糖代谢12学习教案

1、会计学1糖代谢糖代谢(dixi)12第一页，共90页。1. 氧化氧化(ynghu)供能供能 50-70%如糖可提供如糖可提供(tgng)(tgng)合成某些氨基酸、脂肪、胆固合成某些氨基酸、脂肪、胆固醇、核苷等物质的原料。醇、核苷等物质的原料。3. 作为机体作为机体(jt)组织细胞的组成成分组织细胞的组成成分这是糖的主要功能。这是糖的主要功能。2. 其他物质的原料其他物质的原料如糖是糖蛋白、蛋白聚糖、糖脂等的组成成分。如糖是糖蛋白、蛋白聚糖、糖脂等的组成成分。第2页/共90页第二页，共90页。二、糖的消化二、糖的消化(xiohu)与吸收与吸收（一）糖的消化（一）糖的消化(xiohu)人类食物中

2、的糖主要有植物淀粉、人类食物中的糖主要有植物淀粉、动物糖原以及动物糖原以及(yj)(yj)麦芽糖、蔗糖、乳糖、葡麦芽糖、蔗糖、乳糖、葡萄糖等，其中以淀粉为主。萄糖等，其中以淀粉为主。消化部位：消化部位： 主要在小肠，少量在口腔主要在小肠，少量在口腔单糖单糖：直接被吸收：直接被吸收多糖多糖：被消化酶水解成单糖，然后吸收：被消化酶水解成单糖，然后吸收第3页/共90页第三页，共90页。消化消化(xiohu)(xiohu)过程过程 淀粉淀粉 麦芽糖麦芽糖+麦芽三糖麦芽三糖 （40%） （25%）-临界糊精临界糊精+异麦芽糖异麦芽糖 （30%） （5%）葡萄糖葡萄糖 唾液中的唾液中的- -淀粉酶淀粉酶

3、- -葡萄糖苷酶葡萄糖苷酶异麦芽糖酶异麦芽糖酶 - -临界糊精酶临界糊精酶 二糖酶二糖酶 肠粘膜肠粘膜上皮细胞上皮细胞刷状缘刷状缘 胃胃 口腔口腔 肠腔肠腔 胰液中的胰液中的- -淀粉酶淀粉酶 第4页/共90页第四页，共90页。第5页/共90页第五页，共90页。第6页/共90页第六页，共90页。第7页/共90页第七页，共90页。三、糖代谢三、糖代谢(dixi)(dixi)概况概况葡葡萄萄糖糖糖原5-磷酸核糖NADPH+H+丙酮酸肝糖原分解糖原合成磷酸戊糖途径H2O+CO2大量ATP有氧氧化糖酵解食物非糖物质（如乳酸、氨基酸、甘油等）消化吸收糖异生乳酸少量ATP第8页/共90页第八页，共90页。

4、第9页/共90页第九页，共90页。 第一阶段第一阶段 第二阶段第二阶段* 糖酵解糖酵解(glycolysis)的定义的定义(dngy)* 糖酵解分为糖酵解分为(fn wi)两个阶段两个阶段* 糖酵解的反应糖酵解的反应(fnyng)部位：胞浆部位：胞浆在缺氧情况下，葡萄糖生成乳酸在缺氧情况下，葡萄糖生成乳酸(lactate)的过程称之为的过程称之为糖酵解糖酵解。 由葡萄糖分解成丙酮酸由葡萄糖分解成丙酮酸(pyruvate)，称之为，称之为糖酵糖酵解途径解途径(glycolytic pathway)。由丙酮酸转变成乳酸。由丙酮酸转变成乳酸。第10页/共90页第十页，共90页。 葡萄糖磷酸葡萄糖磷酸

5、(ln sun)化为化为6-磷酸磷酸(ln sun)葡萄糖葡萄糖ATP ADPMg2+ 己糖激酶己糖激酶(葡糖激酶葡糖激酶)葡萄糖葡萄糖 O CH2HO H HOOHH OH H OH H H6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 (glucose-6-phosphate, G-6-P)P P O CH2OH HOOHH OH H OH H H第11页/共90页第十一页，共90页。 6-磷酸磷酸(ln sun)葡萄糖转变为葡萄糖转变为 6-磷酸磷酸(ln sun)果糖果糖 己糖异构酶己糖异构酶 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 P P O CH2OH HOOHH OH H OH H H6-磷酸果糖磷酸果糖 (fru

