膜性肾病课件

1、膜性肾病膜性肾病(membranous nephropathy,MN)又称膜性肾小球肾炎(membranous glomerulonep hritis),膜性肾病可为原发性 ，亦可继发于多种疾病，见于感染(乙、丙型肝炎病毒)系统性疾病(如红斑狼疮)、药物治疗(如金、青霉胺等)以及恶性肿瘤。该病具有病程反复、慢性迁延的特点。 病因：MN可以是原发性也可以继发于另一种疾病。原发性MN可能是肾小球上皮细胞存在靶抗原的自身免疫性疾病。流行病学：尽管关于MN和原发性FSGS哪一种最常引起原发性肾病综合征仍有争论，但在老年患者，MN确定是引起原发性肾病综合征最常见的原因。该病在儿童不常见，多见于3050岁

2、的患者。病理生理：导致上皮下沉积物形成和蛋白尿的机制尚不清楚。临床表现：多数患者会出现令人不适的水肿。血栓形成和血栓栓塞很常见，可出现血栓形成的症状，如肾静脉血栓形成引起腰痛。蛋白尿、高脂血症、低蛋白血症。实验室检查：蛋白尿、高脂血症、低蛋白血症是肾病综合征的典型表现。实验室检查应排除继发性原因（ANA、C3和C4排除狼疮性肾炎以及乙型肝炎和丙型肝炎的血清学检查）。1.肾活检：毛细血管壁增厚，伴有特征性的“钉突”，这是由基底节围绕免疫沉积物过度增生形成。电镜下可见上皮下电子致密物沉积，与免疫荧光显微镜下所见的IgG染色阳性的沉积物一致。2.X线：尽管关于实体肿瘤与MN之间的联系有较多的叙述，但

3、常规筛查肿瘤超出了常规医疗服务的范围，因此在诊断MN时不作为常规检查。治疗方法1.利尿治疗：根据病情选择性适度使用各种利尿药。2.降脂治疗：高血脂可以促使肾小球硬化，增加心脑血管并发症的发生。肾病综合征的高脂血症除脂蛋白量的变化，还存在脂蛋白组成改变及载脂蛋白谱变化。主要有3-羟基-3甲基戊二酰单酰辅酶A(HMG CoA)还原酶抑制剂(他汀类)，它通过减少内源性胆固醇合成和上调低密度脂蛋白受体数量与活性，有效降低胆固醇，但降低三酰甘油作用较差。应用洛伐他汀(lovatatin)2060mg/d，6周可使低密度脂蛋白胆固醇下降30%。胆酸类降脂药物通过阻断胆汁酸肠肝循环，减少胆汁的再利用而降血脂

4、。纤维酸类降脂药物通过干扰肝内三酰甘油和胆固醇合成，降低血浆胆固醇浓度。普罗布考(丙丁酚)能增加胆固醇降解、抗氧化、防止氧化型低密度脂蛋白形成。3.抗凝：本病存在高凝状态，这与肾病综合征凝血、纤溶因子的变化、血液浓缩等多因素有关。强利尿药及长期大量糖皮质激素的应用更加重了这一倾向。对这些病人宜预防性应用抗凝药物。膜性肾病的治疗的同时就要进行护理工作，好的护理工作也能起到缓解病情的作用，但是对于膜性肾病的护理，患者要坚持进行，保持好的生活习惯，才能更好的进行治疗。预后：MN的病程可以非常不同，尤其是原发性MN。大约1/3原发性MN的患者通常在诊断后两年内会自发缓解。另外2/3的患者或者有持续性蛋

5、白尿而肾功能正常，或者疾病进展出现肾功能损害。极少情况下，之前疾病稳定的肾病综合征患者会发展成新月体性肾小球肾炎。并发症：肾病综合征的并发症均可出现。患者容易形成肾静脉血栓，但原因不清。 姓名：袁皓文 性别：女 年龄：50岁入院日期：2012.2.6 09：46予以级护理、低盐饮食主诉：发现双下肢浮肿两年、蛋白尿一年。 现病史：患者2年前反复出现双下肢浮肿，晨轻暮重，无发热、无尿频尿急尿痛、无胸闷气急、无咽痛、无关节肿痛，未予重视。于外院接受抗炎、控制蛋白尿、抗凝、降脂治疗后复查24小时尿蛋白波动于2.94-8.09g/24h，为求进一步治疗入住我院，予以低盐优质蛋白饮食，科素亚降压、美百乐镇

6、调酯、泰嘉降血小板治疗后，患者尿总蛋白2.91g/24h，予以出院。患者出院后继续门诊随访，患者一周前复查24小时尿蛋白为5.37g/24h，为求进一步诊治入住我院，发病来，患者精神可，胃纳正常，夜眠可，两便无殊，体重无明显增减。 无传染病史、药物过敏史。体格检查T：37 P：85次/分 R：20次/分 BP：100/70mmHg辅助检查实验室检查 2012-01-30：尿隐血2+，尿蛋白3+，24h尿蛋白定量：5.37g。超声诊断提示：脂肪肝。胆囊、胰腺、脾脏、双肾：未见明显异常。 双侧输尿管未见明显扩张。甲状腺轻度弥漫性病变伴两叶小结节。放射学诊断提示：左肺下叶外带可疑斑片影，必要时CT进

7、一步检查。心腰隆突，随访。心电图诊断：1.窦性心律 2.心电图属正常范围内糖化血红蛋白6.2（4.0-6.0）、部分凝血活酶时间15.3（20.3-32.3秒）、尿蛋白2+、WBC18.4（0.0-16.9）、管型计数0.68（0.0-0.56）、总蛋白56（64-83）、球蛋白20（25-35）、二氧化碳结合力31.9（22.0-28.0）、胆固醇6.41、甘油三酯5.06、尿转铁蛋白46.50（2.50）、尿1微球蛋白12.30（12）、尿IgG21.90、尿微量蛋白797初步诊断：原发性肾病综合征，膜性肾病。记24h尿量、测体重qd药物治疗：强的松35mg qd po、奥克 25mg qd po、钙尔奇D1粒 qd po、科素亚50mg qd po、诺他洛克 12.5mg bid po、潘生丁 50mg tid po、立普妥10mg qn po、托拉塞米 5mg tid po、膜性肾病的健康宣教1.注意休息，避免劳累，预防感染，饮食以低蛋白为主注意补充维生素避免应用损害肾脏的药物。2.活动性病变控制后及疗程完成后，应重复肾活检，观察肾组织病理改变情况，判断是否存在慢性化倾向，以便及时采取措施。3.适当参加体育锻炼，这是增强体力、提高免疫功能、预防疾病的基本方式。但是不要进行过于剧烈的运动，对