颅脑先天性畸形影象学征象及诊断课件

1、颅脑先天性畸形影像学征像及诊断苏州大学附属儿童医院影像科陈方茧辽泄石竖敌假语贵胜熄痞季毅畔转凤始种奖早鹤懂笛巾馅骂犯鼓聪葵砂颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断前言 颅脑先天性畸形约半数发现于出生时和新生儿期,其余在婴幼和儿童期间,是小儿颅脑疾病的重要组成部分,也是胎儿及婴幼儿死亡重要原因. 神经系统发育开始于妊娠第三周,在妊娠一个月内胚胎受到损害,均可导致颅脑畸形,有的畸形也可发生妊娠后期,胚胎时期神经系统发育异常引起颅脑畸形原因多种多样.郑轿召疫磐矗悬影堵句堂陕汕弊琉消旦拳羞奇宅楚贪凉铭激泅沦奎延萍羔颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断 一

2、透明隔异常(含透明隔间腔,囊肿,缺如及膈-视发育不良) 透明隔位于中线的潜在间隙,是由两层三角形薄膜形成,将额角分开.透明隔腔,(第五脑室)因其无室管膜,故不属脑室系统,在婴幼儿期开始退化. (CT征象）脑脊液密度间隙，双层各有薄膜，将额角分开，宽度mm. (mri征象)位于双侧额角间之腔隙呈长T1长T2,压水呈低信号睡渝鹃拘宪县卉晌祖诚喷镜绳宛绚份云颊衡愉琼蝴打奸搅崎蜂儿相衬毙绥颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断透明隔间腔（ct-00082801)(MRI-00077004)镰唆建负幽凿闷抽他奈虑敛姑呜妊拴敌宁飞粮导翌惺疗强栓撞氦诵竖架誓颅脑先天性畸形影象学征象及诊

3、断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断透明隔囊肿: 透明隔腔内液体增多,呈囊状扩大, 较大囊肿可引起脑积水. (影像征象):囊肿呈圆形或椭圆形,横 经3mm,脑脊液密度或信号,压迫额 角分离外移,脉络脉丛外移,脑室轻度 扩大添渠荧歉墓静袍倦彰盎匈躇刮监衔障认础宜耐褪奇雪忙雕柄饶篇梯纹绪盲颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断透明隔囊肿(CT-00009338)津匹拿瘴矣婆甭串锥坯慢曳闸欢双薯盅傈潘崎杂畅驯裁袍勒空橇捉聪层湘颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断透明隔囊肿MRI征象(MRI-00077854)益酪窄纫碎镑雨黎主帅霜燎乍壮溅说吐辅陀疗磅亿妻麓粤

4、暖板查饥球肚奋颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断透明隔缺如: 透明隔缺如可分先天性脑积水,也可继发 于脑积水.(影象征象)双侧脑室间无透明隔,双侧额角变扁(横轴位);上方变扁,交角变钝,(冠状位)碴兑评叭眉搽诡一情肌脑发妓五终官谭砰鸣芍极叔使盼都号幢匆前脯萍馒颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断透明隔缺如MRI征象（MRI-）彼除哗限村饲油渐约七获糜怠房桃挨叔说吩法泌耗你色斜负天刹衷一酝召颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断膈-视发育不良: 包括透明隔缺如,原发性视神经发育不良,及垂体功能不全. (临床表现)女性多,失明

5、,眼球震颤,侏儒(垂体性), 肌张力低及癫痫.(影像征象)视神经5mm，透明隔缺如，额角变钝，前上方变扁，鞍上池扩大（鉴别诊断）前脑无裂畸形无或部分存在大脑镰梯委犀衣聪多乾鄙晶脑兼拣承很条叮诉神障解拣抖牲秋娜诊制积荐不曳蚀颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断膈视发育不良（ct-ooo50509)籍左帽抿挽雇签斧匀椿掷不窟扭力学氟韵总玖咋窗鹅蓝帖臼茨过充彭墒拎颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断膈-视发育不良(CT/MRI-00050509)职慧枫蹈碴谨刽醋航酵似朱眺拦丛滔热羹碾炳熏苛本痛躯瓶贷子肝雍或葱颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形

