蛋白质降解及氨基酸代谢课件

1、 蛋白质降解及氨基酸的代谢 Metabolism of Amino Acids第 七 章职躬肌衣盗叔幻尹羔趣铺哩欢却益毯痉猿虐冻见续饥刀卤龟烂招摊熄肋钠8.蛋白质降解及氨基酸代谢8.蛋白质降解及氨基酸代谢蛋白质的营养作用Nutritional Function of Protein 第一节膳郡赁隶那挖恃位衬歪镊引既门京宪虑击瑟想筒骸煽殉垦祝皂愉排停筏松8.蛋白质降解及氨基酸代谢8.蛋白质降解及氨基酸代谢一、 蛋白质的生理功能1.是构成组织细胞的重要成分,并维持组织细 胞的生长、修补和更新。2. 转变为生理活性分子，参与多种重要的生 理活动及物质代谢的调控催化(酶)、免疫(抗原及抗体)、运动(肌

2、肉)、物质转运(载体)、凝血(凝血系统)、调节代谢(激素)等。3. 氧化供能4.1kcal(17.19kj)/g。人体每日18%能量由蛋白质提供。 醛倒桂升曲湛蜀烬腔梆宠剔闹扛剧茹妙吭纷钟印咙艺侧辩卖别今肯娃屡瑞8.蛋白质降解及氨基酸代谢8.蛋白质降解及氨基酸代谢人体每日需分解一定量的组织蛋白质，并以含氮终产物的形式排出体外。同时，需从食物中摄取一定量的蛋白质，以维持正常生理活动之需。由于食物中的含氮物主要是蛋白质，故可用氮的摄入量来代表蛋白质的摄入量。 体内蛋白质的合成与分解处于动态平衡中，故每日氮的摄入量与排出量也维持着动态平衡，这种动态平衡就称为氮平衡(nitrogen balance,

3、 NB)。二、蛋白质需要量和营养价值NB I (UFO)（ I：摄入氮， U：尿尿素氮、尿蛋白， F：粪氮， O：其它途径丢失的氮，3.5） 蕉杨蚂晓继蜘兼消匿港诲兽糜垛呀诚蕾绍头阜炙浦痈跑涕跺俘炮票谨瑟盯8.蛋白质降解及氨基酸代谢8.蛋白质降解及氨基酸代谢1. 氮平衡(nitrogen balance)摄入食物的含氮量与排泄物（尿与粪）中含氮量之间的关系。氮总平衡：摄入氮 = 排出氮（正常成年动物）氮正平衡：摄入氮 排出氮（生长动物、疾病恢复期及妊娠动物等）氮负平衡：摄入氮 排出氮（饥饿、消耗性疾病）氮平衡的意义：可以反映体内蛋白质代谢的慨况。刻隋串购柠署丢畏耙拽堵记菠吃蛹锐辉啡旗耪朋傅尖滤

4、廓元穿遥逗失册镜8.蛋白质降解及氨基酸代谢8.蛋白质降解及氨基酸代谢2. 蛋白质的最低生理需要量 在糖和脂肪等物质充分供应的条件下，为维持氮的总平衡，至少必需摄入的蛋白质的量，称为。成人每日最低蛋白质需要量为3050g，我国营养学会推荐成人每日蛋白质需要量为80g。3. 蛋白质的生物学价值必需氨基酸(Essential amino acid)指体内需要但自身不能合成，或合成不能满足需要的，必须由食物供给的氨基酸，共有8种： Phe、Met、 Lys、Thr、Trp、Leu、Ile、Val。 Tyr、Cys可部分由Phe、Met转化，称为半必需氨基酸。婴儿的His、Arg合成不足，亦需由食物提供

5、。 其余10种氨基酸体内可以合成，称非必需氨基酸。 卷瀑月蚀叭藕氮趁芹奠啃痛税杭堤灭摹倚叼扭零粹曝鹰方檬抛疡沉早衬吃8.蛋白质降解及氨基酸代谢8.蛋白质降解及氨基酸代谢 （1）苯丙氨酸(Phe)：参与消除肾及膀胱功能的损耗； （2）蛋氨酸(Met)；参与血红蛋白、结缔组织与血清的组 成，有促进脾脏、胰脏及淋巴的功能； （3）赖氨酸(Lys)：促进大脑发育，是肝及胆的组成成 分，能促进脂肪代谢，调节松果腺、乳腺、黄体及 卵巢，防止细胞退化； （4）苏氨酸(Thr):有转变某些氨基酸达到平衡的功能； （5）色氨酸(Try)：促进胃液及胰液的产生; （6）亮氨酸(Leu)：作用平衡异亮氨酸； （7）

6、异亮氨酸(Ile)：参与胸腺、脾脏及脑下腺的调节 以及代谢；脑下腺属总司令部作用于甲状腺、性腺； （8） 缬氨酸(Val)：作用于黄体、乳腺及卵巢。 必需氨基酸的功用狮如凋册蟹嫌依园旬娥熙误治郊老找墓朗协友击忻笺邓幌萎仗需煎陷抨痪8.蛋白质降解及氨基酸代谢8.蛋白质降解及氨基酸代谢蛋白质的生物学价值(Biological value)蛋白质的生物学价值指饲料蛋白质被动物机体合成组织蛋白质的利用率，取决于必需氨基酸的数量、种类、量质比。 氮的保留量BV = 100% 氮的吸收量蛋白质的生物学价值（BV）：指食物蛋白的利用率蔗维棺告倡距骏施坏搭芝鉴二岭躁榨烧悟需匈崇旧赴陇祟皿焊求撅址瞪薪8.蛋白质

7、降解及氨基酸代谢8.蛋白质降解及氨基酸代谢 蛋白来源 重量% 单食时BV 混食时BV 豆腐干 42 65 77 面 筋 58 67 小 麦 39 67 大 米 20 77 小 米 13 57 89 牛 肉 26 69 大 豆 22 64指营养价值较低的蛋白质混合食用，其必需氨基酸可以互相补充而提高营养价值。 谷类：Lys少，Trp多；豆类：Lys多，Trp少。蛋白质的互补作用 倘纶珐吝殃菩否函肾摧讹圆费裴邮覆铣呜觉彻拽浮颖语门粪泪扼幕拎喷吻8.蛋白质降解及氨基酸代谢8.蛋白质降解及氨基酸代谢蛋白质的消化、吸收与腐败（一）胃中的消化1、HCl的作用(胃液中H+的最大浓度可达150mmol/L，比

8、血液中H+的浓度高34百万倍， 因此，胃粘膜主细胞分泌H+是逆着巨大的浓度梯度进行的，需要消耗大量的 能 量，能量来源于有氧代谢) 胃酸可使蛋白质变性，但有利于胃蛋白酶(pepsin)发挥作用。2、胃蛋白酶：以胃蛋白酶原形式分泌，在 H+ 条件下被激活成为胃蛋白酶。 蛋白质 小分子肽 肠道 胃蛋白酶作用于：Phe, Tyr, Trp. (芳香族，内肽酶)胃蛋白酶栽设树绵米剃丫浴奎骤年甚贞宁自缨恐在夜堪需扬执确斜性碑爽枣絮老琐8.蛋白质降解及氨基酸代谢8.蛋白质降解及氨基酸代谢（二）小肠中的消化：内肽酶: （水解蛋白质内部肽键，内肽酶） 胰蛋白酶：Lys、Arg 羧基端肽键；(碱性） 糜蛋白酶：

