内分泌性高血压的诊断冰山一角学习教案

1、会计学1内分泌性高血压的诊断冰山一角内分泌性高血压的诊断冰山一角第一页，编辑于星期一：十五点 二十七分。一、原发性醛固酮增多症常见一、原发性醛固酮增多症常见二、二、Cushing综合征未受重视综合征未受重视三、嗜铬细胞瘤诊断困难三、嗜铬细胞瘤诊断困难四、其他少见原因四、其他少见原因第1页/共33页第二页，编辑于星期一：十五点 二十七分。一、原发性醛固酮增多症常见一、原发性醛固酮增多症常见病例病例1 1：男性患者，男性患者，5858岁。诊断糖尿病伴高血压岁。诊断糖尿病伴高血压4 4年。目前用口服降糖药血糖控制理想。降压药年。目前用口服降糖药血糖控制理想。降压药：硝苯地平缓释片：硝苯地平缓释片2#

2、qd+2#qd+倍他乐克倍他乐克50mg Bid+50mg Bid+引达引达帕胺帕胺5mg qd5mg qd，6 6月，血压控制在月，血压控制在160/100mmHg160/100mmHg。问题：问题：如何有效控制血压？如何有效控制血压？第2页/共33页第三页，编辑于星期一：十五点 二十七分。病例病例2 2：男性患者，男性患者，3434岁。头晕岁。头晕1y1y，查出高血压，查出高血压3 3月月。血压无明显波动，不伴阵发性心悸、出汗，无四。血压无明显波动，不伴阵发性心悸、出汗，无四肢乏力，无夜尿。肢乏力，无夜尿。PEPE：血压：血压160/100mmHg160/100mmHg（右上肢（右上肢）。

3、血气分析正常。血钾）。血气分析正常。血钾4.0mmol/L4.0mmol/L。问题：下一步问题：下一步怎么处理？怎么处理？第3页/共33页第四页，编辑于星期一：十五点 二十七分。病例病例3 3：男性患者，男性患者，4545岁。反复发作四肢无力岁。反复发作四肢无力5y5y。此前共发作。此前共发作3 3次。本次发作（第四次）四肢肌力次。本次发作（第四次）四肢肌力下降时查血钾下降时查血钾2.3mmol/L2.3mmol/L。无高血压病史。无高血压病史。PEPE：BP120/80mmHgBP120/80mmHg。问题：问题：怎么明确低钾血症的病因？怎么明确低钾血症的病因？第4页/共33页第五页，编辑于

4、星期一：十五点 二十七分。第5页/共33页第六页，编辑于星期一：十五点 二十七分。第6页/共33页第七页，编辑于星期一：十五点 二十七分。第7页/共33页第八页，编辑于星期一：十五点 二十七分。第8页/共33页第九页，编辑于星期一：十五点 二十七分。第9页/共33页第十页，编辑于星期一：十五点 二十七分。第10页/共33页第十一页，编辑于星期一：十五点 二十七分。-+unilateral第11页/共33页第十二页，编辑于星期一：十五点 二十七分。二、二、Cushing综合征未受重视综合征未受重视病例病例1 1：女性患者，女性患者，6060岁。长胖岁。长胖3 3年，查出糖尿病年，查出糖尿病伴高血

5、压伴高血压2 2年。腰围年。腰围86cm86cm。无紫纹等，口服优降糖。无紫纹等，口服优降糖2 . 5 m g T i d +2 . 5 m g T i d + 二 甲 双 胍二 甲 双 胍1 0 0 0 m g B i d1 0 0 0 m g B i d降 糖 ，降 糖 ，FBG6.3mmol/LFBG6.3mmol/L，2hPBG 9mmol/L2hPBG 9mmol/L，HbA1C6.8%HbA1C6.8%。TG3.8mmol/LTG3.8mmol/L，ch6.0mmol/Lch6.0mmol/L，HDL0.9mmol/LHDL0.9mmol/L，LDL3.6mmol/LLDL3.6m

