2022胎儿心脏超声细化风险分层诊断技术专家共识（完整版）

1、2022胎儿心脏超声细化风险分层诊断技术专家共识（完整版）摘要胎儿心脏病母胎医学多学科诊疗及精准一体化防治需要对胎儿心 脏的结构、功能和血流动力学进行细化风险分层的评估。本共识提出 以出生救治和围产期管理为目的的产前胎儿心脏疾病超声专项检查和 诊断技术建议。建议遵循心脏结构异常的节段分析法，不仅关注胎儿 心脏的结构、功能、循环、心率和心律的特点，还应评估发育程度和 并发症，获得定性及定量诊断所需切面的影像数据及结构化参数。建 议在获取及存储不少于8个基本层面的动态图像扫查外，强调连续扫 查及增加解剖结构的矢状切面。本共识旨在为从事一体化管理产前胎 儿心脏超声诊断的医生提供合理建议。鉴于多学科诊

2、疗平台需要对先天性心脏病进行预后咨询及相应的 围产期分层管理，故对胎儿心脏超声的诊断也应该到达细化风险分层 的水平，即既能做出定性诊断，又能做出定量评估。胎儿心脏超声的 检查要求完成定性诊断及定量诊断的切面及参数测量，包括二维灰阶 显像、彩色多普勒血流显像及频谱多普勒，必要时应用超声三维成像、 高分辨率血流成像、组织多普勒、二维斑点追踪等超声新技术，实现 从结构、功能、血流动力学及心率、心律的全面评估1。对于胎儿心脏疾病的诊断，胎儿心脏超声风险分层诊断检查应遵循 先天性心脏结构异常的节段分析法，并关注胎儿循环的特点，必要时声新技术，如组织多普勒技术、二维应变及应变率等，可通过定量分 析不同位置

3、心肌运动曲线,分析胎儿心律失常的类型（图6 ）。注:A:心房壁搏动波;V:心室壁搏动波图5胎儿心脏VI型超声 显示心房及心室壁搏动波注:E：二尖瓣舒张早期E峰;A：二尖瓣舒张晚期A峰；V：左室 流出道收缩期V波图6左空流入-流出道区二尖瓣-左室流出道频谱测址A-V间期A-V间期从二尖帽A峰起始至左室流出道V波起始三、胎儿心脏超声的局限性由于目前超声技术水平、胎儿体位、胎动频次、胎儿心血管系统结构及血流微小、孕妇声窗不佳等因素，可能导致漏误诊一些胎儿心脏畸形2。；一些疾病随着胎龄变化会有进展或消退；胎儿循环存在特 殊性，与生后的肺循环有明显差异；胎儿心脏一些结构和血流动力学 改变在产前和产后也会

4、出现明显差异23 。对于这些特殊性，需要医 生、孕妇和家庭充分认识到胎儿心脏病产前超声评估的不确定性及风 险并非现有医疗水平和技术能够完全解决的【24。例如，肺静脉异位 引流、冠状动脉异常、轻中度瓣膜狭窄、主动脉弓病变、流出道梗阻 性疾病、遗传代谢性疾病、心脏肿瘤、Williams综合征、房间隔小缺 损、室间隔小缺损、卵圆孔未闭或动脉导管未闭等超声表现或疾病。 在产前咨询时应充分告知，并强调家庭对患有心脏病的胎儿应承当的 责任和风险。强调连续扫查及获得解剖结构的矢状切面，以更好地显示疾病的细化 分型及严重程度。获取及存储切面动态图像是胎儿心脏超声所必需的， 动态图像较静态图像更有诊断意义。每个

