一节肾小球肾炎课件

1、 第 一 节 肾 小 球 肾 炎(glomerulonephritis,GN) 第 一 节 肾 小 球 肾 炎(glom 概论结构与功能肾输尿管膀胱尿道 概论结构与功能肾输尿管膀胱尿道功能 1.产生、排出尿液： 排出废物、毒物， 维持电解质平衡、酸碱平衡 2.分泌激素： 肾素、促红细胞生成素、 1，25-二羟胆钙化醇 调节血压、RBC生成、钙吸收 功能 正 常 肾 小 球肾球囊肾小球Cap.丛 正 常 肾 小 球肾球囊肾小球Cap.丛 血管极尿极肾小球Cap.丛肾球囊肾小球系膜正常肾小球 血管极尿极肾小球Cap.丛肾球囊肾小球系膜正常肾小球结构 解剖生理单位: 肾单位 肾小球肾小管结构 解剖生

2、理单位: 肾单位 肾小球肾小管一节肾小球肾炎课件一节肾小球肾炎课件足细胞基底膜有孔内皮细胞肾小球毛细血管壁足细胞基底膜有孔内皮细胞肾小球毛细血管壁肾 小 球 肾 炎部位 肾小球损害为主性质 变态反应性炎症 病理变化多为增生性炎肾小球肾炎：原发性 & 继发性肾 小 球 肾 炎病因和发病机制 1.原位免疫复合物形成 1）肾小球内所固有的抗原 2）植入性抗原 病因和发病机制 肾小球基底膜抗原连续线形荧光 肾小球基底膜抗原连续线形荧光植入性抗原颗粒状荧光植入性抗原颗粒状荧光 2.循环免疫复合物沉积 Ag为非肾小球成分，存在于肾小球外。 可为 外源性：感染产物，异种蛋白， 药物 内源性：肿瘤抗原，甲状腺

3、球 蛋白 颗粒状荧光循环免疫复合物颗粒状荧光循环免疫复合物免疫复合物沉积的部位：与复合物的理化性质有关。 阳离子物质：沉积在上皮下 阴离子物质：沉积在内皮下 中性物质：沉积在系膜区免疫复合物沉积的部位：小分子物质中分子物质大分子物质小分子物质3.细胞介导免疫的肾小球肾炎: 有些肾炎的小球内可见激活的巨噬细胞、淋巴细胞，其产物促进损伤。 其细胞因子可刺激系膜细胞增生，使系膜基质增加。 3.细胞介导免疫的肾小球肾炎: 4.炎症介质在肾小球肾炎发生中的作用 （1）补体 补体激活产生C3a ，C5a,可促发组胺等的释放；也可使细胞溶解。 （2）炎细胞及其产物 产生多种蛋白溶解酶、血管活性物质。 （3）

4、肾小球固有细胞及其产物 分泌多种介质、蛋白酶、凝血及纤溶因子、活性氧等促进病变。 。 4.炎症介质在肾小球肾炎发生中的作用基本病理变化1.肾小球细胞增多2.基底膜增厚3.炎性渗出和坏死4.玻璃样变和硬化基本病理变化临床表现1.急性肾炎综合征2.肾病综合征3.无症状性血尿或蛋白尿4.快速进行性肾炎综合征5.慢性肾炎综合征临床表现肾小球肾炎的病理类型9种类型 病变范围： 弥漫性：全部或大部分肾小球受累 局灶性：少数或部分肾小球受累肾小球的病变情况： 球性、节段性（部分或少数） 肾小球肾炎的病理类型 弥漫性病变球性病变局灶性病变节段性病变弥漫性病变球性病变局灶性病变节段性病变(一)急性弥漫性增生性肾

5、小球肾炎 (acute diffuse proliferative glomerulonephritis) 毛细血管内增生性肾小球肾炎（endocapillary proliferative glomerulonephritis） 部位 弥漫性,两侧肾全部肾小球 受累(一)急性弥漫性增生性肾小球肾炎病因 A组乙型溶血性链球菌感 染有关,又称为链球菌感染 后肾炎年龄 儿童,发病急 成人也可，重于儿童病因 A组乙型溶血性链球菌感 光镜: 1.系膜细胞和内皮细胞增生PSGNnormal 光镜: 1.系膜细胞和内皮细胞增生PSGN 毛细血管内增生性肾小球肾炎2中性粒细胞浸润 毛细血管内增生性肾小球肾炎