6、ctose-6-phosphate, F-6-P)第12页/共90页第十二页，共90页。 6-磷酸磷酸(ln sun)果糖转变为果糖转变为1,6-二磷酸二磷酸(ln sun)果糖果糖 ATP ADP Mg2+ 6-6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1-16-磷酸果糖磷酸果糖(gutng)激酶激酶-1(6-phosphfructokinase-1)6-磷酸果糖磷酸果糖 1,6-二磷酸果糖二磷酸果糖(1, 6-fructose-biphosphate, F-1,6-2P)第13页/共90页第十三页，共90页。CH2OHOCCCCCH2OOHOHOHHHP PP P1,6-二磷酸果糖二磷酸果糖 磷酸磷酸

7、(ln sun)己糖裂解成己糖裂解成2分子磷酸分子磷酸(ln sun)丙糖丙糖 醛缩酶醛缩酶磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮 3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 +CHOCHOHCHOHOHCH2POCH2P POCH2OHCOCH2POCH2P PO第14页/共90页第十四页，共90页。 磷酸磷酸(ln sun)(ln sun)丙糖的同分异构丙糖的同分异构化化磷酸丙糖异构酶磷酸丙糖异构酶 3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 CHOCHOHCHOHOHCH2POCH2P PO磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮 CH2OHCOCH2POCH2P PO第15页/共90页第十五页，共90页。 3-磷酸甘油醛氧化磷酸甘油醛氧化(ynghu

8、)为为1,3-二磷酸二磷酸甘油酸甘油酸 Pi、NAD+ NADH+H+ 3-3-磷酸甘油醛脱氢酶磷酸甘油醛脱氢酶3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 CHOCHOHCHOHOHCH2POCH2P PO1,3-二磷酸二磷酸甘油酸甘油酸 O=CCOHCH2POP POP POCHOCHOHCHOHOHCH2POCH2P PO第16页/共90页第十六页，共90页。ADP ATP 磷酸甘油酸激酶磷酸甘油酸激酶 3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 COOHCOHCH2POP POCHOCHOHCHOHOHCH2POCH2P PO1,3-二磷酸二磷酸 甘油酸甘油酸O=CCOHCH2POP POP POCHOCHOHCHOHOH

9、CH2POCH2P POMg2+ 第17页/共90页第十七页，共90页。 3-磷酸甘油酸转变磷酸甘油酸转变(zhunbin)为为2-磷磷酸甘油酸酸甘油酸 磷酸甘油酸磷酸甘油酸变位酶变位酶3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 COOHCOHCH2POP POCHOCHOHCHOHOHCH2POCH2P PO2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 COOHCCH2POP POOHOHCHOCHOHCHOHOHCH2POCH2P POMg2+ 第18页/共90页第十八页，共90页。 2-磷酸甘油酸转变磷酸甘油酸转变(zhunbin)为磷酸烯醇为磷酸烯醇式丙酮酸式丙酮酸 烯醇化酶烯醇化酶(enolase)+ H2O磷酸烯醇式丙

10、酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 (phosphoenolpyruvate, PEP)COOHCCH2P PO2- 2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 COOHCCH2POP POOHOHCHOCHOHCHOHOHCH2POCH2P PO第19页/共90页第十九页，共90页。ADP ATP K+ Mg2+丙酮酸激酶丙酮酸激酶(pyruvate kinase) 磷酸烯醇式丙酮酸转变成丙酮酸，磷酸烯醇式丙酮酸转变成丙酮酸， 并通并通过底物水平过底物水平(shupng)磷酸化生成磷酸化生成ATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 COOHCCH2P PO丙酮酸丙酮酸 COOHC=OCH3第20页/共90页第二十页，共90页

11、。丙酮酸丙酮酸 乳酸乳酸(r sun) 反应中的反应中的NADH+H+ 来自来自(li z)于上述于上述第第6步反应中的步反应中的 3-磷酸甘油醛脱氢反应。磷酸甘油醛脱氢反应。乳酸脱氢酶乳酸脱氢酶(LDH) NADH + H+ NAD+ COOHCHOHCH3COOHC=OCH3第21页/共90页第二十一页，共90页。E1:己糖激酶己糖激酶 E2: 6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1 E3: 丙酮酸激酶丙酮酸激酶 NAD+ 乳乳 酸酸 糖酵解的代谢糖酵解的代谢(dixi)途径途径GluG-6-PF-6-PF-1, 6-2PATP ADP ATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸 3-磷酸甘油

