肺动脉高压指引

1、关于肺动脉高压指南第一张，PPT共四十八页，创作于2022年6月内容肺动脉高压的发展史流行病学概念分类诊断治疗第二张，PPT共四十八页，创作于2022年6月In 1891, the German pathologist Romberg observed that the heart of an individual, suffering from a stricture of the pulmonary arteries due to severe sclerosis, was double the size of a mans fist.He again named this disease

2、 sclerosis of the pulmonary arteries. 第三张，PPT共四十八页，创作于2022年6月第四张，PPT共四十八页，创作于2022年6月历史1950s，Primary pulmonary hypertension1960s, 阿米雷司上市后的肺高压流行1973年，日内瓦第一届 WHO 肺高压会议1981年，NIH组织全美注册登记研究1992年，Flolan1998年，法国Evian第二次 WHO 肺高压会议2000年，探索介入治疗CTEPH发表circulation第五张，PPT共四十八页，创作于2022年6月历史2001年，波生坦美国上市2002年，皮下曲前列

3、素上市2003年，威尼斯第三次WHO肺高压会议2004年，静脉曲前列素上市，iloprost上市2005年，西地那非 (revatio)上市2007年，西他生坦和安贝生坦分别上市，TADALAFIL 试验（美国）2008年，加州Dana point 第四次WHO 肺高压会议2008年，EARLY 试验发表第六张，PPT共四十八页，创作于2022年6月2009年ACCF/AHA 2009 Expert Consensus Document on Pulmonary Hypertension J. Am. Coll. Cardiol. published online Mar 30, 2009Gu

4、idelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension European Heart Journal (2009) 30, 24932537 第七张，PPT共四十八页，创作于2022年6月第八张，PPT共四十八页，创作于2022年6月2007年 “十一五”国家科技支撑计划重大项目 “提高肺动脉高压诊治水平的研究” 伊前列环素治疗肺动脉高压西地那非治疗肺动脉高压 他汀类药物治疗肺动脉高压 2008年 VADENAFIL试验（中国） 第九张，PPT共四十八页，创作于2022年6月 2008年 德国拜耳医药与中华慈善总会共

5、同设立“中华慈善总会万他维患者援助项目”2009年 埃他卡林治疗肺动脉高压的期临床研究波生坦治疗肺动脉高压临床研究第十张，PPT共四十八页，创作于2022年6月2010年A Double-Blind, Placebo-Controlled, Dose-Ranging, Parallel Study of the Phosphodiesterase Type 5 Inhibitor Udenafil in the Treatment of Patients with Pulmonary Arterial Hypertension A PHASE 3, MULTI-CENTER, RANDOMIZ

6、ED, DOUBLE-BLIND, PLACEBOCONTROLLED, SAFETY AND EFFICACY STUDY OF SITAXSENTAN SODIUM IN SUBJECTS WITH PULMONARY ARTERIAL HYPERTENSION2010年3月1日起，中华慈善总会和拜耳医药对需要1年以上万他维治疗的患者提供新的援助措施第十一张，PPT共四十八页，创作于2022年6月流行病学以前认为，肺动脉高压是发病率低的一种疾病，2006年法国的注册登记研究结果：肺动脉高压的发病率约为15/百万人口。 Humbert M, et al. Pulmonary arterial

7、 hypertension in France: results from a national registry. Am J Respir Crit Care Med. 2006;173:102330.第十二张，PPT共四十八页，创作于2022年6月流行病学：NIH Registry DataMedian Survival = 2.8 yrsAbenhaiml. Et al. N Engl J med 1996; 335: 609-16Rich S, et al. Ann Intern med 1987; 107: 216-23女性多，女：男=4:1预后差家族遗传性各个年龄段均可发病第十三张

