皮肤2014硬皮病重庆医科大学附属儿童

1、硬皮病(scleroderma)重庆医科大学附属儿童医院皮肤科李红梅定义硬皮病是一种以皮肤局限或广泛变硬和内脏胶原进行性硬化为特征的结缔组织病，本病呈慢性经过，既可累及皮肤，也可同时累及皮肤和内脏。定义 皮肤局限或广泛变硬 内脏胶原 慢性经过进行性硬化 既可累及皮肤，也可同时累及皮肤和内脏 多发于2050的中青年， 女性约为的3倍病因及发病机制 目前病因不明局限性硬皮病：可能与外伤或系统性硬皮病：自身免疫学说学说有关胶原异常学说病因及发病机制 目前病因不明 其发病机制的各种病理途径为：激活了成细胞从而化。过多胶原导致皮肤和内脏的临床表现按累及范围可分为：局限性硬皮病系统性硬皮病临床表现局限性硬

2、皮病（localizedscleroderma）主要累及皮肤，一般无内脏受累，皮损可分为:点滴型斑块状线状泛发性硬皮病一般无自觉症状，偶有感觉功能减退系统性硬皮病（systemicscleroderma）临床表现局限性硬皮病（localizedscleroderma）主要累及皮肤，一般无内脏受累，皮损可分为:点滴型斑块状线状泛发性硬皮病一般无自觉症状，偶有感觉功能减退系统性硬皮病（systemicscleroderma）临床表现局限性硬皮病（localizedscleroderma）主要累及皮肤，一般无内脏受累，皮损可分为:点滴型斑块状线状泛发性硬皮病一般无自觉症状，偶有感觉功能减退系统性硬皮

3、病（systemicscleroderma）局限性硬皮病斑块状硬皮病（plaque-likemorphea）好发与成年人躯多见皮损特点:肿胀期、硬化期、萎缩期局限性硬皮病斑块状硬皮病（plaque-likemorphea）好发与成年人躯多见皮损特点:肿胀期、硬化期、萎缩期开始为一个或数个淡红色或紫红色水肿性斑块损害，椭圆或不规则形，钱币大小或更大。局限性硬皮病斑块状硬皮病（plaque-likemorphea）好发与成年人躯多见皮损特点:肿胀期、硬化期、萎缩期皮肤逐渐扩大而逐渐出现稍凹陷，呈象牙或黄白色，皮损周以淡红或淡紫色晕，触之似皮革样硬，久之皮肤表面光滑干燥、无汗、毳毛消失。局限性硬皮病

4、斑块状硬皮病（plaque-likemorphea）好发与成年人躯多见皮损特点:肿胀期、硬化期、萎缩期数年后皮损停止扩展，硬度减轻，局部萎缩变薄，留有色素加深或减退局限性硬皮病斑块状硬皮病（plaque-likemorphea）好发与成年人躯多见皮损特点:肿胀期、硬化期、萎缩期病程慢性病变较浅能。，不累及筋膜，故一般不影响肢体功皮损多发时称泛发性硬皮病（generalized morphea）.局限性硬皮病斑块状硬皮病（plaque-likemorphea）好发与成年人躯多见皮损特点:肿胀期、硬化期、萎缩期病程慢性病变较浅能。，不累及筋膜，故一般不影响肢体功皮损多发时称泛发性硬皮病（gener

5、alized morphea）.局限性硬皮病线状硬皮病（linearscleroderma）好发于少年儿童条状皮损常沿单侧肢体或肋间神经呈线状分布皮损常进展迅速，皮损较快硬化累及皮下组织、肌肉、筋膜，最终硬化并与下方组织粘连，可引起肢体挛缩及骨发育当皮损跨关节时可致运动受限。，局限性硬皮病线状硬皮病（linearscleroderma）时，由于皮肤、皮下组皮损发生在面额部织和颅骨萎缩，表现为局部呈线状显著凹陷，菲薄的皮肤紧贴于骨面，形成所谓刀砍状硬皮病（frontopari），有时合并颜面偏侧萎缩，累及头皮可出现性脊柱裂。下肢皮肤可伴有隐临床表现局限性硬皮病（localizedsclerode

6、rma）主要累及皮肤，一般无内脏受累，皮损可分为:点滴型斑块状线状泛发性硬皮病一般无自觉症状，偶有感觉功能减退系统性硬皮病（systemicscleroderma）临床表现局限性硬皮病（localized系统性硬皮病（systemicscleroderma）scleroderma）临床表现系统性硬皮病（systemicscleroderma）又称系统性硬化症（systemic好发于中年女性sclerosis）病变不仅皮肤，同时可累及内脏多系统，故病情常较重临分为肢端型弥漫型临床表现系统性硬皮病（systemicscleroderma）又称系统性硬化症（systemic好发于中年女性sclero