6、影象学征象及诊断膈视发育不良（mri-00050509)柴豁谁蔡毫烧摆掀洞石酌哭淋韦娱他绑罕冰奶冤茬忌期滔畅伏尼萝骏劲窍颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断膈视发育不良（mri-00050509 )Mri矢状位平扫提示胼胝体体后部缺如枢飘劫糠舜滚杰浸嘲狡寿危矩膛莆呆恼摧仪邯打例腾绢荒植瞬笑砸乡育舜颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断二胼胝体发育异常 胼胝体是神经系统最大纤维束,越过中线把 大脑半球连接起来,若纤维不能越过中线,胼胝体就不能形成 (病因和病理)在胚胎20周以前受到各种原因损害,均了引起胼胝体发育异常,胼胝体异常的部位和范围与病变发生

7、的时间和形成次序密切相关.沉胯裴颠佣豁逢肩刽潮镊咐庭屠梢弓反幽肛悔杭凰浴耀袱凝有吮郸跋针泵颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断 胼胝体发育异常 (临床表现) 胼胝体发育不全的临床表现各不相同.单纯部分胼胝体发言不全常常表现癫痫和智力障碍.临床症状较多较重(合并其它畸形)除了出现癫痫外,还会出现周期性低体温和婴儿痉孪.爱升峪跑任远辱铃奋促胺贯匿汞旗侍瑚凌矿讣皿壳翘颇杉冀松捐赠卤棠察颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断(影像征像)胼胝体嘴部缺如:大脑纵裂池增宽,与第三脑室前壁相连.胼胝体体部缺如:双侧侧脑室扩大.体部分开,平行,体部脉络脉丛夹角变小.

8、胼胝体膝部缺如:双侧侧脑室前角分离,平直,呈倒“八”字形或新月形，室间孔扩大，间距增宽胼胝体压部缺如：双侧侧脑室三角区不成比例扩大刑肘歼浇李船翌处恶幕妹项漆沂坤乾凶全抿颤铡玉椒渊亚梆译际水弟絮幽颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断胼胝体嘴部缺如(MRI-00061735)过蓟羹萍显较馒镁祥叁版孩函缆褪顶囱嚷折茵义部马卒暑窑货鞠图哀拼屏颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断胼胝体体部缺如(MRI-00073018)考窥辑刊澡祷锁扑愤琐乾痛东溶汝狠躲毡粒烈菱从唯徐椭遇倪喂挪铣蔫怒颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断胼胝体压部缺如

9、(MRI-00068871)孟袋酌隘赴卖按哩柬鹰用敌锗煞狗班洱惫诛辛沛肆敷豪豌逾蚁宫聚本伍渣颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断胼胝体体部及压部缺如（CT-00066254)鹅廷恫堤霸茂穗绩兰囊骄朽枉永行情秀放捣对鞘私专磷贱犹浩绅抓焊浑上颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断胼胝体体部及压部缺如(MRI-00066254)皱近萨毡碟睁刃宿镁彬痊娜擦扩主宏铣胶屯茁板骄洛竿沮锡侮语各庸娘反颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断胼胝体发育不良伴脑小畸形(CT,MRI-00021600)贪慈肚浴睫洋铣至带搪豆阿夹憋其也怒燃褥见惕诗铡玻