6、2中性粒细胞浸润3.肾小管上皮 细胞浊肿， 脂肪变性， 玻璃样变性， 管腔内可见 管型。3.肾小管上皮 免疫复合物电镜：基底膜和脏层上皮细胞间有致密物沉积。免疫复合物电镜：肾小球：呈毛细血管内增生，表现为内皮细 胞及系膜细胞皆增生同时，肾小球内有多量中性粒细胞浸润。使肾小球体积增大。严重病例，毛细血管襻可发生纤维素样坏死。肾小管：上皮细胞可发生浊肿，肾小管管腔内可出现各种管型。肾间质：内可见不同程度的充血、水肿和少量中性白细胞浸。光镜观察肾小球：呈毛细血管内增生，表现为内皮细 胞及系膜 可见基底膜与足细胞间有电子致密物沉积（即上皮下沉积的免疫复合物），沿基底膜外侧突起，呈小丘状，称为驼峰。电镜

7、观察 可见基底膜与足细胞间有电子致密物沉积（即上皮下沉积 免疫荧光：毛细血管壁表面有 颗粒状荧光,为IgG、C3， 大体：肾肿大，充血，表面光滑大红肾、蚤咬肾 免疫荧光：毛细血管壁表面有一节肾小球肾炎课件大 红 肾蚤 咬 肾大 红 肾蚤 咬 肾 临床病理联系 急性肾炎综合征： 起病急，突发血尿、蛋白尿、 管型尿、少尿、水肿、高血压。一节肾小球肾炎课件 转归 1 与年龄有关。儿童95%数周数月 恢复 2 隐匿性肾炎 3 慢性硬化性肾小球肾炎 4 新月体性肾炎 肾衰 5 50%) 病变 呈弥漫性 光镜：毛细血管管壁坏死 纤维蛋白原大量滤出 壁层上皮细胞增生 新月体形成 特点 大量新月体形成(50%

8、) 新月体性肾小球肾炎 新月体 新月体性肾小球肾炎 新月体早期： 壁层上皮C + 单核C 细胞性新月体 纤维C 纤维 细胞性新月体晚期：纤维组织 纤维性新月体新月体压迫毛细血管丛，与球囊粘连 肾球囊囊腔变窄和毛细血管纤维化早期：细胞性新月体细胞性新月体 纤维性新月体 纤维性新月体电镜：基底膜不规则增厚，部分变薄 基底膜有裂孔或缺损,电子致密 物沉积免疫荧光：不定，可为线性荧光、颗 粒状荧光或无荧光阳性沉积物大体：肾体积增大，苍白，皮质内散 在点状出血电镜：基底膜不规则增厚，部分变薄新月体性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎 临床病理联系 快速进行性肾炎综合征： 突然出现血尿、蛋白尿 、少尿 、无尿；

9、贫血 ；肾衰 临床病理联系肺出血肾炎综合征 (Goodpasture syndrome)特点 肺出血 & 肾小球肾炎病因 抗肾小球基底膜性肾炎； 抗肾小球基底膜抗体可与肺泡 基底膜发生交叉反应，引起肺出血临床 咯血 & 快速进行性肾功衰 肺出血肾炎综合征 (Goodpasture syndrTHANK YOUSUCCESS2022/10/347可编辑THANK YOUSUCCESS2022/10/24肺出血 & 肾小球肾炎Goodpasture syndrome:肺出血 & 肾小球肾炎Goodpasture （三）膜性肾小球肾炎(membranous glomerulonephritis)（膜

10、性肾病 ) (membranous nephropathy)特点 毛细血管基底膜弥漫性增厚年龄 青年、中年多见；儿童少见（三）膜性肾小球肾炎一节肾小球肾炎课件病变 呈弥漫性光镜：毛细血管壁增厚、通透性升高病变 呈弥漫性一节肾小球肾炎课件 膜性肾小球肾炎(HE染色)Cap.壁增厚 膜性肾小球肾炎(HE染色)Cap.壁增厚电镜免疫复合物钉突虫蚀状电镜免疫复合物钉突虫蚀状 膜性肾小球肾炎（嗜银染色）钉突 膜性肾小球肾炎（嗜银免疫荧光：IgG、C3；颗粒状荧光大体： 肾肿大，色苍白 大白肾临床 肾病综合征（40%成人） 三高一低:大量蛋白尿 低蛋白血症 高度水肿 高脂血症免疫荧光：IgG、C3；颗粒状

11、荧光 （四）轻微病变性肾小球肾炎 (minimal change glomerulonephritis) （脂性肾病） (lipoid nephrosis) 引起儿童肾病综合征最常见的原因； 未发现免疫复合物，该病发生与T 细胞功能异常有关。 （四）轻微病变性肾小球肾炎 (minimal 病理变化 光镜：近曲小管上皮细胞 有大量脂质沉积 电镜：脏层上皮细胞足突广泛 融合消失 病理变化一节肾小球肾炎课件脏层上皮细胞足突融合消失脏层上皮细胞足突融合消失 临床病理联系 儿童肾病综合征： 大量蛋白尿、 低蛋白血症、 高度水肿、高脂血症 临床病理联系(五)局灶节段性肾小球硬化症 (focal segme