12、酸磷酸甘油酸 2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 丙丙 酮酮 酸酸 磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮 3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 NAD+ NADH+H+ ADP ATP ADP ATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 E2E1E3NADH+H+ 第22页/共90页第二十二页，共90页。关键酶：3个，己糖激酶、磷酸果糖激酶1、丙酮酸激酶。第23页/共90页第二十三页，共90页。 别构调节别构调节 共价共价(n ji)(n ji)修饰调节修饰调节 6 6磷酸果糖磷酸果糖1,61,6二磷酸果糖二磷酸果糖磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶1 12,62,6二磷酸果糖二磷酸果糖ADPADP、AMPAMPATPATP、柠檬酸、柠檬酸

13、+ +_ _+ +调节调节(tioji)(tioji)方式：方式：1.1.磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶 1 1第24页/共90页第二十四页，共90页。 2. 2.丙酮酸激酶丙酮酸激酶 1,6- 1,6-二磷酸果糖是其别构激活剂。二磷酸果糖是其别构激活剂。ATPATP、丙氨酸、乙酰、丙氨酸、乙酰CoACoA和长链脂肪酸是其别构抑制剂。和长链脂肪酸是其别构抑制剂。胰高血糖素可通过胰高血糖素可通过(tnggu)cAMP(tnggu)cAMP抑制此酶活性。抑制此酶活性。 3.3.己糖激酶己糖激酶(jmi)(jmi)6-6-磷酸葡萄糖可反馈抑制己糖激酶，但肝葡萄糖激酶不受其抑制。磷酸葡萄糖可反馈抑制己糖激酶

14、，但肝葡萄糖激酶不受其抑制。长链脂肪长链脂肪(zhfng)(zhfng)酰酰CoACoA可别构抑制肝葡萄糖激酶。可别构抑制肝葡萄糖激酶。胰岛素可诱导葡萄糖激酶基因的转录，促进酶的合成。胰岛素可诱导葡萄糖激酶基因的转录，促进酶的合成。 第25页/共90页第二十五页，共90页。糖酵解产物乳酸对维持血糖水平有重要意义第26页/共90页第二十六页，共90页。 葡萄糖葡萄糖1, 3-BPG3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2, 3-BPG2, 3-BPG 磷酸酶磷酸酶 二磷酸甘油酸变位酶二磷酸甘油酸变位酶3-3-磷酸甘磷酸甘 油酸激酶油酸激酶 乳酸乳酸 2,3-BPG 旁路旁路红细胞中的糖酵解红细胞中的糖酵解第2

15、7页/共90页第二十七页，共90页。果糖果糖己糖激酶己糖激酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP丙酮酸丙酮酸半乳糖半乳糖1-1-磷酸半乳糖磷酸半乳糖1-1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖半乳糖激酶半乳糖激酶变位酶变位酶甘露糖甘露糖6-6-磷酸甘露糖磷酸甘露糖己糖激酶己糖激酶变位酶变位酶除葡萄糖外，其它除葡萄糖外，其它(qt)(qt)己糖也可转变成磷酸己己糖也可转变成磷酸己糖而进入酵解途径。糖而进入酵解途径。 第28页/共90页第二十八页，共90页。糖的有氧氧化糖的有氧氧化(aerobic oxidation)指在指在机体氧供充足时，葡萄糖或糖原的葡萄糖单位机体氧供充足时，葡

16、萄糖或糖原的葡萄糖单位彻底氧化成彻底氧化成H2O和和CO2，并释放出大量能量，并释放出大量能量(nngling)的过程。是机体主要供能方式。的过程。是机体主要供能方式。* * 部位部位(bwi)(bwi)：胞液及线粒体：胞液及线粒体 第29页/共90页第二十九页，共90页。第一阶段：糖酵解途径第一阶段：糖酵解途径 第二阶段：丙酮酸的氧化脱羧第二阶段：丙酮酸的氧化脱羧 第三阶段：三羧酸循环和第三阶段：三羧酸循环和氧化磷酸化氧化磷酸化 G（Gn）丙酮酸丙酮酸 乙酰乙酰CoA CO2 NADH+H+ FADH2H2O O ATP ADP TCA循环循环胞胞液液 线线粒粒体体 有氧氧化的反应过程有氧氧

