指血液中脱氧血红蛋白(原称还原Hb)

1、第八节第八节 发绀发绀 概念：概念： 指血液中脱氧血红蛋白（原称还原指血液中脱氧血红蛋白（原称还原Hb）增多，使皮肤粘膜呈现青紫表现而言。增多，使皮肤粘膜呈现青紫表现而言。 广义的发绀，还包括少数由于血中异常广义的发绀，还包括少数由于血中异常血红蛋白衍化物（高铁血红蛋白衍化物（高铁Hb和硫化和硫化Hb） 所致所致皮肤粘膜青紫。皮肤粘膜青紫。 观察发绀在皮肤较薄、色素较少和毛细观察发绀在皮肤较薄、色素较少和毛细血管丰富的部位，如口唇、鼻尖、面颊和甲血管丰富的部位，如口唇、鼻尖、面颊和甲床清楚。床清楚。一、发生机制一、发生机制 血中脱氧血中脱氧Hb增多，一般增多，一般50g/L即可发绀即可发绀 近

2、年发现，此说不尽完全可靠，因脱氧近年发现，此说不尽完全可靠，因脱氧Hb 50g/L已提示有已提示有1/3Hb未合氧，当血氧饱未合氧，当血氧饱 合度（合度（SaO2） 达达66% 时，相应的动脉血时，相应的动脉血 氧分压（氧分压（PaO2）已降至）已降至34mmHg。事实上。事实上 在在Hb 含量正常者，如含量正常者，如SaO285% 分绀即分绀即 清楚可辨。近来发现，发绀与清楚可辨。近来发现，发绀与SaO2关系，关系， 发现轻度发绀者中发现轻度发绀者中SaO2 85的近的近60； 在红细胞增多症者中，在红细胞增多症者中， SaO2虽虽85也会也会 有发绀；相反重度贫血即使有发绀；相反重度贫血即

3、使SaO2明显降低明显降低 也难见发绀也难见发绀二、病因二、病因 1. 血中脱氧血中脱氧Hb 增多主因是心肺疾病增多主因是心肺疾病 （1）呼吸疾病：主要见于肺实质、肺间质）呼吸疾病：主要见于肺实质、肺间质 疾病疾病 （2）心血管疾病：主要见于心力衰竭和发）心血管疾病：主要见于心力衰竭和发 绀型先心病绀型先心病 周围血流障碍疾病，主要见于周围血流障碍疾病，主要见于局部局部 静脉疾病，如血栓性静脉炎；静脉疾病，如血栓性静脉炎；动脉动脉 缺血疾病，如休克、血栓闭塞性脉管缺血疾病，如休克、血栓闭塞性脉管 炎、肢体动脉硬化、雷诺病等。炎、肢体动脉硬化、雷诺病等。（3）吸入气中氧分压低，如在高海拨（）吸入

4、气中氧分压低，如在高海拨（3500米以米以 上）地区吸入气中氧含量低，致上）地区吸入气中氧含量低，致 PAO2 PaO2 重者可致高原性心脏病。重者可致高原性心脏病。2. 血中存在异常血中存在异常Hb 衍化物衍化物 有两类有两类 高铁高铁 Hb 血症其含量在于血症其含量在于30g/L时即可出现发绀，时即可出现发绀，先天性者少见，后天性者多与使用抗疟药伯氨喹啉、先天性者少见，后天性者多与使用抗疟药伯氨喹啉、亚硝酸盐等有关；亚硝酸盐等有关；硫化硫化Hb血症很少见，正常血中血症很少见，正常血中不含此物，凡能引起高铁不含此物，凡能引起高铁Hb的药物化学物质在同的药物化学物质在同时有便秘或服用硫化物时易

5、生成硫化时有便秘或服用硫化物时易生成硫化Hb。量虽低，。量虽低，达达 5g/L就可出现发绀。一旦形成，经久不消。就可出现发绀。一旦形成，经久不消。三、临床表现三、临床表现 1. 血中血中Hb增多增多 （1）中心性发绀：特点是全身性、皮肤）中心性发绀：特点是全身性、皮肤 温暖，主要见于心肺功能不全疾病温暖，主要见于心肺功能不全疾病 （2）周围性发绀：特点一般是发绀见于）周围性发绀：特点一般是发绀见于 肢体末梢与低垂部位，皮温低凉，肢体末梢与低垂部位，皮温低凉， 经按摩加温后消失。经按摩加温后消失。 因静脉回流障碍所致者：发绀见于因静脉回流障碍所致者：发绀见于 某个局部，并伴局部静脉曲张。某个局部

6、，并伴局部静脉曲张。 因真性红细胞增多症所致者，头面、结因真性红细胞增多症所致者，头面、结 膜紫红，血膜紫红，血RBC明显增高。明显增高。（3）混合性发绀兼有以上两类特点）混合性发绀兼有以上两类特点 见于心衰合并周围循环障碍者。见于心衰合并周围循环障碍者。2. 血中异常血中异常Hb 衍化物衍化物（1）高铁）高铁Hb 血症血症 因为药物化学物质所致者，起病急，因为药物化学物质所致者，起病急， 时间短，发绀重，氧疗无效，抽出血时间短，发绀重，氧疗无效，抽出血 呈紫蓝色，注亚甲蓝有效，分光镜检呈紫蓝色，注亚甲蓝有效，分光镜检 可明确。可明确。（2）硫化）硫化Hb 血症血症 发绀持续时间长，经久不消，无特殊发绀持续时间长，经久不消，无特殊 治法，分光镜检可以确定。治法，分光镜检可以确定。四、伴随症状四、伴随症状 呼吸困难：主要见于心、肺疾病呼吸困难：主要见于心、肺疾病 杵状指（趾）：主要见于发绀型先心病杵状指（趾）：主要见于发绀型先心病 起病急，伴意识障碍：主要见于药物起病急，伴意识障碍：主要见于药物 化学物质中毒化学物质中毒 五、问诊要点五、问诊要点 1. 发病年龄、起病急缓与时间发病年龄、起病急缓与时间 2. 发绀分布与范围发绀分布与范围 如为周围性发绀则当如为周围性发绀则当 注意是上半身或某个肢体，有无静脉曲注