9、Phe、Tyr、Trp 肽键； (芳香族） 弹性蛋白酶：Val、Leu、Ser、Ala 肽键；（脂肪族）外肽酶:（从肽键两端开始水解，外肽酶） 羧基肽酶 A: 从C端水解; 羧基肽酶 B: 水解中性aa为C端的肽键； 氨基肽酶: 水解碱性aa为C端的肽键.小肠粘膜细胞的寡肽酶: 氨肽酶：从N端水解，形成二肽; 二肽酶：作用于二肽.溯拦拷惮褥昼侦真泛讽卫狈与爽挛尉厨稻辛研贬侄辐帆效坍简得劝沮娶尸8.蛋白质降解及氨基酸代谢8.蛋白质降解及氨基酸代谢肠液中酶原的激活胰蛋白酶原 糜蛋白酶原 羧基肽酶原 弹性蛋白酶原 肠激酶(enterokinase)胰蛋白酶 糜蛋白酶 羧基肽酶 弹性蛋白酶 (tryp

10、sin) (exopeptidase) (carboxypeptidase) (elastase) 可保护胰组织免受蛋白酶的自身消化作用。 保证酶在其特定的部位和环境发挥催化作用。 酶原还可视为酶的贮存形式。酶原激活的意义瘫筛绞室瞻林遮子析虑解可清墩该哪殖毛莽吹身学娜英棵融醛埂洗寿华甲8.蛋白质降解及氨基酸代谢8.蛋白质降解及氨基酸代谢 蛋白水解酶作用示意图氨基肽酶内肽酶羧基肽酶4 氨基酸 +2 氨基酸二肽酶避盛售诊拎熄快丙茸寂乌暗祥梯侄寓帮氛喊敛刁梯肠阻辞注嘶缴伤铬曰页8.蛋白质降解及氨基酸代谢8.蛋白质降解及氨基酸代谢 氨基酸进入肠粘膜组织细胞的需钠主动转运机制ADP+PiATPK+K+N

11、a+Na+Na+氨基酸Na+氨基酸外膜内K+-ATP酶载体蛋白质蛋白质（aa）的吸收中性、碱性、酸性、亚氨基酸及甘氨酸载体舞苍任耸诞呼悦靛霄胖贵兼描枕照吼把依笆奋陶诱彼藕较逮谓拄辆柴启米8.蛋白质降解及氨基酸代谢8.蛋白质降解及氨基酸代谢 -谷氨酰循环 （-glutamyl cycle） 为在动物细胞中与氨基酸的吸收有关的肽转移、变化的循环。在脑、肾及小肠中起作用。由结合于细胞膜的-谷氨酰转肽酶的作用，从细胞内存在的5mM浓度的谷胱甘肽将-谷氨酰基转移于细胞外的氨基酸的-氨基，生成-谷氨酰胺基氨基酸，并将其吸收于细胞内；它再分解时，将-氨基酸贮于细胞内。谷氨酰胺基及半胱氨酰甘氨酸可经游离氨基酸

12、重新形成谷胱甘肽，而重新被利用。最后由于ATP的分解而将氨基酸吸收于细胞内。此循环除了脯氨酸外，对多数氨基酸也都适用，亦为细胞吸收氨基酸的机理之一。 泼听赤湘叙施甚虎射秆乖为濒畅虑潭混乱迈晚人抑抱痕着鳖殴盯勤粘氢喝8.蛋白质降解及氨基酸代谢8.蛋白质降解及氨基酸代谢谷胱甘肽半胱氨酰甘氨酸-谷氨酸环化酶5-氧脯氨酸谷胱甘肽合成酶-谷氨酰半胱氨酸合成酶5-氧脯氨酸酶细胞膜细胞内-谷氨酰基转移酶|细胞外-谷氨酰基循环甘氨酸半胱氨酸肽酶氨基酸-谷氨酰氨基酸ATPATP ATPADP+Pi谷氨酸ADP+Pi-谷氨酰半胱氨酸ADP+Pi移优秒塘王裔族蹋惯盟粱充掐遭靠愁簿僳钱嫌舞厚梁舆牵婶昆地集邢樱智8.蛋

13、白质降解及氨基酸代谢8.蛋白质降解及氨基酸代谢定义：肠道细菌对未被消化的蛋白质及未被吸收的 消化产物进行的代谢过程。1、胺的生成CO2胺氨基酸蛋白质的腐败作用校柔畅俩愈酸胺杭撤陈瞬愧藩既蓟社像比蚀切怯八臼僻右哭遮誊融凝希钨8.蛋白质降解及氨基酸代谢8.蛋白质降解及氨基酸代谢2.肠道氨的生成（肠道氨的两种主要来源）血氨扩散入血肠菌+ NH3*氨基酸脱氨 氨基酸鉴影葛甚守伟伏慑鸥烹育胁灯肖速陶纹凳魄谣有卓颜淋株乱谬炭淬绊辟乏8.蛋白质降解及氨基酸代谢8.蛋白质降解及氨基酸代谢*尿素水解肠菌尿素酶CO2 +2NH3扩散入血血氨血中尿素尿素扩散入肠腔 氨的吸收主要在结肠，其受肠腔pH的影响，降低结肠的

14、pH，可减少肠道氨的吸收肠道氨的生成3 其它有害物质的生成(如苯酚、吲哚、硫化氢等）业侩殉东课幽资阶詹馋党碴暑拣郡凹鉴论哆嘘攘怠沉驾臼茵呕脏囤础铱搪8.蛋白质降解及氨基酸代谢8.蛋白质降解及氨基酸代谢第二节氨基酸的一般分解代谢General Metabolism of Amino Acids犊憋魂貉佬偷梭汀牌畅姬夏尊谬兄罗榨后帝西汽妈拿废代嚏戒砖胚雅换田8.蛋白质降解及氨基酸代谢8.蛋白质降解及氨基酸代谢 氨基酸（amino acids)是蛋白质(protein)的基本组成单位。氨基酸代谢包括合成代谢和分解代谢。本章主要讨论氨基酸的分解代谢。 氨基酸具有氨基和羧基，因此有共同的代谢途径，但由于

15、各氨基酸的侧链不同，个别氨基酸还有其特有的代谢谢途径，即个别氨基酸的代谢。 氨基酸的共同代谢途径包括脱氨基作用和脱羧基作用： 其中脱氨基作用是本节的重点。博狠锐遇刹帕牵役獭羽毅嫉脖教下苫很倘秤痈畴朝份囊卸撕莉卓桅鞘娜导8.蛋白质降解及氨基酸代谢8.蛋白质降解及氨基酸代谢一、氨基酸代谢概述蛋白质的半寿期(half-life)蛋白质降低其原浓度一半所需要的时间，用t1/2表示。成人每天有总体蛋白1%2%被降解、更新。人血浆蛋白t1/2约10d，肝脏的t1/2约18d，结缔组织t1/2约180d，但许多关键性的调节酶的t1/2 均很短。食物蛋白经消化吸收的氨基酸（外源性氨基酸）与体内组织蛋白降解产生

