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文档简介

1、南京市中西医结合医院 张永文风湿性疾病(风湿性疾病(rheumatic diseases)rheumatic diseases) 是指累及骨、关节及其周围组织的一组疾病,其病因可以是感染性、免疫性、代谢性、内分泌性、退行性、遗传性等。它可以是周身或系统性的,也可以是局部的,风湿病为常见病之一,其中类风湿性关节炎患病率中白种人为1%,我国约为0.3%,强直性脊柱炎患病率为0.25% ,系统性红斑狼疮约为0.07%(女性约为0.1%),骨性关节炎50岁以上约50%。一、一、风风湿性疾病的分类湿性疾病的分类根据风湿性疾病的发病机制、病理及临床特点分为10大类 弥弥漫性结缔组织病漫性结缔组织病 并并发

2、脊柱炎的关节炎发脊柱炎的关节炎 骨骨关节炎关节炎 与与感染相关的风湿病感染相关的风湿病 与与代谢或内分泌相关的风湿病代谢或内分泌相关的风湿病 肿肿瘤相关风湿病瘤相关风湿病 神神经血管疾病经血管疾病 骨骨及软骨疾病及软骨疾病 非非关节性风湿热关节性风湿热 其其他有症状的疾病他有症状的疾病1 1、弥、弥漫性结缔组织病(漫性结缔组织病(connective connective tissue tissue disease CTD)disease CTD) 结缔组织病包括类风湿性关节炎(RA)、系统生红斑狼疮(SLE)、干燥综合征(SS)、系统生硬化病、皮肌炎/多发性肌炎、结节性多动脉炎、结节性脂膜炎

3、、嗜酸性筋膜炎、白塞病等多种自身免疫性疾病。除具有风湿病的骨、关节及其周围组织慢性疼痛外,还具有以下特点:(1 1)属)属于自身免疫病,由免疫系统对自身组织产生异常免疫反应,于自身免疫病,由免疫系统对自身组织产生异常免疫反应,分泌大量自身抗体及致炎性细胞因子,造成组织损伤;分泌大量自身抗体及致炎性细胞因子,造成组织损伤;(2 2)以)以血管炎和结缔组织慢性炎症为基本病理改变;血管炎和结缔组织慢性炎症为基本病理改变;(3 3)多)多系统损害;系统损害;(4 4)在)在患同一种疾病的患者之间,临床表现和预后差异大;患同一种疾病的患者之间,临床表现和预后差异大;(5 5)糖)糖皮质激素和免疫抑制剂治

4、疗,有一定的疗效;皮质激素和免疫抑制剂治疗,有一定的疗效;(6 6)疾)疾病多为慢性病程,逐渐累及多个脏器,应早期诊断,积极病多为慢性病程,逐渐累及多个脏器,应早期诊断,积极合理治疗。合理治疗。2 2、并、并发脊柱炎的关节炎发脊柱炎的关节炎 强直性脊柱炎(AS); Reiter 综合征; 银屑病关节炎; 炎性肠病性关节炎。3 3、骨关节炎(、骨关节炎(OAOA):): 原发性和继发性。4 4、晶体性关节炎:、晶体性关节炎: 属于与代谢或内分泌相关的风湿病,包括尿酸钠(痛风)、焦磷酸钙(CPPD,假性痛风)、羟基磷灰石。二、风湿性疾病的诊断思路二、风湿性疾病的诊断思路(一)病史(一)病史 因风湿

5、性疾病不仅累及关节,同时也累及全身其他多系统,因此除外遵循系统问诊及全身的体格检查外,尚要仔细问诊和检查患者的关节、肌肉、皮疹等病变情况,尤其不同的关节炎的发病、累及关节部位、疼痛性质、病情演变等。(二(二)症状症状 1、疼痛 关节、软组织疼痛是风湿性疾病最常见的症状之一。 2、僵硬和肿胀 僵硬是指经过一段时间静止或休息后(如清晨),患者关节的活动范围和程度受到限制,常与关节的疼痛、肿胀相伴。 3、疲乏和运动困难 疲乏是风湿性疾病最常见、也是最易忽视的症状。 4、系统症状 常有多系统受累,常见发热、体重下降、食欲减退等全身表现,需要全面系统 的了解和归纳。(三)体(三)体征征 1 1、关节检、

6、关节检查查 检查要点在于受累关节有无红、肿、压痛,有无关节畸形和功能障碍。 2 2、关节外其他系统检、关节外其他系统检查查 体格检查应全面而重点突出,疾病的特异性体征,如SLE的颊部蝶形红斑,痛风常见于耳廓的痛风石,干燥综合征的猖獗龋齿等,对诊断的建立均极有帮助,尤其对于弥漫性结缔组织病而言,各系统的受累情况,重要脏器功能以及严重并发症的有无,则直接关系着治疗方案和预后。(四)实(四)实验室及其他检查验室及其他检查 1 1、一般常规检查、一般常规检查 三大常规、血生化、血沉、CRP,可作为诊断分类、判断疾病累及范围、程度及预后判断力的重要指标。 2 2、特异性检、特异性检查查 (1 1)关关节