17、化的反应过程 第30页/共90页第三十页，共90页。G G2 2 丙酮酸丙酮酸糖酵解途径糖酵解途径2ATP2ATP2NADH(H2NADH(H+ +) )呼吸链呼吸链3 3或或 5 ATP 5 ATP第31页/共90页第三十一页，共90页。丙酮酸进入丙酮酸进入(jnr)(jnr)线粒体，氧化脱羧为乙酰线粒体，氧化脱羧为乙酰CoA CoA (acetyl CoA)(acetyl CoA)。丙酮酸丙酮酸 乙酰乙酰CoA NAD+ , HSCoA CO2 , NADH + H+ 丙酮酸脱氢酶复合丙酮酸脱氢酶复合体体 总反应式总反应式: 第32页/共90页第三十二页，共90页。丙酮酸脱氢酶复合体的组成

18、丙酮酸脱氢酶复合体的组成(z (z chn)chn) 酶酶E1：丙酮酸脱氢酶：丙酮酸脱氢酶E2：二氢硫辛酰胺转乙酰酶：二氢硫辛酰胺转乙酰酶E3：二氢硫辛酰胺脱氢酶：二氢硫辛酰胺脱氢酶HSCoANAD+ 辅辅 酶酶 TPP 硫辛酸（硫辛酸（ ) HSCoA FAD, NAD+SSL第33页/共90页第三十三页，共90页。CO2 CoASHNAD+NADH+H+5. NADH+H+的生成的生成(shn chn)1. -羟乙基羟乙基-TPP的生成的生成(shn chn) 2.乙酰硫辛酰乙酰硫辛酰胺的生成胺的生成(shn chn) 3.乙酰乙酰CoA的的生成生成4. 硫辛酰胺的生成硫辛酰胺的生成 第3

19、4页/共90页第三十四页，共90页。2 2 丙酮酸丙酮酸2 2乙酰乙酰CoACoA丙酮酸脱氢酶丙酮酸脱氢酶复合体复合体2NADH(H+)呼吸链呼吸链5 ATP第35页/共90页第三十五页，共90页。也称为柠檬酸循环，这是因为循环反应中的第也称为柠檬酸循环，这是因为循环反应中的第一个中间产物是一个含三个羧基的柠檬酸。一个中间产物是一个含三个羧基的柠檬酸。由于是德国科学家由于是德国科学家Krebs正式提出了三羧酸循环正式提出了三羧酸循环的学说的学说(xu shu)，故此循环又称为，故此循环又称为Krebs循环。循环。第36页/共90页第三十六页，共90页。第37页/共90页第三十七页，共90页。第

20、38页/共90页第三十八页，共90页。第39页/共90页第三十九页，共90页。第40页/共90页第四十页，共90页。第41页/共90页第四十一页，共90页。第42页/共90页第四十二页，共90页。第43页/共90页第四十三页，共90页。第44页/共90页第四十四页，共90页。CoASHNADH+H+NAD+NAD+NADH+H+FADFADH2NADH+H+NAD+H2OH2OH2OCoASHCoASHH2O柠檬酸合酶柠檬酸合酶顺乌头酸梅异柠檬酸脱氢酶异柠檬酸脱氢酶-酮戊二酸脱氢酶复合体酮戊二酸脱氢酶复合体琥珀酰CoA合成酶琥珀酸脱氢酶延胡索酸酶苹果酸脱氢酶柠檬酸合酶柠檬酸合酶异柠檬酸脱氢酶异

21、柠檬酸脱氢酶-酮戊二酸脱氢酶复合体酮戊二酸脱氢酶复合体第45页/共90页第四十五页，共90页。 整个循环整个循环(xnhun)(xnhun)反应为不可逆反应反应为不可逆反应第46页/共90页第四十六页，共90页。第47页/共90页第四十七页，共90页。2 2乙酰乙酰CoACoA三羧酸循环三羧酸循环CO2 + HCO2 + H2 2O O1分子FADH2 1.5ATP3分子NADH+H+ 7.5ATP1分子GTP 1ATP2x= 20 ATP第48页/共90页第四十八页，共90页。第一阶段：葡萄糖2丙酮酸第二阶段：2丙酮酸2乙酰CoA第三阶段：2乙酰CoA2CO2 2ATP 糖的有氧氧化 底物磷