7、sis）病变不仅皮肤，同时可累及内脏多系统，故病情常较重临分为肢端型弥漫型肢端型约占系统性硬皮病的95%多先有雷诺氏现象皮肤硬化常自手、面部开始病程进展较缓慢临床表现系统性硬皮病（systemicscleroderma）又称系统性硬化症（systemic好发于中年女性sclerosis）病变不仅皮肤，同时可累及内脏多系统，故病情常较重临分为弥漫型仅占5%无雷诺氏现象及肢端硬化开始即为全身弥漫性硬化病程进展较快，多在2年内发生全身皮肤和内脏广泛硬化预后差肢端型弥漫型临床表现系统性硬皮病（systemicscleroderma）前驱症状雷诺氏现象不规则发热关节痛食欲减退体重下降等症状临床表现系统性

8、硬皮病（systemicscleroderma）前驱症状雷诺氏现象不规则发热关节痛食欲减退体重下降等症状为最常见的首发症状几乎见于95%的患者，表现为遇冷后双手出现阵发性苍白、发冷、麻木，后变青紫，再转为。Raynaudsphenomenon临床表现系统性硬皮病（systemicscleroderma）前驱症状皮肤损害本病的标志性损害双手、面部最先累及，渐累及前臂、颈、躯干 呈对称性皮损依次经历肿胀期、硬化期、萎缩期EdematousphaseSkinIndurationAcrosclerosis皮肤损害假面具脸面部弥漫性色素沉着缺乏表情皱纹减少鼻似“鹰钩”唇变薄、唇周出现放射性沟纹张口伸舌受

9、限皮肤损害假面具脸面部弥漫性色素沉着缺乏表情皱纹减少鼻似“鹰钩”唇变薄、唇周出现放射性沟纹张口伸舌受限皮肤损害假面具脸面部弥漫性色素沉着缺乏表情皱纹减少鼻似“鹰钩”唇变薄、唇周出现放射性沟纹张口伸舌受限皮肤损害假面具脸面部弥漫性色素沉着缺乏表情皱纹减少鼻似“鹰钩”唇变薄、唇周出现放射性沟纹张口伸舌受限皮肤损害双手则手指硬化如腊肠状手指半屈曲呈爪样指端及指关节伸侧皮肤可发生坏死和溃疡，不易愈合，也可见瘢痕甲周毛细扩张、胸部皮肤受累时似着铠甲可影响呼吸运动。Terminal digit resorptionDigital ulcersDigitalnecrosis皮肤损害双手则手指硬化如腊肠状手指

10、半屈曲呈爪样指端及指关节伸侧皮肤可发生坏死和溃疡，不易愈合，也可见瘢痕甲周毛细扩张、胸部皮肤受累时似着铠甲可影响呼吸运动。Acrolysis皮肤损害双手则手指硬化如腊肠状手指半屈曲呈爪样指端及指关节伸侧皮肤可发生坏死和溃疡，不易愈合，也可见瘢痕甲周毛细扩张、胸部皮肤受累时似着铠甲可影响呼吸运动。telangieia皮肤损害双手则手指硬化如腊肠状手指半屈曲呈爪样指端及指关节伸侧皮肤可发生坏死和溃疡，不易愈合，也可见瘢痕甲周毛细扩张、胸部皮肤受累时似着铠甲可影响呼吸运动。Digital pitting scars皮肤损害受累皮肤出汗减少、皮脂缺乏肘膝和手指等处皮肤可发生钙沉着亦可发生色素沉着或色素

11、减退改变，但片状色素减退斑中常用毛囊性色素岛。calcinosisCalcinosisandacrolysis临床表现系统性硬皮病（systemicscleroderma）前驱症状皮肤损害骨关节和肌肉损害关节：大小关节均可出现肿痛、僵硬，手指关节受累时关节间隙变窄，可致畸形，可有末节指趾骨吸收 肌肉：表现肌无力、肌痛及肌萎缩。颞颌关节：牙槽骨吸收可致牙去齿松动脱落。临床表现系统性硬皮病（systemicscleroderma）前驱症状皮肤损害骨关节和肌肉损害损害表现为（特别是动脉）内膜增生、管腔狭窄并引起心肺肾功能受损，对寒冷及情绪刺激的舒缩反应异常Kidney, Intimal arteri

12、al fibrosis临床表现系统性硬皮病（systemicscleroderma）前驱症状皮肤损害骨关节和肌肉损害损害内脏损害胃肠道肺心脏肾脏：内脏化，功能逐渐减退AbnormalmotilityPulmonaryfibrosisKidneyarteriogram临床表现系统性硬皮病（systemicscleroderma）前驱症状皮肤损害骨关节和肌肉损害损害内脏损害心力衰竭、肾衰竭、肺主要化是患者的临床表现系统性硬皮病（systemicscleroderma）CREST综合症：是肢端硬皮病的一种亚型包括皮肤钙化（Calcinosis雷诺现象（Raynaudscutis）、phenomeno

