眼科学国外相关资料：Pathol muscul extra ocul

1、Pathologie musculaire extra oculaire.Pr. F BacinClermont-Ferrand FranceShanghai 2015Pathologie musculaire extra oculaire.1 PARALYSIES OCULOMOTRICES2 STRABISMES DE LENFANT3 ORBITOPATHIES DES MALADIES DE LA THYRODEPARALYSIES OCULOMOTRICES1/ RAPPELS ANATOMIQUES1A Les muscles droits1 les muscles oculomo

2、teurs1A Les muscles obliques1.B/ PLAQUE MOTRICEAssure la transmission neuromusculaire1)Arrive du potentiel dactionCest l quagit la toxine botulique.2)Libration de neurotransmetteurs(actylcholine)3)Captage des neuro-transmetteurs par le muscle4)Contraction musculaire1.C/ NERFS OCULOMOTEURSLes noyaux

3、des nerfs oculomoteursCheminement dans le sinus caverneux.1. Muscle droit suprieur ; 2. fissure orbitaire suprieure ;5. nerf trochlaire ; 8. nerf abducens ; 9. branche suprieure du nerf oculomoteur ; 10. muscle droit latral ; 11. branche infrieure du nerf oculomoteur ; 12. muscle droit infrieur ; 14

4、. muscle oblique suprieur ; 15. nerf optique ; 19. muscle droit mdial ; Pntration dans lorbite.2/ OCULOMOTRICITE PHYSIOLOGIQUEACTION du MUSCLE : mouvements produits par la contraction isole du muscle LES MUSCLES HORIZONTAUX:Droits internes: adduction.Droits externes: abduction.2.A/ACTIONS et CHAMPS

5、dACTION des muscles:2.B Champs daction des muscles.2.C/ LES LOIS FONDAMENTALESChaque muscle a son antagoniste homolatralChaque muscle a son synergique controlatralAction de ces couples agonistes et antagonistes rgie par deux rgles de linnervation rciproque .Loi de Hering, Les muscles agonistes reoiv

6、ent la mme quantit dnergie. Mme quantit dinflux aux 2 yeux.Importantes pour bien comprendre la smiologie.Loi de Sherrington : Quand lagoniste se contracte, lantagoniste se relche (mme il).Rgles de linnervation rciproque.3) Examens de la fonction musculaire.3) A Interrogatoire et inspection Recherche

7、 de la diplopie binoculaire:Ddoublement dun objet survenant toujours dans la mme direction du regard, disparaissant locclusion de lun ou lautre des 2 yeux.Recherche dune dviation du globeRecherche dune attitude compensatrice de la tte3) B Examen oculomoteur3) B a Examen de la motilit oculaire dans l

8、es diffrentes positions du regard. (Duction-Version)3) B b Examen sous cran (cover test)Les globes sont masqus alternativement par un cacheChez le sujet normal: pas de mouvementEn cas de paralysie, lil masqu nest pas dirig dans la mme direction que lil dcouvert.Il peut y avoir un mouvement de restit

9、ution permettant de dtecter le muscle paralys3) B c Examen au verre rouge.Le sujet fixe un point lumineux blancOn met un verre rouge devant son il droitLe sujet normal voit un seul point ros.En cas de paralysie, le sujet voit un point rouge et un point blanc (diplopie)Lanalyse de la diplopie permet

10、dtudier la paralysie3) B d Test de Hess Lancaster (coordimtrie)Il permet de reconnatre lil et les muscles paralyss ainsi que les hyper actions musculaires secondaires.Lunettes rouge-vert. Le patient tient une torche rouge. Il doit la superposer la torche verte prsente par lexaminateur qui tudie les

11、diffrentes positions du regard. Aprs lexamen de lil droit, on retourne les lunettes et on examine lil gauche 3) B d Test de Hess Lancaster (coordimtrie)On a un relev graphique de loculomotricit dans les diffrentes positions du regard.Trac normal: les 2 carrs correspondant chacun un il sont de mme ta

12、ille et symtriques (rouges)Paralysie du DEG: le carr de lil paralys est plus petit, hyperaction duDIG et surtout du DID (carr plus grand)4) A Paralysie du DROIT EXTERNE et/ou ATTEINTE du VILa plus frquente (30-40%)Paralysie de labduction Diplopie horizontaleStrabisme convergent, oeil paralys en addu

