脑实质内梭形细胞肿瘤的鉴别诊断

1、脑实质内梭形细胞肿瘤的鉴别The differential diagnosis of spindle cell tumorsin brain parenchymaNov., 2015在中枢神经系统，有部分肿瘤在组织学表现为明显的梭形细胞形态，呈束状或漩涡状排列，但位于脑实质内，或局限于脑皮层，或位于白质，与硬膜的关系不密切，并存在诸多陷阱思路和原则1 注意和部位2 注意影像学特征3 注意肿瘤与硬膜的关系4 注意区分胶质或非胶质源性肿瘤5 注意细胞的异型性及梭形细胞间的网状增生程度考虑：高级别胶质瘤影像学特点：1.成人，深部白质区瘤周明显水肿增强后明显强化与脑膜无联系高级别梭形细胞肿瘤，应鉴别：

2、胶质母细胞瘤胶质肉瘤非胶质源性梭形细胞肉瘤H&EGFAP网染色胶质母细胞瘤，WHOIV胶质母细胞瘤的组织学特点：1梭形细胞编织状排列，细胞有异型性，核像易见2有明显的内皮增生，呈“肾小球”样和“墙”形成3有明确的胶质分化（GFAP/S-100）和其它线索（肥胖细胞）4应根据网状的状态鉴别是胶质母细胞瘤还是胶质肉瘤假状结构肥胖型星型细胞胶质肉瘤具有胶质和间叶组织双向分化的胶质母细胞亚型，肿瘤由胶质组织和间叶组织，胶质成分表达GFAP，形态具有胶质母细胞瘤特点；间叶成分表达Vimentin，具有肉瘤特点，两种成分分界清楚，在大体表现为“大理石”样外观在胶质母细胞瘤组织中存在梭形细胞以胶质肉瘤，必须

3、确定肿瘤性间叶组织成分和网状的存在。作为指标，在肿瘤瘤成分中显示网状和在胶质瘤成分中显示GFAP是非常重要的H&E网状染色若GFAP为“混杂样”表达方式，而网染色又未出现典型的分区结构特点时，应考虑另一梭形细胞肿瘤：“胶质瘤”地图样混杂样胶质肉瘤中GFAP表达的两种方式胶质瘤部分星形细胞瘤组织内含有明显的网状，胶原成分围绕在胶质瘤细胞周围，但相互混合，不形成“泾渭分明”的双相结构，如果不用网染色，难以确定。1.肿瘤细胞呈束状排列，细胞长梭形，核大小不一，异型性明显，并见较多的核。2.多为高级别胶质瘤，也可认为是胶质肉瘤的另一种表现，只是没有两种成分明确分隔3.胶原胶质瘤细胞本身产生，也可称促增

4、生性星形细胞瘤，但细胞的异型程度绝非DIA或DIG可比拟H&E网染色GFAP胶质瘤胶质瘤一旦发现梭形肿瘤细胞间的丰富的网状，则需要注意：1. 梭形细胞的异型性，如果异型性不明显，胶质瘤要谨慎；2.观察细胞的多形性，如果有多形性细胞出现，特别要观察这些多形细胞的核仁是否明显，核像是否多见；3.观察有无炎症细胞浸润和细胞出现，如果以上表现均可见到，则指向另一肿瘤：多形性黄色星形细胞瘤影像学特点：1.2.3.4.年轻人肿瘤位于脑浅层，有时与软脑膜相连肿物与脑组织明显分界，常伴有囊腔形成增强后不均匀强化多形性黄色星形细胞瘤特征之一：多形性（梭形、多核细胞）H&EGFAP网染色多形性黄色星形细胞瘤特征之

5、二：炎症细胞、弥漫GFAP阳性和丰富网状GFAPH&ESyn多形性黄色星形细胞瘤特征之三：嗜酸性小球和Syn阳性的节细胞样细胞多形性黄色星形细胞瘤1好发于儿童和年轻人，20岁以下，位于大脑半球表面，累及脑膜；2肿瘤于软脑膜下的星形细胞，故多位于表层；3梭形肿瘤细胞呈片状生长，散在巨大多核瘤细胞，多形和怪异，但无核；4部分瘤细胞含有类脂空泡，呈状，黄色瘤样星形细胞的比例可能很少或散在而不易觉察；5可见嗜颗粒小体和细胞外透明小体，没有 Rosenl；6在周围间隙和肿瘤实质中见散在的反应性淋巴细胞；7局部含有丰富的网状围绕或围绕小团瘤细胞；list”对于拟诊为多形性黄色星形细胞瘤病例的“check1

