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文档简介

1、患者 男，48岁，体检发现右肺占位，既往体健，无明显症状。CT示右肺上叶尖段类圆形软组织肿块，边缘光整，密度均匀，CT值约23HU （图1）。动态增强扫描，病灶早期轻度强化，延迟后呈中等强 化，三期增强CT值分别为25HU、31HU、48HU （图2, 3）。影像拟诊为肺内良性占位性病变。图1肺窗示肿块边缘光整，与右肺上叶支气管关系密切图2, 3动脉期纵隔窗示肿块强化不明显，静脉期病灶主体呈中等度强化，边缘可见明显强化（箭头）手术及病理：在全麻下行右肺上叶楔形切除并完整剥离包块，肉眼 见一灰白色软组织，质地较硬。镜下肿瘤细胞呈梭形，间质内含较多纤 维成分及少量细小血管，核分裂象极少见（图4）。

2、免疫组化：CD34( + )、BCL-2 少量细胞(+)、K-i673%、Des (-)、SMA (-)、Ck-P (-)、S-100 (-)o图4镜下：肿瘤细胞呈束状、梭形，编织状排列，间质内含较多纤维成分及少量细小血管(HE x100)病理诊断：右肺上叶孤立性纤维瘤。讨论：肺部孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumor，SFT)是一种比较少见的肿瘤，多见于胸膜及腹膜，也发生于浆膜腔以外的部位，如纵隔等 处，肺部非常少见。WHO (2002)软组织肿瘤分类将其定义为一种少 见的梭形细胞间叶肿瘤，常表现明显的血管外皮瘤样结构。SFT具有一 般良性肿瘤的基本特征，圆形或类圆形孤立

3、性肿块，边缘光滑。病理上 梭形的肿瘤细胞与胶原成分常以不同比例混合构成，正是由于瘤体内部 二者的分布、数量及发生坏死囊变、黏液样变的程度上的差异，使得增 强扫描动脉期肿块强化不明显，而在静脉期部分呈明显强化，这种进行 性强化的特点对于SFT的诊断及鉴别诊断具有重要意义。免疫组化K-i67用于判断肿瘤细胞核增殖指数，本肿瘤多为良性。CD34 ( + )、BCL-2 ( + )、Vimentin ( + )、Desmin(-)对诊断 SFT 具有特异性。本病例中，SFT的免疫组化特征与文献报道基本一致。SFT主要应与下列疾病鉴别：(1)肺炎性肌纤维母细胞瘤，肿瘤密度 可不均匀，可见液化、坏死，增强扫描病灶多呈明显强化。(2)肺硬 化性血管瘤，增强扫描可见明显强化，典型者伴有晕征、贴边血管征、 含气新月征等。(3)错构瘤，其典型表现为病灶内爆米花样钙化及不 同程度的脂肪密度，增强后轻度强化或无强化。SFT由于缺乏影像特异 性，故术前诊断困难且易误诊。目前，确诊本病仍需依靠病理检查及免 疫组化分析。临床上，本病治疗方案首选手术切除，手术切除后复发率

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