2022医学课件先天性内耳畸形读片2_第1页
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文档简介

1、先天性内耳畸形参阅?中华影像医学头颈部卷?第2版第一页，共十八页。概述发生在胎儿期、围产期或生产时，出生后即存在遗传因素、非遗传因素20%骨迷路畸形、80%膜迷路畸形影像检查HRCT首选MRI、水成像第二页，共十八页。Levent分型耳蜗畸形前庭畸形半规管畸形内耳道畸形前庭导水管畸形 和耳蜗导水管畸形第三页，共十八页。耳蜗畸形Michel畸形耳蜗未发育共腔畸形不完全分隔型耳蜗发育不良不完全分隔型严重程度第四页，共十八页。Mechel畸形内耳完全未发育常染色体显性遗传妊娠3周听基板分化受阻完全性感音神经性耳聋助听器无效黑箭：内耳结构完全缺如第五页，共十八页。耳蜗未发育耳蜗不发育，半规管及前庭形态

2、可见可伴半规管及前庭畸形胚胎时期第3周末发育障碍完全无听力黑箭：耳蜗结构完全缺如黑箭：前庭与半规管融合第六页，共十八页。共腔畸形耳蜗与前庭融合成一腔，囊内无结构胚胎发育第4周时发育停止神经细胞稀少或缺如可有局部听力人工耳蜗植入有效粗白箭：右耳蜗与前庭融合黑箭：左侧耳蜗细白箭：左侧前庭第七页，共十八页。不完全分隔型耳蜗为囊腔，内无蜗轴和骨嵴，常伴前庭囊状扩张胚胎第5周发育障碍白箭：双侧耳蜗呈囊腔样结构黑箭：双侧前庭扩大第八页，共十八页。耳蜗发育不全耳蜗和前庭可区分，但耳蜗发育短小胚胎第6周发育障碍小耳蜗伴耳蜗轴或其他耳蜗内结构消失黑箭：右侧耳蜗发育短小白箭：右侧前庭第九页，共十八页。不完全分隔型

3、Mondini畸形耳蜗基底圈发育正常或扩大，中间圈和顶圈融合成一个囊腔，蜗轴发育不全胚胎发育第7周停止主要为低频听力受损细黑箭：底圈耳蜗正常粗黑箭：顶圈和中间圈融合第十页，共十八页。前庭畸形Michel畸形共同腔畸形前庭缺如前庭不发育前庭扩大第十一页，共十八页。前庭扩大横断面：左右径3.4mm冠状面：左右径3.2mm常合并水平半规管畸形：水平半规管短小或与前庭完全融合成一囊腔细白箭：双侧前庭扩大粗白箭：水平半规管短小，局部与前庭融合第十二页，共十八页。前庭发育不全：前庭发育短小前庭缺如：正常前庭结构缺如第十三页，共十八页。半规管畸形半规管缺如或增宽、变短，呈半圆盘型或与前庭相通的小突起，可合并

4、前庭和耳蜗畸形外半规管畸形最常见胚胎第6-8周发育障碍细白箭：右侧后半规管短小粗白箭：左侧后半规管短粗，呈囊状第十四页，共十八页。前庭导水管扩大前庭导水管开口呈喇叭口状扩大，并与前庭相通胚胎发育第5周受阻前庭导水管直径总脚到开口之间中点宽度1.5mm渐进性、波动性听力下降白箭：左侧前庭导水管呈喇叭口样扩张第十五页，共十八页。耳蜗导水管扩大第十六页，共十八页。Thank you第十七页，共十八页。内容总结先天性内耳畸形。遗传因素、非遗传因素。20%骨迷路畸形、80%膜迷路畸形。胚胎发育第4周时发育停止。耳蜗为囊腔，内无蜗轴和骨嵴，常伴前庭囊状扩张。耳蜗和前庭可区分，但耳蜗发育短小。小耳蜗伴耳蜗轴或其他耳蜗内结构消失。耳蜗基底圈发育正常或扩大，中间圈和顶圈融合成一个囊腔，蜗轴发育不全。常合并水平半规管畸形：水

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