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文档简介

1、小 儿 癫 痫 概论癫痫:是由于脑部神经元阵发性过度放电而引起的慢性反复发作性脑机能失调综合征,表现为运动、意识、感觉、行为或植物神经方面异常。痫性发作:大脑神经元过度同步放电引起的短暂脑功能障碍,通常指一次发作过程。特点:突发性、反复性、短暂性、刻板性分类和病因原发性癫痫:又称特发性癫痫 与遗传因素有关其近亲患病率为26,明显高于一般人群的0.51。继发性癫痫:又称症状性癫痫 与脑内器质性、结构性病变有关。常见病因:脑部病变、缺氧性脑损伤、代谢紊乱、中毒隐原性癫痫:脑内病变不能确定,可能为症状性癫痫癫痫发作的国际分类法1. 部分性A. 简单部分性(无意识损害)包括:运动性发作、感觉性发作、自

2、主神经症状性发作、精神症状性发作。B.复杂部分性(有意识损害):简单部分性演变到复杂部分性,或发病时就意识损害(反常的行为或感觉,如自言自语、咀嚼、狂跑、搓手、眨眼等)。C.部分性发作演变为全身性发作 2. 全身性(双侧对称、非局灶性的发作)A. 失神B. 肌阵挛C. 阵挛D. 强直E. 强直-阵挛F. 失张力, 婴儿痉挛3. 不能分类的癫痫发作(通常用于缺乏足够描述的情况,例如,在睡眠中发作)部分性发作单纯性:以单纯运动性发作为多见。表现为面部或四肢部分的抽动,头、脸持续向相同方向偏斜,无意识丧失,发作时间10-20秒,发作后无不适情况。复杂性:多数患儿表现为在意识丧失的情况下,精神行为异常

3、,如吞咽、咀嚼、摸索、自语等。多见于颞叶、部分额叶的癫痫发作。单纯或复杂部分发作继发全面性强直阵挛发作:病人的先兆症状表现为单纯部分的形式,之后出现全面性强直痉挛发作(GTCS)。病人醒来后往往能记起先兆感觉。全面性发作失神发作:意识丧失,双眼凝视,正在进行的活动突然停止,持续数秒后恢复,对所发生的事情无记忆。持续时间一般不超过30s。 肌阵挛性发作:表现为两侧对称性快速、短暂、触电样肌肉收缩,不伴有意识障碍。其中在婴儿期出现全身性肌阵挛性发作,称为婴儿痉挛。这种发作可在3岁时自止,但亦可转为其他类型发作。失张力发作:突然发生的过性肌张力丧失而不能维持姿势,意识障碍短暂或不明显,发作后立即清醒

4、。强直-阵挛性发作:也称大发作,以意识丧失和全身抽搐为特点,可有口吐白沫或发出叫声,有时伴有尿失禁。全过程1min。分三期:强直期:持续10-20秒。阵挛期:约半分钟到一分钟。惊厥后期:呼吸、心率、血压、瞳孔恢复正常,意识逐渐恢复。醒后头痛,全身酸痛,对抽搐无记忆。强直性发作:发作时仅有四肢强直而无阵挛,其他症状同强直-阵挛性发作。阵挛性发作:发作时仅有四肢阵挛相,其他症状同强直-阵挛性发作。睡眠癫痫发作与睡眠-觉醒周期密切相互关 脑功能状态不同状态致痫敏感性不同年龄多种癫痫发病与年龄密切相关, 多20岁前首发内环境改变与状态关联性癫痫有关 遗传因素 影响癫痫易患性,受年龄影响癫痫发作影响因素