7、镜及关节液检查节镜及关节液检查 关节镜对于病变关节的诊断(直视观察、活检组织、病理检查等)和治疗(关节液引流、坏死组织清除、滑膜切除等)有重要作用。关节液的常规检查和生化分析、病原学检查、晶体形态分析等对诊断有重要作用。 (2 2)自身抗体的检测)自身抗体的检测 对于风湿病尤其是弥漫性结缔组织病的诊断与鉴别至为重要,但敏感性和特异性有一定的范围,而且检测的技术也可引起假阳性和假阴性,因此临床的判断仍是诊断的基础。现应用风湿病学临床的自身抗体主要自身抗体有:抗核抗体谱(ANAs)、类风湿因子(RF)、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)、抗磷脂抗体、抗角蛋白抗体谱等。(3 3)HLA-B27 HLA

8、-B27 人类白细胞抗原I型分子B27与有中轴关节受累的脊柱关节炎存在密切的关系,在AS患者中,阳性率为90%以上;(4 4)补休)补休 常用的有总补休(CH50)、C3、C4的检测,C3下降是SLE活动的指标之一,除SLE外,其他CTD出现补休水平下降者少。(5 5)关节影像检查)关节影像检查 包括X线、高分辨CT、MRI、血管造影等对风湿性疾病的诊断、病情严重性判断、治疗方案选择及预后判断等均有重要意义。4 4、病理、病理 活组织检查病理对诊断有决定性意义,并有指导治疗的作用,如唇粘膜对于干燥综合征,肾组织活检对于狼疮肾炎的病理分型,关节滑膜病变对于不同病因所致的关节炎都有重要的意义。(五

9、)诊(五)诊断断 风湿病的诊断缺乏金标准,主要依据病史、临床表现、辅助检查、临床医生的知识和临床经验。现有的诊断标准均为分类标准,分类标准的敏感性及特异性均为95%,早期诊断标准仍在探讨中。三、风三、风湿性疾病的治疗湿性疾病的治疗 综合治疗应包括:教育、物理及体育治疗、药物治疗、手术治疗、心理治疗等,其中药物治疗是主要的临床手段,也是其他治疗手段的基础。(一(一 )药物治疗)药物治疗 治疗的原则是早期、合理、联合用药,常用的抗风湿药物有:1 1、非甾体抗炎药(、非甾体抗炎药(NSAIDNSAID) 可抑制环氧化酶(COX),从而抑制花生四烯酸转化为前列环素,产生解热止痛抗炎作用,对解除疼痛有较

10、好效果,但不能改变疾病的病程。 人体COX有两种同工酶(COX-1和COX-2),生理情况下两者同时表达于肾、脑、卵巢等组织,COX-1主要表达于胃黏膜,血小板仅有COX-1,炎症部位主要诱导COX-2表达,产生前列环素,导致红、肿、热、痛和功能障碍的炎症表现。临床常用药物有阿司匹林、消炎痛、双氯芬酸、布洛芬等,均有胃肠道反应和肾脏不良反应。选择性COX-2抑制剂美洛西康、尼美舒利、塞来昔布等对胃肠道不良反应明显减少。2 2、改善病情抗风湿药物(、改善病情抗风湿药物(DMARD) DMARD) 多用于RA及AS,对病情有一定的控制作用,能够改善并维持关节功能,减轻滑膜炎症,防止或降低关节结构破

11、坏和病情进展,该药起效较慢,又称慢作用抗风湿药物,常用药物有甲氨蝶呤、羟氯喹、柳氮磺吡啶、来氟米特、青霉胺、金制剂等。3 3、糖皮质激素、糖皮质激素 抗炎及免疫抑制作用迅速、强大,是多种CTD治疗的必须用药,但长期大量使用的不良反应严重,应该严格掌握适应证及使用剂量。常见不良反应有:感染、高血压、糖尿病、肥胖、精神症状、消化性溃疡等,用药时应权衡其疗效和不良反应,并强调个体化用药。4 4、细胞毒药物、细胞毒药物 通过不同途径产生免疫抑制作用,明显改善系统性红斑狼疮等结缔组织病的预后,常用的药物有环磷酰胺、MTX、硫唑嘌呤、霉酚酸酯、环孢素等。此类药物不良反应较多且严重,如骨髓抑制、性腺损害、胎儿致畸和肝肾毒性等。5 5、生物制剂、生物制剂 此类药物是针对参与免疫应答或炎症过程的特定致病性靶分子的拮抗物。抗肿瘤坏死因子(TNF-)、白细胞介素(IL-1)

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