8、，PPT共四十八页，创作于2022年6月Distribution of patients with PAHaccording to age based on sex.第十四张，PPT共四十八页，创作于2022年6月第十五张，PPT共四十八页，创作于2022年6月概 念肺高血压（Pulmonary Hypertension）是指任何系统或者局部病变而引起的肺循环血压增高，包括肺动脉高压，肺静脉高压，混合性肺高压。肺动脉高压(Pulmonary Arterial Hypertension)是指孤立的肺动脉血压增高，肺静脉压力应正常，主要原因是肺小动脉原发病变而导致的肺动脉阻力增加。特发性肺动脉高压

9、（Idiopathic Pulmonary Arterial Hypertension）是肺动脉高压的一种，指没有发现任何已知的原因包括遗传，病毒，药物，而发生的肺动脉高压。 第十六张，PPT共四十八页，创作于2022年6月2008年Dana point 分类( JACC,in press )第十七张，PPT共四十八页，创作于2022年6月诊断标准肺高血压:新的诊断标准是 静息状态下mPAP 25mm Hg去掉了既往诊断标准中的运动时肺动脉平均压30mmHg 和肺血管阻力 3 Wood对于静息状态下mPAP= 21-24 mm Hg需进一步研究肺动脉高压: 除了上述肺高压的标准之外，尚需包括肺

10、毛细血管嵌顿压（PCWP）90%在心尖可明显听到）高的肺动脉压导致肺动脉瓣关闭力量增加收缩早期喀啦音肺动脉瓣向高压的肺动脉开发突然受阻收缩中期喷射性杂音跨肺动脉瓣血流紊乱胸骨左缘抬举感右室压增高并肥大右室S4音（38%）右室压增高并肥大颈静脉明显a 波右室顺应性明显减退第二十二张，PPT共四十八页，创作于2022年6月需要强调与肺动脉高压相关疾病的特殊体征往往可提示诊断上下肢的差异性紫绀，是诊断动脉导管未闭的重要线索。如果上下肢均存在杵状指/趾往往提示已可诊断艾森曼格综合征。鼻衄，口腔粘膜或体表皮肤毛细血管扩张往往提示患者合并遗传性出血性毛细血管扩张症。胸骨左缘喷射性杂音并向右侧传导往往提示室

11、间隔缺损等畸形的存在。面部红斑，关节畸形，外周血管杂音都是提示结缔组织疾病的征象。下肢静脉血栓栓塞往往有腓肠肌压痛，且病侧下肢周径一般比对侧粗1厘米以上。第二十三张，PPT共四十八页，创作于2022年6月第二十四张，PPT共四十八页，创作于2022年6月实验室检查血常规，肝功能，HIV, ESR，免疫全套,结缔组织病NT-pro-BNPFT3 FT4 TSHC12第二十五张，PPT共四十八页，创作于2022年6月肺动脉高压特征性的心电图改变有： 1) 电轴右偏； 2) I导联 出现s波； 3)右心室肥厚的表现，右胸前导联可出现ST-T波低平或倒置。第二十六张，PPT共四十八页，创作于2022年

12、6月A chest radiograph from a patient who has PAH. (A) Note the prominently enlarged right descending pulmonary artery (arrow) and left main pulmonary artery (arrow) seen on the posterior-anterior projection. Peripheral vasculature is attenuated. (B) The lateral view shows encroachment of the right ve

13、ntricle on the retrosternal airspace (arrow).第二十七张，PPT共四十八页，创作于2022年6月超声心动图超声心动图的重要价值： 了解有无心内畸形，大血管畸形； 了解心脏瓣膜和心功能情况； 估测肺动脉收缩压第二十八张，PPT共四十八页，创作于2022年6月超声心动图在不合并肺动脉瓣狭窄及流出道梗阻情况时， 肺动脉收缩压=右室收缩压(RVSP)。按照改良柏努力公式，右室压-右房压=4V2，V是三尖瓣最大返流速度(米/秒)。RVSP=4V2+RAP。吸气时下腔静脉大小: 完全塌陷 RAP= 5 mmHg; 部分塌陷 RAP = 10 mmHg; 无塌陷