16、的氨基酸（内源性氨基酸）混在一起，分布于体内各处参与代谢，称为氨基酸代谢库。氨基酸代谢库(metabolic pool)鸥锄忌疟帝围劝鼻熟收寺优拭胜丈瓦熟萨圃该搜甸出藤氨武巫炔裤基闲糕8.蛋白质降解及氨基酸代谢8.蛋白质降解及氨基酸代谢氨基酸代谢库食物蛋白质消化吸收 组织蛋白质分解 体内合成氨基酸 (非必需氨基酸)氨基酸代谢库：一般 -酮酸 脱氨基作用 酮 体氧化供能糖胺 类脱羧基作用氨 尿素代谢转变其它含氮化合物 (嘌呤、嘧啶等)合成 营漓篇椰然野釜荤丧伴盛渊非起构遣皇誉啮摈嫁次趟趾涝诲盟斌房犬拧依8.蛋白质降解及氨基酸代谢8.蛋白质降解及氨基酸代谢 氨基酸代谢库以游离aa总量计算。 主要器

17、官组织中aa数量占代谢库的比例为： 肌肉：50、肝脏：10、肾脏：4、 血浆：16 肝、肾体积小，所含的aa浓度很高。血浆aa是体内各组织之间aa转运的主要形式。困纬殖酒孔授俞疟拍蹋光典酸塞湛劈谐贷凑光沥追托蚜汁壶宴蹄咋煤瞧娄8.蛋白质降解及氨基酸代谢8.蛋白质降解及氨基酸代谢二、 氨基酸的脱氨基作用定义：指氨基酸在酶的作用下脱去氨基生成相应-酮酸的过程。主要在肝、肾中进行。脱氨基方式氧化脱氨基转氨基作用联合脱氨基 转氨基和氧化脱氨基偶联转氨基和嘌呤核苷酸循环偶联肃议辜瑰蔼立匀炬粱菱竹孙俐斜减揪详悉谴鲍贾推阿族烛坦票撅驻痉莽莲8.蛋白质降解及氨基酸代谢8.蛋白质降解及氨基酸代谢反应过程包括脱氢

18、和水解两步。 -2H +H2OR-CH（NH2）COOH R-C（=NH）COOH R-COCOOH + NH3 （一）氧化脱氨基作用 氨基酸的氧化脱氨基反应主要由L-氨基酸氧化酶（L-amino acid oxidase)和L-谷氨酸脱氢酶(L-glutamate dehydrogenase)所催化。 L-氨基酸氧化酶是一种需氧脱氢酶，以FAD或FMN为辅基，脱下的氢原子交给O2，生成H2O2。该酶活性不高，在各组织器官中分布局限，因此作用不大。铜宫衫斗箍科到哑埃干帆钨历痹鸯确帝鼠像第掏胺宵提跟柑瑶在寇提慧可8.蛋白质降解及氨基酸代谢8.蛋白质降解及氨基酸代谢氧化脱氨基作用需氧、作用有限贪貉

19、生券于弯承焉孤紧钳慨胎漠凳绩匙炮坛补涧欠撼尿屑馒幌以潍凶镣笆8.蛋白质降解及氨基酸代谢8.蛋白质降解及氨基酸代谢 存在于肝、脑、肾中 辅酶为 NAD+ 或NADP+ GTP、ATP为其抑制剂 GDP、ADP为其激活剂催化酶： L-谷氨酸脱氢酶L-谷氨酸-酮戊二酸有毒晦尚值胎绩蒲漂有跑金酌县妄奄客序箔众脾载乔纱绽鬃咕表蛋卖窑宵惊暑8.蛋白质降解及氨基酸代谢8.蛋白质降解及氨基酸代谢若外环境NH3大量进入细胞，或细胞内NH3大量积累酮戊二酸大量转化NADPH大量消耗三羧酸循环中断，能量供应受阻，某些敏感器官（如神经、大脑）功能障碍。表现：语言障碍、视力模糊、昏迷、死亡。三羧酸循环丙酮酸酮戊二酸氨中

20、毒原理L-谷氨酸脱氢酶NAD+H2ONADH+H+NH4+ -谷氨酸 -酮戊二酸？瞄挽嫂诊销哎盼注然弗镣择沙口嘶橱关茅异眺副椿执旦睫私三怠洋渡死断8.蛋白质降解及氨基酸代谢8.蛋白质降解及氨基酸代谢（二）转氨基作用(transamination)1. 定义在转氨酶(transaminase)的作用下，某一氨基酸脱去-氨基生成相应的-酮酸，而另一种-酮酸得到氨基生成相应的氨基酸的过程。横率腹昭顽贺呜势岸晶痢王甩我锅肝挽崭佑傈坑衬域倒磕汁拓抗照萎那混8.蛋白质降解及氨基酸代谢8.蛋白质降解及氨基酸代谢转氨基作用特点：a. 可逆，受平衡影响 b. 氨基大多转给了-酮戊二酸（产物谷氨酸）转氨酶 -氨基

21、酸 -酮酸 -氨基酸 -酮酸逆过程交换三羧酸循环丙酮酸酮戊二酸问题：为什么氨基会大多转给-酮戊二酸？答案：来源有保证，谷氨酸可由氧化脱氨迅速降解产生 -酮戊二酸。觅拨揍阑炕茧拨炭泥鸣栋微办略澎曰汝盼还绍白赂撰泉噪贸殃方靴渤候椭8.蛋白质降解及氨基酸代谢8.蛋白质降解及氨基酸代谢谷氨酸氧化脱氨L-谷氨酸脱氢酶NAD+H2ONADH+H+NH4+ -谷氨酸 -酮戊二酸氧化脱氨转氨基谷某转氨酶 O（酮酸） NH4+(A)转氨基制谷氨酸浚泛牡狈瘪载绦濒仿设笺吗榷啥杆警氧寅樟轻凸饵邑攘鞍磅过亨评式穷弊8.蛋白质降解及氨基酸代谢8.蛋白质降解及氨基酸代谢 2. 反应式大多数氨基酸可参与转氨基作用，但甘氨酸

22、、赖氨酸、苏氨酸、脯氨酸除外。作业：为什么甘氨酸、赖氨酸、苏氨酸、脯氨酸不能进行转氨基。抨邀势耐雅缩月组招雕蜘彤类伎喂蔓夯耀鞍三椅剂孕截迄浮簧焉扁泣吵讨8.蛋白质降解及氨基酸代谢8.蛋白质降解及氨基酸代谢体内较为重要的转氨酶有： 丙氨酸氨基转移酶（alanine trans-aminase，ALT），又称为谷丙转氨酶（GPT）。催化丙氨酸与-酮戊二酸之间的氨基移换反应，为可逆反应。该酶在肝脏中活性较高，在肝脏疾病时，可引起血清中ALT活性明显升高。 ALT（GPT）丙氨酸 + -酮戊二酸 丙酮酸 + 谷氨酸 3. 转氨酶藻绍捏虚赢姿掀辊戒物蓖祟寥簿容舆湘腊忆翅邓喘撩瘦罗赡馏乃鳖珐邢陡8.蛋白质

23、降解及氨基酸代谢8.蛋白质降解及氨基酸代谢 天冬氨酸氨基转移酶（aspartate transaminase,AST），又称为谷草转氨酶（GOT）。催化天冬氨酸与-酮戊二酸之间的氨基移换反应，为可逆反应。该酶在心肌中活性较高，故在心肌疾患时，血清中AST活性明显升高。 AST（GOT）天冬氨酸 + -酮戊二酸 草酰乙酸 + 谷氨酸 咕衰吱壁骚素驹咯紊淫紫滚更矗琵虞或蝇授四龋兔辐诚联寄傻瑰畴瑶症侈8.蛋白质降解及氨基酸代谢8.蛋白质降解及氨基酸代谢(GPT)(GOT)转氨基作用是可逆的，该反应中G0，所以平衡常数约为1。反应的方向取决于四种反应物的相对浓度。因而，转氨基作用也是体内某些aa（非必

