肾移植术后嗜血细胞综合征护理查房课件

1、1例肾移植术后并发嗜血细胞综合征患者的护理教学查房1例肾移植术后并发嗜血细胞综合征患者的Web Design内 容 护理要点 小 结 知识介绍Web Design内 容 护理要点PART 1知 识 介 绍PART 1知 识 介 绍罗一笑，你给我站住嗜血细胞综合征-看似陌生，其实它就在我们身边罗一笑，你给我站住嗜血细胞综合征-看似陌生，其实它就在异名同病Hemphagocytic lymphohistiocytosis（HLH） 噬血性淋巴组织细胞增生症Hemophagocytic syndrome（HPS） 嗜血细胞综合征Reactive hemophagocytic syndrome (RH

2、S) 反应性噬血细胞综合征Macrophage activation syndrome (MAS) 巨噬细胞活化综合征 是由于T淋巴细胞和自然杀伤细胞细胞毒效应显著降低和障碍，不能及时有效清除病毒等抗原（免疫无效），巨噬细胞异常持续活化和增生所致的多器官高炎症反应和组织器官免疫损伤的临床综合征。定 义：异名同病Hemphagocytic lymphohistio如果不接受治疗-死亡率高达95%、平均生存时间2月早期治疗 - 成活率55%一个非常 罕 见 的综合征！如果不接受治疗一个非常 罕 见 的综合征！分 类原发性噬血细胞综合征(primary HLH)：家族性HLH (FHL): 已知基因

3、缺陷，至少包括五型遗传性免疫缺陷症相关性HLH继发性噬血细胞综合征(secondary HLH) 感染相关性HLH: EBV感染相关性HLH临床最为常见 肿瘤相关性HLH：T/NK细胞淋巴瘤、间变大细胞淋巴瘤和皮下脂膜炎淋巴瘤 自身免疫性疾病相关性HLH：SLE常见儿童多见分 类原发性噬血细胞综合征(primary HLH)：家族继发性HLH发病机制T淋巴细胞杀伤性T细胞穿孔素“打孔”介导性颗粒（穿孔素、颗粒酶）细胞膜损伤细胞凋亡或坏死调亡或坏死继发性HLH发病机制T淋巴细胞杀伤性穿孔素介导性颗粒细胞膜损HLH情况下，NK细胞和CTL细胞毒功能缺陷，抗原刺激下持续活化和增殖，CTL产生大量细胞

4、因子，尤其是INF，后者进一步刺激巨噬细胞持续活化，分泌大量IL-12和其他细胞因子(IL-1、IL-6、IL-10、IL-18和TNF)。IL-12又刺激CTL扩增，产生INF。Th1型细胞因子风暴引起淋巴组织细胞侵润多种组织，导致高炎症反应和组织损伤CTLs和巨噬细胞异常活化和增生导致细胞因子风暴HLH情况下，NK细胞和CTL细胞毒功能缺陷，抗原刺激下持续持续高热可伴有呼吸道或消化道症状1.发热明显肿大进行性加重： 可出血黄疸、腹水2.肝、脾肿大 因血小板减少，纤维蛋白原降低及肝功能损害。常有皮肤出血、紫癜、瘀斑3.出血临床表现约一半患儿淋巴结肿大，甚至为巨大淋巴结4.淋巴结肿大为肺部淋巴

5、细胞及巨噬细胞浸润所致，预后不良的信号 5.肺功能不全 晚期多见，表现为兴奋、抽搐、失明和意识障碍，颅内压增高 6.神经系统症状 持续高热1.发热明显肿大2.肝、脾肿大 因血小板减少，纤维蛋实验室检查鉴别白血病和其他恶性肿瘤的重要依据，简单快速易行非特异性和必须的诊断指标需多次、反复检查骨髓检查：血液检查：血常规，肝功能（转氨酶、胆红素、甘油三酯、纤维蛋白原）影像检测：胸腹部CT，头颅CT实验室检查鉴别白血病和其他恶性肿瘤的重要依据，简单快速易行骨诊 断诊 断鉴别诊断HPS与恶性组织细胞病（MH）HPS:涂片噬血细胞1.0% MH:涂片恶性组织细胞10.0%， 异常组织细胞5.0%骨髓中吞噬血

