14章脊髓疾病课件

1、人民卫生出版社neurology 第十四章 脊髓疾病 人民卫生出版社neurology 第十四章 脊髓疾病 第十四章 脊髓疾病概述 第一节 急性脊髓炎 第二节 脊髓压迫症 第三节 脊髓蛛网膜炎 第四节 脊髓空洞症 第五节 脊髓亚急性联合变性 第六节 脊髓血管病 第七节 放射性脊髓病 第八节 脊髓减压病 第十四章 脊髓疾病概述 第一节 急性脊髓炎 第二节 上端于枕骨大孔水平与延髓相连下端至第一腰椎下缘形成脊髓圆锥共分为31个节段(发出31对脊神经)概述脊髓的外部结构颈（C） 8对胸（T） 12对腰（L） 5对骶（S） 5对尾（C0）1对图14-1 概脊髓的外部结构颈（C） 8对图14-1以此可由

2、影像学所示的脊椎节段推断脊髓病变水平 下颈髓节段较相应的颈椎高1节椎骨上中段胸髓较相应的胸椎高2节椎骨下胸髓则高出3节椎骨腰髓位于第1012胸椎水平骶髓位于第12胸椎和第1腰椎水平概述下颈髓节段较相应的颈椎高1节椎骨概颈膨大C5-T2 支配上肢 腰膨大L1-S2 支配下肢 脊髓圆锥S3-5马尾L2C0共10对神经根组成脊髓的主要结构概述脊髓的主要结构概脊髓表面有6条纵行沟裂前正中裂 1个 后正中沟 1个 左右前外侧沟 前根 左右后外侧沟 后根 硬脊膜 外 蛛网膜 软脊膜 内 脊髓被膜 概述脊髓表面有前正中裂 1个 图14-2 脊髓的外部结构 图14-2 脊髓的外部结构灰质：呈蝴蝶形位于脊髓中央

3、，主要由神经细胞核团和部分胶质细胞组成，其中心有中央管白质：白质位于周围，主要由上下行传导束及大量的胶质细胞组成脊髓的内部结构概述脊髓的内部结构概 前角：前角细胞 下运动神经元 后角：后角细胞 痛、温觉传导通路第2 节神 经元 侧角：C8- L2 交感神经细胞 S2- S4 副交感神经细胞 （一）灰质C8T1 Horner 征（瞳孔扩大肌、睑板肌、眼眶肌）S24 副交感神经细胞 支配膀胱、直肠、性腺概述 （一）灰质C8T1 Horner 征（瞳孔扩大肌、睑板 前索：位于前根内侧 侧索：前后角之间，下行传导束为锥体束，上行传 导束为脊髓小脑前后束、脊髓丘脑束 后索：后正中沟与后根之间为薄束、楔束

4、，传导深 感觉 薄束：同侧下半身深感觉，精细触觉 楔束：同侧上半身深感觉，精细触觉（T4以上才出 现）（二）白质概述 （二）白质概 图14-3 脊髓的内部结构 图14-3 脊髓的内部结构脊髓的血液供应（一）脊髓的动脉 1. 脊髓前动脉 2. 脊髓后动脉 3. 根动脉 （二）脊髓的静脉概述图14-4脊髓的血液供应（一）脊髓的动脉概图14-4 运动障碍 感觉障碍 括约肌功能障碍 其它自主神经功能障碍 脊髓损害的临床表现 运动障碍脊1.病变节段以下同侧上运动神经元性瘫2.病变同侧深感觉障碍及血管舒缩功能障碍3.病变对侧较损害节段低2-3节段的痛、温觉障碍，触觉和深感觉保留脊髓半切综合征（Brown-

5、Sequard syndrome)表现不完全性脊髓损害1.病变节段以下同侧上运动神经元性瘫脊髓半切综合征（Brow脊髓横贯性损害特点脊髓休克特点 1.脊髓损害平面以下各种感觉缺失2.上运动神经元瘫痪3.括约肌功能丧失驰缓性瘫：表现肌张力低，腱反射消失或迟钝，病理征不能引出和尿潴留等脊髓损害的临床表现脊髓横贯性损害特点1.脊髓损害平面以下各种感觉缺失驰缓性瘫： （1）C14损害损害平面以下各种感觉缺失四肢上运动神经元性瘫痪括约肌功能障碍 （2）C35损害 膈神经麻痹 呼吸困难 （3）后索损害 屈颈 Lhermitte征 1.高颈段脊髓损害的临床表现 1.高颈段脊2.颈膨大（1）C5T2损害损害平

