颈动脉海绵窦瘘

1、颈动脉海绵窦痿颈动脉与海绵窦的直接交通即颈动脉海绵窦痿(carotid cavernous fistula, CCF),是一种较为常见的神经眼科综合征。由于特殊的解剖原因，海绵窦区是 全身发生动静脉痿最多的部位80%以上的患者首先发生眼部症状和体征，如眼球 突出、充血、眼球运动障碍等而就诊于眼科医师。有时因经验不足而误诊为炎性 假瘤、甲状腺相关眼病、结膜炎、巩膜炎等，延误治疗，应特别引起眼科医生的 注意。颈动脉海绵窦痿是一般的名称颈总动脉的任何分支，包括颈内动脉、颈外动 颈动脉海绵窦痿脉及其分出的细小血管，与海绵窦的直接或间接交通都可称为颈动脉海绵窦 痿。对于颈动脉-海绵窦痿的分类至少可从3个

2、角度进行：按病因分类，可分 为外伤性和自发性颈动脉海绵窦痿多因头部创伤，如车祸坠落打击等引起，流行 病学家常采用这一分类法；按解剖分类，分为颈内动脉和颈外动脉海绵窦痿, 神经外科医生从治疗考虑采用此种分类；眼科医生则按照临床症状的严重程度 分为高流量颈动脉海绵窦痿(high flow carotid cavernous fistula)和低流量颈动脉海 绵窦痿(low flow carotid-cavernous fistula)颈外动脉分支进入颅内，形成脑膜动脉; 颈内动脉在海绵窦内也发出硬脑膜支这些硬脑膜支与海绵窦的直、间接交通引起 的症状和体征统称硬脑膜海绵窦痿(duial-cavern

3、ous fistula, DCF)。通常高流痿为 外伤所造成的颈内动脉主干与海绵窦的直接交通，而低流痿则多为自发的、硬脑 膜动脉与海绵窦的小痿口直接或间接交通但这种分法并不总是一致的。如颈内动 脉主干自发破裂引起高流痿脑膜动脉与海绵窦的直接沟通如流量较大，血管内压 力较高也可表现为高流痿的临床症状但这些情况比较少见。流行病学颈内颈动脉海绵窦痿动脉海绵窦痿多见于青年男性且多有头部外伤史，而女性患者以孕妇多见; 硬脑膜海绵窦痿多见于中老年妇女，自发性多见除少数双侧颈动脉海绵窦痿可同 时出现双眼症状外，一般多发生于单侧，开始多发生于一侧眼，随着病情的发展， 少数可表现为双眼或对侧眼的症状目前尚缺乏该

4、病其他相关的流行病学资料。病因颈动脉海绵窦痿按发生原因分为外伤性、自发性和先天性3种情况。外伤车祸、坠落、撞击等间接外伤以及弹片、锥剪刺入直接外伤均可引 颈动脉 海绵窦痿”起颈动脉海绵窦痿。间接外伤引起颅底骨折，颈动脉被脑膜固定在海绵窦内， 发生撕裂；自眶前区刺入的针、锥剪经眶上裂直接刺破海绵窦及颈内动脉。弹丸 也可穿入颅内穿破海绵窦颈内动脉破裂后常有3种结果：动脉血进入海绵窦， 动、静脉直接交通，这种交通可于伤后即形成。也可因间接外伤，颈内动脉内膜 裂开，血液由裂纹浸入管壁形成动脉瘤，最后破裂成痿。有些病例外伤数个月后 才出现动静脉交通症状和体征，可能属于此类；蝶骨骨折和颈内动脉破裂同时 存

5、在且相互沟通，动脉血自鼻窦引流，引起不可控制的出血而死亡；外伤同样 撕破硬脑膜，颈内动脉血直接进入蛛网膜下腔，也可因高颅压、脑疝而死亡。在 颅底骨折，同时损伤颈内动脉主干，血流量大，迁延形成颈动脉海绵窦痿是比较 好的结局颈内动脉在海绵窦内的分支管壁很薄，轻微的头部震荡，即可引起脑膜 垂体干或海绵窦下动脉的破裂，形成低流量痿。自发性颈内、外动脉及其分支的硬化动脉瘤以及其他的动脉壁病变，自发形成裂隙 或破裂，主干或分支血液直接流入海绵窦。先天性颈内动脉与海绵窦间存在着胚胎动脉或动静脉交通畸形出生后即可发现症 状也有先天性动脉壁薄弱，承受不起高动脉压，自发破裂。多数学者认为后者是 引起硬脑膜海绵窦痿