5、二维切面获取之后的彩色血 流模式及多普勒频谱模式的叠加分析对疾病的严重程度和预后评估有 重要价值。建议完成不少于8个层面的动态扫查1-2 。一、胎儿心脏超声序贯连续扫查切面建议动态序贯扫查以下切面：（1）腹部横切面连续扫查（自胃泡 至胆囊）；（2 ）四腔心切面连续扫查（自冠状静脉窦至五腔心切面）； （3）左室流出道切面追踪至大血管分支切面；（4）右室流出道切面 追踪至大血管分支切面；（5 ）三血管切面至三血管-气管切面；（6） 动脉导管弓长轴切面；（7）主动脉弓长轴切面；（8）上、下腔静脉 长轴切面。典型切面见图12。注：A。：主动脉(aorta) ;SVC： I：腔静脉(superior v

6、ena cava) ;T：气管(trachea);PA：肺动脉(pulmonary, artery);RV： fi心室(right ventricle); KA： / i心房(right alriuin ); L.A ：左心房(INt alriuin); L ：左心室(IM ventricle); DAO：降主动脉(descending aorta ) ;Sl ： m( Stomach ); I VC：卜腔静 脉(inferior vena cava): Liver：肝脏图1风险分层诊断所需的三血管-气管切而、石笔流出道切而、左室流出道切面、四腔心切面和腹部横切而示意图腔静脉长轴切面主动脉弓长

7、轴切面动脉导管弓长轴切面注:SVC :上腔静脉(superior vena cava); I VC：卜腔静脉(inferior vena cava); Arch：主动脉 弓(aortic arch) ; DAO：降主动脉(descending aorla) ; Liver：肝脏;DA ：动脉导管(duelus arteriosus);UV ：脐静脉(umbilical vein)图2风险分层诊断所需的腔静脉长轴切面、主动脉弓长轴切面和动脉导管弓长轴切面 示意图定性及定量的胎儿心脏风险分层超声诊工技术定性检查主要表达在左、右心室和心房的比例、主动脉和肺动脉的 比例、主动脉和动脉导管弓的比例及瓣膜

8、结构等。定量测量包括解剖 结构径线、瓣口及心腔、血管内血流的绝对值测量。建议必要时引入 Z值或其他生长发育曲线的评价3,提供风险预测。(一)胎儿心脏超声定性检查检查前需要测量胎儿生物学指标，核对孕周4。在此基础上进行 胎儿心脏病的二维超声心动图节段诊断，包括判断内脏位置、心脏位 置、心房位置、房室连接、心室神、大动脉心室连接、静脉心房连接 等，以除外复杂心脏结构畸形。之后需要仔细观察心房和心室的完整 性、房室间隔、动脉比例、瓣膜功能情况、心脏功能【5-7及心包腔， 还需观察心率及节律。彩色血流多普勒在二维切面上叠加观察房室瓣、主动脉瓣、肺动脉 瓣、主动脉弓、动脉导管弓、静脉心房连接、房室间隔血

9、流方向及性 质，包括有无血流加速、反流、湍流、逆灌、分流等异常，帮助二维 超声进一步确认畸形，并判断疾病的严重程度【8-1。】。（二）胎儿心脏超声定量测量针对胎儿心脏畸形，必要的定量测量有利于精准诊断，以及评价预 后和评估出生风险。建议有条件时根据病情评估的需要获取以下相关 测量指标口1。.测量胎儿心脏二维结构：根据疾病诊断及预后评价需求，测量心 胸比，心房横径，心室横径，房室瓣环径，主动脉瓣环及升主动脉内 径，主动脉横弓及降主动脉内径，肺动脉瓣环、主干及其分支内径， 动脉导管内径，室间隔及左、右心室壁厚度，舒张期定量测量心包积 液。见图3。注：KV： li 心室(right ventricl

10、e) ： RA：右 心房(right 以rium);LV：左心型(left ventricle); LA：左心房(leA alriutn); DAO：降主 动脉(drwndin, aorta) ;A()：匕动脉 (aorta) ; SVC： h 腔静脉(superior vriia(*4iva); PA:肺 脉(puhncnury artrrj,) ; RPA:右肺动脉(rightpulmonar) artcry)：DA ：动脉导管(ductus arturioMir) ：ITA:左肺动脉(Icfl pulmonary artery); Arch：主动脉弓(aortic arch);Liv匕r