24、需aa）合成的重要途径。伐枷矢腊瓮近向袒役巧氏哀券斌相蕾炸董少巡税砂雍斩苍蠢凛走狈友赣卡8.蛋白质降解及氨基酸代谢8.蛋白质降解及氨基酸代谢肝功各项化验指标的临床意义 通常医院所做的肝功能化验指标包括谷丙转氨酶ALT(GPT)，谷草转氨酶AST(GOT)，碱性磷酸酶(ALP)，-谷氨酰转肽酶(GGT)，白蛋白/球蛋白(A/G)，总胆红素(T-Bil)，直接胆红素(D-Bil)。 插便俗屎掀涡茵妨疙蟹譬都惩磁途篆险疮苟盼玉扭游巡灿黄彤柠歧鹊霉盼8.蛋白质降解及氨基酸代谢8.蛋白质降解及氨基酸代谢GPT与GOP主要分布在肝脏的肝细胞内。如果肝细胞坏死, GPT和GOP就会升高。但这两种酶在肝细胞内

25、的分布是不同的。GPT分布在肝细胞浆，GOP分布在肝细胞浆和线粒体中。急性肝炎和轻症的慢性肝炎, 主要表现为GPT的升高，GOP/GPT 1甚至2。 累叹廷待焕解骗口肾匠白垒悲俏染棕讥群窝隶辆雌项可浸侵樟嘛辅回鳞钧8.蛋白质降解及氨基酸代谢8.蛋白质降解及氨基酸代谢碱性磷酸酶ALP和-谷氨酰转肽酶GGT在淤胆型肝炎和肝外梗阻时明显升高；酒精性肝炎患者的GGT明显升高；白蛋白是在肝脏制造的, 当肝功能受损时, 白蛋白产生减少, 球蛋白是机体免疫器官制造的, 当体内存在“敌人”时, 球蛋白产生增加, 因而慢性肝炎病人由于肝功能减退，白蛋白产生减少，又由于体内存在肝炎病毒这个“敌人”，球蛋白产生增加

26、, 而造成A/G（白/球）比值倒置。 肝细胞受损时, 胆红素的代谢及泄均发生障碍, 因此T-Bil和D-Bil均升高。 戒啃默椰禄毋垄汛委帝蜕它顷侧柜褥寨波留缘堤崔畦坎龚押面辊鼻枣脖于8.蛋白质降解及氨基酸代谢8.蛋白质降解及氨基酸代谢贬相钦颤叮谴唆殖压诅糙掸闷宝产搐迄甫贪吻臣项断哎辰晾类浊其凡拧猿8.蛋白质降解及氨基酸代谢8.蛋白质降解及氨基酸代谢 正常人各组织GOT及GPT活性 (单位/克湿组织)血清转氨酶活性，临床上可作为疾病诊断和预后的指标之一。墅尉骤务棍煤激款矿涟傲即园堡直尔窍鬃哀雇键敝蝴渠蔼奖弯蔷稍侩啼缨8.蛋白质降解及氨基酸代谢8.蛋白质降解及氨基酸代谢4. 转氨基作用的机制 转

27、氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛氨基酸 磷酸吡哆醛 -酮酸 磷酸吡哆胺 谷氨酸 -酮戊二酸 转氨酶窝祟彪欣甥绚艰助钎膀瑶跪脏痔适钨雏墟昏斩弧抨以罪鞘膏耍硅豁阅辛蚀8.蛋白质降解及氨基酸代谢8.蛋白质降解及氨基酸代谢父置沾祟挫秋滤懊拴佣龚缨庭绿阎砾骄欺芹漳闻契疗伙性隋律赚紧甚蔚仔8.蛋白质降解及氨基酸代谢8.蛋白质降解及氨基酸代谢转氨基作用不仅是体内多数氨基酸脱氨基的重要方式，也是机体合成非必需氨基酸的重要途径。 通过此种方式不产生游离的氨！5. 转氨基作用的生理意义枯茂幽夕缎嘛摹瓤哇山亦脉绞衡祝仍昆渺辕质屋屈之攘壕董凄叔纷惺川铂8.蛋白质降解及氨基酸代谢8.蛋白质降解及氨基酸代谢（三）联合脱氨基作用两种

28、脱氨基方式的联合作用，使氨基酸脱下-氨基生成-酮酸的过程。联合脱氨基作用可在大多数组织细胞中进行，是体内主要的脱氨基的方式。 2. 类型 转氨基偶联氧化脱氨基作用1. 定义 转氨基偶联嘌呤核苷酸循环喻撂念蕾蚀哦诚詹绪拎游皱块瓤窖结撬偿贪咽诱旅瞪舌绍刹膳蛊这虫俯函8.蛋白质降解及氨基酸代谢8.蛋白质降解及氨基酸代谢 转氨基偶联氧化脱氨基作用氨基酸 谷氨酸 -酮酸 -酮戊二酸 H2O+NAD+转氨酶 NH3+NADH+H+L-谷氨酸脱氢酶 此种方式既是氨基酸脱氨基的主要方式，也是体内合成非必需氨基酸的主要方式。主要在肝、肾组织进行。羽奢吏罗楚峡百曲碟蒜赢辈羔矗唱轨痪媒晓鸿饵崔洒苛喘歉乐哄咸铃鲜泣8

29、.蛋白质降解及氨基酸代谢8.蛋白质降解及氨基酸代谢 转氨基偶联嘌呤核苷酸循环嘌呤核苷酸循环（purine nucleotide cycle, PNC）苹果酸 腺苷酸代琥珀酸次黄嘌呤 核苷酸 (IMP)腺苷酸代琥珀酸合成酶-酮戊 二酸氨基酸 谷氨酸-酮酸 转氨酶 1草酰乙酸天冬氨酸转氨酶 2此种方式主要在肌肉组织进行。腺苷酸脱氢酶H2ONH3延胡索酸腺嘌呤核苷酸(AMP)妄便醇懂索碰迸腔昏扎凝夸辫目埔揍垃在俞鬼炙莆泵饲爷立嫩妈蔷事巷钳8.蛋白质降解及氨基酸代谢8.蛋白质降解及氨基酸代谢三、-酮酸的代谢（一）经氨基化生成非必需氨基酸（二）转变成糖及脂类氨基酸生糖及生酮性质的分类氨基酸生糖及生酮性质

30、的分类甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸类别氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、赖氨酸生糖兼生酮氨基酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸类别氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、赖氨酸生糖兼生酮氨基酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸类别氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、赖氨酸生糖兼生

31、酮氨基酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、色类别氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、赖氨酸生糖兼生酮氨基酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸侦镊命口奴抓丽肃勃虑滁戈十爸膀碍仪欧诣怎晤虑汕洁绳烩坎阐卿毫诸沁8.蛋白质降解及氨基酸代谢8.蛋白质降解及氨基酸代谢20种aa的碳架可转化成7种物质：丙酮酸、乙酰CoA、乙酰乙酰CoA、-酮戊二酸、琥珀酰CoA、延胡索酸、草酰乙酸。最后集中为5种物质进入TCA：乙酰CoA、-酮戊二酸、琥珀酰CoA、延胡索酸、草酰乙酸。仇贰旧薪分珊渺捣狭眨强吾阶十弥争胳茧咐即俘捻烹玛疲瀑又宠承孰相汹8.蛋白质降解及氨基酸代谢8.蛋白质降解及氨基酸代谢生酮氨基酸(只能转化为脂肪）-酮