12、ntal glomerulosclerosis) 特点 病变只累及部分肾小球,被累 及的肾小球呈节段性硬化 临床病理联系 肾病综合征 常发展为弥漫性硬化性肾小球肾炎(五)局灶节段性肾小球硬化症 (focal segme一节肾小球肾炎课件一节肾小球肾炎课件局灶性节段性肾小球硬化局灶性节段性肾小球硬化(六)膜性增生性肾小球肾炎 (系膜毛细血管性肾小球肾炎) ( Diffuse membranoproliferative glomerulonephritis) 特点 肾小球系膜增生,致毛细血 管壁增厚。 年龄 青、中年多见(六)膜性增生性肾小球肾炎 (系膜毛细血管性肾小球肾炎) 病理变化 光镜：1.

13、系膜细胞、系膜基质重度增 生，插入毛细血管壁,使毛 细血管管壁增厚，管腔狭小； 2.镀银染色示基底膜增厚，呈 车轨状或分层状； 3.毛细血管丛分叶明显。 病理变化一节肾小球肾炎课件双轨征Cap.管壁增厚，管腔狭窄双轨征Cap.管壁增厚，管腔狭窄膜增生性肾小球肾炎（嗜银染色）基底膜增厚呈车轨状膜增生性肾小球肾炎（嗜银染色）基底膜增厚呈车轨状 膜增生性肾小球肾炎 ( 染色)HECap.丛呈分叶状 膜增生性肾小球肾炎HECap.丛呈分叶状电镜： 型：免疫复合物沉积在内皮细胞 和基底膜之间 型：在基底膜致密层内有粗大呈带 状的致密沉积物-又称致密沉 积物病 型：致密沉积物同时分布在内皮 下和上皮下电镜

14、：膜性增生性肾小球肾炎 右 型 左 型 免疫复合物膜性增生性肾小球肾炎 左 型 免疫复合物 免疫荧光： 型、 型主要为IgG、C3 型主要为大量 C3沉积，故 血清C3明显减少，又称为低补体血症性肾小球肾炎 免疫荧光： 临床病理联系 大多表现为持续性进展的 肾病综合征； 型血清C3明显降低临床病理联系(七)系膜增生性肾小球肾炎 (mesangioproliferative glomerulonephritis) 特点 肾小球系膜增生，系膜区 增宽。(七)系膜增生性肾小球肾炎 (mesa一节肾小球肾炎课件病理变化 光镜：肾小球系膜细胞增生， 系膜基质增多，系膜区增宽 病理变化 光镜：肾小球系膜细

15、胞增生，电镜：系膜细胞和系膜基质增多,系膜区内有电子致密物沉积电镜：系膜细胞和系膜基质增多,系膜区内有电子致密物沉积电镜：系膜细胞和系膜基质增多,系膜区内有电子致密物沉积电镜：系膜细胞和系膜基质增多,系膜区内有电子致密物沉积免疫荧光：不定临床病理联系 表现为肾病综合征, 可伴有血尿一节肾小球肾炎课件（八）IgA肾病 (IgA nephropathy) 发病年龄 儿童及青少年多见特点 肾小球系膜增生，IgA在系 膜区沉积临床病理联系 复发性镜下或肉眼 血尿（八）IgA肾病 (IgA 一节肾小球肾炎课件系膜增生IgA 肾病系膜增生IgA 肾病(九)慢性肾小球肾炎 (diffuse sclerosi

16、ng glomerulonephritis) 病变 光镜：1.大量肾小球纤维化及玻璃样变，其 所属肾小管萎缩、纤维化、消失2.残存肾单位代偿性肥大3.间质纤维组织增生，淋巴细胞浸润4.间质内小动脉增生性硬化 (九)慢性肾小球肾炎 肉眼： 1. 双侧肾脏对称性缩小，重量减轻， 色苍白，质硬。 2. 表面呈弥漫性细颗粒状。 3. 切面皮质变薄，皮髓分界不清。 4. 颗粒性固缩肾。 肉眼： 1. 双侧肾脏对称性缩小，重量减轻， 慢性肾小球肾炎玻璃样变肾小球纤维化 慢性肾小球肾炎玻璃样变慢性肾小球肾炎玻璃样变慢性肾小球肾炎玻璃样变 大体： 颗粒性固缩肾 大体： 颗 粒 性 固 缩 肾 颗 粒 性 固 缩 肾临床病理联系慢性肾炎综合征1.尿：早期：多尿、夜尿、低比重尿 晚期：少尿 、无尿2.高血压3.贫血4.氮质血症 肾衰临床病理联系慢性肾炎综合征经常不断地学习,你就什么都知道。你知道得越多,你就越有力量Study Constan