11、：肝脏图3出声测照胎儿心脏二维结构的规范示意图 A：心轴；B：胸廓横往及心脏横径（舒张末期）;C：房室解环（舒张期）；D：心房横竹（舒张早期）；E：心室横径（舒张末期）；F：主动脉阳环（收缩末期）;C：肺动脉濯环（收缩末期）川:动脉导管（收缩中期）：1：左右肺动脉（收缩中期）;J ：主动脉峡部（收缩末期）；M降生动脉（收缩末期）.胎儿心脏多普勒测量：根据疾病诊断及预后评价需求，测量二尖 瓣、三尖瓣、主动脉瓣、肺动脉瓣、肺动脉分支、主动脉峡部、动脉导管、肺静脉、静脉导管、卵导管、肺静脉、静脉导管、卵孔血流、异常分流、房室瓣及半月瓣功能异常时的瓣口血流及反流速度，以及左、右室流出道异常血流， 并测

12、量动脉导管异常血流最大流速等血流频谱。测量时取样线原那么上 应与血流方向平行。见图4。3，“注：RV ：右心室(right ventricle) ; RA ： /i 心房(right atrium); DA():降卡动脉(descending aorta); LA :左心房(left alrium); LV ：左 心室(left entiiclc) ； AO：主动脉(aorta): SVC：上腔静脉(superior vena cava); P- ：肺动脉(pulmenury artery ); rch ：主动脉弓(ucrtic arch) ： Liver：肝脏;DA:动脉导管(ductus

13、arteriosus) ; UV ：脐静脉 (umbilical vein) ; PV ：肺静脉(pulmonary vein) ; H ：心脏(heart); I VC：下腔静脉(inferior vena cava) ;D :静脉导管(due venosus)图4胎儿心脏多普勒超声测后规范示意图A：二尖斓口LiverUV血流(舒张期)；B：三尖瓣口.血流(舒张期);C：主动脉流速(收缩期);D：肺动脉流速(收缩期);E：主动脉峡部流速(收缩期+舒张期);F：动脉导 管流速(收缩期+舒张期);G：肺静脉流速(收缩期+舒张期)；H：上腔静脉流速(收缩期+舒张期)”:静脉导管流速(收缩期+舒张期

14、);J：下腔静 脉流速(收缩期舒张期)(三)胎儿心脏外相关解剖结构及血流动力学测定建议必要时对胎儿相关的心外解剖结构及血流动力学进行评估。(1 )解剖结构方面，包括胸腔、腹腔积液和皮肤水肿的评估，以及肺 脏发育情况评价。（2 ）血流动力学方面，包括大脑中动脉、脐静脉、 脐动脉、子宫动脉的彩色血流及血流频谱描述及测量。（四）心功能综合评估胎儿结构性心脏病、心肌病变、心律失常及负荷条件均可影响心脏 功能。胎儿心脏功能受损可导致胎儿低氧血症或酸中毒，进一步加重 心脏负荷，甚至导致胎儿宫内死亡口2-15。在胎儿心脏超声细化风险 分层诊断中，常规定性评价胎儿心脏功能是必要的。定性评价后，再 根据疾病的情

15、况选择胎儿心脏功能定量评估。但胎儿期特有的生理通 道使得胎儿心脏呈并联循环状态，导致胎儿心脏结构畸形的压力分配 传导有别于新生儿和成人，这给胎儿心脏功能评价带来了挑战116-17。胎儿心脏功能评价包括对胎儿心脏舒张功能及收缩功能的评价。相 对于收缩功能障碍，胎儿对于舒张功能障碍的耐受性更差，故对胎儿 期舒张功能的评价很重要。心室流入道血流、下腔静脉或肝静脉、静 脉导管和脐静脉多普勒频谱形态可用于评估心脏舒张功能118-19。下 腔静脉反a波加深、静脉导管存在a波倒置、脐静脉搏动常见于舒张 功能减低的胎儿病例2。心室收缩功能指标包括心室的二维及M型超声测量缩短分数，二 维应变及定量组织多普勒可在