14、RAP = 15 mmHg第二十九张，PPT共四十八页，创作于2022年6月三尖瓣返流：PASP 35 is only 80%, although this increases to greater than 95% in patients with a PASP 50.国际推荐超声心动图拟诊肺动脉高压的肺动脉收缩压标准为： 40mmHg第三十张，PPT共四十八页，创作于2022年6月肺功能评价 常规检查方法，如无禁忌，所有肺动脉高压患者均需要完成肺功能检查，了解患者有无各种通气障碍。睡眠监测 约有15%阻塞性睡眠障碍的患者会合并肺动脉高压。第三十一张，PPT共四十八页，创作于2022年6月胸

15、部CT主要目的是了解:有无肺间质病变及其程度，有无肺及胸腔占位；有无肺动脉内占位，血管壁有无增厚及充盈缺损性改变。主肺动脉及左右肺动脉有无淋巴结挤压等。一般对于肺动脉高压患者，需要完成CT肺动脉造影，这样大多数CTEPH患者可以获得明确诊断。第三十二张，PPT共四十八页，创作于2022年6月 CT shows a large main and right main PA, and dilated bronchial arteries (arrow) adjacent to the left main bronchus in a patient with IPAH.第三十三张，PPT共四十八页，

16、创作于2022年6月cMRI in the Diagnosis and Assessment of PH第三十四张，PPT共四十八页，创作于2022年6月右心导管检查心率和体循环血压；上下腔静脉压力和血氧饱和度；右心房、右心室收缩压、舒张压及平均压和血氧饱和度；肺动脉收缩压、舒张压及平均压和血氧饱和度；心排血量、心指数；全肺血管阻力；小肺动脉阻力；体循环阻力；肺毛细血管嵌顿压。第三十五张，PPT共四十八页，创作于2022年6月第三十六张，PPT共四十八页，创作于2022年6月肺动脉高压治疗一般治疗 运动和康复训练、避孕、心理治疗、预防感染及择期手术指导等多个方面，鼓励患者，增强其战胜疾病的信心

17、。支持治疗：抗凝、吸氧、利尿剂和地高辛。第三十七张，PPT共四十八页，创作于2022年6月氧疗肺动脉高压患者吸氧治疗的指征是：血氧饱和度低于90%.先天性体-肺分流性心脏病引起的肺动脉高压则无此限制。第三十八张，PPT共四十八页，创作于2022年6月肺动脉血管扩张剂 目前临床上应用的血管扩张剂有： 钙离子拮抗剂 前列环素 内皮素受体拮抗剂 5型磷酸二酯酶抑制剂等。第三十九张，PPT共四十八页，创作于2022年6月钙离子拮抗剂强烈建议对没有进行急性血管扩张药物试验（使用依洛前列素）的患者或者急性血管扩张药物试验结果阴性的患者禁忌应用钙离子拮抗剂。对正在服用且疗效不佳的患者应逐渐减量而停用，经急性

18、血管扩张药物试验评价后再决定是否应用。第四十张，PPT共四十八页，创作于2022年6月应用钙通道阻滞剂，ACEI, 硝酸酯类不良反应（1）通气/灌注失调加重，增加肺内右向左分流（2）矛盾性肺动脉压升高（3）诱发严重心力衰竭或肺水肿（4）猝死（5）降低右心室充盈压第四十一张，PPT共四十八页，创作于2022年6月第四十二张，PPT共四十八页，创作于2022年6月第四十三张，PPT共四十八页，创作于2022年6月第四十四张，PPT共四十八页，创作于2022年6月第四十五张，PPT共四十八页，创作于2022年6月2010年A Double-Blind, Placebo-Controlled, Dose-Ranging, Parallel Study of the Phosphodiesterase Type 5 Inhibitor Udenafil in the Treatment of Patients with Pulmonary Arterial Hypertension A PHASE 3, MULTI-CENTER, RANDOMIZED,