13、n）、食管功能异常（Esophagealdysmotility）、肢端硬化（Sclerodactyly）、ia）,毛细扩张（Telangie由于系统受累有限，病程缓慢，故预后较好。临床表现系统性硬皮病（systemicscleroderma）CREST综合症：是肢端硬皮病的一种亚型包括皮肤钙化（Calcinosis雷诺现象（Raynaudscutis）、phenomenon）、食管功呢异常（Esophagealdysmotility）、肢端硬化（Sclerodactyly）、ia）,毛细扩张（Telangie由于系统受累有限，病程缓慢，故预后较好。检查局限性硬皮病系统性硬皮病检查局限性硬皮病患

14、者检查一般无明显异常检查局限性硬皮病系统性硬皮病缺铁性贫血血沉增快Y球蛋白增高类风湿因子和冷凝集素或冷球蛋白阳性等改变并可查出多种自身抗体，90%患者ANA阳性，核仁型多见，亦可见斑点型伴有雷诺现象者常可检测到抗U1RNP抗体， 抗着丝点抗体为CREST综合症的标记抗体，而抗Scl-70抗体是系统性硬皮病的标志抗体。各内脏受累时进行相关检查可出现相应变化。检查局限性硬皮病系统性硬皮病缺铁性贫血血沉增快Y球蛋白增高类风湿因子和冷凝集素或冷球蛋白阳性等改变并可查出多种自身抗体，90%患者ANA阳性，核仁型多见，亦可见斑点型伴有雷诺现象者常可检测到抗U1RNP抗体抗着丝点抗体为CREST综合症的标记

15、抗体而抗Scl-70抗体是系统性硬皮病的标志抗体各内脏受累时进行相关检查可出现相应变化。检查局限性硬皮病系统性硬皮病90%患者ANA阳性伴有雷诺现象者常可检测到抗U1RNP抗体抗着丝点抗体为CREST综合症的标记抗体而抗Scl-70抗体是系统性硬皮病的标志抗体组织病理学主要发生在和胶原皮肤内脏组织病理学早期：真皮中、下层的胶原束肿胀和均质化，真皮及皮下酸性粒细胞浸润以后：真皮胶原周围有淋巴细胞和嗜束肥厚硬化，壁内膜增生，管壁增厚，管腔变窄，甚至闭塞。毛囊、皮脂腺及汗腺附属器明显减少甚或消失组织病理学晚期：表皮萎缩，真皮胶原增厚可达汗腺及真皮和皮下组织，可有钙质沉积内脏损害主要为间质及生和硬化壁

16、的胶原增extensive hyalinization and sclerosis of the reticular dermis with loss of adnexal structuresA:fibrosisintheupperdermis-keratinocytehypertrophywithaflatteningoftheepidermis-inflammatoryinfiltratesinthedermisB:profounddermalinflammationC:ofestablishedfibrosis-lossmicrovasculature,dermalstructures

17、anddermis-subcutaneous interfaceadiposetissueVarga, J. J. Clin. Invest. 2007;117:557-567Copyright 2007 American Society for Clinical Investigation诊断和鉴别诊断诊断特殊的皮肤表现，诊断不难鉴别诊断局限性硬皮病：应注意与硬化性萎缩性苔藓、类脂质渐进性坏死进行鉴别系统性硬皮病：应注意与SLE混合结缔组织病进行鉴别。、皮肌炎和预防和治疗局限性硬皮病系统性硬皮病预防和治疗局限性硬皮病糖皮质激素：外用或皮损内注射线状硬皮病特别是跨关节者应注意关节活动，配合各种理疗以预防关节挛缩、活动受限。预防和治疗局限性硬皮病系统性硬皮病预防治疗预防和治疗局限性硬皮病系统性硬皮病预防应避免过度紧张和精神刺激注意保暖、戒烟、避免外伤进食高营养既要注意休息又要注意关节的功能锻炼预防和治疗局限性硬皮病系统性硬皮病预防治疗预防和治疗系统性硬皮病的治疗糖皮质激素抗硬化治疗痉挛的治疗抗凝或降低血粘度其他：中医中药外用治疗预防和治疗系统性硬皮病的治疗糖皮质激素抗硬化治疗痉挛的治疗抗凝或降低血粘度其他：中医中药仅用于疾病早期病情进展较快，皮肤肿胀明显伴有关节、肌肉症状时一般用强地松20-45mg/d病情后递减停用，无需长期维持。外用治疗预防和治疗系统性硬皮病的治疗糖皮质激