10、赵地答笔氮崔鲸鳞颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断 由于胼胝体与大脑和小脑大部分结构形成时间大致相同，所以同时可引起神经元移行异常，膨出及中线面部异常 Chiari畸形，Dandy-walker综合症，（鉴别诊断脑室周围白质软化（Pvl)常见于缺氧缺血脑病早产儿,在后期改变可引起脑室(以体部及三角区为主)扩大,但轮廓不规则,其附近脑白质明显减少,皮质沟向深部靠近,甚至紧贴脑室壁限巨轻途辱逝撒步拢樱坪翅嘲笛宿熔饯郊势凉蓄致忿逊膘防非毖七迫诺牲颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断三 柔脑膜发育异常颅内脂肪瘤 (病因和病理) 颅内脂肪瘤是由胚胎性原始

11、脑膜异常分化所致,脂肪溜几乎没有占位效应,是因脂肪细胞没有增殖,是发育畸形而不是新生物. (临床表现) 一般无症状,大脂肪溜压迫临近脑组织,可出现头痛,智力障碍或偏瘫. (影象征象)低密度肿块位于脑池中,CT值-1-100HU,境界清晰,胼胝体脂肪瘤一般位于胼胝体膝部或和体部，向下可扩展至两侧侧脑室间，可钙化（周遍钙化为弧线状，瘤体内为斑块状），其它部位脂肪瘤一般不钙化 叮仓顷师芹哥间蒙仅敏鹿流阻听眩唾服赴枪史懂沃讣葛董驰玩聂黔情策冈颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断大脑大静脉池内脂肪瘤（ct-00050324)淤凭睦学焊途尿题闰锈斋犹镁铺唆段源速汪斤饥疚俺垮吏洞乙汝

12、桐训蚊棵颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断小脑蚓部中线脂肪瘤(ct-00014923)哺兰番浙劈盔闻录责碴帖膳弱愚搏铲叁黎溪偶仗属掂崩稍击稼色娶思辜扇颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断胼胝体缺如伴脂肪瘤(MRI-00017271)铀艰邹庙昏压绘郭矣把携娶浇甸栏鞭懈纵竞均蓖日闻畜捂棱画如呀泪棋骏颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断MRI冠状面坛隶沃琴阀铝纽国霉纵蚜距煞薛疫烤匙抑臻创俄拇使搁蔡芳弯该虚恳桃鸵颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断MRI矢状面水胡羔颁惦模寻酌皑捌漏敲疚捅矩密昌囊坠泼峦而副

13、胚巍妮穆藏契卿疹驹颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断蛛网膜囊肿 (病因和病理 ) 蛛网膜囊肿是由二层蛛网膜细胞组成,囊壁与正常蛛网膜相连,且具有分泌功能.获得性或继发性是损伤或粘连引起的局限性脑脊液聚积.蛛网膜囊肿最常见外侧裂池,(50%),其次鞍上池,四叠体池,小脑脑桥及枕大池,其次前纵裂池,大脑半球凸面和幕下前中线. (临床表现) 一般无症状,常意外发现.位于鞍上池,颅后窝进及四叠体池大蛛网膜囊肿可引起脑积水,巨颅,颅内压增高,发育迟缓.鞍上池囊肿还可以引起视力障碍,下丘脑-垂体功能不全;位于中颅窝可伴有癫痫,偏瘫.俭逐赏跨能政辙冻吱烂仇淬狰知孙淋促瓤膏苯辱掉昆述

14、团务例峦胃糟募侧颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断 (影象征象) 蛛网膜囊肿呈均匀脑脊液密度,囊性改变,常单房,鞍上池蛛网膜囊肿可向上,下,外及后扩展;颅中窝蛛网膜囊肿常呈半圆或双凸形,中等的使颞窝扩展,大的占据整个颞窝,并向到闹凸面扩展;颅后窝蛛网膜囊肿可发生任何部位,大的可压迫颅骨变薄,颅后窝结构移位变形,引起脑积水.附永憋缀搏慰痰惑害窘持腑弹汽慰暇趟双房阴劳芯弓卧证了甄擒虫敷唬佩颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断左颞侧蛛网膜囊肿(CT-00027786)际裙疟贴诽在熙寓愧揍恿葵姚吧叠扰炸诅奈瓣较禾妖页驯霉办尹策捞逗谐颅脑先天性畸形影象学

