门静脉海绵样变性专题讨论

1、病例讨论 西安交通大学医学院第二附属医院消化内科病历汇报患儿刘某，男，10岁7个月，以“脾切除、贲门周围血管断流术后22个月，呕血半天”代主诉入我院小儿外科。入院诊断“1、门静脉高压：门静脉海绵样变、脾切除贲门周围血管断流术后；2、上消化道出血”，入院后经抑酸、止血、降门脉压力及输血补液等治疗后患儿仍出血不止，血色素一度降至40g/L，后经董蕾教授会诊后转入我科进一步治疗。保守治疗约5天后患儿出血逐渐停止。后行胃镜检查提示“食管及胃底静脉曲张”，同时行“内镜下食管曲张静脉套扎治疗”，现患儿恢复良好，血红蛋白从转科前的41g/L，上升至目前的85g/L，一般状况亦明显好转，已可自行下床活动。拟于

2、近期出院。病历汇报辅助检查： 上腹部血管彩超（本院 ）：门静脉海绵样变性，肠系膜上静脉内栓子形成。 上腹部增强CT（本院 ）：门静脉高压并静脉海绵样变性，肠系膜上静脉至门静脉栓子形成；脾静脉与肠系膜上静脉未见明确连通；脾大；脾内条状稍低密度灶。讨论目的通过该病例更进一步认识“门静脉海绵样变”这一疾病。对于不同的CTPV患者，如何选择最佳的治疗措施疾病概念门静脉海绵样变性(cavernous transformation of portal vein，CTPV)是指门静脉主干和或其分支完全或部分阻塞后，其周围形成大量侧支静脉，或阻塞后再通，是肝脏为保证血流量和肝功能正常的一种代偿性病变，是一种肝

3、外型门脉高压。王建尧, 刘磊. 门静脉海绵样变性的诊疗进展. 临床小儿外科杂志. 2010, 9(3): 225-228CTPV的分型原发性CTPV：门静脉先天发育异常、门静脉血管瘤以及新生儿败血症、脐部感染及腹腔感染导致门静脉血栓形成。多见于儿童。继发性CTPV：各种肿瘤侵犯(肝癌、胃癌、胆管癌、胰腺癌)、腹部炎症(门静脉炎、脐静脉炎、胆囊炎、胰腺炎)、血栓形成、肝门周围纤维组织炎、肝硬化、血液系统疾病(红细胞增多症、c蛋白缺乏)、各种腹部手术等导致门静脉部分或者全部栓塞，血管内压力增高，侧枝循环建立。CTPV的分型依据彩色多普勒显像分型：Ueno分型：型表现为门静脉正常结构不清，仅显示门静

4、脉区呈蜂窝状结构，原发性CTPV均属此型；型表现为门静脉主干可以显示，但内部被栓塞物填塞，在其周围可见侧支静脉；型表现为门静脉附近存在肿块回声，门静脉受压致侧支静脉形成。 CTPV的分型依据彩色多普勒显像分型：国内分型1：I型：肝外窦前型门脉高压，肝门部门静脉主干狭窄或消失，代之为分布于肝门部和胆囊床部蜂窝状管状回声。型：I型合并肝内门静脉左、右分支狭窄或闭塞，管壁回声增强，周围见蜂窝状管道回声。型：病变仅发生于肝内门静脉左和(或)右分支，而肝外门静脉主干未受累，超声显清晰，内径未见增宽，即肝内窦前型门脉高压。石成, 秦兆冰, 吴振东,等. 儿门静脉海绵样变性的彩色多普勒超声诊断. 中国超声医

5、学杂志. 1998, 14(12): 45-46.CTPV的分型依据彩色多普勒显像分型：国内分型2：I型：门静脉有海绵样变性，但临床无症状，无脾脏增大；型：门静脉为海绵样变性，同时有Banti综合征（具有脾大、贫血及肝硬化的一组病症），但门静脉海绵样变仅限于门静脉：型：在型基础上门静脉海绵样变性波及大部分肠系膜上静脉和部分脾静脉；型：在型基础上，门静脉海绵样变性波及整个门脉系统。冯子毅, 刘磊, 夏培. 儿门静脉海绵样变性的分型及手术方式选择的探讨阴. 中困现代医学杂志, 2004, 14(8): 114-118.CTPV的诊断腹部CT平扫CTPV的诊断腹部CT增强平扫CTPV的诊断CTPV的

6、诊断CTPV的诊断CTPV的诊断CTPV的诊断影像解读影像解读图1CT 平扫示正常门静脉结构消失, 门静脉区可见到缠绕在一起迂曲、扩张窦隙状管样结构；图2, 3同一病例CT 增强扫描(门静脉期) 不同层面影像, 可见上述结构在门静脉期明显强化；图4同一病例DSA 经动脉门静脉间接造影摄片, 显示门静脉主干未显影, 见增粗、迂曲的侧支循环血管至肝内门静脉分支；图5, 6门静脉海绵样变性同时伴有肝癌伴门静脉癌栓形成病人，平扫CT (图5) 示门静脉扩张及结构不清; 增强CT (图6) 示扩张的门静脉内癌栓周围有多条在门静脉期明显强化管样结构。CTPV的规范化治疗发病率较低，目前尚无明确、统一的治疗措施：1、内镜下治疗：食管曲张静脉套扎及硬化治疗，其中以套扎最为推崇（硬化注射易导致多处内脏静脉血栓形成，使病人丧失日后分流手术的条件）；2、外科手术治疗：分流、断流及分流联合断流，其中分流的手术方式有：脾-肾分流、肠-腔分流、间置搭桥分流等，目前以分流加断流降门脉压的效果更佳。CTPV的规范化治疗发病率较低，目前尚无明确、统一的治疗措施：其他治疗：肝移植：目前尚无足够量的病例参考。TIPS术：能否应用于CTPV尚有争议。CTPV的规范化治疗目前认为：1、对于无临床症状的CTPV患者无需治疗或采用保守