22、酸化 氧化磷酸化5ATP18ATP葡萄糖葡萄糖糖原中的葡萄糖单位糖原中的葡萄糖单位32/30ATP33/31 ATP3或5ATP2ATP第49页/共90页第四十九页，共90页。关关键键(gu(gunjinjin)n)酶酶 酵解途径酵解途径(tjng)(tjng)：己糖激酶：己糖激酶 丙酮酸的氧化脱羧：丙酮酸的氧化脱羧：丙酮酸脱氢酶复合体丙酮酸脱氢酶复合体 三羧酸循环：三羧酸循环：柠檬酸合酶柠檬酸合酶丙酮酸激酶丙酮酸激酶6- 6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1 -1- -酮戊二酸脱氢酶复合体酮戊二酸脱氢酶复合体异柠檬酸脱氢酶异柠檬酸脱氢酶第50页/共90页第五十页，共90页。1. 丙酮酸脱氢酶复合

23、体丙酮酸脱氢酶复合体 别构调节别构调节别构抑制剂：乙酰别构抑制剂：乙酰CoA; NADH; ATP 别构激活剂：别构激活剂：AMP; ADP; NAD+ * 乙酰乙酰CoA/HSCoA 或或 NADH/NAD+ 时，时，其活性也受到抑制。其活性也受到抑制。第51页/共90页第五十一页，共90页。 共价共价(n ji)(n ji)修饰调节修饰调节 第52页/共90页第五十二页，共90页。乙酰乙酰CoA 柠檬酸柠檬酸 草酰乙酸草酰乙酸 琥珀酰琥珀酰CoA - -酮戊二酸酮戊二酸 异柠檬酸异柠檬酸 苹果酸苹果酸 NADH FADH2 GTP ATP 异柠檬酸异柠檬酸 脱氢酶脱氢酶柠檬酸合酶柠檬酸合酶

24、 - -酮戊二酸酮戊二酸脱氢酶复合体脱氢酶复合体 ATP +ADP ADP +ATP 柠檬酸柠檬酸 琥珀酰琥珀酰CoA NADH 琥珀酰琥珀酰CoA NADH +Ca2+ Ca2+ ATP、ADP的影响的影响(yngxing) 产物产物(chnw)堆积堆积引起抑制引起抑制 循环中后续反应中循环中后续反应中间产物间产物(chnw)别位别位反馈抑制前面反应中反馈抑制前面反应中的酶的酶 其他，如其他，如Ca2+可激可激活许多酶活许多酶2. 三羧酸循环的调节三羧酸循环的调节第53页/共90页第五十三页，共90页。* * 细胞细胞(xbo)(xbo)定位：胞定位：胞 液液 第一阶段：氧化第一阶段：氧化(

25、ynghu)反应反应 生成磷酸戊糖，生成磷酸戊糖，NADPH+H+及及CO2三、磷酸三、磷酸(ln sun)戊戊糖途径糖途径* * 反应过程可分为二个阶段反应过程可分为二个阶段 第二阶段：非氧化反应第二阶段：非氧化反应 包括一系列基团转移。包括一系列基团转移。 第54页/共90页第五十四页，共90页。磷酸磷酸(ln sun)戊戊糖途径糖途径第一阶段第一阶段 第第二二阶阶段段 5-磷酸木酮糖磷酸木酮糖 C55-磷酸木酮糖磷酸木酮糖 C57-磷酸景天糖磷酸景天糖 C73-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 C34-磷酸赤藓糖磷酸赤藓糖 C46-磷酸果糖磷酸果糖 C66-磷酸果糖磷酸果糖 C63-磷酸磷酸甘油醛甘

26、油醛 C36-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖(C6)3 6-磷酸葡萄糖酸内酯磷酸葡萄糖酸内酯(C6)3 6-磷酸葡萄糖酸磷酸葡萄糖酸(C6)3 5-磷酸核酮糖磷酸核酮糖(C5) 3 5-磷酸核糖磷酸核糖 C53NADP+ 3NADP+3H+ 6-磷酸葡萄糖脱氢酶磷酸葡萄糖脱氢酶 3NADP+ 3NADP+3H+ 6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶磷酸葡萄糖酸脱氢酶 CO2第55页/共90页第五十五页，共90页。1. NADPH是体内(t ni)许多合成代谢的供氢体 2. NADPH参与体内的羟化反应(fnyng)，与生物合成或生物转化有关3. NADPH可维持(wich)GSH的还原性 2G-SH G-S-S-GN