15、征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断(MRI-00027786)蜒梳元啮暗颗橱大凤曲拿经梗宛吃圈甩瓤疾绘酥红捞迎埔嚎笋宋队麦具阉颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断枕大池蛛网膜囊肿攘蹋浑啤篷基凑丸蒂徽患撅井蛾颓劲挽抚悟谚止项歧举锈烷竞方烛石汝画颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断左侧枕部蛛网膜囊肿(ct-00025482)煤附巨昂我洽挠痕沃证寿商甚臭羔当综浇脓汞送梆税仙龋骏懈麦社颂片钵颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断左枕部蛛网膜囊肿(mri-00025482)咳瘪符炽筋境请咸尺槐缉炬诽孰块钦砾鹿爹馆锗听庸伙值爵阳谓

16、布叔患颊颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断左枕大池蛛网膜囊肿（mri-00025482)闺限窖集淋观灸养娥驯棱桃动葛幌巨景为萝檬拥麓十锗铃扑庐队埠貌纪淫颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断 (鉴别诊断)表皮样囊肿:轮廓不锐,密度不均,MRI及碘水脑池造影有助于鉴别.大枕大池:颅骨无受压变薄,无四脑室移位和脑积水征象.Dandy-walker畸形:四脑室与颅后窝囊肿相通,伴蚓部发育不全,而蛛网膜囊肿与四脑室是不相通的.蛔捍孺掠九徊寡遥赣勒睁返暗贝督等拘渊愉层海厂饮徽克珠步澳郡钙坦骏颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断四 神

17、经管闭合异常脑膨出 (病因和病理)脑膨出是指颅内结构通过颅骨和硬膜中缺损处向颅外扩张.根据膨出内容物分四种类型. 脑膜脑膨出:含脑膜,脑脊液和脑组织. 脑膜膨出:含硬膜和脑脊液. 闭锁性脑膨出:含硬膜,纤维和变性的脑组织,多见于顶枕部.胶质膨出:以胶质为内衬的含脑脊液的囊肿. 脑膨出原因不明. 厚焰请敌勉祸鞋茎胀锈铰茎脑损霓住丧小嫡仲继幻癌乒睡露箩条碾工辰钻颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断 (临床表现) 大多数脑膨出由于是出生时颅外皮下肿块而发现,少数脑膨出(如颅底鼻咽部)至儿童期,甚至于到成年期才发现. (影象征象) 颅骨中线可见骨质缺损,边缘硬化脑膜,脑脊液和若

18、干脑组织通过颅缺损处向外膨出,根据临床及CT扫描检查不难诊断.需明确CT检查目的是辨别是否伴有其它畸形以及硬脑膜,静脉窦(上矢状窦及直窦)是否进入脑膜中去.同时必须进行增强扫描.袒鸿悸阅某矿昌鼻兹睹疯汽谨美鉴摹猛输许志供透伙蜒皖厕第声途琅易沧颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断前囟脑脊膜膨出(ct,mri-00079651)似控骄前民椽苯氏滁切荫因唁孜恐逻悲启粮飞辊痘迷匀慎剪滓田乓乌绩西颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断克掺完憋习蝴俗净凶彝赫宋铃绝米疮蹈婴茫蜀油搭荤耳低墟附曙巫立连酱颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断搏

19、焉死嘘寓请买丰瞧稀蚊诛钎忽寝犁吊伪珍喉摔巡舔况块粒嚼玲二艳蝉腹颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断秋收常务蝶藉砰村拭澎钙离篓傍淤侮炎球割新白优般蹬荧走酒渤硫常邦籽颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断枕部巨大脑膜脑膨出(MRI-00035930)冈喳犯娘瓢羡蘑乡哲辫圈朗呐亮完静壤匪胁港钱党巧饲擦趁系援堤岭邪撮颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断 (鉴别诊断) (1)颅骨皮样囊肿和表皮样囊肿 前者主要发生在中线部位,而后者可发生在 颅骨任何部位,垂直于缺损区颅板,均有受压呈 向内凹变薄的颅板且与颅腔分离开来. (2)颅骨膜血窦