6、的主要原因。发病机制在正常情况下，海绵窦接受眶内的眼上及眼下静脉血流，并经岩上及岩下窦 导出。当动脉与海绵窦交通时，动脉血伴随其高压灌注于海绵窦，后者因充满动 脉血，眼上、眼下静脉在大量高压血影响下而扩大，其内的血液向 颈动脉海绵 窦痿前逆流岩上窦和岩下窦均被纤维组织形成的脑膜所束缚，可抵抗较高的血管 内压，不易扩张眶内静脉被松软的脂肪体所围绕，不能承受压力，所以海绵窦内 的动脉血便逆流至眼上下静脉，并通过眼上静脉引流至面部静脉。眼上、下静脉 扩张、动脉化，静脉内压增高眶内静脉血回流阻力增加，引起各级静脉扩张，眶 内组织水肿而出现一系列的体征。如动脉痿孔较大同侧大脑中动脉大脑前动脉和 眼动脉内

7、的血液逆流，通过痿孔进入静脉系统，在侧支循环尚未充分建立之前， 可因“盗血”引起患侧大脑供血不全；眼动脉压也下降，血流缓慢，加之静脉压 力增高，便发生眼球的缺血缺氧，致使角膜变性、晶状体混浊玻璃体积血、视神 经萎缩等颈动脉海绵窦痿和眼部征象早期出现在患侧，晚期也可发生于健侧，或 先见于患侧眼而后缓解，再交替到对侧这与海绵窦及其联系血管有关：如海绵 窦与同侧眼上静脉畅通便出现同侧眼症状。久之，动脉血通过海绵间窦可引流至 对侧海绵窦，便出现两眼症状；如海绵窦与同侧眼上静脉交通不畅，则同侧可 无症状，通过海绵间窦，表现为对侧眼征;如海绵窦血先经同侧眼上静脉引流， 后形成血栓，眼征缓解，通过海绵间窦，

8、至对侧窦则出现健侧眼症状。在低流痿 虽然可能出现对侧眼征，或有交替现象，但多不是由于静脉间的联系，而是两侧 小动脉与静脉交通所致。正常两侧颈内动脉与脑膜动脉有许多分支相互吻合，颈内动脉，颈外动脉和 椎动脉的脑膜支也相互沟通任何一支动脉与海绵窦的交通，往往是两侧颈内动脉、 颈外动脉供血有时椎动脉也参与供血。海绵窦汇集了部分颅内静脉，当脑膜动脉 与其同行的静脉发生交通时，动脉血可通过静脉引流至海绵窦内而出现海绵窦综 合征。颈动脉海绵窦痿的血管联系是很复杂的，特别是硬脑膜海绵窦痿有的病例 涉及到双侧颈内动脉颈外动脉甚至椎动脉在治疗之前，应全面检查，分别做两侧 颈内颈外及椎动脉造影，多方面因素考虑在内

9、，才能收到较好治疗结果。临床表现颈动脉海绵窦痿的原发部位在颅内，但由于眶颅静脉的特殊关系，其症状和 体征儿乎均表现在眼部，大多数病人首诊于眼科。本病的临床症状和体征严重程 度取决于：痿孔在海绵窦内的位置；痿孔大小；不同的静脉与海绵窦开放 的程度；异常动脉和静脉交通期间的变化在临床上可有以下表现：搏动性眼球突出高流痿均有此征两侧眼球突出度差值多在311mm之间。 突出方向多为轴性，当眼上静脉扩张较严重时眼球稍向下移位。眼球突出是由于 眶内静脉扩张淤血、眶脂肪及眼外肌水肿膨大所引起的。眼球突出并与心跳同步 搏动，主观和客观均可能闻及杂音。压迫同侧颈动脉搏动及杂音消失。硬脑膜海 绵窦痿其眼球突出相对