5、影响因素发病年龄与病因0-2岁3-10岁10-岁围声期脑损伤、脑形成障碍、热性惊厥、中枢神经系统感染、代谢异常、变性疾病。良性癫痫、原发性全身性癫痫、围生期脑损伤、外伤、中枢神经系统感染、神经皮肤综合症。原发性全身性癫痫、外伤、围生期脑损伤、良性癫痫、中枢神经系统感染、动静脉畸形。313岁起病, 高峰910岁, 男孩常见, 有遗传倾向发作: 一侧面部或口角短暂抽动, 伴躯体感觉症状, 夜 间发作有泛化倾向, 发作稀疏, 每月或数月1次 EEG: 中央-颞区高波幅棘波, 伴慢波, 睡眠常激活治疗:丙戊酸钠或卡马西平有效, 16岁前可自愈 良性儿童癫痫儿童型失神性癫痫 频繁失神发作,伴轻微其他症状

6、,无肌阵挛性失神。发病高峰67岁, 女孩多见。 明显的遗传倾向。 EEG双侧同步对称3Hz棘-慢波(有时不规则),背景 活动正常,过度换气可诱发。 治疗:乙琥胺丙戊酸拉莫三嗪反应好。预后良好,大部分痊愈。West综合征 (婴儿痉挛症)典型婴儿痉挛症 1岁前发病,发病高峰37个月 三主征:肌阵挛发作(快速点头状痉挛双上肢外展下肢&躯干屈曲,下肢伸直状);智力低下;EEG高峰节律紊乱 病因多样,特发性(或隐原性)与症状性,后者多见 预后不良,早期用ACTH或皮质类固醇疗效较好 非典型婴儿痉挛症 无智力损害, 发作形式不典型(如出现惊吓性发作) 起病早于3个月, 无特征性EEG改变治疗要点抗痫药物治

7、疗 常用的抗癫痫药物 传统抗痫药:苯妥英、卡马西平、苯巴比妥、丙戊酸钠、乙虎胺、氯硝安定。 新型抗痫药:加巴喷丁、拉莫三嗪、非氨酯、托吡酯、胺基烯酸。手术治疗 切除癫痫源病灶或癫痫源区,阻断癫痫放电的扩散经路,刺激癫痫的抑制结构 发作时治疗的原则是预防外伤及其他并发症,而不是立即用药。1. 对继发性癫痫应积极治疗原发病,进行病因治疗,对颅内占位性病变首先考虑手术治疗。2. 合理用药,保证一定的血药浓度。特别是要根据发作类型选择最佳药物。最好单一药物治疗如两种以上类型发作同时存在,最多只能用两种药。3. 定时测血中药物浓度以指导用药。4. 癫痫持续状态在给氧、防护的同时应从速制止发作,首先给予有

8、效而足量的地西泮,注射速度不超过每分钟2mg,以免抑制呼吸,在监测血药浓度的同时静脉滴入苯妥英钠以控制发作。 治疗原则 (二)促进有效的气体交换 1.癫痫发作时守在患儿身边,解开领扣领带,保持平卧头侧或侧卧位,清除口鼻分泌物。 2.必要时利用负压吸痰,给予吸氧。3.遵医嘱予以解痉药物。4.必要时监测SaO2和血气分析或者做心电图检查。 (三)防止外伤的发生 1.嘱患儿有前驱症状时立即平卧。2.癫痫发作时勿用力按压病人肢体,防止骨折或脱臼。3.癫痫发作时用纱布包着压舌板,然后将包着纱布的压舌板塞入臼齿处,防止咬伤舌。4.尽量使患儿平卧、移开可能伤害病人的一切物品。5.遵医嘱予以抗惊厥药物。6.癫痫持续状态发作者使用的床加护栏,躁动时约束肢体。7.发作后及恢复期患儿应有人陪伴并且让患儿充分休息。健康教育 1. 指导加强围生期保健:去除导致痫性发作和癫痫发生的各种因素,如胎儿宫内窘迫等。积极治疗、预防颅内感染等与痫性发作和癫痫发生有关的原发疾病。 2. 指导家长合理安排患儿的生活与学习:保证患儿充足的睡眠时间,避免情绪激动、受寒、感染,禁止游泳和登高等剧烈运动。健康教育 3. 指导合理用药:告知药物治疗的必要性和可能出现的药物副作用,强调

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