6、面以下各种感觉缺失双上肢下运动神经元性瘫痪双下肢上运动神经元性瘫痪（2） C8T1损害 Horner征脊髓损害的临床表现2.颈膨大（1）C5T2损害损害平面以下各种感觉缺失（2） 损害平面以下各种感觉缺失双上肢正常双下肢上运动神经元性瘫 尿便障碍胸段体表标志：T4- 乳头，T6- 剑突，T8- 肋缘 T10-脐，T12-腹股沟 Beevor 征: T10病变所致，表现为仰卧抬头脐 孔上移腹壁反射：上 T78 中 T910 下 T11123.胸髓(T3-12) 脊髓损害的临床表现 3.胸髓(T3-12) 脊双下肢、会阴部各种感觉缺失 双下肢下运动神经元性瘫 尿便障碍L24病变 膝反射消失S12病

7、变 跟腱反射消失4.腰膨大(L1-S2)脊髓损害的临床表现4.腰膨大(L1-S2)脊 无瘫痪鞍区感觉障碍真性尿失禁 根痛鞍区感觉障碍下肢可有下运动神经元性瘫 5.脊髓圆锥(S35)和尾节 6.马尾(L 2Co1)脊髓损害的临床表现 5.脊髓圆锥(S35)和尾节 6.马尾(L 2Co1后索及脊髓小脑束：遗传性共济失调症 1.从病变所在脊髓横断面上的位置来判断：侧索及前角：肌萎缩侧索硬化等后根及后索：脊髓肿瘤、脊髓痨、多发性硬化等 后根、后索及侧索：亚急性联合变性等 后根：神经纤维瘤、神经根炎（带状疱疹）等 脊髓疾病的定性后索及脊髓小脑束：遗传性共济失调症 1.从病变所在脊髓横断脊髓半切：脊髓髓外

8、肿瘤 脊髓中央灰质及前角：脊髓空洞症等脊髓横切：横贯性脊髓炎等前角及前根：脊髓灰质炎等1.从病变所在脊髓横断面上的位置来判断：脊髓疾病的定性脊髓半切：脊髓髓外肿瘤 脊髓中央灰质及前角：脊髓空洞症等髓外硬脊膜外病变：脊索瘤、转移癌等髓外硬脊膜内病变：神经鞘瘤、脊膜瘤等髓内病变：脊髓炎、脊髓血管病等2. 从病变所在的解剖层次上来判断：脊髓疾病的定性髓外硬脊膜外病变：脊索瘤、转移癌等髓外硬脊膜内病变：神经 第一节 急性脊髓炎 Acute Myelitis 第一节 急性脊髓炎 Acute Myelitis 各种感染后引起自身免疫反应所致的急性横贯性脊髓炎性病变特征：病损平面以下肢体瘫痪传导束性感觉障碍

9、尿便障碍 定 义 各种感染后引起自身免疫反应所致的急性横贯性脊髓炎性病变 定 分 类 感染后脊髓炎 疫苗接种后脊髓炎 脱髓鞘性脊髓炎 坏死性脊髓炎 副肿瘤性脊髓炎 分 类 分 类 感染后脊髓炎 疫苗接种后脊髓炎 脱髓鞘性脊波及任何脊髓节段，70%75%见于胸髓，以T35最常见，其次为颈髓 、腰髓肉眼：脊髓肿胀，质地变软，软膜充血，炎性渗出，断面可见灰、白质分界不清镜检：灰质神经细胞肿胀，胞核移位，细胞碎裂，溶解。白质脱髓鞘，轴突变性晚期：神经细胞萎缩、消失，脊髓萎缩变细 病 理 波及任何脊髓节段，70%75%见于胸髓，以T35最常见，病前14周有上感、腹泻、发热病史（感染史）急性起病，数小时数