10、较轻有时甚至无此征，一般也无搏动。眼球表面血管怒张和红眼凡乎每例患者均有此征，且均为第1个体征。 在高流痿形成之后即有明显的结膜水肿和静脉扩张。低流痿的发生是逐渐的，很 难确定开始日期，23周后达到高峰。血管高度迂曲扩张，呈螺统状色鲜红或 紫红。这是由于血管内充满动脉血的缘故较一般静脉充血色淡。扩张的血管自穹 隆至角膜缘，以角膜为中心，呈放射状。在低流痿，数月或数年之后，血管管径 开始减小，最后只遗留近角膜缘的扩张血管。这种红眼和血管扩张的特殊形式在 其他疾患是少见的。复视及眼外肌麻痹多数病例主诉复视，眼外肌麻痹往往是主要矛盾，但 这种麻痹是部分的。展神经不全麻痹最多见，也是最早发生的体征之一

11、。动眼神 经、滑车神经通过海绵窦外侧壁，也可发生这两支脑神经的麻痹，但比较少见。眼底改变由于眼上静脉压力增高，视网膜静脉回流受阻可引起视盘充血 视网膜静脉迂曲和视网膜出血。但由于眼压的影响，视网膜中央静脉的扩张程度 远较眼球表面者为轻。眼底出血一般均为少量的，短时期内可吸收。偶见视盘水 肿和脉络膜脱离。压迫眼球可见视网膜中央静脉搏动。巩膜静脉窦充血和眼压增高在正常情况，房水静脉流经前睫状静脉、眼 静脉至海绵窦。如发生动静脉交通，静脉血逆流，经房水静脉，可流入巩膜静脉 窦。虹膜角膜角镜检查很容易观察到房水静脉反流、巩膜静脉窦增宽和充血这一 改变。血色较眼球表面血管为淡，这是由于混有房水的缘故。眼

12、压与巩膜静脉压 力有关，按Goldmaim的传统公式可以表示为：眼压=流动阻力X房水外流阻力 +巩膜表面静脉压。在颈动脉海绵窦痿，房水静脉内的血液逆流，房水流出阻力 增加，巩膜静脉压也同时增高眼压升高是必然的一般为轻度或中度高眼压。视力下降 视力下降不多见。如有视网膜出血青光眼或脉络膜脱离存在， 则可导致视力下降。视网膜出血引起的视力下降是暂时的，待出血吸收后尚可恢 复。长时期的眼压增高、视神经损害，可导致永久性视力丧失。在高流痿，眼动 脉可逆流，长期眼球缺血缺氧，导致视神经萎缩、白内障和角膜变性而视力丧失。头痛有1/41/2患者主述疼痛。疼痛部位多限于患侧的额部及眶区。这是 由于海绵窦及颅内

13、血管扩张，压迫脑膜痛觉神经引起的。在眼压较高的患者也可 因青光眼而偏头痛。并发症：与外伤有关的颈内动脉海绵窦痿可以出现外伤性颅内出血、颅骨骨折等并发症。诊断根据病史临床表现及影像学检查尤其是DSA检查结果可以明确诊断。鉴别诊断：临床引起眼上静脉扩张的疾病除本病外，还有许多病变，但扩张程度较低, 如硬脑膜海绵窦痿、血栓性静脉炎、眶尖肿瘤、甲状腺相关眼病、炎性假瘤。除 硬脑膜海绵窦痿与本病相比只是程度较轻而各种表现均很类似外，其他病变均有 相关超声发现，如眶内肿块、眼外肌肥厚等。检查实验室检查病理学检查：颈内动脉海绵窦段常有管壁薄弱病变，如粥样动脉硬化、动脉 瘤、动脉炎等，一旦动脉破裂痿孔邻近的窦

14、腔高度扩张，窦内充满动脉血，管壁 纤维增生而变厚。眼静脉承受动脉血及动脉压，在静脉扩张的同时周围纤维组织 增生，管壁也增厚。这种血管改变波及全眶内。眶内动脉压低而静脉压高静脉内 充满动脉和静脉血流，颜色较纯静脉血鲜红。眶内肌肉循环不畅，纤维增生，慢 性炎细胞浸润眼外肌增厚。房水静脉压力增高波及巩膜静脉窦，引起扩张，眼球 内处于高静脉压和静脉淤血状态。眼压增高造成视网膜视盘损害，可出现病理性 凹陷，视网膜水肿等青光眼改变。静脉渗液积存于脉络膜上腔，引起睫状体-脉 络膜脱离。颈动脉海绵窦痿将造成末梢动脉缺血和末梢静脉淤血，由此引起一系 列病理改变。其它辅助检查影像学检查在辅助CCF的诊断中至关重要