6、mol/L。查出伴发病：骨质疏松症。查出伴发病：骨质疏松症。问题：问题：MSMS的病因是什么？的病因是什么？第12页/共33页第十三页，编辑于星期一：十五点 二十七分。病例病例2 2：男性，男性，3232岁。高血压史岁。高血压史1 1年多，用年多，用ACEIACEI控控制血压至制血压至160/100mmHg160/100mmHg。DMDM史史6 6月，用胰岛素血糖月，用胰岛素血糖控制好。四肢乏力无瘫痪控制好。四肢乏力无瘫痪6 6月。皮肤薄，面部多血质月。皮肤薄，面部多血质。Hb132g/LHb132g/L，血，血K+3.0mmol/LK+3.0mmol/L，肝、肾功能正常，肝、肾功能正常，血气

7、分析代碱。血气分析代碱。问题：问题：高血压处理？高血压处理？第13页/共33页第十四页，编辑于星期一：十五点 二十七分。病例病例3 3：患者女性，患者女性，3434岁，因体检发现双肾结石岁，因体检发现双肾结石就诊。多次化验血尿酸正常，血电解质正常。就诊。多次化验血尿酸正常，血电解质正常。因寻找结石病因就诊于内分泌科，追问病史有因寻找结石病因就诊于内分泌科，追问病史有月 经 量 明 显 减 少 ， 但 周 期 正 常 。月 经 量 明 显 减 少 ， 但 周 期 正 常 。P EP E：BP120/70mmHgBP120/70mmHg，体毛偏多（病员感近年似乎体，体毛偏多（病员感近年似乎体毛有增

8、多），毛有增多），BMBMI 22kg/m22kg/m2 2，无紫纹及多血质等，无紫纹及多血质等。性激素阳性发现示。性激素阳性发现示TT。问题：问题：诊断思路？诊断思路？第14页/共33页第十五页，编辑于星期一：十五点 二十七分。第15页/共33页第十六页，编辑于星期一：十五点 二十七分。三、嗜铬细胞瘤诊断困难三、嗜铬细胞瘤诊断困难病例病例1 1：男性患者，体检时男性患者，体检时B B超发现右肾上腺超发现右肾上腺3 34cm4cm占位。多次量血压及动态血压监测血压均占位。多次量血压及动态血压监测血压均正常。无高代谢表现。无紫纹及肥胖。血尿儿茶正常。无高代谢表现。无紫纹及肥胖。血尿儿茶酚胺检查均

9、正常。肾上腺酚胺检查均正常。肾上腺CTCT发现与发现与B B超相似。超相似。问题：问题：若手术切除肾上腺病变应注意什么？若手术切除肾上腺病变应注意什么？第16页/共33页第十七页，编辑于星期一：十五点 二十七分。病例病例2 2：患者女，患者女，7070岁，发现血压高多年，突发高血压岁，发现血压高多年，突发高血压危象入院。病史中血压的波动大，有时正常，有时突危象入院。病史中血压的波动大，有时正常，有时突然升高。因疑为嗜铬细胞瘤，作然升高。因疑为嗜铬细胞瘤，作RegitineRegitine试验阳性，作试验阳性，作肾上腺肾上腺B B超示右侧超示右侧5 58cm8cm占位，尿占位，尿VMAVMA阳性

10、。血电解质正常。阳性。血电解质正常。PEPE特点：皮肤较黑（追问病史，色素加深已有特点：皮肤较黑（追问病史，色素加深已有6+6+月），月），有明显的胡须（近有明显的胡须（近6+6+出现，且逐渐增多）。主要内分泌指标检出现，且逐渐增多）。主要内分泌指标检测：测：ACTHACTH，PTC PTC 问题：问题：诊断是什么？诊断是什么？第17页/共33页第十八页，编辑于星期一：十五点 二十七分。病例病例3 3：女性患者，女性患者，3333岁。发现波动性高血压岁。发现波动性高血压3y3y，一般降压药控制血压疗效不好。一般降压药控制血压疗效不好。RegitineRegitine试验阳性，试验阳性，高血压时

11、高血压时3 3次尿次尿VMAVMA均阳性。双侧肾上腺薄层强化均阳性。双侧肾上腺薄层强化CTCT阴性，诊断嗜铬细胞瘤。阴性，诊断嗜铬细胞瘤。问题：问题：如何定位诊断？如何定位诊断？第18页/共33页第十九页，编辑于星期一：十五点 二十七分。第19页/共33页第二十页，编辑于星期一：十五点 二十七分。第20页/共33页第二十一页，编辑于星期一：十五点 二十七分。嗜铬细胞瘤小结嗜铬细胞瘤小结第21页/共33页第二十二页，编辑于星期一：十五点 二十七分。1 1、重视肾上腺外嗜铬细胞瘤、重视肾上腺外嗜铬细胞瘤l 多个瘤体罕见多个瘤体罕见l 10%10%以上为肾上腺外（以上为肾上腺外（NENE为主）。为主