6、细胞越活跃，HPS 的可能性越大临床表现及血象改变极为相似常有误诊报道 鉴别诊断-骨髓细胞形态学鉴别诊断HPS与恶性组织细胞病（MH）临床表现及血象改变极为治疗方案HLH-2004治疗方案：第18周诱导治疗：依托泊苷+ 地塞米松+环孢素方案维持治疗治疗方案HLH-2004治疗方案：第18周诱导治疗：依托泊病例回顾 体温最高达39骨髓穿刺：吞噬细胞占1%，可见吞噬幼红细胞病例回顾 体温最高达39骨髓穿刺：吞噬细胞占1%，可见1.20-2.1血红蛋白70-108g/l1.20-2.1血小板6-581.20-2.1血红蛋白70-108g/l1.20-2.1血可溶性CD257500确诊：嗜血细胞综合征

7、病程记录：脾 大可溶性CD257500确诊：嗜血细胞综合征病程记录：脾 PART 2护理要点PART 2护理要点入院首次护理评估一般资料护理评分：生活能力及状态性别：女 文化程度：大专职业：会计 既往史：SLE，RT术后 主要诊断：1.右侧同种异体肾移植术后 2.发热待查GLS评分：15分 NRS评分：6 跌倒评分：15分 DVT评分：4HAD评分：A-5 D-6 体质指数：15.8睡眠： 正常 MBI评分：100分入院首次护理评估一般资料护理评分：生活能力及状态性别：女 分阶段分级护理考虑：感 染抗生素治疗：比阿培南+泊沙康唑第一阶段第三阶段疑似：嗜血细胞综合征完善骨髓穿刺细胞学根据血象，对

8、症处理确诊：嗜血细胞综合征依托泊苷+地塞米松+环孢素2016.12.10-2017.1.92017.1.10-2017-1-232017.1.24-2017-2-1级护理要点发热护理贫血护理保护性隔离药物宣教预防血栓护理级护理要点容量负荷过重 -量出为入液体管理营养不良-营养支持心理护理骨髓穿刺潜在并发症：出血级护理要点：导管护理：PICC压疮护理药物管理强化保护性隔离分阶段分级护理考虑：感 染抗生素治疗：比阿培南+泊沙康唑级护理要点：发热护理贫血护理保护性隔离药物宣教预防血栓护理第一阶段 肾移植术后早期感染护理要点抗生素治疗：比阿培南+泊沙康唑最高38.937.7-1571-7.5109两肺

9、炎症级护理要点：第一阶段 肾移植术后早期感染护理要第二阶段 疑似嗜血细胞综合征护理要点级护理要点：容量负荷过重-量出为入液体管理营养不良营养支持心理护理骨髓穿刺潜在并发症：出血 医疗：全院会诊 制定进一步治疗方案 完善骨髓穿刺相关检查每4小时出入量小结，体重检测第二阶段 疑似嗜血细胞综合征护理要点级护理要点：容量负荷过第二阶段 疑似嗜血细胞综合征护理要点医疗：全院会诊 制定进一步治疗方案 完善骨髓穿刺相关检查容量负荷过重-量入为出液体管理营养不良营养支持心理护理骨髓穿刺潜在并发症：出血BMI：15.8 NRS：6分 NRS：6分 护理措施：动态监测患者体重观察不良反应：有无腹泻等症状级护理要点

10、：生物电阻抗建 议营养科会诊 机体成分、 肌肉脂肪、节段肌肉等均偏低肠内营养（能全力）+肠外营养第二阶段 疑似嗜血细胞综合征护理要点医疗：全院会诊容量负荷过第二阶段 疑似嗜血细胞综合征护理要点医疗：全院会诊 制定进一步治疗方案 完善骨髓穿刺相关检查容量负荷过重-量入为出液体管理营养不良营养支持心理护理骨髓穿刺潜在并发症：出血家庭支持欠缺 （老公、婆婆、妈妈、哥哥）患者病程长3. 自杀史安排离护士站最近病房确保病房环境安全：无绳子、刀、陶瓷、 药品等危险物品告知家属，谈话签字，希望给予疾病心理支持护士每15-30min巡视严密观察患者情绪和行为变化及时沟通交流、予以干预护理措施HAD评分： A-

