癫痫的分类课件

1、202X癫痫的分类单击此处添加副标题内容国际抗癫痫联盟（ILAE）癫痫分类目的为学术交流提供共同的国际术语和分类对癫痫病因和发病机制的研究具有重要意义更重要的是为癫痫的临床治疗提供指导癫痫分类癫痫发作分类癫痫综合征分类癫痫的病因分类癫痫发作和癫痫分类的进展（ILAE分类和术语委员会）癫痫发作的分类（1981）癫痫和癫痫综合征分类（1989）癫痫发作和癫痫诊断方案（2001）分类核心组报告（2006）对发作和癫痫术语和概念的修订（2010）癫痫发作分类1981年ILAE癫痫发作分类2001年ILAE癫痫发作分类2010年ILAE癫痫发作分类1981年ILAE癫痫发作分类（有简化）一、部分性发作

2、1.简单部分性发作(无意识障碍） 运动性发作 感觉性发作 自主神经发作 精神症状发作 2.复杂部分性发作(伴意识障碍）二、全面性发作 1.强直-阵挛发作 2.强直发作 3.阵挛发作 4.典型失神和不典型失神 5.肌阵挛发作 6.失张力发作三、分类不明的发作2001年与1981年ILAE发作分类比较有下改动增加了一些新被认识或定义的发作类型肌阵挛失神 眼睑肌阵挛负性肌阵挛 痴笑发作 痉挛发作肌阵挛-失张力发作取消了自主神经性发作和精神性发作局灶性发作不再分为简单性和复杂性，但应对发作时的意识状态进行描述增加了对癫痫持续状态的分类2010年ILAE对发作和癫痫分类相关术语及概念的修订 Epilep

3、sia，2010；51(4):676-685译文见：中国实用儿科杂志，2011；26（7）：505-5112010年与1981年ILAE发作分类比较的变化1.新生儿发作分类在建议的框架内，不再作为独立的情况2.简化了以前的失神发作分类，肌阵挛失神和眼睑肌阵挛已被确认3.痉挛发作（spasms)在1981年分类中没有明确公认，由于痉挛发作可以持续到婴儿期以后甚至在婴儿期以后新发，故癫痫性痉挛（epileptic spasms)应用更普遍 由于认识所限，痉挛发作不能明确为部分性、全面性或两种类型均有，现归为不能明确的发作类型(unknown)2010与1981年ILAE的发作分类比较的变化（续）4

4、. 局灶性发作不再区分为不同的类型（如复杂部分性和简单部分性），重点是区分有无意识/知觉，强调观察发作性事件的部位和扩散对个体患者的评估及特殊目的更重要（如鉴别非癫痫性发作、随机试验、手术）5. 现已确认肌阵挛失张力发作（myoclonic atonic seizures)，以前称为肌阵挛站立不能性发作(myoclonic astatic seizures)2010年ILAE癫痫发作分类一、全面性发作 1. 强直 阵挛（可在任何形式的组合内） 2. 失神 典型失神 不典型失神 伴特殊形式的失神 肌阵挛失神 眼睑肌阵挛伴失神 3. 肌阵挛 肌阵挛 肌阵挛-失张力 肌阵挛-强直 4. 阵挛 5.

5、强直 6. 失张力2010年ILAE癫痫发作分类二、局灶性发作 根据发作时意识损伤程度描述局灶性发作三、发作类型不确定 癫痫性痉挛根据发作时意识损伤程度描述局灶性发作 1.无意识或知觉损害伴有可见运动或自主神经成分:大致相当于“简单部分性发作”的概念“局灶性运动”和“自主神经”的术语便于根据发作的表现表达这个概念 仅仅有主观的感觉或精神症状:大致相当于先兆，来自2001年的词汇表2. 有意识或知觉损害:大致相当于“复杂部分性发作”的概念3. 扩展至双侧的惊厥性发作（包括强直、阵挛 或强直和阵挛），代替“继发性全面发作”一词全面性发作的概念（2010，ILAE）全面性发作起源于脑内双侧分布网络的