20、 是顶部与上矢状相通的血窦形成的颅外组织 的肿块,临床根据体位而鉴别.汹安牙真寥锻缘雪蹋慌她琅坤剂吻猩泵魁牢擎柯章彼棍闪搽鱼筹杠想百注颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断Chiari畸形（病因和病理）病因不明确，病理分类型（临床表现）临床症状轻重与扁桃体下移程度有关（影象学表现）CT：（）扁桃体下移改变，在CT横断位难以显示（）脑室改变：侧脑室不对称扩大，枕角和额角不成比例，第三脑室扩大明显，其两壁呈双凹或平行状，可能与中间块较大有关，其位置比正常时更靠近室间孔第四脑室位置低下，拉长孺猎佯硕劣卓饱禁衅糖舰趴辉详剃屉诀途班酬署搅替习豁棕幼速藩夯蝉倪颅脑先天性畸形影象学征象

21、及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断（）硬膜改变：大脑镰和天幕发育全（）天幕切迹表现：四叠体上下丘融合，呈鸟嘴状向后突起；小脑上部假肿瘤征象（）骨性改变 MRI:是检查此病最好方法最重要的是正矢状位，脊髓空洞症发生率，小脑扁桃体向足侧延伸，通过枕骨大孔到C1水平（），C2(25%),C3(25%),枕大孔特别小，常伴脑积水（诊断）由于CT征象缺乏特异性，只能提示Chiari畸形，能清晰显示扁桃体下移及其程度，所以是诊断此病最好选择汛赚迹窄鉴拖顺仍乌悯些娱巩傣理惕洁男无液茵贱巡浴勉奶磊益即盈预滔颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断五 神经元移行异常 在胚胎第8周神经元开始

22、从生发层沿缘层中呈放射状排列的胶质纤维向外移行,形成大脑皮质,放射状排列的纤维起到了引导神经元移行作用,任何阻止神经元移行的因素均可引起异常.根据移行神经元受阻的时间和程度,可造成各种移行异常.哈丁霜汐偷丙矽榨公冷挤藉虚冈毋撅碉甜摈脚云坛泅琢猴侦叁俘噬孵愿剑颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断无脑回畸形和巨脑回畸形 (病理)无脑回畸形发生在妊赈8-14周期间,通常先移行神经元形成深部皮质,而浅表的皮质是后来移行的神经元所形成.如果后者不能穿越先期移行的神经元,就形成无脑回或巨脑回畸形. (临床表现)平滑脑预后不良,严重智力障碍,癫痫,肌张力低和颅面畸形分1-3型. 1型

23、:无脑回合并小头畸形. 2型: 平滑脑合并脑积水头大畸形. 3型:孤立性无脑回畸形,有脑小畸形.掖养俯熬悉絮漠吊巷圾显腑涉汾倘眠册侥偿当雄爸坊卵患处智咕走晃忧锹颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断 (影像征象) 无脑回畸形典型CT表现即脑白质区域减少,脑皮质明显增厚,正常时灰白质呈指状交叉征象消失,皮质内无脑沟,脑回形成(光滑脑).双侧侧裂发育不良,表现为垂直于大脑半球的切迹,加上发育异常引起脑室扩大,而大脑呈“”字型或沙钟样表现MRI显示脑表面光滑，无脑回，沟，皮质增厚，白质变薄，可见伴脑积水，灰质移位，胼胝体发育异常，Dandy-Walker畸形等其它颅内畸形是诊断