10、天内达高峰急性起病 临床表现 病前14周有上感、腹泻、发热病史（感染史）急性起病 临床运动障碍驰缓性瘫痪肌张力减低，腱反射消失，病理反射阴性（早期脊髓休克）痉挛性瘫痪肌张力增高，腱反射活跃，病理反射阳性，肌力由远近端恢复感觉障碍病变节段以下各种感觉消失，病情好转，感觉平面下降自主神经功能障碍早期表现为尿潴留，呈无张力性神经源性膀胱（逼尿肌无反射）；恢复期反射性神经源性膀胱（逼尿肌反射亢进）病变平面以下皮肤营养障碍病变平面以上自主神经反射异常运动障碍驰缓性瘫痪肌张力减低，腱反射消失，病理反射阴性（早期 休克期长短取决于： 脊髓受损程度 并发症：如肺部感染、泌尿道 感染、褥疮等 临床表现 休克期长

11、短取决于： 临床表现 1.脑脊液检查脑压正常，压颈试验通畅常规 ：白细胞 (10100)106/L，以淋巴细胞为主生化：蛋白正常或轻度增高，糖、氯化物正常 辅助检查 1.脑脊液检查 辅助检查 2.电生理检查 视觉诱发电位（VEP）：正常，可作为与视神经脊髓炎及MS 的鉴别依据下肢体感诱发电位（SEP）：波幅可明显减低运动诱发电位（MEP）异常，可作为判断疗效和预后的指标肌电图：可正常或呈失神经改变 辅助检查 2.电生理检查 辅助检查 3.影像学检查：MRI可见病变节段增 粗，斑片状长T1、长T2信号 辅助检查 3.影像学检查：MRI可见病变节段增 辅助检查 图145左图 T1WI显示上胸段水平

12、脊髓局限性增粗，呈较低信号 右图 T2WI显示相应节段呈较高信号图145左图 T1WI显示上胸段水平脊髓局限性增粗，呈较1.诊断：（1）急性起病（2）病前感染或预防接种史（3）脊髓横贯性损害，病变水平以下 运动、感觉、自主神经功能障碍（4）脑脊液检查、MRI检查 诊断与鉴别诊断 1.诊断： 诊断与鉴别诊断 2.鉴别诊断 视神经脊髓炎 脊髓血管病 亚急性坏死性脊髓炎 急性脊髓压迫症 急性硬膜外脓肿 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 人类T淋巴细胞病毒1型（HTLV1） 诊断与鉴别诊断 2.鉴别诊断 诊断与鉴别诊断 1.一般治疗 加强护理，防治各种并发症 治 疗 1.一般治疗 治 疗 （1）高颈段脊

13、髓炎有呼吸困难者应及时吸氧，保持呼吸道通畅，选用有效抗生素来控制感染，必要时气管切开行人工辅助呼吸 （2）排尿障碍者应保留无菌导尿管，每46小时放开引流管1次。当膀胱功能恢复，残余尿量少于100ml时不再导尿，以防膀胱挛缩，体积缩小 治 疗 （1）高颈段脊髓炎有呼吸困难者应及时吸氧，保持 （3）保持皮肤清洁，按时翻身、拍背、吸痰，易受压部位加用气垫或软垫以防发生压疮。皮肤发红部位可用10%酒精或温水轻揉，并涂以3.5%安息香酊，有溃疡形成者应及时换药，应用压疮贴膜。 治 疗 （3）保持皮肤清洁，按时翻身、拍背、吸痰，易 2.药物 （1）激素 地塞米松 ：1020mg静滴，每日一 次，714天后

14、改泼尼松 口服 甲基强的松龙：5001000mg静滴， 每日一次，35天后改泼尼松口服 （2）免疫球蛋白：0.4g/kg.d静滴，每日一次 连用 35天为一疗程 治 疗 2.药物 治 疗 （3）维生素B族：常用维生素B1100mg，肌 内注射，维生素B12 500g，肌内注射，每天1 次 （4）抗菌素防止泌尿系、呼吸道感染 （5）其他：扩张血管；神经营养药 3.康复治疗治 疗治 疗如无严重并发症，多于36个月内基本恢复，生活自理完全性截瘫：6个月后肌电图仍为失神经改变、MRI显示髓内广泛信号改变、病变范围累及脊髓节段多且弥漫者预后不良合并泌尿系统感染、压疮、肺部感染常影响恢复，遗留后遗症急性上