6、某个点，并快速扩散双侧分布的网络可包括皮层和皮层下结构，但不一定包括整个皮层虽然单次发作起源可表现为局灶性特征，但发作起源的位置和侧别在各次发作之间是不恒定的全面性发作可以不对称局灶性发作的概念（2010，ILAE)局灶性发作起源的网络局限在一侧半球，可以局限或广泛分布局灶性发作可起源于皮层下结构对每一种发作类型而言，各次发作起始部位恒定，易于扩散，可以累及对侧皮层在某些病例，不止一个癫痫起源网络，可有多种发作类型，但每一种发作类型有恒定的起源部位发作类型演示全面性发作强直发作-胡少松阵挛发作-陈慧肌阵挛发作-赵俊典型失神-周亚飞肌阵挛失神-张嘉诚失张力发作-卢毅肌阵挛-失张力发作-马梦瑶痉挛

7、发作-刘华卿部分性发作部分性运动性发作-吕兆远额叶复杂自动症-郜帅痴笑发作-宋俊男 张在阳负性肌阵挛-陈晓丹癫痫综合征（epileptic syndrome)癫痫综合征(电-临床综合征）：由一组临床和脑电特征所组成的特定的癫痫现象。每一种癫痫综合征具有特定的发病年龄、发作类型和脑电图（EEG）特点在明确癫痫及其发作类型后，应尽早给出癫痫综合征的诊断癫痫综合征的明确诊断对于选择合适抗癫痫药及判断预后具有重要意义癫痫综合征的诊断治疗预后发育里程碑家族史发作类型年龄头颅 影像学癫痫发病年龄脑电图特点潜在疾病诊断癫痫综合征诊断思路举例：婴儿痉挛症的诊断要点发病年龄：1岁以内起病 发作类型：痉挛发作 脑

8、电图特点：高峰失律 发育情况：常有智力运动发育落后ILAE癫痫综合征分类1989年ILAE癫痫综合征分类：主要结合发作类型和病因进行分类2001年ILAE癫痫综合征的分类：结合发病年龄、发作类型和病因将癫痫综合征分组2010年ILAE癫痫综合征的分类：依据发病年龄对综合征分组，不考虑病因和发作类型有些综合征病因复杂多样有些综合征具有多种发作类型，既有全面性发作，也有局灶性发作 癫痫综合征的国际分类（ILAE, 1989)：主要结合发作类型和病因进行分类一、部分性癫痫综合征 Partial epileptic syndromes 1、特发性（ idiopathic ）: 年龄相关性起病 如：小儿

9、良性癫痫伴中央颞区棘波2、症状性 (symptomatic) 如：病毒性脑炎引起的颞叶癫痫 3、隐源性（cryptogenic): 推测是症状性，但尚未发现病因 如： 难治性枕叶癫痫 Epilepsia 1989;30:389-399.癫痫和癫痫综合征的国际分类（ILAE, 1989)二、全面性癫痫综合征 Generalized epileptic syndromes 1、特发性（年龄相关性起病） 如: 儿童失神癫痫 2、症状性 如: 婴儿痉挛症 3、隐源性 如: 未找到明确病因的婴儿痉挛症三、不能确定是部分性或全面性发作的癫痫综合征 如: Dravet综合征四、特殊综合征 Special s

10、yndromes 如: 热性惊厥 Febrile convulsions2001年ILAE癫痫综合征分组举例结合发病年龄、发作类型和病因将癫痫综合征分组婴儿和儿童特发性部分性癫痫家族性（常显遗传）部分性癫痫症状性部分性癫痫特发性全面性癫痫反射性癫痫癫痫性脑病进行性肌阵挛癫痫可不诊断为癫痫的发作(如：热性惊厥）进行性肌阵挛Dravet婴儿痉挛Lennox-Gastaut大田原3 个月2岁10 岁BECTSPanayiotopoulosOccipitalADNFLE肌阵挛失张力肌阵挛-失神青少年失神青少年肌阵挛仅有全面强直-阵挛发作的癫痫良性肌阵挛儿童失神局灶性、症状性Landau-Kleffne

