多尿查因和尿崩症课件

1、多尿查因与尿崩症第1页，共29页。 一 基 本 概 念正常成人每日尿量:10001500ml 多尿为 2500ml(30ml/kg体重)尿PH : 弱酸性 尿比重: 1.0151.025尿渗透压: 401400(平均600800) mOsm/kg (mmol/kg.H2O) 血渗透压: 290-310(平均300) (mmol/kg.H2O) 第2页，共29页。 二 抗 利 尿 激 素 (精氨酸加压素) Arginine Vasopressin (AVP) 产生: 下丘脑 储存释放 ：垂体 神经末梢分泌囊泡胞吐AVP 血循环 效应器：肾（小管）刺激：血浆渗透压视上核，室旁核垂体后叶肾肾垂体束第

2、3页，共29页。 AVP 的作用（一）调节体内水代谢，维持体液平衡促进平滑肌收缩弱的催产，排乳作用促进ACTH释放（直接或通过+CRH）增加记忆功能提高痛阈（镇痛）促进肝糖原分解（升高血糖）引起血小板聚集（试用于血友病治疗）第4页，共29页。 AVP的作用（二） 受体 靶器官 作用 V1 血管平滑肌 V1a 收缩 心脏 心率 肝脏 糖原分解 肾脏 V1b肾素分泌前列腺素合成 垂体前叶 ACTH释放 大脑记忆力，止痛，退热 V2肾远曲小管，髓质外带集合管水通透性，抗利尿肾髓质外带集合管，亨利攀升支粗段水，尿素通透性，抗利尿，Na+重吸收第5页，共29页。AVP的调节血浆渗透压AVP分泌的血渗阈值

3、280-284口渴的 290-294血浆AVP（ ng/L ）=0.38(血渗-280) (在280800,成直线关系) 口渴时, AVP达5.0 ng/L，尿渗达10001200，尿比重1.030-1.035，肾脏达最大抗利尿效果第6页，共29页。 AVP的调节 血容量正压呼吸 血容量/血容量 负压呼吸站立过长 卧位 血管扩张(热) 静脉回流 / 血管收缩(冷) 失重 左心房容量感受器张力 / 下丘脑抑制性神经冲动 / AVP释放 / 尿量 / 第7页，共29页。 AVP的调节 血压失血,禁水 血压 RAS激活 颈动脉，主动脉压力感受器激活 AVP释放PO2 ，PCO2 颈动脉体化学感受器

4、AVP释放第8页，共29页。 AVP的调节 神经调节AVP释放：乙酰胆硷，组胺，缓激肽，Ang 去甲肾上腺素，前列腺素，多巴胺，血清素，P物质 第9页，共29页。 AVP的调节 药物AVP释放： 尼古丁，吗啡，长春新硷，环磷酰胺，安妥明，氯磺丙脲，三环类抗惊厥药及抗忧郁药AVP释放： 苯妥英钠，氯丙嗪，某些麻醉拮抗剂，酒精 拮抗AVP的糖皮质激素：血渗阈值溶质和水排 第10页，共29页。AVP的调节 其他应激，呕吐，疼痛 AVP释放 老年人（60岁）第11页，共29页。多尿的鉴别 尿磷，AA，骨x线 Fanconi 正常 KF环，肝功，血铜/铜蓝蛋白 Wilson 尿比重高 血糖 尿糖 升高

5、垂体，肾上腺，甲状腺功能 糖尿病分型试验 糖尿病（1/2型/继发） 尿常规 低比重尿 血尿渗压，禁水加压试验，蝶鞍x线，MRI 尿崩症多 尿渗压，血蛋白电泳，肾图 肾炎 肾功能 尿蛋白+/BUN 肾B超，IVP ，E6A 肾盂肾炎尿 尿比重正常 尿沉渣记数，尿培养 结石 或低 失钾性肾炎 E6A 电解质异常 高钙 尿钙，磷重吸收率，廓清率，血PTH， 钙负荷试验，骨x线 甲旁亢 低钾 尿E3A，BP，血气，肾素-Ang -Ald， 钠负荷试验，安体舒通试验，肾上腺CT 原醛， 肾小管酸中毒 Liddle，Batter第12页，共29页。 尿 崩 症 Diabetes Insipidus第13页

6、，共29页。一.定义下丘脑-神经垂体功能低下，AVP分泌/释放不足,或肾脏对AVP反应缺陷而引起的一组临床综合征，主要表现为多尿、烦渴、多饮、低比重尿和低渗透压尿。第14页，共29页。病因和发病机制（一）AVP分泌不足神经性或中枢性尿崩症 下丘脑垂体的占位性病变或浸润性病变 肿瘤 肉芽肿性、感染性或免疫性疾病 血管性或其他病变 头部外伤 医源性 特发性（原发性） 家族性第15页，共29页。病因和发病机制（二）抗利尿激素抵抗或不敏感肾性尿崩症 家族性 后天获得性水摄入过多精神性烦渴（原发性烦渴）AQP-2的表达及作用减低，参与尿崩症的发病 第16页，共29页。临床表现（一）起病 起病缓慢，或少数

7、突然起病，多见于中枢性 遗传性者常幼年起病，男：女约2：1多尿 多大于510L，尿比重多1.0001.005， 小于1.008，部分性尿崩比重可达1.010， 随机尿渗透压血渗300，轻症尿渗可 血渗，但禁水后，尿渗600 第17页，共29页。临床表现（二）口渴、狂饮脱水征颅内肿瘤压迫症状生长发育障碍（儿童期或青春期前中枢性尿崩）中枢性尿崩可伴垂体前叶功能减退，此时尿崩症状减轻，F激素替代后症状再现或加重家族性肾性尿崩肾小管病变 Wolfram综合征遗传性疾病，肾性尿崩，糖 尿病、反流性尿失禁、视神经萎缩、神经性耳聋原发性烦渴第18页，共29页。实验室检查及诊断（一）尿量、尿比重血、尿渗透压禁

8、水加压试验 原理和方法 试验注意事项:严格禁水,可进干粮,体重下降3-5%,血压明显下降,则中止试验 结果判断第19页，共29页。原 理正常时：禁饮 血渗 AVP 尿量 。 给予外源性AVP 尿量无变化尿崩症：禁饮 血渗 AVP无变化 尿量稍减少，尿比重尿渗无变化。 给予外源性AVP 尿量 尿比重尿渗第20页，共29页。方法禁水前测：体重、血压、尿量尿比重、尿渗、血渗10PM开始禁水，第二天8AM开始，每1小时测体重、血压、尿量尿比重、尿渗连续两次尿渗750 正常 10% 300尿渗/ = 接近于 1 1 1 1 血渗 2.5 2.5 1.0高血钠获得性肾性尿崩症渗透性利尿有容量正常低容量高容量可能尿崩症体液丢失钠负荷原醛无有尿渗/血渗肾脏生理反应1.01.0注射AVP后尿渗升高程度注射AVP后尿渗升高程度9%9-45%50%测AVP低高中枢性肾性正常或精神性多饮部分性,中枢性尿崩可能中枢性尿崩肾性尿崩完全中枢性尿崩第25页，共29页。治疗（一）完全性中枢性尿崩激素替代（长期、终生）部分性中枢性尿崩激素替代或口服药肾性尿崩尿量4000ml/天，应药物治疗第26页，共29页。治疗（二）激素替代治疗 DDAVP右旋精氨酸血管加压素，商品名 Dexmopressin、minrin（弥凝）长效尿崩停 0.050.1ml开始，深部肌注，持续作用15天， 增加剂量可延长作