg/E , d1 ; 长春新碱 (VCR):1.4mg/m 2,d1, 最 大剂量 2mg;泼尼松

40、(Pred) :60mg/m2,d15;CHO防案：在 COP础上，加用阿霉素 50mg/m2, di;化疗 药物剂量根据患者情况可适当调整。3 .并发症治疗：(1)并发自身免疫性溶血性贫血(AIHA)或免疫性血小板减少(ITP)时，可依次选择肾上腺糖皮质激素治疗，如泼尼 松 1 mg/(kg d);静脉丙种球蛋白(IVIG) : IVIG 0.4 g/ (kg d) X5d；同时在并发症控制前暂不应用氟达拉滨化疗；(2)并发感染的治疗：根据感染部位、病原学检查或经验 性选择抗生素治疗。(四)标准住院日为 14天内。(五)进入路径标准。1 .第一诊断必须符合 ICD-10:C91.1慢性淋巴细

41、胞白血病疾 病编码。2 .当患者同时具有其他疾病诊断，但住院期间不需要特殊处 理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路 径。(六)住院期间检查项目。1.必需的检查项目：(1)血常规及分类、尿常规、大便常规+隐血；(2)外周血：免疫表型、细胞 /分子遗传学；(3)肝肾功能、电解质、输血前检查、血沉、血型、自身 免疫系统疾病筛查、心电图；（4）影像学检查：胸片、腹部2.根据患者情况可选择：IgH或TCR基因检测、染色体检测 （常规和/或FISH）, Coombs试验、骨髓形态及病理（包括免疫组化）、骨髓细胞免疫表型、凝血功能、CTo（七）治疗开始于患者诊断明确后。（八）选择用药。1 .并

42、发症治疗：反复感染者可静脉注射丙种球蛋白，伴自身 免疫性溶血性贫血或血小板减少性紫瘢者，可用糖皮质激素 治疗。2 .化学治疗：常用的药物为苯丁酸氮芥、氟达拉滨、环磷酰 胺、糖皮质激素、米托葱醍等。（九）由院标准。1 .一般情况良好。2 .没有需要住院处理的并发症和 /或合并症。（十）变异及原因分析。1 .治疗中或治疗后有感染、贫血、由血及其他合并症者，进 行相关的诊断和治疗，并适当延长住院时间。2 .病情进展或合并严重并发症需要进行其他诊断和治疗者 退由路径。、慢性淋巴细胞白血病临床路径表单适用对象：第一诊断为慢性淋巴细胞白血病（ICD-10:C91.1 ）患者姓名： 性别： 年龄: 门诊号：

43、 住院号： 住院日期： 年 月 日出院日期： 年 月 日 标准住院日：14天内时间住院第1天住院第2天口询问病史及体格检查上级医师查房主口完成病历书写口完成入院检查口开化验单口继续对症支持治疗要口对症支持治疗口完成必要的相关科室会诊诊口病情告知，必要时向患者家属告病重或病危口完成上级医师查房记录等病历书写疗通知，并签署病重或病危通知书口向患者及家属交待病情及其注意事项工口患者家属签署输血知情同意书、骨穿同意书作长期医嘱：长期医嘱：口血液病护理常规口患者既往基础用药口二级护理口其他医嘱口饮食视病情通知病重或病危临时医嘱：重口其他医嘱口血常规及分类点口骨穿医临时医嘱：口骨髓形态学、病理、免疫组化嘱

44、口血常规及分类、尿常规、大便常规+隐血口外周血免疫表型口肝肾功能、电解质、血沉、凝血功能、血型、口外周血细胞/分子遗传学输血前检查口自身免疫系统疾病筛查口 胸片、心电图、腹部 B超、CT口输血（有指征时）口输血（有指征时）等支持对症治疗口其他医嘱口其他医嘱主要口介绍病房环境、设施和设备口观察患者病情变化护理口入院护理评估工作口宣教病情口无 口有，原因：口无 口有，原因：变异1.1.记录2.2.护士签名医师签名时间住院第3 - 13天住院第14天 （出院日）主 要 诊 疗 工 作上级医师查房口根据体检、各项检查结果和既往资料，进行鉴别诊断和 确定诊断口根据其他检查结果判断是否合并其他疾病口开始治

45、疗，需要化疗者家属签署化疗知情同意书口保护重要脏器功能口注意观察化疗药物的副作用，复查血常规、血生化、电 解质等，并对症处理口完成病程记录口上级医师查房，进行评估， 确定后尢并发症情况，明确是 否出院完成出院记录、病案首页、 出院证明书等口向患者交代出院后的注意 事项，如：返院复诊的时间、 地点，发生紧急情况时的处理 等重 点 医 嘱长期医嘱（视情况可第二天起开始治疗）：口苯.酸氮芥单用：4-8mg/天维持，根据血常规调整或0.4mg/kg , d1-3口 MP方案：笨丁酸氮芥向上；强的松30-60mg/d,用5-7天 口 氟达拉滨单用：F 25mg/m2/d , d1-5口 FC 方案：F 25mg/m 2/d , d1-3 ; CTX 250mg/n2/d , d1-3口 RFC方案：F C 向上；利妥昔单抗 375mg/m2, di口 COP： CTX 750 mg/m2, di; VCR 1.4mg/m2, di; Pred一, 2 .一60mg/m,d1-5口 CHOP方案：在 COPg础上，加用阿霉素 50mg/m2, di口重要脏器保护，碱化水化利尿等治疗口必要时抗感染等支持治疗口其他医嘱临时医嘱：复查血常规 复查血生化、电解质口输血（有指征时）口对症支持口其他医嘱出院医嘱：口出院带药口定期门诊随访口监测血常规主要 护理 工作口观察患者病情变化口心理与