内耳畸形ct专题知识讲座

1、内耳畸形ct专题知识讲座内耳畸形ct专题知识讲座第1页听泡发育障碍遗传因素病毒感染药物或其他不良理化因素先天性内耳畸形内耳畸形ct专题知识讲座第2页先天性内耳畸形分类1987年，Jackler 1依据内耳X线体层摄影解剖学和胚胎发生学对内耳畸形进行分类： 迷路缺失 共同腔畸形 耳蜗未发育 耳蜗发育不全 不完全分隔型1 Jackler RK,Luxford WH, House WF. Congenital malformation of the innner ear : a classification based on embryongenesis. Larygoscope,1987:97:2

2、-4内耳畸形ct专题知识讲座第3页先天性内耳畸形分类 伴随CT、MRI发展，Sennaroglu 2,3提出新分类耳蜗畸形前庭畸形半规管畸形内听道畸形前庭和耳蜗导水管畸形2Sennaroglu L， Saatci I. A new classification for cochleovestibular malformation.Layngoscope,112:2230-2241.3Sennaroglu L， Saatci I. Unpartitioned versus incompletely Partitioned cochleae:radiology differentiation. O

3、tol Neurotol,25:520-529.内耳畸形ct专题知识讲座第4页形似蜗牛壳中空螺旋管2 至2 周内有蜗轴呈圆锥状。耳蜗畸形-解剖内耳畸形ct专题知识讲座第5页蜗轴发出骨螺旋板突入蜗螺旋管未达蜗螺旋管对侧壁，其空缺处由蜗管填补封闭三条管道：前庭阶、膜蜗管、鼓阶。耳蜗畸形-解剖内耳畸形ct专题知识讲座第6页耳蜗畸形-解剖内耳畸形ct专题知识讲座第7页耳蜗畸形胚胎发育学内耳畸形ct专题知识讲座第8页耳蜗畸形胚胎于第3孕周发育阻滞-迷路发育不全，即Michel畸形 内耳结构完全缺如，常伴有内耳道缺如、颞骨岩部发育不良内耳畸形中最严重一个内耳畸形ct专题知识讲座第9页Michel畸形内耳畸

4、形ct专题知识讲座第10页Michel畸形内耳畸形ct专题知识讲座第11页耳蜗畸形 胚胎第3周末发育障碍-耳蜗未发育畸形耳蜗完全缺失，前庭和半规管可正常或者发育不良 内耳畸形ct专题知识讲座第12页耳蜗未发育内耳畸形ct专题知识讲座第13页耳蜗未发育内耳畸形ct专题知识讲座第14页耳蜗畸形 胚胎第4周发育阻滞-共同腔畸形未发育耳蜗、前庭和半规管融合呈一囊状腔样结构，但未分化成耳蜗和前庭内耳畸形ct专题知识讲座第15页共同腔畸形内耳畸形ct专题知识讲座第16页耳蜗畸形 胚胎第5周发育阻滞-不完全分隔型(Incomplete partition type , IP- )，即囊性耳蜗前庭畸形耳蜗呈一

5、囊状结构，缺乏蜗轴和筛区前庭扩充，常伴耳蜗神经异常内耳畸形ct专题知识讲座第17页IP-内耳畸形ct专题知识讲座第18页IP-内耳畸形ct专题知识讲座第19页耳蜗畸形 胚胎第6周发育阻滞-耳蜗发育不良耳蜗和前庭分化，但未至正常大小（耳蜗高度小于4mm或耳蜗少于2.5转），发育不全耳蜗像从内听道发出小芽孢内耳畸形ct专题知识讲座第20页耳蜗发育不良内耳畸形ct专题知识讲座第21页耳蜗畸形胚胎第7周发育阻滞-不完全分隔型(Incomplete partition type , IP- )，即Mondini畸形耳蜗仅1.5圈，耳蜗底圈发育正常，中圈和顶圈融合成一囊腔，无正常蜗轴和骨螺旋板前庭扩充或前

6、庭导水管扩充内耳畸形ct专题知识讲座第22页Mondini畸形并共同腔畸形内耳畸形ct专题知识讲座第23页Mondini畸形内耳畸形ct专题知识讲座第24页IP- 、 IP- 、耳蜗发育不良内耳畸形ct专题知识讲座第25页前庭畸形Michel畸形共同腔畸形前庭未发育前庭发育不全前庭扩大内耳畸形ct专题知识讲座第26页半规管畸形半规管缺失半规管发育不良半规管扩大内耳畸形ct专题知识讲座第27页半规管畸形水平半规管发育最晚，于胚胎第九周左右形成，所以最常出现畸形 耳蜗正常，前庭扩充，半规管短小、短粗、融合或缺如内耳畸形ct专题知识讲座第28页半规管畸形半规管裂：半规管先天性局部无骨质覆盖半规管与脑

7、脊液之间仅有硬脑膜分隔CT显示为半规管骨缺裂内耳畸形ct专题知识讲座第29页半规管畸形内耳畸形ct专题知识讲座第30页半规管畸形内耳畸形ct专题知识讲座第31页内听道畸形内听道缺如、狭窄、扩充内听道扩充：直径8mm内听道狭窄：直径2mm内耳畸形ct专题知识讲座第32页内听道狭窄内耳畸形ct专题知识讲座第33页前庭和耳蜗导水管畸形CT：前庭导水管开口呈喇叭状，中段直径大于1.5mm或扩充管腔深达总脚旁MRI：除了显示扩张前庭导水管，还能够显示扩张内淋巴管及内淋巴囊内耳畸形ct专题知识讲座第34页前庭导水管畸形内耳畸形ct专题知识讲座第35页前庭导水管畸形内耳畸形ct专题知识讲座第36页蜗神经管（CNC）发育不良CNC位于内听道底，是蜗神经通向蜗轴通道内听道是容纳面神经、前庭蜗神经及其分支通道内耳畸形ct专题知识讲座第37页蜗神经管狭窄与蜗神经发育不良CNC1.5mm，蜗神经管狭窄蜗神经管狭窄高度提醒蜗神经发育不良蜗神经缺失及蜗神经细小，前者是人工耳蜗置换术禁忌症蜗神经比同侧面神经细小，认为蜗神经发育不良Komatsubara S, Haruta A, Naano Y, et al. Evaluation on conchlear nerve imaging in severe congential sensorineura