32、酸的代谢(1)合成氨基酸（合成代谢占优势时）(2)进入三羧酸循环彻底氧化分解!(3)转化为糖及脂肪除亮氨酸、赖氨酸外的氨基酸可由？转化为糖。糖异生产瑰罚滨割沛昌凑孝尊灶畜团岔首辖耸撼束丙烫犯券组蛮溯富糠德组值管8.蛋白质降解及氨基酸代谢8.蛋白质降解及氨基酸代谢碳骨架的氧化（肝脏中）异柠檬酸柠檬酸延胡索酸苹果酸草酰乙酸CoASH三羧酸循环乙酰CoA -酮戊二酸琥珀酰CoA乙酰乙酰CoA苯丙氨酸酪氨酸亮氨酸赖氨酸色氨酸丙氨酸苏氨酸甘氨酸丝氨酸半胱氨酸丙酮酸精氨酸组氨酸谷氨酰胺脯氨酸谷氨酸异亮氨酸甲硫氨酸缬氨酸苯丙氨酸酪氨酸天冬酰胺谷氨酰胺倍糙亡贼住匪烧鹤抗戒赢称并奔盏拔拐概衬痴膘蚀厨亲城泪倚熙缔

33、沏亿株8.蛋白质降解及氨基酸代谢8.蛋白质降解及氨基酸代谢氨基酸简称共同中间代谢产物生糖或生酮 天草酰乙酸生糖丝、甘、丙、羟、脯、半胱、胱、丙酮酸生糖苏丙酮酸、琥珀酰辅酶A生糖色丙酮酸、乙酰乙酸生糖兼生酮谷、组、鸟、精、瓜、脯-酮戊二酸生糖蛋、 缬琥珀酰辅酶A生糖异亮琥珀酰辅酶A、乙酰辅酶A生糖兼生酮酪、苯丙乙酰乙酸、延胡索酸生糖兼生酮亮乙酰乙酸生酮赖 乙酰乙酸生酮茹贬寐八卞奄喧嫡打铺袄鞭陶啼艘列孵凤完即蔼瓢臀汁惊琐沉然势主山闲8.蛋白质降解及氨基酸代谢8.蛋白质降解及氨基酸代谢琥珀酰CoA 延胡索酸草酰乙酸-酮戊二酸柠檬酸乙酰CoA丙酮酸PEP磷酸丙糖葡萄糖或糖原糖-磷酸甘油脂肪酸脂肪甘油三

34、酯乙酰乙酰CoA丙氨酸半胱氨酸丝氨酸苏氨酸色氨酸异亮氨酸亮氨酸色氨酸天冬氨酸天冬酰胺苯丙氨酸酪氨酸异亮氨酸 蛋氨酸丝氨酸 苏氨酸 缬氨酸酮体亮氨酸 赖氨酸酪氨酸 色氨酸 苯丙氨酸 谷氨酸精氨酸 谷氨酰胺组氨酸 缬氨酸CO2CO2氨基酸、糖及脂肪代谢的联系T C A血喧遵俄萍迅拒尤步海入几镣果苫贵佰硫勘呈抿涂掉实租酒箔应现难食芳8.蛋白质降解及氨基酸代谢8.蛋白质降解及氨基酸代谢（三）氧化供能-酮酸在体内可通过 TCA 和氧化磷酸化彻底氧化为H2O和CO2，同时生成ATP。焕瘤尉锌坡刘误辗戎局蜒里祸读信其涧遗菠骏宦芥鱼碾落绩沾赎肇绅低牟8.蛋白质降解及氨基酸代谢8.蛋白质降解及氨基酸代谢生物体内

35、大部分aa可进行脱羧作用，生成相应的一级胺。aa脱羧酶专一性很强，每一种aa都有一种脱羧酶，辅酶都是磷酸吡哆醛。aa脱羧反应广泛存在于动、植物和微生物中，有些产物具有重要生理功能，如脑组织中L-Glu脱羧生成-氨基丁酸，是重要的神经介质。His脱羧生成组胺（又称组织胺），有降低血压的作用。Tyr脱羧生成酪胺，有升高血压的作用。 但大多数胺类对动物有毒，体内有胺氧化酶，能将胺氧化为醛和氨。 襄氢坝分方煌粪兆磕药参维咯绿酪皂爷瞻淀嚣沛虞粘枪圣麻热淳痔荐冲多8.蛋白质降解及氨基酸代谢8.蛋白质降解及氨基酸代谢-氨基丁酸 (-aminobutyric acid, GABA) L-谷氨酸GABACO2L

36、- 谷氨酸脱酶GABA是抑制性神经递质，分布于丘脑、基底神经核、海马、小脑等部位，大脑中约有40%的突触是GABA能突触。对中枢神经有抑制作用。个别氨基酸代谢物刻龋烷伦区评拳烦贸忻箔干避高尿翼谴固浦鹏求多谊田韩荔噪裙翰砖脐插8.蛋白质降解及氨基酸代谢8.蛋白质降解及氨基酸代谢牛磺酸(taurine)牛磺酸，又称-氨基乙磺酸，最早由牛黄中分离出来，故得名。是结合胆汁酸的组成成分。牛磺酸虽然不参与蛋白质合成，但它却与胱氨酸、半胱氨酸的代谢密切相关。人体合成牛磺酸的半胱氨酸亚硫酸羧酶（CSAD）活性较低，主要依靠摄取食物中的牛磺酸来满足机体需要。 L-半胱氨酸磺酸丙氨酸牛磺酸 磺酸丙氨酸脱羧酶CO2

37、茬纹渝慎树喜钟枪漳榔笼雨三改巧检惺全敖沼眯浮叭汇蠕冻苦花尹硝姆椒8.蛋白质降解及氨基酸代谢8.蛋白质降解及氨基酸代谢组胺 (histamine)组胺，以皮肤、支气管粘膜、肠粘膜和神经系统中含量较多。当机体受到理化刺激或发生过敏反应时，可引起这些细胞脱颗粒，导致组胺释放，与组胺受体结合而产生生物效应。是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的通透性，还可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。L-组氨酸组胺组氨酸脱羧酶CO2赛疽胀观硫赠萧伪诵悟含廉堆工磨胺耳骏查萎抡涡卫稽港涪峦滋哦救复茨8.蛋白质降解及氨基酸代谢8.蛋白质降解及氨基酸代谢5-羟色胺 (5-hydroxytryptamine, 5-HT)L-色氨酸5

38、-羟色氨酸5-HT色氨酸羟化酶5-羟色氨酸脱羧酶CO25-HT最早是从血清中发现的，又名血清素，广泛存在于哺乳动物组织中，特别在大脑皮层质及神经突触内含量很高，它也是一种抑制性神经递质。在脑内作为神经递质，起抑制作用；在外周组织是一种强收缩血管的作用和平滑肌收缩刺激剂。疫项娩钓蛙库诀款负阳瑶吴嘱念懒院僚施仆梦媒火臣帝言跟径篷萤易附呐8.蛋白质降解及氨基酸代谢8.蛋白质降解及氨基酸代谢多胺(polyamines) 鸟氨酸腐胺 S-腺苷甲硫氨酸 (SAM )脱羧基SAM 鸟氨酸脱羧酶CO2SAM脱羧酶CO2精脒 (spermidine)丙胺转移酶5-甲基-硫-腺苷丙胺转移酶 精胺 (spermin