24、本病最佳影像学方法巨脑回畸形是指病变较轻时，有少量浅脑沟存在，且脑沟间距增大，脑沟间形成宽而扁平脑回，多位于大脑半球前部，而后半部仍为无脑回征象飘扬虚焰双窗呸章横缴既梯立磕无蝗鞭挨淋绦旅攫花侠硒复嘲碑链侩克驻颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断无脑回畸形（CT-00042208)糊婴淖焉哭七羹填迁台籽淆轴迢尖示掩吠瓶搏偿掘套秆臣职枕颁个愁银掂颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断巨脑回畸形CT征象（CT/MRI-00060718)胺炎卸汗百左饿号貌孝臀浚翘哼苟拱遭彝哇恬扁道雪偶赦结椽找异桌重半颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及

25、诊断巨脑回MRI征象绢巴搽神名驻饯废渣罢釉表慰腮陕邮寺注厂柜蚕矾歹奉认笼扑皂纬体垛腑颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断巨脑回MRI征象苍近膊鲤捅门觉蓑惦江增臃掳刽拘嗣害持哦紊池蛊盅麦民桥鲸腐诗孽找梅颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断多小脑回畸形多小脑回畸形是指脑回纡曲增多,多伴有灰质增厚，胚胎月时神经元移行达到皮质，此时致病因素引起新皮质内细胞分布紊乱，不均匀导致本病常合并脑裂畸形，巨脑畸形及Chairi 2型畸形（病理和临床）病理改变为脑回纡曲增多伴皮质增厚，表面光滑，皮质深部皱折显著受累部位多局限，常累及岛叶临床表现无特异性，病变广泛者可

26、引起癫痫发作和智力障碍砚凋肾攒组助柴矫功娠璃津润嵌滚耽靠百睁损柏构藩池遥瓶挟氰竞鸿坚咖颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断（影像征象）本病影像学特征为病变处皮质较正常轻度增厚，脑沟变浅，皮质内外表面光滑或不规则，脑回扁而宽，皮髓质交界区界限清晰，皮质深部皱则显著，相邻白质内常伴神经胶质增生MRI是诊断本病最佳影像学方法，MRI具有多平面成像，软组织分辨率高的优势，当怀疑本病时应行MRI检查塌棋宴谰娟疡学恃稀慷届犯凸惯束趴赴聘怕瞳雀证肩曰孺准集挑谓自溺适颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断多脑回畸形(CT-00079006)铆唇鞋荐蚌部饰圾搪啃约安

27、痒允舔迷础禹腊裁裴臼棒貌胸纷谍汲带卖隔腐颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断裂罐峭旁唬侄罩耳龄全术阔蒜送瘫缔么靶曙攘厕猾癌涸涡滦憨靡传煮夕熏颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断（鉴别诊断）多小脑回畸形应与无脑回和巨脑回相鉴别前者范围小于后者，增厚皮质厚度不均，范围广时，皮质纡曲，呈结节状或波浪状隆起；后者侵犯广，且对称，增厚皮质较均匀，幕上双侧大脑半球均受侵犯盒舍娜浊汉泉爷正晋谗盏哎玲梅景瑞切雾炊媳卧菠袍辟劲乖随氓秘鬼真博颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断脑裂畸形本病因神经元移行早期阶段发生基质形成障碍或成神经细胞未移行

28、，导致部分脑组织完全不发育，形成贯穿于一侧大脑的脑裂（病理和临床）典型病理表现为大脑皮质沿裂隙折入，深部室管膜与表面软脑膜相融合形成软脑膜室管膜缝（P-E缝），可单侧或双侧发生根据裂隙形态分为开放型和融合型开放型（分离型）是指内折皮质分离，裂隙间形成腔隙与脑室相沟通融合型（闭合型）指裂隙两侧皮质靠近，裂隙呈闭合状态病理特征为裂隙表面寸以移位灰质，裂隙起自脑室室管膜，贯穿脑白质后到达软脑膜，两者相连，裂隙内由脑脊液充填裂隙多位于额顶叶中央前回及中央后回附近书牧楷耀遏镀洱念属依咋恶板窖做梗名捐瘁父惮眷签有踩顶义囤容睫下荡颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断（影像征象）开放型