11、5 D-6 （无症状） A-16 D-19 （重 度）原因分析级护理要点：护理难点第二阶段 疑似嗜血细胞综合征护理要点医疗：全院会诊容量负荷过第二阶段 疑似嗜血细胞综合征护理要点医疗：全院会诊 制定进一步治疗方案 完善骨髓穿刺相关检查容量负荷过重-量入为出液体管理营养不良营养支持心理护理骨髓穿刺潜在并发症：出血级护理要点：穿刺前：健康宣教，讲解其必要性与安全性，以减轻其恐惧心理，穿刺中： 严密观察患者不适主诉穿刺后： 按压穿刺点30min 卧床休息2-3天 观察局部有无渗血、血肿 保持局部皮肤清洁干燥，以免发生感染第二阶段 疑似嗜血细胞综合征护理要点医疗：全院会诊容量负荷过第二阶段 疑似嗜血细

12、胞综合征护理要点医疗：全院会诊 制定进一步治疗方案 完善骨髓穿刺相关检查级护理要点：容量负荷过重-量入为出液体管理营养不良营养支持心理护理骨髓穿刺潜在并发症：出血Plt 8-69Hb 58-93护理措施人：观察出血倾向，全身皮肤淤紫物：负压装置、抢救车等事：分层级培训紧急预案第二阶段 疑似嗜血细胞综合征护理要点医疗：全院会诊级护理要第三阶段 确诊嗜血细胞综合征护理要点医疗： 据2004年HLH指南制定方案级护理要点：导管护理：PICC压疮护理药物管理强化保护性隔离Yes vs NO ? PICC操作简单，留置时间长，是患者行静脉治疗的最佳途径，但不可避免地存在一些并发症，如局部出血，血肿等文献

13、报道其24h内出血发生率达100%明胶海绵它呈多孔状，吸血性好，在许多外科手术中也常用它来局部止血 它能吸人大量血液后 ，促使血小板破裂，释放出大量血小板促凝因子，促进血液凝固取材方便 ，价格便宜第三阶段 确诊嗜血细胞综合征护理要点医疗： 级护理要点：Y血小板明显减低及凝血功能严重异常行中心静脉置管术 提升血小板水平至50 x109/L以上 或最大程度改善患者的凝血功能 血小板输注标准委员会(1998) 和美国临床肿瘤学会指南规定： 没有血小板支持可进行骨髓抽取和活组织检查须充分压迫PICC - Yes vs NO ? 血小板明显减低及凝血功能严重异常行中心静脉置管术 HB 82g/l，血小板

14、 26x109/L 护理宣教置管侧肢体减少活动，勿上举避免右侧卧位，以免压迫PICC置管置管后置管前置管中观察患者血常规指标静疗组会诊予以健康宣教Yes! 护理挑战PICC专职护士在B超引导下置入PICC明胶海绵联和弹力绷带加压止血PICC穿刺点上 2片明胶海绵 +2层无菌纱布 +3M透明敷贴固定 +弹力绷带加压包扎每1h放松弹力绷带15min 观察：右侧肢体皮温、皮色、周径、 穿刺点渗血程度等穿刺点淤青处:涂抹喜疗妥完善导管标识、班班交接渗血程度分级肢体肿胀度 穿刺前测量: 穿刺侧肘窝上10cm臂围 轻度：小于1cm中度；1-2cm 重度：大于2cm0级：24h内敷料有少量渗血级：有少量渗血

15、，持续2-3d 级：有渗血，持续4-5d级：24h渗血浸透敷料级，重度HB 82g/l，血小板 26x109/L 第三阶段 确诊嗜血细胞综合征护理要点医疗： 据2004年HLH指南制定方案级护理要点：导管护理：PICC压疮护理药物管理强化保护性隔离2小时翻身记录压疮评分：13分第三阶段 确诊嗜血细胞综合征护理要点医疗： 级护理要点：2第三阶段 确诊嗜血细胞综合征护理要点医疗： 据2004年HLH指南制定方案级护理要点：导管护理：PICC压疮护理药物管理强化保护性隔离药物配伍禁忌：血制品护理： 三查八对，遵医嘱用药并观察患者有无不良反应正确的输注顺序： 冷沉淀血小板悬浮少白细胞的红细胞-普通冰冻血浆观察有无不良反应 第三阶段 确诊嗜血细胞综合征护理要点医疗： 级护理要点：药第三阶段 确诊嗜血细胞综合征护理要点