6、23与组织学不匹配部位与组织学不匹配 多形性与异型性不匹配对于“具有间变特征多形性黄色星形细胞瘤”的阱陷123巨细胞性胶质母细胞瘤脂质化多形性胶质母细胞瘤胶质肉瘤具有间变特征多形性黄色星形细胞瘤标准：1.核像5个/10HPF2.出现坏死灶3.组织内网状减少或脂质化胶质母细胞瘤巨细胞型胶质母细胞瘤胶质肉瘤鉴别要点：1.和部位非常重要，胶质母细胞瘤等一般发生于老年人的白质，很少在表面发生2.多形性黄色星形细胞瘤中的嗜酸性小球是较为特征的表现3.多量炎症细胞是多形性黄色星形细胞瘤的另一特点4.注意观察到有节细胞样瘤细胞出现有助于“多形黄”的诊断5.梭形、怪异和细胞均表达GFAP，缺乏胶质肉瘤GFAP

7、表达截然不同的两种成份如果有梭形细胞，网状丰富，又可以见到节细胞样肿瘤细胞，增生性节细胞胶质瘤（DIG）和促如何同促增生性星形细胞瘤（DIA）相鉴别？PXA还是DIA？H&E网染色DIA和DIG同多形性黄色星形细胞瘤一样，DIA和DIG也位于皮质表面，肿瘤性星形细胞周围有基板，提示这些肿瘤可能星形细胞。于软脑膜下影像学特点是形成附着于硬膜的巨大的囊状结构伴囊内附壁结节肿瘤可见梭形的星形细胞和突起排列成束状、车辐状或旋涡状，间杂着胶原，形态类似问叶组织肿瘤在DIG中可见神经元成分伴小的多角细胞和不典型或典型的节细胞散在分布两者均可见分化差原始小细胞成份，但与预后无关5.无内皮增生，核像少见，无坏

8、死单囊或占据整个半球或多个脑叶梭形细胞间散在节细胞和分化差的神经上皮细胞成份（此成份不影响预后）GFAPSyn网染色与PXA的鉴别要点：与胶质瘤鉴别要点：1.缺乏细胞；部位绝不相同；梭形细胞异型性不明显；可见节细胞和神经上皮成份多形性不明显；没有嗜酸性小球结构围的梭形细胞肿瘤周围生长型胶质瘤（perivascular growth glioma）具有特殊生长方式的星形细胞瘤，组织学分级相当于WHOII-III1.肿瘤沿着脑周围间隙生长，形成分离灶性结构，并沿着脑扩展，病灶之间为脑组织，其中可见星形细胞，少突胶质细胞和神经元。脑组织间隔宽窄不一2.瘤细胞长梭形，围绕呈密集而不规则排列。瘤细胞胞质

9、丰富，两极有细长纤细的胶质突起。核梭形，大小较一致，深染，染色质细密，无核仁3.多见于成人脑实质深部周围生长型胶质瘤肿瘤细胞长梭形，两极为丰富而纤细的胶质突起，核深染，核仁不清楚，免疫组化GFAP弥漫阳性，但无网状增生周围生长型胶质瘤具有典型的GFAP+梭形细胞围生长方式，与中心性胶质瘤又如何区别？周围生长型胶质瘤 vs.中心性胶质瘤H&EGFAP中心性胶质瘤（angiocentric glioma）,WHO I1. 肿瘤发生在儿童和青少年，平均发病17岁，几乎都有顽固性癫痫2. 肿瘤中心位于皮质，但可延伸至其下的白质，非强化病灶3. 长梭形的细胞倾向于在软脑膜下积聚，垂直于软脑膜呈栅栏状排列

10、，紧靠周围呈单层和多层流水样或放射状排列，各种大小不等的均可受累4. 细胞致密区可呈神经鞘瘤样结构5. 免疫组化GFAP/S-100/EMA恒定阳性（注意观察EMA特征性点状阳性方式）中心性胶质瘤注意观察：1.2.3.年轻人，长期癫痫病史；病灶部位于浅表皮层，非强化两种特殊的围方式（多层放射状和单层平行方式）中心性胶质瘤注意观察：1. 致密区与围区域的延续过渡2. 免疫组化EMA的“Dot-like”方式如果说中心性胶质瘤是以脑表层梭形细胞围为特征的肿瘤，那么下面显示的病例是中心性胶质瘤吗？脑膜瘤病（meningioangiomatosis）病变位于皮质，组织学特征是呈斑块状生长的脑膜皮细胞和母细胞样梭形细胞围绕小生长，肿物底部与脑组织分界清楚。1. 位于脑皮层内，有丰富的；2.周围有梭形细胞围绕，梭形细胞之间可见”卷入”的神经节细胞和反应性胶质细胞（易误诊为“节细胞胶质瘤”）形胞A可GFAPEMA注意鉴别： 1.2.3.中心性