13、ction avec abduction impossibleLancaster : limitation de labduction de lil atteint, hyper action de ladduction de lil sain4) PARALYSIES OCULOMOTRICES:4) B a Paralysie complte du III:Ptosis! Diplopie verticaleStrabisme divergent par paralysie du DI (il en divergence par hyper action du DE)Paralysie d

14、e ladduction (DI) Paralysie de llvation (DS et PO)Paralysie de labaissement (droit infrieur)Paralysie de la musculature intrinsqueMydriase arflexique par paralysie du sphincter de lirisParalysie de laccommodation rendant impossible la lecture de prsEx. sous cran et test de LancasterDficience de ts l

15、es mouvements de lil paralys sauf labductionHyper action de ts les mouvements de lil sain sauf ladductionParalysie du III gauche avec ptosis et divergence de lOGParalysie totale du III droit4) B b Paralysie dissocie : paralysie nintressant quune ou quelques unes des fonctions du IIIParalysie du DSLa

16、 plus frquenteDS lvateur, adducteur et intorteurDiplopie verticale, max. dans le regard en haut et en dehors, Attitude vicieuse de la tte, rejete en arrireDviation primaire : il dvi vers le basDuctions/versions : limitation de llvationLancaster : dficience du DS paralys, hyperaction du PO opposParal

17、ysie partielle du III GAUCHE : paralysie acquise du DS Paralysie du DS droit4) C Paralysie du IV Frquente mais de diagnostic difficileParalysie du grand oblique, abaisseur, abducteur et intorteur; champs daction dans le regard en bas et dedansDiplopie verticale, maximale dans le regard en bas et ded

18、ans gne importante la lecture, la descente des escaliersAttitude vicieuse de la tte caractristique : torticolis oculaire : tte incline sur lpaule ct oppos la paralysie (ct sain), menton abaissDviation souvent absente ou discrteDuctions/versions : limitation de lil paralys dans le regard en bas et de

19、dans; abaissement excessif de lil sain par hyperaction du droit infrieur controlatraldans le regard en haut et dedans, lvation excessive par hyperaction du petit oblique, antagoniste homolatralTorticolis oculaire, tte penche sur lpaule gauche : paralysie du GO droit5) A Principales causes communes d

20、e paralysies oculomotrices A) CAUSES NEUROLOGIQUES CENTRALES- tumeurs de la base du crne- accidents vasculaires crbraux Intrt de limagerieB) CAUSES NEUROLOGIQUES PERIPHERIQUES- diabte- traumatismes de dclration- ischmie du tronc nerveux C) CAUSES NEURO-MUSCULAIRES- myasthnie- syndromes myasthniforme

21、s D) CAUSES MUSCULAIRES - myopathies - maladie de Basedow 5) B Causes particulires: HTIC : paralysie bilatrale du VI sans valeur localisatriceParalysie supra nuclaire du VI: paralysie de la latralit sans diplopieAnvrismes intracrniens + (anvrysme de la communicante postrieure): III douloureux+ Intrt

22、 de limagerie Sclrose en plaques :- paralysie du VI- paralyse internuclaire antrieure: paralllisme des yeux en position primaire, dficit de ladduction dun il, convergence normaleMaladie de HortonFractures du plancher de lorbite: blocage du droit infrieur.Diplopies douloureuses :- migraine ophtalmopl

23、gique- maladie de Horton- syndrome de Tolosa-Hunt: maladie inflammatoire possiblement allergique6) volutionRgression complteTemps variable, de quelques jours 6 moisSurtout dans le cas des paralysies traumatiquesRgression partielleModifications musculaires (10-12 mois)Contracture de lantagoniste HLCo

24、ntracture du synergique CLHypoaction de lantagoniste oppos7) Traitement.Phase prcoce (premiers mois):Suppression de la diplopie par occlusion de lil paralysPrisme sur le verre de lunette lorsque cela est possibleInjection de toxine botulique (antagoniste)Phase tardive (6 mois 1 an):Traitement chirur

25、gical: rtablir le paralllismeStrabismes de lenfant.Strabismes.Perte du paralllisme des 2 yeuxDanger: constitution dune amblyopie fonctionnelle, handicap important.Maturation dfinitive de la vision vers 6 ans.Au del, lamblyopie est souvent incurableNcessit dun dpistage et dun traitement prcoceBien di

