法洛四联症主要体-肺动脉侧枝分布规律及特征探讨

1、1法洛四联症主要体法洛四联症主要体-肺动脉侧肺动脉侧枝分布规律及特征探讨枝分布规律及特征探讨崔燕海崔燕海2主要体-肺动脉侧枝 MAPCAs： Major Aorta Pulmonary Collateral Arteries 多由胚胎时期主动脉弓发育异常形成，部分由于肺血不足代偿形成 中、重度的TOF常合并MAPCAs 3MAPCAs对TOF的治疗及预后的意义 引起肺动脉高压的病理改变，影响手术操作，是否对MAPCAs进行单源化处理影响近期及远期病死率。 4MAPCAs主要存在4个方面的危害MAPCAs主要是来自于体动脉，压力和含氧量相对较高，这些动脉血长期对肺血管床的冲击会引起肺动脉高压，最

2、终引起心功能衰竭；行心内畸形矫治时，如事先未处理MAPCAs ，则建立体外循环后，将会有大量的体循环血经MAPCAs回流至左心，导致手术野不清晰，使手术失败；如未对MAPCAs进行单源化手术，而直接行心内畸形和右室流出道重建，则术后由于肺血来源（重建的右室流出道和MAPCAs）增多，常会导致充血性左心衰竭，引起术后近期病儿死亡；对TOF合并PAA和体肺动脉侧枝的手术患儿随访结果发现，未对MAPCAs进行单源化手术的术后远期病死率明显增高，表明MAPCAs是一个重要的危险因素。5单源化手术 Unifocalization 是指直接把大的体肺侧枝血管(MAPCAs)联通或通过各种方法连接到肺动脉主

3、干上，使肺血的来源单一化，即由中心肺动脉供血。 单源化手术中，由于体肺侧枝病理生理复杂和解剖位置多变，体肺侧枝的处理一直是外科手术的难点。 术前明确MAPCAs诊断并评价其分布及数量，对于介入及外科手术处理至关重要。 6 目的目的 总结伴有主要体-肺动脉侧枝(MAPCAs)形成的法洛四联症(TOF)侧枝的分布规律及特征。 材料方法材料方法 回顾分析2007年3月至2010年3月共95例合并MAPCAs的TOF造影资料。记录并总结TOF的MAPCAs分布规律、数量及形态学特征。年龄172天31岁(中位年龄1岁)。 7结果全组95例患者共发现体-肺动脉侧枝共447支，平均4.7支/例，其中81例合

4、并毛细小侧枝血管；另外发现合并PDA5例 89结论结论 TOF合并的MAPCAs多数发自于主动脉弓、降部及其分支，以胸降主动脉中、上段最多见，其它部位亦常有侧枝发出，应引起重视。 MAPCAs的走行及是否合并狭窄情况，影像报告中应给予提示。10讨论11某部位发生MAPCAs的病例百分比更有意义 腹主动脉发出的侧枝血管较多，约占18.79%，但就病例数而言，则约占总病例的55.79%。主动脉弓发出侧枝血管总数为37条，只占8.28%，但却有33例(34.74%)存在侧枝血管。 文献报道在侧枝循环漏诊病例中死亡率极高,即使痊愈,术后恢复也十分困难。 合并大量侧枝循环的重症法乐四联症其死亡率高的主要原因是矫治术后肺灌注性损伤和充血性心脏衰竭 。12 张晓彤认为PDA与MAPCAs很少在同一病人中同时出现的原因（或至少不向同一侧肺供血），我们有5例并存PDA（约5.26%），并不十分少见 。 解剖与临床, 2006, 11(3):172-174. 13 走行扭曲的MAPCAs术中解剖定位困难，故以术前和术中堵闭为宜。 开口狭窄的侧枝进行介入堵闭常较困难，尤以狭窄部位距离侧枝起源0.5cm以内的侧枝堵闭失败率较高，故外科术中结扎可能是较好的选择。 并存的毛细体-肺小侧枝血管，其形成原因考虑为肺血不足引起的机体一种代偿反应，其形成主要是支气管的侧枝循环，它是沿气管隆突和支气管树分布 。14