15、典型的临床体征结合1项或多项 影像学发现往往即可作出正确的临床诊断超声在辅助CCF的诊断中不可或缺标 准化A/B超不但可发现SOV、IOV扩张眼外肌增粗，而且可精确测量血管直径 最重要的是可动态观测SOV（眼上静脉）、IOV（眼下静脉）与脉搏同周期的搏动， 这是动脉血灌注至静脉的直接证据。超声波检查A超在视神经与上直肌间呈现典型的低反射波峰和明显的血 流波峰即扩张的眼上静脉内有低微的血流搏动。如果波峰搏动可致波峰上方图像 显示不清。其他可显示眼外肌增厚视神经增粗等表现。目前临床普遍使用的是眼科专用（10MHz）的B型超声，一般很难发现正常眼 上静脉眼上静脉扩张是本病的特征表现眼上静脉位于上直肌

16、与视神经之间呈圆 形或管状低回声。扩张的眼上静脉自鼻上方向眶上裂方向延伸。超声发现眼上静 脉扩张的同时，用探头压迫可见扩张的血管明显搏动，压迫同侧颈动脉可使搏动 消失。眼上静脉痿内的血液速度和痿口的大小呈轻度或中高度扩张严重时可扩张 至lOnmi以上。部分病例可同时显示眼下静脉扩张。其他的超声所见有眼外肌视 神经增粗及少见的脉络膜脱离。CDI彩色多普勒则显示此眼上静脉扩张并呈动脉频谱显示出低阻力动脉 化频谱，根据血流动力学测定可鉴别高流痿和低流痿彩色多普勒超声可测出 SOV、IOV中的血流参数即收缩期流速、舒张期流速和阻力指数，随访这些参数 的变化对于了解供血状况以及判断预后有重要价值，是其他

17、任何影像学检查不可 替代的。CT扫描CT检查可显示增粗的SOV和眼外肌，少数病例还可发现海绵窦 扩大，密度增高，强化后显示更加清晰横轴位CT的优势在于显示增粗的SOV 在眶内的走行和全程形态改变；IOV管径较细，横轴位不易显示而冠状CT则可 发现IOV的增粗。CT检查还能够发现是否伴随颅底、眶壁骨折，从而为外伤性 CCF诊断提供支持。但CCF的CT征象与痛性眼肌麻痹有很多相似之处，重要 的鉴别点是前者扩张静脉有搏动，而CT无法动态显示。因此，经验丰富的医生 将超声与CT相结合大多可做出正确的临床诊断。CT显示眼球突出、眼外肌肥 厚、眼上静脉增粗，增强后可同时显示患侧海绵窦扩大。如有头部外伤可显

18、示患 侧眼眶骨折或颅骨骨折。MRI不但可显示CCF的形态学改变，而且血流速度也是成像的因素：MRI 成像具有流空现象，血流速度越快信号越低。扩张的SOV在T1T2加权像上均 呈低信号，病程较长者，静脉内血栓形成，流速减慢，呈中低信号。海绵窦内因 有动脉血痿入，Tl、T2加权像均表现为扩大的海绵窦区杂乱的低信号影，MRI 可作为与其他类似疾病鉴别的检查手段。MRI是检查血管病变的重要手段，CCF 患者可查见扩张的海绵窦和迂曲的SOV呈高信号，单此一项检查即可明确诊断。 总之，多种影像学检查联合应用在发现SOV、海绵窦区的形态学改变，排除眶 内肿瘤、甲状腺相关眼病等方面价值颇大。MRI可显示扩张的