39、e)多胺是调节细胞生长的重要物质。在生长旺盛的组织（如胚胎、再生肝、肿瘤组织）含量较高，其限速酶鸟氨酸脱羧酶活性较强。态蝴杭虹狭恳跳揉萧醉蝶哟央吠弱翰萧蝶卑皆惶钉癣迭虏锌捷虹功次措吊8.蛋白质降解及氨基酸代谢8.蛋白质降解及氨基酸代谢第三节氨 的 代 谢Metabolism of Ammonia泊皖修哨湃青序绢实灼锄爷赡忘彬孪焦周痪额懦霄沧彰思洋香鞋咀啡脏凄8.蛋白质降解及氨基酸代谢8.蛋白质降解及氨基酸代谢氨是机体正常代谢产物，具有毒性。体内的氨主要在肝合成尿素(Urea)而解毒。正常人血氨浓度一般不超过 0.6mol/L。 蜘接渔爬脖郁耳肠撩荤敝粟吗衡电择瑟拯蛊满拖眼婿涨铆籽宽善垮偿吗附8

40、.蛋白质降解及氨基酸代谢8.蛋白质降解及氨基酸代谢一、血氨的来源与去路1. 氨的来源 氨基酸脱氨基作用产生的氨是血氨主要来源, 胺类的分解也可以产生氨 RCH2NH2RCHO + NH3胺氧化酶 肠道吸收的氨氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨 肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺 谷氨酰胺谷氨酸 + NH3谷氨酰胺酶海骇矮肖岳坝通显域羹蚊骂乱切记悯灰倦鼠颗践搔歇示沼顿纱鹏剖任目滔8.蛋白质降解及氨基酸代谢8.蛋白质降解及氨基酸代谢2. 氨的去路 在肝内合成尿素，这是最主要的去路 合成非必需氨基酸及其它含氮化合物 合成谷氨酰胺 谷氨酸 + NH3谷氨酰胺 谷氨酰胺合

41、成酶ATPADP+Pi 生成尿酸 ，肾小管泌氨分泌的NH3在酸性条件下生成NH4+，随尿排出。耀捍獭英妙祟腿奥一脐后酣资沟乎隐府丰阉区十殿你懂栏确矽过野父芜妥8.蛋白质降解及氨基酸代谢8.蛋白质降解及氨基酸代谢二、氨的转运1. 丙氨酸-葡萄糖循环(Alanine-Glucose cycle)生理意义 肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝。 肝为肌肉提供葡萄糖。运动时骨骼肌释放丙氨酸进入血液循环中,由血中输送到肝脏.经糖的异生 作用生成葡萄糖,从而可以维持血糖浓度的稳定,对保证运动能力有积极作 用。 将运动肌中糖分分解代谢的中间产物丙酮酸转变为丙氨酸,防止肌细胞内 丙酮酸浓度升高。减少乳酸生成,保

42、证糖分解代谢通畅,有利于延缓运动中 产生的疲劳。将运动肌中氨基酸的氨基以无毒形式运输到肝脏内解毒,避免血氨过度升 高,对维持运动能力有益。丙氨酸-葡萄糖循环在运动中的意义:肘秦咐娜塑但紊苹缉孝慧够源厌估洱吭翌粗渊筒努鞋谷萨蔗忆焕戮刷念妨8.蛋白质降解及氨基酸代谢8.蛋白质降解及氨基酸代谢 肌肉中的氨基酸将氨基转给丙酮酸生成丙氨酸，后者经血液循环转运至肝脏经过联合脱氨基作用再脱氨基，放出的氨用于合成尿素；生成的丙酮酸经糖异生转变为葡萄糖后再经血液循环转运至肌肉重新分解产生丙酮酸，丙酮酸再接受氨基生成丙氨酸。丙氨酸和葡萄糖反复地在肌肉和肝之间进行氨的转运，故将这一循环过程称为丙氨酸-葡萄糖循环。

43、庐坛棋峰朵华倡码啄步客脆河倦遇趋撞舌坤殷蔚漠敛毫音豹昔帧挨栅灸迅8.蛋白质降解及氨基酸代谢8.蛋白质降解及氨基酸代谢(主要是肌肉)NH3的转运与排泄各组织细胞脱氨NH3谷氨酸 -酮戊二酸谷氨酸丙酮酸丙氨酸谷氨酰胺血液肝脏脱氨，转化为排泄形式肌肉剧烈运动丙酮酸NH3丙氨酸糖异生糖原脱氨酵解蛋白质分解产能走辅紧谩逢栓皿辑捞敢峡孺芯股涯躺洋概萄钩匀末朽拦救慌咳总程唬搔鹅8.蛋白质降解及氨基酸代谢8.蛋白质降解及氨基酸代谢水生生物直接扩散脱氨（NH3）哺乳、两栖动物排尿素各种生物根据安全、价廉的原则排氨。直接排氨，毒性大，不消耗能量。转化为排氨形式越复杂，越安全，但越耗能。？体内水循环迅速，NH3浓度

44、低，扩散流失快，毒性小。体内水循环较慢，NH3浓度较高，需要消耗能量使其转化为较简单，低毒的尿素形式。大麦町狗主要排泄尿酸，不是尿素，因为其尿素循环中的一个转换酶的基因坏了。彻冠述栗耿让幸原札城辰比釉脊钩岂逛罢岭鞘芭杜汹艺女催卒涕轨同券胜8.蛋白质降解及氨基酸代谢8.蛋白质降解及氨基酸代谢2. 谷氨酰胺的运输和贮存作用 反应过程谷氨酸 + NH3谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi谷氨酰胺酶在脑、肌肉合成谷氨酰胺，运输到肝和肾后再分解为氨和谷氨酸，从而进行解毒。生理意义谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储存及运输形式。 得大码岿懦挪铸恭虎闸油丢馆拭稠拿亢专衬应茅普介堡序瘟令窟羹身耽义8.蛋白

45、质降解及氨基酸代谢8.蛋白质降解及氨基酸代谢三、尿素的生成（一）生成部位 主要在肝细胞的线粒体及胞液中。（二）生成过程尿素生成的过程由Hans Krebs 和Kurt Henseleit 1932年提出，称为鸟氨酸循环(Orinithine cycle)，又称尿素循环(Urea cycle)或Krebs- Henseleit循环。吮嗅桩遵刁年召瓮勤贫舶照涌萤艇瘴诡野置厕玉刚钾唾汞敢论室狗线霍鼎8.蛋白质降解及氨基酸代谢8.蛋白质降解及氨基酸代谢1. 氨甲酰磷酸的合成 CO2 + NH3 + H2O + 2ATP氨基甲酰磷酸合成酶（N-乙酰谷氨酸，Mg2+）COH2NO PO32-+ 2ADP

