成人肥厚型心肌病诊断与治疗

1、会计学1成人肥厚型心肌病诊断与治疗成人肥厚型心肌病诊断与治疗壁增厚。但不会消失。在三级医疗中心就诊的HCM患者年死亡率为2%4，SCD是最常见的死因之一这些学说虽然互为补充地解释了HCM的致病机制 16 ，但均难以完全阐明。 HCM患者心肌亚微结构改变包括肌小节结构异常、肌原纤维排列紊乱和多种细胞器数量增多等。坐、仰卧等姿势变换为直立姿势时，以Valsalva动作、室性早搏后代偿性搏动的心肌收缩力增强或使用硝酸甘油后。 5.心脏磁共振成像心脏磁共振成像：心脏磁共振成像较超声心动图提供的信息更多。钆对比剂延迟强化是识别心肌纤维化最有效的方法，LGE与死亡、SCD等风险正相关 。约65%的HCM患

2、者出现LGE，多表现为肥厚心肌内局灶性或斑片状强化，以室间隔与右心室游离壁交界处局灶状强化最为典型。2出道梗阻，但临床表现和影像学检查之间存在差异；（3）需行心内膜活检鉴别不同病因的心肌病；（4）拟心脏移植的患者术前评估。动 过 缓 的 患 者， 维 拉 帕 米 应 慎 用 ； 除 受 体 阻 滞剂外 （ 或 合 并 维 拉 帕米 ）， 推荐 另 外给 予丙 吡 胺 以 改善 静 息 或刺 激 后 出 现 左 心 室 流 出 道 梗 阻 患者 的 症 状（ 剂 童 可 加 至 最 大 耐 受 剂 量 ）， 虽 目 前 国内 尚 无 此 药 ， 但 对有 渠 道 购 得 的 患 者 ， 可予以

3、推 荐； 治 疗 急 性 低 血 压 时 对 液 体 输 入 无 反应 的 梗 阻 性 患 者， 推 荐 静 脉 用 苯 肾上 腺素（ 或 其 他 单 纯 血 管 收 缩 剂 ）n 外 科 室 间 隔 切 除 或 植 入 带 模 式 调 节功 能 的 双 腔 （ ） 起 搏 器 失 败；n 有 增 加 外 科 手 术 危 险 的 合 并 症 的 患者n有 合 适 的 间 隔 支，间 隔 支 解 剖 形 态适合 介 入 操 作 ，心 肌 声 学 造 影 可明 确 拟 消 融的 间隔 支 为 梗 阻 心 肌提 供 血 供 ， 即 消融靶 血 管；n 室 间 隔 厚 度 能 级）， mmhg，但 是

4、 出 现 中 重 度 二 尖瓣 关 闭不 全、 心房 颤动 或 左 心 房 明 显 增 大 等 情 况 的患 者，也 应 考 虑 外 科 手 术 治 疗， 以 预防 不 可 逆 的 合并 症高 受 体 阻 滞 剂 和 或 维 拉帕 米 药 物治疗 的 疗 效另 外， 当 存在 房 性 心 律 失 常 药物 无 法有效 控制 心 室 率 时 ， 可 考 虑 房 室 结消 融 加 永久 起 搏 器 植 入 治 疗治疗n（ ） 心 功能 - 级 且 的 有 症 状 患 者， 应考 虑 小 剂 量 襻 利 尿 剂 治 疗n（ ） 心 功 能 - 级 且 的 有 症 状 患 者， 无论 是 否 服 用

5、和 受体 阻 滞 剂 ， 均 应 考 虑 接受 盐 皮质 激 素受 体拮 抗 剂 （ 如 螺 内 酯 ） 治 疗 ；n 除 非 心 房 顔 动 病 因 可 逆 转 ， 否则 在恢 复 窦 性 节 律前建 议 终 身 接 受 口 服 抗凝 药治 疗 ；n 对 于心 房 扑 动的 患 者， 建 议 采 取 与心 房 颤动 患 者一致 的 抗凝 治 疗； 永 久性 或 持 续性 心 房颤 动 患 者 建 议 采 用 受体 阻 滞 剂、 维 拉 帕 米 和 地 尔 硫 卓 控 制心 室 率治 疗 以 控 制 并 维 持 窦 性心 率； 对 于 新 发或 心 室 率 控 制 不 达 标 的 心房 颤 动

6、 患 者 ， 在 进 行 介 入 治 疗前， 应考虑 先 恢复 窦 性 节 律或 控 制 心 室 率于适当 水 平n 早 发 家 族 史，包 括 室 性 快速 心 律 失常 的 治 疗 史； 不 明 原 因 的 晕 厥 ； 动 态 心 电 图 证 实 的 非 持续 性 室 性心 动 过 ； 左 心 室 壁 最 大 厚 度 大于 其 他，但 需 要 加 强 监测 n（ ）生 活 指导 ： 无 症 状 患 者 可 参加 低 强 度 运 动和 娱 乐 活 动； 患 者不适 合 参加 剧烈的 竞技 运 动 HCM患者心肌亚微结构改变包括肌小节结构异常、肌原纤维排列紊乱和多种细胞器数量增多等。治 疗 以 控 制 并 维 持 窦 性心