11、rCSWS新生儿/婴儿惊厥局灶性发作少年全面性发作症状性(结构性/代谢性）特发性（遗传性）癫痫综合征2010年ILAE癫痫综合征的分类依据发病年龄对综合征分组，不考虑病因和发作类型有些综合征病因复杂多样：可为遗传性、结构性或代谢性大田原综合征婴儿痉挛症Lennox-Gastaut综合征有些综合征具有多种发作类型：既有全面性发作，也有局灶性发作Dravet综合征Lennox-Gastaut综合征 2010ILAE根据起病年龄排列的电-临床综合征新生儿期 良性家族性新生儿癫痫(BFNE)* 早期肌阵挛脑病(EME) Ohtahara综合征婴儿期 婴儿游走性局灶性癫痫* West综合征 婴儿肌阵挛癫

12、痫（MEI）* 良性婴儿癫痫* 良性家族性婴儿癫痫* Dravet综合征 非进展性疾病中的肌阵挛脑病2010ILAE根据起病年龄排列的电-临床综合征儿童期 热性惊厥附加症(FS+)* (可在婴儿期起病) Panayiotopoulos 综合征* 肌阵挛失张力癫痫（肌阵挛站立不能性癫痫）* 伴中央颞区棘波的良性癫痫(BECTS) 常染色体显性遗传夜间额叶癫痫(ADNFLE) 晚发性儿童枕叶癫痫 (Gastaut 型) 肌阵挛失神癫痫* Lennox-Gastaut综合征 癫痫性脑病伴睡眠期持续棘慢波(CSWS)b Landau-Kleffner综合征 (LKS) 儿童失神癫痫(CAE)2010I

13、LAE根据起病年龄排列的电-临床综合征青少年-成年期 青少年失神癫痫(JAE) 青少年肌阵挛癫痫(JME) 仅有全面强直-阵挛发作的癫痫 伴有听觉特征的常染色体显性遗传部分性发作(ADPEAF) 其他家族性颞叶癫痫 与年龄无特殊关系的癫痫 伴有可变的灶性家族性局灶性癫痫（儿童至成人） 反射性癫痫 进行性肌阵挛癫痫(PME)*癫痫的病因分类（ILAE,2010)1. 遗传性（genetic)癫痫是遗传缺陷的直接结果癫痫是本病的核心症状有分子遗传研究或家系研究的证据不排除环境因素的影响2. 结构性/代谢性（structure/metabolic)有明确的结构或代谢性疾病导致癫痫结构损害可以是获得性

14、疾病,如卒中、肿瘤、感染等， 也可以是遗传性病因,如结节性硬化、皮层发育不良3. 病因不明(“unknown cause”)有可能是遗传缺陷导致，也有可能是由某一种未被认识的疾病或情况导致遗传性癫痫-临床研究证据家族聚集性研究双胎研究癫痫基因单基因遗传的癫痫 ( 多为常显遗传, 少见)离子通道亚单位基因电压门控 (SCN1A, SCN1B, KCNQ2, KCNQ3)配体门控 (CHRNA4, CHRNB2, GABRG2)非离子通道基因葡萄糖转运子-1 (SLC2A1)原钙粘蛋白基因19 (PCDH19)复杂遗传的癫痫 (多数)常见变异(GWAS)尚未被识别少见变异部分被识别(CNVs), 其意义尚不清楚癫痫基因 隐藏遗传性的“散发” 癫痫未查明家族史复杂遗传的癫痫可能缺少家族遗传史未预料到新生突变的重要性Dravet 综合征 (SCN1A 突变95% 为新生突变)拷贝数变异 (CNVs)婴儿期的癫痫性脑病 (CDKL5, STXBP1, ARX, etc.)遗传性 家族性记住遗传性癫痫不意味着一定是从家族遗传而来!癫痫的病因分类（ILAE,2013）1. 遗传性（Genetic)2. 结构性（Structur