27、ADP+ NADPH+H+A AH2 （二）提供（二）提供NADPH作为供氢体参与多种代谢反应作为供氢体参与多种代谢反应 磷酸戊糖途径的生理意义磷酸戊糖途径的生理意义（一）为核苷酸的生成提供（一）为核苷酸的生成提供核糖核糖 体内5-磷酸核糖的主要来源，参与核苷酸与核酸的合成第56页/共90页第五十六页，共90页。 葡萄糖醛酸途径是葡萄糖氧化的另一条次要途径，葡萄糖醛酸途径是葡萄糖氧化的另一条次要途径，葡萄糖可以转换为两个特殊的产物葡萄糖可以转换为两个特殊的产物(chnw) UDP-糖醛酸糖醛酸 L-抗坏血酸。抗坏血酸。 主要在肝中进行主要在肝中进行 四、糖醛酸途径四、糖醛酸途径(tjng)(t

28、jng)第57页/共90页第五十七页，共90页。是动物是动物(dngw)(dngw)体内糖的储存形式之一，体内糖的储存形式之一，是机体能迅速动用的能量储备。是机体能迅速动用的能量储备。肌肉：肌糖原，肌肉：肌糖原，180 300g，主要供肌肉收缩所需主要供肌肉收缩所需 肝脏：肝糖原，肝脏：肝糖原，70 100g，维持血糖水平维持血糖水平 第三节、糖原第三节、糖原(tn yun)(tn yun)的合成的合成与分解与分解第58页/共90页第五十八页，共90页。1. 葡萄糖单元以葡萄糖单元以-1,4-糖苷糖苷 键键形成长链。形成长链。2. 约约10个葡萄糖单元处形成分个葡萄糖单元处形成分枝，分枝处葡萄

29、糖以枝，分枝处葡萄糖以-1,6-糖苷键连接，分支增加，溶糖苷键连接，分支增加，溶解度增加。解度增加。3. 每条链都终止于一个非还原每条链都终止于一个非还原(hun yun)端端.非还原非还原(hun yun)端增多，以利于其被端增多，以利于其被酶分解。酶分解。第59页/共90页第五十九页，共90页。（二）合成（二）合成(hchng)(hchng)部位部位（一）定义（一）定义(dngy)(dngy)糖原的合成糖原的合成(glycogenesis) 指由葡萄糖合成指由葡萄糖合成糖原的过程。糖原的过程。组织定位：主要在肝脏、肌肉组织定位：主要在肝脏、肌肉细胞定位：胞浆细胞定位：胞浆第60页/共90页

30、第六十页，共90页。1. 葡萄糖磷酸化生成葡萄糖磷酸化生成(shn chn)6-磷酸葡磷酸葡萄糖萄糖葡萄糖葡萄糖 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 ATP ADP 己糖激酶己糖激酶;葡萄糖激酶（肝）葡萄糖激酶（肝） 1- 1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 磷酸葡萄糖变位酶磷酸葡萄糖变位酶 6- 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 2. 6-磷酸磷酸(ln sun)葡萄糖转变成葡萄糖转变成1-磷酸磷酸(ln sun)葡萄糖葡萄糖 第61页/共90页第六十一页，共90页。* UDPG可看作可看作(kn zu)“活性葡萄糖活性葡萄糖”，在体内充作，在体内充作葡萄糖供体。葡萄糖供体。UTP 尿苷尿苷 PPPPPi UDPG焦磷

31、酸化酶焦磷酸化酶 3. 1- 磷酸磷酸(ln sun)葡萄糖转变成尿苷二磷酸葡萄糖转变成尿苷二磷酸(ln sun)葡萄糖葡萄糖 2Pi+能量能量 1- 磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 OHHOOHHOHHOHHOHCH2OHHP P P 尿苷二磷酸葡萄糖尿苷二磷酸葡萄糖 ( uridine diphosphate glucose , UDPG ) OHHOOHHOHHOHHOHCH2OHHP P P尿苷尿苷P尿苷尿苷P P第62页/共90页第六十二页，共90页。糖原糖原n + UDPG 糖原糖原n+1 + UDP 糖原合酶糖原合酶( glycogen synthase ) 4. -1,4-糖苷键式结合糖