15、升性脊髓炎和高颈段脊髓炎预后差，短期内可死于呼吸循环衰竭预后取决于急性脊髓损害程度 和病变范围及并发症情况： 预 后预后取决于急性脊髓损害程度预 后 第二节 脊髓压迫症 Compressive Myelopathy 第二节 脊髓压迫症 Compressive Mye诊断与鉴别诊断治疗是一组椎管内或椎骨占位性病变所引起的脊髓受压综合征，随病变进展出现脊髓半切综合征和横贯性损害及椎管梗阻，脊神经根和血管可不同程度受累定义病因及发病机制临床表现辅助检查 第二节 脊髓压迫症诊断与鉴别诊断治疗定义病因及发病机制临床表现辅助检查 第二节诊断与鉴别诊断病因（1）肿瘤: 占1/3，最常见，原发性和转移性（2）

16、炎症: 化脓性，结核性，寄生虫性（3）脊柱外伤: 骨折、脱位、椎管内血肿压 迫（4）脊柱退行性变：椎间盘突出、椎管狭窄（5）先天性疾病：颅底凹陷症、寰椎枕化、 颈椎融合畸形、脊髓血管畸形 （6）血液疾病定义病因及发病机制临床表现辅助检查 治疗第二节 脊髓压迫症诊断与鉴别诊断病因定义病因及发病机制临床表现辅助检查 治疗第临床表现诊断与鉴别诊断2.发病机制脊髓受压早期可通过移位、排挤脑脊液和表面静脉血流得到代偿，外形虽有明显改变，但神经传导径路并未中断，可不出现神经功能受累的表现 后期代偿可出现骨质吸收，使局部椎管扩大，此时通常有明显的神经系统症状和体征 病因及发病机制定义辅助检查 治疗第二节 脊

17、髓压迫症临床表现诊断与鉴别诊断2.发病机制病因及发病机制定义辅助检查病因及发病机制诊断与鉴别诊断定义急性压迫：脊髓横贯性损害，伴脊 髓休克临床表现辅助检查 治疗第二节 脊髓压迫症病因及发病机制诊断与鉴别诊断定义急性压迫：脊髓横贯性损害，伴（1）同侧损害节段以下 上位运动神经元性 瘫（2）同侧深感觉障碍（3）对侧损害节段以下 痛、温觉障碍，触 觉保存（1）刺激期（根痛期） 神经根及脊膜刺激症状（2）脊髓部分受压期 脊髓半切征 （Brown-Sequard 征)（3）完全受压期 脊髓横贯性损害 慢性压迫（1）刺激期（根痛期） 神经根及脊膜刺激症诊断与鉴别诊断3.代偿功能影响因素（1）压迫产生的速度

18、 急性压迫：代偿机制差，脊髓损害重 慢性压迫：充分代偿 ，预后好（2）病变与脊髓关系 髓内病变，直接侵犯脊髓， 压迫症状 出现早 髓外硬膜外病变，由于硬脊膜阻挡， 压迫症状出现晚定义病因及发病机制临床表现辅助检查 治疗第二节 脊髓压迫症诊断与鉴别诊断3.代偿功能影响因素定义病因及发病机制临床表现病因及发病机制临床表现诊断与鉴别诊断定义主要症状和体征 1.神经根症状 髓外硬膜内肿瘤最常见首发症状后根刺激症状：根痛，分布区自发性疼 痛，咳嗽、喷嚏、负 重、改变体位可加剧或 减轻，严重束带感后根破坏病变：节段性感觉障碍前根刺激症状：肌束颤动前根破坏病变：肌无力，肌萎缩辅助检查 治疗第二节 脊髓压迫症

19、病因及发病机制临床表现诊断与鉴别诊断定义主要症状和体征辅助检2.感觉障碍外内 SLTC髓内病变 痛，温觉障碍 上下鞍区 S35最后受累马鞍回避髓外病变 痛，温觉障碍 下上后索受压 同侧病变水平以下深感觉障碍横贯性 病变水平以下各种感觉缺失脊丘束受损对侧躯体较病变水平低23个节段以下痛，温觉减退或消失 脊丘束排列顺序2.感觉障碍外内 SLTC髓内病病因及发病机制临床表现诊断与鉴别诊断定义3.运动障碍压迫锥体束同侧肢体痉挛性瘫（病变节段以下）, 可累及一侧及双侧 压迫前角、前根可伴驰缓性瘫，肌束震颤，肌萎缩急性压迫，早期脊髓休克，病变水平以下肢体驰缓性瘫辅助检查 治疗第二节 脊髓压迫症病因及发病机

