儿童肾病综合症

1、6版版第第第一页，共53页。6版版第第第二页，共53页。6版版第第病生与临床病生与临床总论总论分型分型病理病理 治疗治疗临床并发症临床并发症诊断诊断第三页，共53页。6版版第第第四页，共53页。6版版第第第五页，共53页。6版版第第病生与临床病生与临床前言前言病因机制病因机制病理病理 治疗治疗临床并发症临床并发症诊断诊断第六页，共53页。6版版第第第七页，共53页。6版版第第第八页，共53页。6版版第第第九页，共53页。6版版第第病生与临床病生与临床前言前言发病机制发病机制病理病理 治疗治疗临床并发症临床并发症诊断诊断第十页，共53页。6版版第第第十一页，共53页。6版版第第正常肾小球结构模式

2、图正常肾小球结构模式图第十二页，共53页。6版版第第正常肾小球毛细血管模式图正常肾小球毛细血管模式图第十三页，共53页。6版版第第正微小病变性肾小球病，（左）正常，（右）上皮细正微小病变性肾小球病，（左）正常，（右）上皮细胞足突广泛融合、消失胞足突广泛融合、消失第十四页，共53页。6版版第第正常正常NS患儿患儿PASM-HE400 正常肾小球正常肾小球 PAS400 肾小球结构基本正常肾小球结构基本正常第十五页，共53页。6版版第第EM13000 肾小球上皮细胞足突广泛融合变平，这是肾小球上皮细胞足突广泛融合变平，这是该病的特征性病变该病的特征性病变EM8400 正常肾小球正常肾小球 显示正常

3、的肾小球基底膜显示正常的肾小球基底膜(BM)，内皮，内皮细胞细胞(En)，足细胞，足细胞(P)及足突及足突(FP)第十六页，共53页。6版版第第病生与临床病生与临床前言前言发病机制发病机制病理病理 治疗治疗临床并发症临床并发症诊断诊断第十七页，共53页。6版版第第 正常尿中有少量蛋白质正常尿中有少量蛋白质： 通常通常100mg/（M2d）；）； 200mg/d为异常为异常 NS：定性：定性+；定量；定量50mg/（kgd）第十八页，共53页。6版版第第第十九页，共53页。6版版第第第二十页，共53页。6版版第第第二十一页，共53页。6版版第第第二十二页，共53页。6版版第第低蛋白血症低蛋白血症

4、尿中多种蛋白丢失的影响尿中多种蛋白丢失的影响 血清转铁蛋白血清转铁蛋白 铜蓝蛋白铜蓝蛋白 锌结合蛋白锌结合蛋白 甲状腺结合蛋白甲状腺结合蛋白 25-羟胆骨化醇结合蛋白羟胆骨化醇结合蛋白 皮质醇结合蛋白皮质醇结合蛋白 IgG、补体旁路、补体旁路B因子因子 脂蛋白酶：脂代谢改变、抗凝血酶脂蛋白酶：脂代谢改变、抗凝血酶、纤溶有关、纤溶有关 因子，高凝状态因子，高凝状态 大量蛋白尿尤其是持续者可致肾小管间质改变大量蛋白尿尤其是持续者可致肾小管间质改变对机体的影响对机体的影响第二十三页，共53页。6版版第第第二十四页，共53页。6版版第第血浆蛋白从尿中大量排出血浆蛋白从尿中大量排出肾小管吸收分解肾小管吸

5、收分解肝合成状态肝合成状态血管通透性增加致间质中增加，血中下降血管通透性增加致间质中增加，血中下降胃肠道：吸收不良，异常丢失？胃肠道：吸收不良，异常丢失？原因原因第二十五页，共53页。6版版第第蛋白质营养不良蛋白质营养不良影响内环境的稳定：影响内环境的稳定： 渗透压下降渗透压下降 (2530mmg 降至降至68mmg） 血容血容 量改变量改变营养多种物质代谢：脂代谢营养多种物质代谢：脂代谢对药代动力学影响对药代动力学影响对机体的影响对机体的影响第二十六页，共53页。6版版第第第二十七页，共53页。6版版第第underfilled theoryNS蛋白尿蛋白尿低蛋白血症低蛋白血症血浆胶渗透压血浆

6、胶渗透压血容量血容量神经内分泌调节改变神经内分泌调节改变（RAA，ADH，心房肽等），心房肽等）（充盈不足学说）（充盈不足学说）水肿水肿overfilled theoryNS原发性水钠潴留原发性水钠潴留（过度充盈学说）（过度充盈学说）原因原因 第二十八页，共53页。6版版第第血浆白蛋白血浆白蛋白 脂质在肝脏代脂质在肝脏代偿合成增加偿合成增加脂蛋白的分解脂蛋白的分解代谢障碍代谢障碍高脂血症高脂血症高胆固醇血症高胆固醇血症（5.72mmol/L） 主主 要要 危危 害害增加心血管疾病的发病率增加心血管疾病的发病率 导致肾小球硬化导致肾小球硬化 对血小板聚集的影响对血小板聚集的影响第二十九页，共53

7、页。6版版第第病生与临床病生与临床前言前言发病机制发病机制病理病理 治疗治疗临床并发症临床并发症诊断诊断第三十页，共53页。6版版第第第三十一页，共53页。6版版第第免疫功能低下免疫功能低下全身水肿和循环不良全身水肿和循环不良蛋白质营养不良蛋白质营养不良免疫抑制药物的使用免疫抑制药物的使用第三十二页，共53页。6版版第第体液调节机制差，强利尿剂和大量放腹水体液调节机制差，强利尿剂和大量放腹水 大量长期使用了激素降低了保钠作用大量长期使用了激素降低了保钠作用白蛋白白蛋白10个个/HP 高脂血症高脂血症 氮质血症，除外循环量不足氮质血症，除外循环量不足 高血压，除外激素影响高血压，除外激素影响 持

8、续性低补体血症持续性低补体血症第三十八页，共53页。6版版第第病生与临床病生与临床前言前言发病机制发病机制病理病理 治疗治疗临床并发症临床并发症诊断诊断第三十九页，共53页。6版版第第第四十页，共53页。6版版第第第四十一页，共53页。6版版第第第四十二页，共53页。6版版第第第四十三页，共53页。6版版第第短疗程短疗程 812周周中、长疗程中、长疗程 目前国内通行长程治疗目前国内通行长程治疗9月月1年以上年以上 针对肾炎性针对肾炎性NS 复发性单纯性复发性单纯性NS 难治性肾病难治性肾病第四十四页，共53页。6版版第第以泼尼松以泼尼松1.52mg/（kgd）（最大量（最大量60mg/d） 治疗治疗8w判断：判断： 激素完全效应（敏感型）激素完全效应（敏感型） 激素部分效应（部分敏感型）激素部分效应（部分敏感型） 激素无效应（耐药型）激素无效应（耐药型） 第四十五页，共53页。6版版第第复复 发发：半年内有：半年内有2次以上或次以上或1年内有年内有3次次 以上的复发以上的复发依依 赖赖：对激素敏感，用药缓解，减量：对激素敏感，用药缓解，减量 或停药或停药2周内复发，周内复发， 恢复用量或恢复用量或 再次用药又缓解并重复再