32、苷键式结合(jih) 糖原糖原(tn yun)n 为原有的细胞内的较小糖原为原有的细胞内的较小糖原(tn yun)分子，称为糖原分子，称为糖原(tn yun)引物引物(primer)， 作为作为UDPG 上葡萄糖基的接受体。上葡萄糖基的接受体。 第63页/共90页第六十三页，共90页。糖原分枝糖原分枝(fn zh)(fn zh)的形成的形成 分分 支支 酶酶 (branching enzyme) -1,6-糖苷键糖苷键 -1,4-糖苷键糖苷键 第64页/共90页第六十四页，共90页。糖原合酶糖原合酶a-OHa-OH（活性形式）活性形式）糖原合酶糖原合酶b-Pb-P（失活形式）失活形式）蛋白激酶

33、蛋白激酶A A磷蛋白磷酸酶磷蛋白磷酸酶ATPATPADPADPPi PiH H2 2O O第65页/共90页第六十五页，共90页。* 定义定义(dngy)* * 亚细胞亚细胞(xbo)(xbo)定位：胞定位：胞 浆浆 糖原糖原n n+1 +1 糖原糖原n + 1-n + 1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 磷酸化酶磷酸化酶 1. 1. 糖原的磷酸解糖原的磷酸解糖原分解糖原分解 (glycogenolysis )指糖原分子分解指糖原分子分解为葡萄糖单位或为葡萄糖单位或6-磷酸葡萄糖的过程磷酸葡萄糖的过程第66页/共90页第六十六页，共90页。转移酶活性转移酶活性 -1,6糖苷糖苷酶活性酶活性 第67页/共

34、90页第六十七页，共90页。1-磷酸磷酸(ln sun)葡萄糖的代谢葡萄糖的代谢 G-1-PG-6-PG变位酶变位酶葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶磷酸酶肝脏肝脏Pi糖酵解糖酵解有氧氧化有氧氧化磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径肌肉肌肉糖酵解或有氧氧化糖酵解或有氧氧化第68页/共90页第六十八页，共90页。第69页/共90页第六十九页，共90页。糖原糖原(tn yun)磷酸化酶的调节磷酸化酶的调节磷酸化酶磷酸化酶b 磷蛋白磷酸酶磷蛋白磷酸酶-1磷酸化酶磷酸化酶a P磷酸化酶磷酸化酶b激酶激酶 磷酸化酶磷酸化酶b激酶激酶 P磷蛋白磷酸酶磷蛋白磷酸酶-1依赖依赖cAMP的的蛋白激酶蛋白激酶有活性有活性第70页/共9

35、0页第七十页，共90页。3. 糖原的合成与分解糖原的合成与分解(fnji)总总图图UDPG焦磷酸化酶焦磷酸化酶 G-1-P UTP UDPG PPi 糖原糖原n+1 UDP G-6-P G 糖原合酶糖原合酶 磷酸葡萄糖变位酶磷酸葡萄糖变位酶 己糖己糖(葡萄糖葡萄糖)激酶激酶 糖原糖原n Pi 磷酸化酶磷酸化酶 葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶（肝）磷酸酶（肝） 糖原糖原n 第71页/共90页第七十一页，共90页。第72页/共90页第七十二页，共90页。第73页/共90页第七十三页，共90页。糖异生糖异生(gluconeogenesis)(gluconeogenesis)是指从非糖是指从非糖化合物转变为

36、葡萄糖或糖原化合物转变为葡萄糖或糖原(tn yun)(tn yun)的的过程。过程。* * 部位部位(bwi)(bwi)* * 原料原料(yunlio)(yunlio)* * 概念概念 主要在肝、肾细胞的胞浆及线粒体主要在肝、肾细胞的胞浆及线粒体 主要有乳酸、甘油、生糖氨基酸主要有乳酸、甘油、生糖氨基酸第74页/共90页第七十四页，共90页。酮酸羧激酶：对应丙酮酸激酶n丙酮酸草酰乙酸磷酸烯醇式丙酮酸n消耗能量: 丙酮酸羧化支路第75页/共90页第七十五页，共90页。G GG-6-PG-6-P己糖激酶己糖激酶ATP ATP ADPADPF-6-PF-6-PF-1,6-BPF-1,6-BP磷酸果磷酸果糖激酶糖激酶- -1 1ATP ADPATP ADP磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮3- 3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸丙