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文档简介

1、先天性心脏病先天性心脏病congenital heart disease 南京医科大学附属南京儿童医院南京医科大学附属南京儿童医院 朱善良朱善良心管形成及袢化心管形成及袢化l孕第三周，原始心管开始形成孕第三周，原始心管开始形成l在一系列基因的调控下，心管逐渐扭在一系列基因的调控下，心管逐渐扭曲旋转、孕第四周末完成袢化。出现曲旋转、孕第四周末完成袢化。出现心跳，开始循环功能心跳，开始循环功能l 心内膜垫心内膜垫 房室的最早分隔房室的最早分隔l心房分隔心房分隔第一隔：第一隔：3周末周末第二隔：第二隔：5-6周周l心室的分隔心室的分隔 肌性间隔肌性间隔 心内膜垫心内膜垫 动脉总干分隔动脉总干分隔l原

2、始心脏于孕原始心脏于孕3周左右形成，第四周有循环作用，周左右形成，第四周有循环作用，第第8周房室分隔完成，成为四腔心。先心病的形成周房室分隔完成，成为四腔心。先心病的形成主要发生在这一时期主要发生在这一时期l这一复杂过程是在一系列基因调控下实现的，任何这一复杂过程是在一系列基因调控下实现的，任何不良因素都可能影响此过程，使心脏的某一部分发不良因素都可能影响此过程，使心脏的某一部分发育停顿或异常，即可造成先天性心脏畸形。育停顿或异常，即可造成先天性心脏畸形。l部分心脏畸形在此时期后仍将继续发展部分心脏畸形在此时期后仍将继续发展正常的血液循环正常的血液循环胎胎儿儿血血液液循循环环 胎儿时期胎儿时期

3、 出生后出生后肺动脉肺动脉 少、厚少、厚 多、薄多、薄肺血流肺血流 8-10%右室排出量右室排出量 全部右室排出量全部右室排出量肺动脉压肺动脉压 与主动脉相似与主动脉相似 降低降低肺循环阻力肺循环阻力 高高 低低体循环阻力体循环阻力 低低 高高动脉导管动脉导管 开放开放 (RL) 解剖关闭解剖关闭(3-12m)卵圆孔卵圆孔 开放开放 (RL) 解剖关闭解剖关闭(5-7m)静脉导管静脉导管 开放开放 解剖关闭解剖关闭(68w)出生前后循环的变化出生前后循环的变化根据血流动力学根据血流动力学:左右心各节段有无分流左右心各节段有无分流l母亲孕期情况：感染、用药、接触射线、疾病母亲孕期情况：感染、用药

4、、接触射线、疾病l家族史：有无先心病、遗传代谢病家族史：有无先心病、遗传代谢病l常见症状及其演变：常见症状及其演变： 心脏杂音、青紫、心功能不全心脏杂音、青紫、心功能不全（喂养困难、多汗、活动耐力、生长发育落后、呼吸急促）喂养困难、多汗、活动耐力、生长发育落后、呼吸急促）反复下呼吸道感染、声音嘶哑、反复下呼吸道感染、声音嘶哑、 蹲踞、缺氧发作蹲踞、缺氧发作经食道超声心动图经食道超声心动图病理解剖分类病理解剖分类上腔静脉下腔静脉静脉窦型缺损继发孔型缺损原发孔型缺损主动脉冠状静脉窦型l 右室顺应性高右室顺应性高l 左右房压差左右房压差心房水平心房水平LRSVC、IVCRA（增大）（增大） RV（增大）（增大）PA（扩张）（扩张）AOLVLA PV ASD 肺血增多肺血增多 体循环供血不足体循环

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