色素沉着绒毛结节性滑膜炎病例分享课件

1、此ppt下载后可自行编辑色素沉着绒毛结节性滑膜炎病例分享CASE ：女，32岁，关节疼痛不适MR特征弥漫滑膜增生，滑膜结节?T1/T2W低信号，T2W上高低混杂?骨质破坏：骨与关节交界部或沿韧带附着处不规则凹陷状缺损，缺损区信号与增厚滑膜一致，周围有低信号硬化边，相邻髓腔内可见水肿信号。?色素沉着绒毛结节性滑膜炎（pigmented villonodularsynovitisPVNS）病因色素沉着绒毛结节性滑膜炎（PVNS），是一种滑膜增生性病变，病因不明，可能与下列因素有关：?脂质代谢紊乱?创伤与出血?炎症?肿瘤?临床诊断?本病多见于青壮年，10-40岁约占40%，男女发病率无明显差异，病程

2、较长，多发于膝关节，约占75-80%，其次为髋、踝和肘关节，肩和腕关节少见。绝大多数侵犯单个关节，累及双侧及多个关节者极少。关节肿胀明显，但疼痛症状轻且一般关节功能无较大影响，关节穿刺液呈咖啡色。病理病理分型：局限型、弥漫型，以弥漫型多见。主要累及滑膜、滑囊、关节骨、肌腱。?肉眼呈铁锈色绒毛、结节状，切面呈海绵状，整个滑膜面由增生的绒毛状或结节状物覆盖，同时伴有滑膜增厚。?镜下：突起的绒毛为一层增生的滑膜细胞，结节为密集成堆的滑膜细胞，其间散在多核巨细胞或泡沫细胞及胞内外含铁血黄素沉着。结节内细胞及血供十分丰富，而胶原纤维少，结节内可见出血和脂质成分。?MRI影像改变滑膜改变：弥漫型表现为滑膜

3、不规则增厚和多发结节增生，沿关节囊及腱鞘浸润生长，T1/T2WI均呈低信号是其特征表现，为含铁血黄素沉着所致，无钙化。增强扫描部分病例可见增厚的滑膜、绒毛结节及骨内病变不均匀明显强化。?软骨、骨受侵：表现为不规则凹陷状缺损，缺损区信号与增厚滑膜一致，周围有低信号硬化边，相邻髓腔内可见水肿信号。?肌腱受累：表现为低信号结节及腱鞘囊肿。?关节腔积液或关节空间缩小等征象。部分可见髌下脂肪垫、前后交叉韧带受累。?影像学检查优势比较X线能观察到关节肿胀，密度较高的小结节及继发的关节退行性改变，定性困难。?CT能显示关节囊肿胀和关节周围软组织肿块及骨质的继发改变，而对关节腔内滑膜的增厚较难显示，对结节的起

4、源显示差，难与其他滑膜并鉴别。?MRI以其特有的软组织分辨率高，可提供丰富的诊断信息。由于此病细胞内外含有大量的含铁血黄素，是病变组织的T1/T2WI及脂肪抑制像均为低信号，是MRI诊断的特征。?鉴别诊断滑膜软骨瘤：无相邻关节面骨质破坏，滑膜增厚不明显，关节内外可见游离体钙化，无特征性的含铁血黄素T2低信号。?滑膜炎：滑膜增厚较均匀，仅仅局限在关节腔内。?类风湿性关节炎：好发于手足小关节，女性多见，具有明确的病史，类风湿因子阳性，骨质普遍疏松，关节内无软组织肿块及含铁血黄素沉着。?关节结核：关节间隙变窄，骨质疏松，关节边缘骨破坏，缺损区边缘硬化轻，死骨、钙化多见。?男，43岁，颈背部疼痛并放射至右上肢，进行性加重3个月，下肢无症状，无大小便失禁。颈椎侧位片是软组织肿块，破坏颈后部附件，肿块无钙化小结少见病，病因不明，80%发生于膝关节。?滑膜弥漫增厚，绒毛、结节增生伴含铁血黄素沉着，关节骨受侵