先天性肺血管畸形的临床诊治培训课件

1、先天性肺血管畸形的临床诊治先天性肺血管畸形的临床诊治慨况 肺动脉畸形 肺静脉畸形 肺动静脉瘘先天性肺血管畸形的临床诊治2慨况先天性肺血管畸形的临床诊治2肺动脉畸形肺动脉闭锁肺动脉狭窄肺动脉瓣关闭不全肺动脉吊带先天性肺血管畸形的临床诊治3肺动脉畸形先天性肺血管畸形的临床诊治3肺动脉闭锁（PA） 包括合并室间隔完整（PA/IVS）和合并室间隔缺损（ PA/VSD ）临床表现：缺氧、紫绀、心脏杂音。确诊：超声心动图、心血管造影、心脏CT、 MR 先天性肺血管畸形的临床诊治4肺动脉闭锁（PA）先天性肺血管畸形的临床诊治4肺动脉闭锁合并室间隔完整（PA/IVS） 80患者的肺动脉瓣为隔膜样闭锁，肺动脉干

2、极少出现闭锁，室间隔完整。先天性肺血管畸形的临床诊治5肺动脉闭锁合并室间隔完整（PA/IVS）先天性肺血管畸形的临治疗：1）外科手术:双心室修补 一室半心室修补 单心室修补（Fontan术） 心脏移植 2）介入治疗：射频打孔经皮肺动脉 瓣成形术（PBPV）先天性肺血管畸形的临床诊治6治疗：1）外科手术:双心室修补先天性肺血管畸形的临床诊治6肺动脉闭锁合并室间隔缺损（PA/VSD）分型: A型 有左右肺动脉，无侧支 B型 有左右肺动脉，有侧支 以上两型可外科分期手术治疗，包括RV-PA管道汇总手术VSD关闭(堵闭) C型 无左右肺动脉，有侧支:无手术指征先天性肺血管畸形的临床诊治7肺动脉闭锁合并

3、室间隔缺损（PA/VSD）先天性肺血管畸形的临肺动脉狭窄分类:肺动脉瓣狭窄、漏斗部、肺动脉干及 分支狭窄，其中单纯肺动脉瓣膜狭窄最常见，占8090。临床表现：心脏杂音等。确诊：超声心动图、心血管造影及心导管测压。先天性肺血管畸形的临床诊治8肺动脉狭窄先天性肺血管畸形的临床诊治81）肺动脉瓣狭窄分型：以跨瓣压差划分狭窄程度 轻度 50mmHg 中度 （5099）mmHg 重度 100mmHg先天性肺血管畸形的临床诊治91）肺动脉瓣狭窄先天性肺血管畸形的临床诊治9介入指征： 绝对适应证：跨肺动脉瓣压差50mmHg。 相对适应证：跨肺动脉瓣压差35mmHg。 先天性肺血管畸形的临床诊治10介入指征：

4、先天性肺血管畸形的临床诊治102）周围肺动脉狭窄可累及肺动脉总干或其分支。临床表现：可无临床症状。确诊：肺动脉造影、心脏CT、心脏MR。先天性肺血管畸形的临床诊治112）周围肺动脉狭窄先天性肺血管畸形的临床诊治11治疗:（1）经皮球囊血管成形术 （2）血管内支架先天性肺血管畸形的临床诊治12治疗:（1）经皮球囊血管成形术先天性肺血管畸形的临床诊治12先天性肺血管畸形的临床诊治培训课件临床表现：气促、心脏杂音等。确诊：超声心动图、心脏CT、心脏MR先天性肺血管畸形的临床诊治14临床表现：气促、心脏杂音等。先天性肺血管畸形的临床诊治14治疗：1）对症治疗：减轻心脏负荷 2）外科治疗：肺动脉瓣置换术

5、 3）介入治疗：经皮肺动脉瓣置换术先天性肺血管畸形的临床诊治15治疗：1）对症治疗：减轻心脏负荷先天性肺血管畸形的临床诊治1超声示测量肺动脉返流面积 ，示中度返流先天性肺血管畸形的临床诊治16超声示测量肺动脉返流面积 ，示中度返流先天性肺血管畸形的临床MR显示肺动脉返流先天性肺血管畸形的临床诊治17MR显示肺动脉返流先天性肺血管畸形的临床诊治17MR分析肺动脉返流 ，返流指数45.1/82.9=0.54，为重度返流。先天性肺血管畸形的临床诊治18MR分析肺动脉返流 ，返流指数45.1/82.9=0.54肺动脉吊带左肺动脉起源于右肺动脉，绕过右主支气管，走行在气管和食管之间，形成吊带压迫气管支气

6、管。临床表现：反复呼吸道感染、吞咽困难等。确诊：CT先天性肺血管畸形的临床诊治19肺动脉吊带先天性肺血管畸形的临床诊治19治疗：血管环(吊带)压迫气管松解术、肺动脉成形术先天性肺血管畸形的临床诊治20治疗：血管环(吊带)压迫气管松解术、肺动脉成形术先天性肺血管肺静脉畸形完全性肺静脉异位回流至右房部分性肺静脉异位回流至右房肺静脉狭窄先天性肺血管畸形的临床诊治21肺静脉畸形先天性肺血管畸形的临床诊治21完全性肺静脉异位回流至右房分型：1）心脏上型（55） 2）心脏型（30%） 3）心脏下型（13）临床表现：青紫、气促、心脏杂音等。确诊：心导管、心脏CT。治疗：尽早外科手术先天性肺血管畸形的临床诊治

7、22完全性肺静脉异位回流至右房先天性肺血管畸形的临床诊治22部分性肺静脉异位回流至右房分型：1）右肺静脉连上腔 2）右肺静脉回右房 3）右肺静脉连下腔临床表现：青紫、气促、心脏杂音等。确诊：心导管、心脏CT。治疗：外科手术先天性肺血管畸形的临床诊治23部分性肺静脉异位回流至右房先天性肺血管畸形的临床诊治23肺静脉狭窄临床表现：引致相关的肺部水肿。确诊：心导管、心血管造影、MR。治疗：球囊扩张、支架，疗效欠佳。先天性肺血管畸形的临床诊治24肺静脉狭窄先天性肺血管畸形的临床诊治24肺动静脉瘘 肺动脉血未经肺泡壁微血管换气而入肺静脉，造成肺内右向左分流。临床表现：青紫、气促、杵状指，10无症状。确诊：心导管、心血管造影、MR。先天性肺血管畸形的临床诊治25肺动静脉瘘先天性肺血管畸形的临床诊治25治疗