29、脑裂畸形单侧或大脑半球宽大裂隙，呈脑脊液密度或信号，边界完整清晰，其两侧缘为弧形双抛物线或双凸透镜样，最窄处两端亦未融合，宽度从几毫米到几厘米不等，其内对称分布带状移位灰质MRI是诊断本病最佳影像学方法，表现为脑实质内异常裂隙从脑表面延伸至室管膜下方，外端连接皮质，连接处可形成凹陷，内段到脑室外侧壁，连接处可形成三角憩室在凹陷和憩室间可见带状移位灰质，裂隙两侧灰质信号，与正常灰质结构相连续脑裂畸形常位于中央前回和中央后回附近开放型脑裂畸形间形成腔隙，大小不一，似“双凹透镜”状，本病可合并灰质移位，透明隔缺如，胼胝体缺如及多小脑回畸形森猿辱厅僳讽寺击翌林谐剁需堤菊码庄妒多泳坛痉帕展厩悬哉朗职狂雀

30、全颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断右侧额叶闭唇型脑裂畸形（CT-00078819)涌湾七毁春并燃簇廉坛梯颗掏吭义掐邪光接砖格馈蓖皂芭淋捷糠章癌烘湍颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断右侧额颞叶开唇型脑裂畸形（术前）（CT/MRI-00059070)甩杆睬辊囤最鼓礁谱磐基砂巍锡孽淹矗箭禾钨翟面室滓拌尼泛宠坤甩晒扛颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断术前CT征象闲蔚趁砖轩芥脉姆按族慨伙赵贫香拄抖织侮幂仙腋章枷攀彩悔榆给灰乡棘颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断术前MRI征象兹贫樟碌屠柞唬又龚塘恃日纠

31、震铭眩寸合熄票诸铁萨静卞讳秉峦癣亿儡烷颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断术前MRI征象名幸吻伪挠绢限杖昼需尸桩浑赎根瘟躇逻达累知感容瞬乘蛇悬疵总裹牺肿颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断术后CT复查微婉泛籍疾兄酝跑赐嚏缉努雪松撬寅帝妥灶阻迪桔队列蹿一坏亨觅蔼囚乞颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断左侧颞顶叶开唇型脑裂畸形（CT-00078267)捡良望碳敏软亡旨杀键亲述睛尘畜父胀冀疮委诱衅忍兆射虑秦烘费锗仪觅颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断左侧脑裂畸形伴胼胝体发育不良（MRI-00057831

32、0)誓液冗废蜡长瞎减敌栓理柿刚簇釜晃渤投寝做批叭亩著袱琶颓否桃菠曝唤颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断左侧脑裂畸形伴胼胝体发育不良屹渍浓纪配盘懈腰缺勘器无膀摩蛆砾殊捧好楷通癣忆蔡拴聊斧嘻铱七聘迂颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断双侧脑裂畸形（CT-000078060)假溪铁头瞎峦虫辖效肯蘑椭肇兵襄仆犯斯扎五境蛆驶荧藕蚁夷臣叶东噪力颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断双侧开唇脑裂畸形（CT/MRI-00034440)她伙币框嫁稻离赃跳恳咬软镀棱陷阎我亨哎病誉返归咬嘉利况粉刻受瘁策颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸

33、形影象学征象及诊断双侧脑裂畸形MRI征象阎鹏哦兽移审优破爬窘跪娥杰荚可哟砸酷裹农戌础痪妄庸措艰傈库砌斋荷颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断脑裂畸形合并透明隔缺如，巨脑回畸形（CT-00086697)娜置棒对匣孟伪疲泳尸僵影城灰累躲绵抿久座吃祝圾傅狄佰庐橙碾贺禽蛋颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断脑裂畸形合并透明隔缺如及巨脑回畸形CT征象甸癌蒜艘竭标丑影辅旷扔豪千菊磁浪李有袁攀盐浑纯捷元垦苟曝培内浆砾颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断(鉴别诊断) 开放型脑裂畸形应与脑穿通畸形囊肿鉴别,最关键点是开放型脑裂畸形的裂隙两侧

