溶血性贫血护理查房学习教案

1、会计学1溶血性贫血护理溶血性贫血护理(hl)查房查房第一页，共37页。溶血性贫血(Hemolytic Anemia)红细胞破坏速率增加超过骨髓造血的代偿能力发生贫血在骨髓造血的代偿范围内虽有溶血但不贫血溶血性疾病(Hemolytic Disease)概概 念念第1页/共37页第二页，共37页。第2页/共37页第三页，共37页。临临床床分分类类遗传性红细胞膜结构与功能缺陷遗传性红细胞内酶缺乏遗传性血红蛋白病获得性细胞膜锚连膜蛋白(GPI) 异常-PNH感染因素化学因素物理因素免疫因素机械因素RBC外部因素RBC内部异常第3页/共37页第四页，共37页。临床分类按溶血临床分类按溶血(rn xu)部

2、位分类部位分类第4页/共37页第五页，共37页。发发病病机机制制珠蛋白异常红细胞酶缺陷非免疫性因素免疫性因素红细胞膜异常RBC易于破坏寿命缩短血管内溶血血管外溶血异常红细胞破坏的场所及其清除造血功能代偿性增强骨髓转换髓外造血第5页/共37页第六页，共37页。发病发病(f bng)机制红细胞膜异常机制红细胞膜异常RBC内在(nizi)缺陷第6页/共37页第七页，共37页。发病发病(f bng)机制红细胞酶缺陷机制红细胞酶缺陷约约90%葡萄糖通过糖酵解途径代谢，产生葡萄糖通过糖酵解途径代谢，产生ATP，为维持红细胞，为维持红细胞 膜功能膜功能(gngnng)和各种生物反应提供能量，其代表为丙酮酸激

3、酶缺乏症和各种生物反应提供能量，其代表为丙酮酸激酶缺乏症有有5%-10%葡萄糖通过磷酸己糖旁路途径代谢，此为红细胞产葡萄糖通过磷酸己糖旁路途径代谢，此为红细胞产 生还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸（生还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸（NADPH) 唯一来源。唯一来源。 NADPH是谷胱甘肽代谢的重要辅酶。还原型谷胱甘肽是保护是谷胱甘肽代谢的重要辅酶。还原型谷胱甘肽是保护 细胞免受氧化损伤的重要生理物质，其代表为细胞免受氧化损伤的重要生理物质，其代表为G6PD缺乏症。缺乏症。某些嘌呤及嘧啶代谢酶异常可引起溶血性贫血，如嘧啶某些嘌呤及嘧啶代谢酶异常可引起溶血性贫血，如嘧啶5核苷酸酶缺乏症及腺苷酸激酶缺

4、乏症等核苷酸酶缺乏症及腺苷酸激酶缺乏症等RBC内在(nizi)缺陷第7页/共37页第八页，共37页。发病发病(f bng)机制珠蛋白异常机制珠蛋白异常RBC内在(nizi)缺陷第8页/共37页第九页，共37页。发病发病(f bng)机制免疫性因素机制免疫性因素第9页/共37页第十页，共37页。血型不合输血亦造成(zo chn)血管内溶血发病机制发病机制(jzh)免疫性因素免疫性因素第10页/共37页第十一页，共37页。发病机制发病机制(jzh)免疫性因素免疫性因素新生儿溶血(rn xu)病第11页/共37页第十二页，共37页。v其他，如获得性细胞膜锚连膜其他，如获得性细胞膜锚连膜蛋白（蛋白（G

5、PI）异常）异常-PNH。发病机制发病机制(jzh)非免疫性因素非免疫性因素FibrinDirection ofblood flow第12页/共37页第十三页，共37页。发病发病(f bng)机制异常红细胞破坏的场所机制异常红细胞破坏的场所 血管内溶血发生于血循环中起病急，常有全身症状(zhngzhung)可伴有血红蛋白血症（hemoglubinemia） 血红蛋白尿（hemoglubinuria） 含铁血黄素尿（hemosiderinuria）第13页/共37页第十四页，共37页。细胞在释入血循环前已在骨髓内破坏。Excess membrane cholesterolRBC inclusio

6、nsSenescent RBCComplement coated RBCAntibody coated RBCRigid RBC发病发病(f bng)机制异常红细胞破坏的场所机制异常红细胞破坏的场所第14页/共37页第十五页，共37页。发病机制发病机制(jzh)异常异常RBC的清除的清除红细胞在血管红细胞在血管(xugun)内内破坏破坏血红蛋白血红蛋白(xuhng dnbi)外漏外漏血清结合珠蛋白降低血清结合珠蛋白降低肾排出血红蛋肾排出血红蛋白白-血红蛋白尿血红蛋白尿长时间血红蛋白尿，肾小管上长时间血红蛋白尿，肾小管上皮细胞内沉积含铁血黄素脱落皮细胞内沉积含铁血黄素脱落后形成含铁血黄素尿后形成

7、含铁血黄素尿超过肾阈超过肾阈血浆游离血红血浆游离血红蛋白升高蛋白升高第15页/共37页第十六页，共37页。血红蛋白渗出珠蛋白+血红素原卟啉铁游离胆红素脏肝粪胆原道肠尿胆原脏肾结合胆红素RBC被单核吞噬系统破坏发病机制异常发病机制异常(ychng)RBC的清除的清除血管(xugun)外溶血第16页/共37页第十七页，共37页。临床表现临床表现第17页/共37页第十八页，共37页。实验室检查实验室检查(jinch)v提示红细胞破坏的实验室检查提示红细胞破坏的实验室检查v提示骨髓幼红细胞代偿提示骨髓幼红细胞代偿(di chn)性增生的实性增生的实验室检查验室检查v提示红细胞寿命缩短的实验室检查提示红