26、ffrencier fonction visuelle et esthtiqueAmblyopiesBaisse unilatrale ou bilatrale de lacuit visuelle.Amblyopie organique: cause anatomiqueAmblyopie fonctionnelle: pas de cause anatomiqueLie un strabisme, une anisomtropie, une isoamtropie (bilatrale), dgradation de limage (cataracte)Dveloppement visue

27、l de lenfant1e semaine: rflexe la lumire, rflexe photo moteur.2e-4e semaine: rflexe de poursuite tabli vers 2 mois4e-12e semaine: rflexe de fusion, coordination binoculaire3e mois: vision des formes4e-5e mois: coordination il-tte-main2 ans: acuit visuelle mesurableCorrespondances rtiniennesUn objet

28、est vu unique par les 2 yeux lorsquil se projette sur des points rtiniens correspondantsEn cas de strabisme, un objet vu par la macula dun il sera fix par une zone extra maculaire de lautre il: correspondance rtinienne anormaleChez ladulte: diplopieChez lenfant: neutralisation dune des 2 images par

29、suppression. Si ceci est permanent, il y a baisse profonde de lacuit: amblyopie fonctionnelle.Dpistage du strabisme.Examen du reflet cornen:Une source lumineuse clairant les 2 yeux se reflte au centre de la corne si les globes sont parallles.En cas de strabisme: lun des 2 reflets nest pas centr.Dpis

30、tage de lamblyopie.Masquage des deux yeux en alternance. Si la vision est normale aux 2 yeux: pas de raction de lenfant Si un il est amblyope: le masquage de lil sain entrane une raction de dfenseStrabisme convergent.Le plus frquent (90%).Souvent secondaire une hypermtropie frquente de lenfant. Enge

31、ndr par la synergie accommodation convergence.Peut tre unilatral: danger damblyopiePeut tre alternant, moins dangereux.Strabisme divergent et autresPlus rarePeut tre associ un trouble neurologiqueCertains strabismes ont des composantes verticales qui les rendent plus difficiles traiter.Traitement: 1

32、 Correction optique totale.Elle est dtermine aprs cycloplgie (atropine 0,5% ou cyclopentolate)Port permanent des lunettes2 Traitement de lamblyopieOcclusion de lil sain supprimant la neutralisation de limage par lil amblyope.Efficace si elle est prcoce: lacuit visuelle samlioreInefficace aprs 6 ansS

33、uppose la coopration des parents.3 Obtention de lalternance.Lalternance correspond une acuit identique aux 2 yeux.La neutralisation est intermittente.Lenfant ne dveloppera plus damblyopie.4 Traitement de la dviation1 solution optique2 injection de toxine botulique dans les droits horizontaux3 chirur

34、gie: allongement ou raccourcissement de certains musclesil et maladies de la thyrodeOPHTALMOPATHIE DYSTHYRODIENNEAnatomie pathologique 1Phnomne auto immun multifactorielLa phase inflammatoire initiale caractrise par une infiltration de lymphocytes, plasmocytes, mastocytes dans les muscles extra ocul

35、aires et la graisse orbitaireLes tendons musculaires sont pargns(Diffrence avec pseudotumeurs inflammatoires)Anatomie pathologique 2Les fibroblastes prolifrent et produisent des mucopolysaccharides qui se lient leau et produisent un dme interstitiel massifLe stade secondaire est marqu par la dsorgan

36、isation et la perte des striations musculairesAu stade terminal: fibrose et contractureAnatomie pathologiqueAnatomie pathologiqueAnatomie pathologiquepidmiologie.Cause la plus frquente dexophtalmie unilatrale ou bilatralePrdominance fminine 8/1Apparition dans la troisime ou quatrime dcadeLa bilatral

37、it est la rgle, avec une asymtrie frquentepidmiologie.Lorbitopathie peut prcder ou suivre le diagnostic dhyperthyrodieLa gravit de lorbitopathie nest pas corrle avec le degr dhyperthyrodieLorbitopathie peut progresser mme chez des patients qui sont revenus leuthyrodiepidmiologie.Le stade dinflammati

38、on active finit par disparatre spontanment aprs des mois ou des annesLes changements du la fibrose secondaire ne disparaissent pasLa myopathie extra oculaire touche tous les muscles droits, mais surtout les internes et les infrieurs Signes cliniques.a) ExophtalmieMesure de lexophtalmieExophtalmie: suprieure 20mm.Mesure de lexophtalmieOrbitopathie avec gonflement des musclesOrbitopathie avec gonflement de la graisse orbitaireb) Atteinte des tissus mousc) S