16、心室收缩功能的测量中尝试。如前所述, 胎儿心脏功能评价具有挑战性,没有绝对的金指标，因此应用综合指 标判断其风险的评价方式应运而生，其中胎儿心脏功能综合评价指标 （cardiovascular profile score , CVPS ）最具代表性21 。CVPS指标包括5个类别（每个类别2分），分别为胎儿积液、心脏大小、 心脏功能、静脉多普勒和动脉多普勒，适用于胎儿水肿、胎儿心脏病 及生长受限病例。见表10必要时可以尝试Tei指数等定量心功能评 价。胎儿心脏功能综合评价指标的评分4II胎儿心血管整体评分表E类别工程扣分（分） TOC o 1-5 h z 积液腹水、胸腔和（或）心包积液I皮肤水

17、肿2静脉多普勒静脉导管的心房波反向I脐静脉心房搏动征2心脏大小心脏面积/胸廓面积0.35I心脏面积/胸廓面积0.5或0.202心脏功能右心室和/或左心室缩短分数0.28I三尖瓣反流（全收缩期）I二尖瓣反流（全收缩期）I心室肥大I肺动脉瓣或主动脉瓣反流1单相心室充盈2瓣膜反流 dP/dt 400 mmHg/s2动脉多普勒脐动脉舒张末期血流消失I脐动脉舒张晚期血流反向2注:总分值为10分,每类别最多扣2分;89分为轻度心力衰竭, 6-7分为中度心力衰竭,5分为重度心力衰竭；I mmHg=0.133 kPa（五）心脏节律的评价胎儿心律失常较为常见，文献报道其发生率为1%2%22。首都医科大学附属北京

18、安贞医院在11 598例单中心胎儿心脏研究中发现的胎儿心律失常占4.8%。及时、准确地对心律失常病因和分类的甄 别及开展变化的监测，有利于合理的围产期管理并进行必要的、有效 的干预，改善母婴结局。胎儿心脏超声是广泛应用于胎儿心律失常诊断及随诊最有效的检 查手段，其原理是采用M型超声基于对心房、心室机械运动特征和时 序分析，进而诊断胎儿心律失常的类型和严重程度。尽管胎儿超声心 动图对某些复杂胎儿心律失常的诊断还存在困难，但胎儿超声心动图 足以提示预后，并指导治疗。正常胎儿心律规整，心率为120160次/min。胎心率100次 /min为心动过缓，180次/min为心动过速。胎儿不规那么心律指胎

19、儿心率在正常范围内，最快与最慢心率之差超过2530次/min。绝 大多数的胎儿心律失常是一过性的、良性的，只有约10%的心律失常 预后不良，可能导致胎儿血流动力学改变，严重时可导致胎儿水肿、 心力衰竭甚至死亡14。1.胎儿心律失常的分类及预后：在胎儿期首先应观察和确定心律 失常为一过性或持续性。（1 L过性胎儿心律失常持续时间410 min。 短暂发作的心动过缓、过速、期前收缩可能为探头压迫、胎动影响及 心脏发育不成熟的功能性表现，预后多良好。仅需密切监测胎心律， 定期随访胎儿超声心动图，无需干预治疗。（2 ）持续性胎儿心律失常： 持续时间10 min。根据心率快慢，又分为心动过速（窦性心动过速、 室上性心动过速、室性心动过速、心房扑动等），心动过缓（窦性心 动过缓、房室传导阻滞、期前收缩未下传等）和心律不齐（期前收缩、 房室传导阻滞等）。缓