8、细胞寿命缩短的实验室检查第18页/共37页第十九页，共37页。提示骨髓幼红细胞代偿性增生(zngshng)的实验室检查BRC第19页/共37页第二十页，共37页。提示骨髓幼红细胞代偿(di chn)性增生的实验室检查v外周血出现(chxin)幼红细胞：严重溶血时可见豪-胶（Howell-Jolly）小体和幼粒细胞。H-J小体(xio t)B第20页/共37页第二十一页，共37页。提示(tsh)骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查第21页/共37页第二十二页，共37页。提示红细胞寿命(shumng)缩短的实验室检查v红细胞的形态改变：血片中可见畸形红细胞增多。先天因素及化学中毒(zhng d)、烧

9、伤、自体免疫等可引起球型细胞增多。尚有其他畸形。第22页/共37页第二十三页，共37页。提示红细胞寿命缩短(sudun)的实验室检查红细胞的形态改变：血片中可见畸形(jxng)红细胞增多第23页/共37页第二十四页，共37页。提示红细胞寿命(shumng)缩短的实验室检查第24页/共37页第二十五页，共37页。特殊特殊(tsh)检查检查（1）红细胞渗透脆性）红细胞渗透脆性(cuxng)试验试验（2）抗人球蛋白试验）抗人球蛋白试验（3）酸溶血试验）酸溶血试验 （4）血红蛋白电泳）血红蛋白电泳（5）高铁血红蛋白还原试验）高铁血红蛋白还原试验（6） G-6-PD 活性测定活性测定第25页/共37页第

10、二十六页，共37页。治疗治疗(zhlio)第26页/共37页第二十七页，共37页。查房(ch fn)病例患者：张丽君，女性，48岁，因“乏力5天，发现皮肤巩膜黄染2天”于2015年09月09日14时27分入院。一、 病例特点 1、现病史患者于入院前5天无明显诱因感全身乏力不适且懒动，未在意，2天前始发现皮肤及巩膜黄染，自觉发热，但未测体温，也未就诊，今日为系统诊治，来我院急诊科就诊并住我科。自发病以来，无高热寒颤，无咳嗽咳痰，无胸憋气短，无胸痛，偶感恶心未呕吐，无烧心反酸，无头痛头晕，无腹痛及腹胀，有皮肤瘙痒，有牙龈出血(ch xi)，大便颜色未在意，小便呈浓茶色，精神及饮食、睡眠差，体重减轻

11、，但具体不详。 2、既往史：高血压病史2余年，一直口服“杜仲平”降压治疗，血压控制尚可；多年前因“胆结石”行腹腔镜下胆囊摘除术；否认冠心病及糖尿病史；否认肝炎及结核病史；否认外伤、输血史；否认药物及食物过敏史；预防接种史不详。 第27页/共37页第二十八页，共37页。常，双下肢不肿，生理反射存在(cnzi)，病理反射未引出。n专科检查：腹平软，无压痛，无反跳痛，肝脾未及，肠鸣音正常。n 4 、辅助检查：即刻血糖25.4mmol/L，ECG示：1.窦性心律，2.异常心电图 窦性心动过速 ST-T改变。查房(ch fn)病例第28页/共37页第二十九页，共37页。第29页/共37页第三十页，共37

12、页。体温过高与感染体温过高与感染(gnrn)等因素有关等因素有关活动乏力与贫血活动乏力与贫血(pnxu)有关有关营养失调：低于机体需要量营养失调：低于机体需要量 与患者贫血、食欲与患者贫血、食欲(shy)差、机体消耗多有关差、机体消耗多有关知识缺乏与患者及家属对此病知识缺乏有关知识缺乏与患者及家属对此病知识缺乏有关感染感染 与高血糖，微循环障碍，机体防御机能减弱有关与高血糖，微循环障碍，机体防御机能减弱有关护理诊断及护理问题护理诊断及护理问题第30页/共37页第三十一页，共37页。吸入，改善缺氧症状吸入，改善缺氧症状3.3.协助好病人的生活护理。协助好病人的生活护理。评价：评价：患者贫血未纠正

13、患者贫血未纠正l护理护理(hl)措施：措施：第31页/共37页第三十二页，共37页。 4 4、做好护理，安置舒适的、做好护理，安置舒适的卧位，出汗及时擦干，更换卧位，出汗及时擦干，更换衣物等。衣物等。 5 5、保持空气流通，温度适、保持空气流通，温度适宜。宜。评价：评价：患者体温降至正常患者体温降至正常l护理护理(hl)措施：措施：第32页/共37页第三十三页，共37页。足部皮肤颜色，温度和湿度变化。n保持口腔清洁。n注意饮食卫生，防止肠道感染(gnrn)n评价：n病员住院期间多饮、多食、多尿症状缓解，血糖逐渐降至正常l护理护理(hl)措施：措施：第33页/共37页第三十四页，共37页。第34页/共37页第三十五页，共37页。 3. 3.重视对精神重视对精神(jngshn)(jngshn)情绪变