19、眼上静脉直接与 海绵窦沟通。DSA血管造影是诊断CCF最可靠的方法，也称“金标准”。选择性动脉造 影可显示动脉期海绵窦及眼上静脉显影，确定痿口位置和大小，并为治疗提供依 据。如果怀疑为CCF且经济条件允许，无明显禁忌证，都应做DSA检查。在 CCF的DSA检查中，阳性发现率100%。痿的供血来源和大小直接决定手术方 案的确定和手术时机的选择。颈内动脉直接供血者，临床症状严重，眼部静脉回 流受阻，最终继发青光眼，视力丧失。颅内动脉“盗血”日益严重，异常的引流 会诱发癫痫等神经系统症状，故应及早治疗。颈内动脉直接供血者均在明确诊断 后及时介入栓塞治疗，预后较好。硬脑膜海绵窦痿的临床表现与供血动脉的

20、数量 血流量及引流是否通畅密切相关颈内和颈外动脉都参与海绵窦及硬脑膜的供血， 因此这类患者DSA检查常表现为多支细小动脉供血，同侧对侧其至双侧同时供 血。痿血的引流方向也是DSA检查的重要目的。一般患者均有眼静脉的引流， 因此出现眼部症状。岩下窦、海绵间窦也是重要的引流通路。皮层和深静脉的引 流虽占少数但易诱发神经系统症状，应高度重视。应该指出，少数病例因供血动脉构成复杂，先天血管变异多，病史长，完全 认识其病理生理过程还相当困难。图4患者左侧头部车祸伤后，左眼视力丧失左 眼球突出，上睑下垂，眼球固定，结膜充血水肿，伴左侧耳鸣，后眼球突出、耳 鸣、结膜充血水肿逐渐消退，3个月后右眼出现相似症状

21、。DSA检查显示：左侧 颈内动脉血直接痿入海绵窦经海绵间窦向右侧海绵窦引流，并引流至右眼静脉， 左眼静脉未显影。分析病史，考虑其发病过程可能为：发病初期左侧颈内动脉血 痿入海绵窦，引流入左眼静脉引发左眼上述症状，后左眼静脉血栓形成，痿血在 向前阻力增大后，经海绵间窦向右侧引流致右侧海绵窦压力升高，痿血引流入右 眼静脉，出现右眼症状。治疗硬脑膜海绵窦痿流量较低，有自行形成血栓倾向，经反复压迫颈内动脉，可 促进痊愈过程，因而大多数患者可单纯观察或对症治疗。对高流量痿，特别是动 脉造影证实有“盗血”现象，会产生严重的症状和体征，应积极治疗。血管结扎简单的血管结扎，经颈部结扎颈总动脉颈内动脉或颈外动脉

22、，部分病人获得 治愈。由于痿管供血复杂，多数病例不能完全治愈或愈后复发，比较彻底的方法 是海绵窦孤立术先在颈部结扎颈内动脉然后开颅，在分出后交通支之前银夹闭合 颈内动脉，切除眶顶后部及视神经管上壁，在视神经外侧用银夹将眼动脉夹闭。 海绵窦段颈内动脉主要通路均闭锁，此种手术适于治疗高流痿。上述方法为治疗 本病最早采用的方法，可使部分患者获得痊愈，或症状和体征有不同程度的缓解 但多数病例不能痊愈或愈后乂复发，且可造成脑缺血目前己极少使用。痿孔栓塞术痿口栓塞术即消除了痿的存在，乂符合血运的生理早期采用自身肌肉、吸收 性明胶海绵等无刺激物注入颈内动脉利用优势血流将栓塞物带至痿孔部位并栓 塞之。近年利用

23、股动脉插管造影，确定痿孔位置，利用可脱离的球囊(balloon)栓 塞痿口，然后推注造影剂，确定填塞情况。此技术损伤小，成功机会多，眼球突 出、杂音以及球结膜充血水肿等症状可立即减轻，大多数患者可获得完全治愈但 球囊体栓塞眼动脉或其他分支可引起视力丧失或脑功能缺失等并发症，极少数患 者可发生死亡。眼上静脉进路逆行痿口栓塞术有学者报道使用可脱离的球囊经扩张的眼上静脉逆行插管进入海绵窦栓塞 痿口获得成功。不仅对颈内动脉海绵窦痿有效，而且对经颈动脉进路痿口栓塞术 治疗失败的患者也有效，特别适合于硬脑膜海绵窦痿患者的治疗。其方法是从眶 上切迹切开皮肤2cm深层分离在眶上切迹内上方发现眼上静脉。分离后将此静 脉提起切开插入导统，在X线监视下将导