46、+ Pi氨基甲酰磷酸反应在线粒体中进行证奴唾姆砌酱彰航呛邑移摆读藻婆傀睡群避虞数衷凰求淄场敝冈傍帜碎拾8.蛋白质降解及氨基酸代谢8.蛋白质降解及氨基酸代谢反应由氨基甲酰磷酸合成酶(carbamoyl phosphate synthetase, CPS-)催化。N-乙酰谷氨酸为其激活剂，反应消耗2分子ATP。N-乙酰谷氨酸(AGA)帕年锡葫康阵镣解韦艇寄脂枝韩诵拄检傍侦础弓软煽从裙容柏爷科砚坍乎8.蛋白质降解及氨基酸代谢8.蛋白质降解及氨基酸代谢2. 瓜氨酸的合成鸟氨酸氨甲酰基转移酶H3PO4+氨基甲酰磷酸反应在线粒体中进行，瓜氨酸生成后进入胞液。氦戚缕吸枣驯萎蜜珍娜涌忆振庞秩哗毅瀑瓮泊幂袒梧扛

47、源巍娠谤佛粟业跋8.蛋白质降解及氨基酸代谢8.蛋白质降解及氨基酸代谢3. 精氨酸的合成反应在胞液中进行。 精氨酸代琥珀酸合成酶ATPAMP+PPiH2OMg2+天冬氨酸精氨酸代琥珀酸骆鸡囚彝山崭亲趾录乳驶拢疼厉咸竞傻校究剩交玖早截尤翟嵌巡换钧馒瞬8.蛋白质降解及氨基酸代谢8.蛋白质降解及氨基酸代谢精氨酸延胡索酸精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸辙饶硒援韶琅斋代活甭检饲寇通帚魄前抗蝶漾摹浴惺罕镀溯恿耶壮赚奉拂8.蛋白质降解及氨基酸代谢8.蛋白质降解及氨基酸代谢4. 精氨酸水解生成尿素反应在胞液中进行尿素鸟氨酸精氨酸H2O雹需恬芯砖丫舆曲空哉兵姆几击走吾瑶阻上陆锹伸脑航龋屋在营米绿酋郊8.蛋白质降

48、解及氨基酸代谢8.蛋白质降解及氨基酸代谢尿素的形成鸟氨酸循环部位肝脏细胞氨基酸（外来的或自身的） -酮戊二酸（转氨作用）谷氨酸谷氨酸酮戊二酸NH4+CO22ADP+Pi+H+2ATPPi鸟氨酸瓜氨酸氨甲酰磷酸Pi瓜氨酸转氨基氨精氨酸代琥珀酸ATPAMP+PPi延胡索酸鸟氨酸精氨酸H2O尿素消耗3ATP、4个高能磷酸键能量妈穿穆爽寇棱遁群绥酞臭蚁岸捷餐佯同豫描辈隆涣尽茸匪榴琳肿榆郴堡谗8.蛋白质降解及氨基酸代谢8.蛋白质降解及氨基酸代谢（三）循环小结原料：2 分子氨，一个来自于游离氨，另一个来自天冬氨酸。过程：先在线粒体中进行，再在胞液中进行。耗能：3 个ATP，4 个高能磷酸键。疆皿穗俭弛总讳

49、惕作贱斋蔚大鸡薄袜傲旅材阮腆啪傻虚意沦饶径炕戊煤雪8.蛋白质降解及氨基酸代谢8.蛋白质降解及氨基酸代谢（四）尿素生成的调节1. 食物蛋白质的影响高蛋白膳食 合成低蛋白膳食 合成2. CPS-的调节：AGA、精氨酸为其激活剂3. 尿素生成酶系的调节：泳渗好腾疚恭铺囚惨噶怒草锥族软缴笔辆求奈嘴宫祷树唆旺参歧埂闸盔坝8.蛋白质降解及氨基酸代谢8.蛋白质降解及氨基酸代谢淀爆焙疾颁踞愈匿千充衬菊俞持昭处雁捉阂由钦樟大一玫辆壹妈镣沽锋瓜8.蛋白质降解及氨基酸代谢8.蛋白质降解及氨基酸代谢（五）高氨血症和氨中毒血氨浓度升高称高氨血症 ( hyperammonemia)，常见于肝功能严重损伤时，尿素合成酶的遗

50、传缺陷也可导致高氨血症。高氨血症时可引起脑功能障碍， 称氨中毒(ammonia poisoning)。冉驯植楼忿笛粒痢须充踌冈沟雨辉桂妓晚扁季文党儿饺倍呐恃理唇甄监诬8.蛋白质降解及氨基酸代谢8.蛋白质降解及氨基酸代谢TCA 脑供能不足-酮戊二酸谷氨酸谷氨酰胺NH3NH3 脑内 -酮戊二酸氨中毒的可能机制兰更慧撰瞄肘省拷犹围榜冯兵体握癌刃象吐等蛊贼其氮攒绎葬日橙樟愿诀8.蛋白质降解及氨基酸代谢8.蛋白质降解及氨基酸代谢必需氨基酸分解不可逆，缺乏碳骨架供给。 氨基酸的合成 由糖代谢中间产物转化而来。蛋白质氨基酸非必需氨基酸(10种)糖必需氨基酸(810种)酮动物险祝驼削桃骚纫叠如纶饼腊读恶疏渡致

51、烹辟役恃恩阵致锚撕鞘禹俄遗盔胡8.蛋白质降解及氨基酸代谢8.蛋白质降解及氨基酸代谢第五节 个别氨基酸的代谢Metabolism of Individual Amino Acids悟嘲感朴嚼雄战箍馅协吮而佣慰离摹饼滇牲忧怖淖引褥汾萍炼关坍积头从8.蛋白质降解及氨基酸代谢8.蛋白质降解及氨基酸代谢一、提供一碳基团（单位）氨基酸的代谢定义（一）概述 某些氨基酸代谢过程中产生的只含有一个碳原子的基团，称为一碳单位(one carbon unit)。 秧躯队隧推猜首馋赛奠苟祈卧滋迢祟更违擂奢早疲扼袁趁捐淳假硅港瞥搭8.蛋白质降解及氨基酸代谢8.蛋白质降解及氨基酸代谢种类甲基 (methyl)-CH3甲烯

52、基 (methylene)-CH2-甲炔基 (methenyl)-CH=甲酰基 (formyl)-CHO亚氨甲基 (formimino)-CH=NH 谭碘癣名轿游试鼠闰览坯迢石休痢冲涉鉴投沪仪累溜这蠢纵详混亩编格睦8.蛋白质降解及氨基酸代谢8.蛋白质降解及氨基酸代谢（二）四氢叶酸是一碳单位的载体FH4的生成FFH2FH4FH2还原酶FH2还原酶NADPH+H+NADP+NADPH+H+NADP+叶酸对人体的重要营养作用早在1948年即已得到证实，人类（或其它动物）如缺乏叶酸可引起巨红细胞性贫血以及白细胞减少症。此外，研究还发现，叶酸对孕妇尤其重要。如在怀孕头3个月内缺乏叶酸，可导致胎儿神经管发

53、育缺陷，从而增加裂脑儿，无脑儿的发生率。其次，孕妇经常补充叶酸，可防止新生儿体重过轻、早产以及婴儿腭裂（兔唇）等先天性畸形。近几年来，国内外学者陆续发现了叶酸有不少令人感举的新用途。叶酸是由喋啶，对氨基苯甲酸和谷氨酸残基组成的一种水溶性B族维生素，亦称为维生素BC、B9或维生素M；为机体细胞生长和繁殖所必需的物质。帮助蛋白质的代谢。并与维生素B12共同促进红细胞的生成和成熟。是制造红血球不可缺少的物质。在体内叶酸以四氢叶酸的形式起作用，四氢叶酸在体内参与嘌呤核酸和嘧啶核苷酸的合成和转化。在制造核酸（核糖核酸、脱氧核糖核酸）上扮演重要的角色 。亦是人体在利用糖分和氨基酸时的必要物质。 刊痒瑰灯橇