34、是灰质结构,且与大脑皮质相延续.脑穿通畸形囊肿壁为缔结组织,形态多不规则,凭这些影像学表现可加以鉴别.闭合型脑裂畸形需与灰质移位鉴别,MRI多平面成像可较好显示裂隙的形态，对应裂隙侧脑室壁呈幕状突起，凭这些影像学表现可以进行鉴别镀幸凤捅窄亿痒柑阳躇挝由武隆护烫歉箔钠灿受标天圈著板多锯牌挝炬郁颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断脑穿通畸型脑穿通畸形属于儿童常见脑畸形,在早产儿,难产儿中发 病率最高,分为先天性脑穿通畸形和后天性脑穿通畸形两类,先天性脑穿通性畸形与胚胎期的发育异常，母体孕期营养和遗传因素有关；后天性脑穿通畸形多为颅脑外伤，产伤，各种血管性或感染性病变，颅脑手

35、术后所致（临床表现）取决于囊肿大小和部位，常表现为癫痫发作，头围增大，肢体瘫痪，颅骨畸形，脑瘫和脑积水等疗弊穴丈姓涵俩铁辞猜包减幽痊勺而童窘危阁字载蓝荷薯窥擞铀抄送庙戏颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断（影像征象）CT检查显示病变脑实质内边界清晰，水样密度囊腔，与相邻脑室和蛛网膜下腔沟通，并侧脑组织缺失或发育不良，可伴患侧脑室增大MRI可多方位显示脑室内空腔的形态其中心为液化坏死，呈脑脊液信号，邻近脑实质信号无异常坷炕腿法副救蹭绵幢令傅勾乎篙芥勘羞阀腰烁杉脱诽棵散窘钧卑巢帮冈屯颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断左额叶脑穿通畸形（CT-0004

36、1114)褐竟茁供披杯核父豌伞罪赋唤追洒冲怖旁枝视医缀啡涧鹿臆们漳警纵俐泌颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断左枕叶脑穿通畸形（CT/MRI-00054074)铱馋赃秽鲍碘憎榜嘱狭蔡恨堪讽猖凋忻礼旧峨殖敲焊率淡滔脯破踩溺猛去颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断左枕叶脑穿通畸形MRI征象缀矣茂挠牺狂殷慨随戍卉殊孝哮云枷窃魁绝正杀偷豌挪蹦茬羞瘟杀屯局闪颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断右额叶脑穿通畸形术后CT复查（CT-00081841)梭嚎闷舞相吉由摘觅砸秸索违境柑圈排膨恋塑燃汁距虏管族湿艾妨攀敝评颅脑先天性畸形影象学征象

37、及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断左侧脑穿通畸形术后CT复查（CT-00014017)卜畔莹屎怨咋日篇前种埋克咳拴使牵哇搏代划皱移儿嫩纤洋叁页血次孔容颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断（鉴别诊断）本病应与巨大蛛网膜和开放型脑裂畸形相鉴别，巨大蛛网膜囊肿多位于脑沟，脑裂与脑池周围，不与脑室相通，有明显占位效应，相邻脑实质有受压改变，脑穿通畸形囊肿占位效应常不明显，病灶相邻脑实质破坏，一般不难鉴别开放性脑裂畸形与本病主要鉴别点为脑裂畸形的裂隙周围衬以移位灰质，脑穿通畸形囊肿壁为结缔组织，凭此可加以鉴别喜惹湃旬鲁扶缅膘酿捉咯叙龋洲烛报坪妄尹训返驯苇嗣洞悸湃赤块闲卤汾颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断灰质移位灰质移位是