12、）。l 80%80%在腹腔。在腹腔。2 2、恶性嗜铬细胞瘤、恶性嗜铬细胞瘤3-26%3-26%第22页/共33页第二十三页，编辑于星期一：十五点 二十七分。3 3、延误诊断致命的病因、延误诊断致命的病因 恶性心律失常恶性心律失常 AMIAMI 脑卒中脑卒中4 4、与、与MENMEN伴发伴发第23页/共33页第二十四页，编辑于星期一：十五点 二十七分。5 5、“假性嗜铬细胞瘤假性嗜铬细胞瘤”l焦虑焦虑l甲亢甲亢l戒酒综合征戒酒综合征l低血糖症低血糖症lOSASOSASl颈椎病颈椎病第24页/共33页第二十五页，编辑于星期一：十五点 二十七分。6 6、生化诊断、生化诊断6.1 NE6.1 NE E

13、PI EPI假阳性：假阳性：交感活性交感活性对嗜铬不特异对嗜铬不特异假阴性：假阴性：（15%15%）SilentSilent瘤瘤多巴胺多巴胺第25页/共33页第二十六页，编辑于星期一：十五点 二十七分。6.2 NE6.2 NE与与EPIEPI代谢代谢NE EPINE EPI儿茶酚胺儿茶酚胺-O-O-甲基转移酶（甲基转移酶（COMTCOMT）单胺氧化酶单胺氧化酶（MAOMAO）MAOMAOCOMTCOMT甲氧基甲氧基NENE（NMNNMN）二羟苯乙二醇二羟苯乙二醇甲氧基甲氧基EPIEPI（MNMN）MAOMAOMAOMAOCOMTCOMTMAOMAO甲氧基甲氧基-4-4-羟苯乙二醇羟苯乙二醇MA

14、OMAOVMAVMA第26页/共33页第二十七页，编辑于星期一：十五点 二十七分。6.3 6.3 各项生化指标评价各项生化指标评价指标指标敏感性（敏感性（% %）特异性（特异性（% %）血浆游离甲氧基血浆游离甲氧基EPIEPI血浆儿茶酚胺血浆儿茶酚胺尿总甲氧基尿总甲氧基EPIEPI尿部分甲氧基尿部分甲氧基EPIEPI尿儿茶酚胺尿儿茶酚胺尿尿VMAVMA血多巴胺血多巴胺尿多巴胺尿多巴胺999981817272969685856262898981819393646485859393Londers JW,et al. JAMA 2002第27页/共33页第二十八页，编辑于星期一：十五点 二十七分。6

15、.4 6.4 干扰干扰HPLCHPLC检测的物质检测的物质吗啡，拉贝洛尔，索他洛尔，丁螺环酮，吗啡，拉贝洛尔，索他洛尔，丁螺环酮，对乙酰胺基酚，对乙酰胺基酚，L-L-多巴，甲基多巴，麻黄素多巴，甲基多巴，麻黄素第28页/共33页第二十九页，编辑于星期一：十五点 二十七分。7 7、定位诊断（、定位诊断（5%5%左右无法定位）左右无法定位）定位诊断方法评价定位诊断方法评价敏感性（敏感性（% %）特异性（特异性（% %）CT/MRICT/MRIMIBGMIBGOctreotideOctreotide18F-18F-多巴胺多巴胺PETPET85-9785-9778-9578-9530-4030-4098%98%低低88-9988-99？99%99%第29页/共33页第三十页，编辑于星期一：十五点 二十七分。8 8、诊断流程图、诊断流程图疑诊嗜铬细胞瘤疑诊嗜铬细胞瘤CT/MRI疑肾上腺疑肾上腺疑肾上腺疑肾上腺外外MIBG全身全身CT/MRI肾上腺肾上腺手术手术肾上腺肾上腺意外瘤？意外瘤