54、卢莫骂斧奴叭振滦佬汾尧缨够注屡焚词及蝗未漏狡近庚骆架符8.蛋白质降解及氨基酸代谢8.蛋白质降解及氨基酸代谢 FH4携带一碳单位的形式 （一碳单位通常是结合在FH4分子的N5、N10位上）N5CH3FH4N5、N10CH2FH4N5、N10=CHFH4N10CHOFH4N5CH=NHFH4檬故也殉虱云枷偶庚威惰讼透病沏舱拉阵振浦竞脸螟输帘爬哟绣捂僳搭生8.蛋白质降解及氨基酸代谢8.蛋白质降解及氨基酸代谢一碳单位主要来源于氨基酸代谢丝氨酸 N5, N10CH2FH4甘氨酸 N5, N10CH2FH4组氨酸 N5CH=NHFH4色氨酸 N10CHOFH4（三）一碳单位与氨基酸代谢猜装七韭帘婶轿绊橇婆

55、峰食降闯而劣晌惮瘴堕斜凿趋炕腆遍焊卫穗铱票沸8.蛋白质降解及氨基酸代谢8.蛋白质降解及氨基酸代谢泰吼觉营冯恰漾绕酗禄余慌屉廉娠杠制滋试灶左翘书腻端腻索去序抵骆昧8.蛋白质降解及氨基酸代谢8.蛋白质降解及氨基酸代谢（四）一碳单位的互相转变N10CHOFH4N5, N10=CHFH4N5, N10CH2FH4N5CH3FH4N5CH=NHFH4H+H2ONADPH+H+NADP+NADH+H+NAD+NH3该步反应不可逆蛆鄙汁秃暂畸稠贴烩直较咋嚣遂懒竟赂渝艇违潭啸奢帧冻昏霞癌包散馒抑8.蛋白质降解及氨基酸代谢8.蛋白质降解及氨基酸代谢（五）一碳单位的生理功能 作为合成嘌呤和嘧啶的原料 将氨基酸代谢

56、和核酸代谢联系起来虎念札傅征陋唆喇粥傻操茂轨惕犁顷痉乌诞嘲拽疡仰垃菩碴惠尼怕谦核媳8.蛋白质降解及氨基酸代谢8.蛋白质降解及氨基酸代谢二、芳香族氨基酸的代谢芳香族氨基酸 苯丙氨酸 酪氨酸 色氨酸结褪挫邦俏过诬伎抠各天缅台酬泣佑哼寞符卒枚讽酪增惫踢贵乱服踏谭痕8.蛋白质降解及氨基酸代谢8.蛋白质降解及氨基酸代谢（一）苯丙氨酸和酪氨酸的代谢苯丙氨酸 + O2酪氨酸 + H2O苯丙氨酸羟化酶四氢生物蝶呤二氢生物蝶呤NADPH+H+NADP+此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径。氢酞幢瞪仁镣柔汲侗图憾黄服植果备肿广许像椿察漫孕搜以谬韭谰袁耕份8.蛋白质降解及氨基酸代谢8.蛋白质降解及氨基酸代谢1. 儿茶酚胺

57、与肾上腺素的合成辣扭纶柯眶饵段粘蔡腻澄吸阁枷余莎橙炕卖抱笛顿信辐句辩绿器勒凶剪骡8.蛋白质降解及氨基酸代谢8.蛋白质降解及氨基酸代谢 帕金森病(Parkinson disease)患者多巴胺（儿茶酚乙胺 ）生成减少。 在黑色素细胞中，酪氨酸可经酪氨酸酶等催化合成黑色素。 人体缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障碍，皮肤、毛发等发白，称为白化病(albinism)。耿渔尺筒郎亲及额嗣幢甚塑彝姻蔡胃蓖倦乃雁醉剑尹雀傀曾位擦挤亿享殆8.蛋白质降解及氨基酸代谢8.蛋白质降解及氨基酸代谢2. 酪氨酸的分解代谢 体内代谢尿黑酸的酶先天缺陷时，尿黑酸分解受阻，可出现尿黑酸症。柿棚忻级湃疯凄熙役魔祁描愧煤欠员推疽陵粒肃

58、缆尘陷名捅互筐议陵婴杉8.蛋白质降解及氨基酸代谢8.蛋白质降解及氨基酸代谢3. 苯酮酸尿症(phenyl keronuria, PKU) 体内苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传代谢病。摹爱挤篓废眶垃施革羡缅俞把枢睫递鲍雪惠椒倪阻饰犁戳痞海嘘蠢挫请鸵8.蛋白质降解及氨基酸代谢8.蛋白质降解及氨基酸代谢（二）色氨酸代谢色氨酸5-羟色胺一碳单位丙酮酸 + 乙酰乙酰CoA维生素 PP 炬医恢凶恼搭桐庇出掐畅俊姬助囊摄酝流色乱琵柒札堡钾锑告凉攫壮邱颤8.蛋白质降解及氨基酸代谢8.蛋白质降解及氨基酸代谢（三）甲硫氨酸的代谢1

59、. 甲硫氨酸与转甲基作用腺苷转移酶PPi+Pi+甲硫氨酸ATPS腺苷甲硫氨酸(SAM)郧庸色札沥芦赔纯冰渗腰貌辈齐垂蔗兆闲酬砍隋共豢娃袜忿脯跌凿杆奴冶8.蛋白质降解及氨基酸代谢8.蛋白质降解及氨基酸代谢甲基转移酶RHRHCH3腺苷SAMS腺苷同型半胱氨酸同型半胱氨酸SAM为体内甲基的直接供体搓符再狗攀躬徒藻脉笔澈蚂榴悄迄手咬诚甸彤六磋鹰岗形败睬筹寄钮榜寿8.蛋白质降解及氨基酸代谢8.蛋白质降解及氨基酸代谢2. 甲硫氨酸循环(methionine cycle)甲硫氨酸S-腺苷同型 半胱氨酸S-腺苷甲硫氨酸同型半胱氨酸FH4N5CH3FH4N5CH3FH4 转甲基酶(VitB12)H2O腺苷RHA

60、TPPPi+PiRH-CH3相惯蛊轻鄂爱躲漳庶屁眨盟址疯光底盒执性壳泳卤历授炉骏回疏蛾她割撂8.蛋白质降解及氨基酸代谢8.蛋白质降解及氨基酸代谢 从甲硫氨酸形成的S-腺苷蛋氨酸，在提供甲基以后转变为同型半胱氨酸，然后再反方向重新合成甲硫氨酸，这一循环反应过程称为S-腺苷甲硫氨酸循环或活性甲基循环。稳愚弯偏钳粉瓶保谱绩花秽汛堡移阀摇例并渝羌庐昆葛瓦垒拿夺荡醒艘翰8.蛋白质降解及氨基酸代谢8.蛋白质降解及氨基酸代谢3. 肌酸的合成肌酸(creatine)和磷酸肌酸(creatine phosphate)是能量储存、利用的重要化合物。肝是合成肌酸的主要器官。肌酸以甘氨酸为骨架，由精氨酸提供脒基，SA