20、制临床表现诊断与鉴别诊断定义3.运动障碍辅助检查病因及发病机制临床表现诊断与鉴别诊断定义4.反射异常 经过病变节段的腱反射消失或减退 锥体束受压： 浅反射减弱，深反射增强，病理征阳性脊髓休克：各种反射，包括病理反射均引不出辅助检查 治疗第二节 脊髓压迫症病因及发病机制临床表现诊断与鉴别诊断定义4.反射异常辅助检查病因及发病机制临床表现诊断与鉴别诊断定义5.自主神经功能障碍髓内病变 ：括约肌功能障碍出现早病变水平以下，少汗、无汗、皮肤营养障碍圆锥以上病变，早期尿潴留、便秘； 晚期反射性膀胱圆锥马尾病变 ，尿便失禁辅助检查 治疗第二节 脊髓压迫症病因及发病机制临床表现诊断与鉴别诊断定义5.自主神经

21、功能障碍病因及发病机制临床表现诊断与鉴别诊断定义6.脊膜刺激症状 硬膜外病变所致脊柱局部自发痛，叩痛，颈抗，直腿抬高试验阳性辅助检查 治疗第二节 脊髓压迫症病因及发病机制临床表现诊断与鉴别诊断定义6.脊膜刺激症状 病因及发病机制临床表现诊断与鉴别诊断定义1.脑脊液（csf）检查 对脊髓压迫症的诊断有重要意义蛋白增高， 细胞数正常，表现为蛋白-细胞分离Froin征( 弗洛因综合征): 脑脊液黄色，蛋白 10g/L，流出后自动凝结辅助检查 治疗第二节 脊髓压迫症病因及发病机制临床表现诊断与鉴别诊断定义1.脑脊液（csf）病因及发病机制临床表现诊断与鉴别诊断定义髓外硬膜内肿瘤，蛋白增高明显硬膜外，髓

22、内肿瘤，蛋白轻度增高椎管通畅试验（压颈试验）： 压颈后压力较快，解除压力 较慢 压颈后压力慢，解除压力更慢 以上两种情况均提示不完全梗阻辅助检查 治疗第二节 脊髓压迫症病因及发病机制临床表现诊断与鉴别诊断定义髓外硬膜内肿瘤，蛋白病因及发病机制临床表现诊断与鉴别诊断定义 2.脊柱X线平片 可发现脊柱骨折、脱位、错位、结核、骨质破坏及椎管狭窄；椎弓根变形或间距增宽、椎间孔扩大、椎体后缘凹陷或骨质破坏等提示转移癌辅助检查 治疗第二节 脊髓压迫症病因及发病机制临床表现诊断与鉴别诊断定义 2.脊柱X线病因及发病机制临床表现诊断与鉴别诊断定义3.脊髓造影 碘油、碘水造影显示椎管梗阻平面完全梗阻 顺行（下行

23、）造影 梗阻平面上界逆行（上行）造影 梗阻平面下界辅助检查 治疗第二节 脊髓压迫症病因及发病机制临床表现诊断与鉴别诊断定义3.脊髓造影 碘油病因及发病机制临床表现诊断与鉴别诊断定义4.影像学： CT、MRI可显示椎管梗阻界面5.核素扫描： 应用99mTc，或131I（碘化钠）10mCi，经腰池穿刺注入，半小时后作脊髓全长扫描能较准确判断阻塞部位 辅助检查 治疗第二节 脊髓压迫症病因及发病机制临床表现诊断与鉴别诊断定义4.影像学：辅助检查图14-6 髓外硬膜下肿物压迫颈髓图14-6 髓外硬膜下肿物压迫颈髓 图14-7 髓外肿物压迫胸髓 图14-图14-8 髓外硬膜下肿瘤压迫高颈髓图14-8 髓外

24、硬膜下肿瘤压迫高颈髓病因及发病机制临床表现诊断与鉴别诊断定义辅助检查 1.病变节段平面的定位诊断 神经根刺激，感觉障碍水平，肌肉萎缩，反射改变，棘突压痛，叩痛可以推断病变节段。尤以感觉平面最具有定位意义，MRI或者脊髓造影可准确定位 2.横位诊断 区分髓内，髓外硬膜内，髓外硬膜外 治疗第二节 脊髓压迫症病因及发病机制临床表现诊断与鉴别诊断定义辅助检查 1髓内髓外硬膜内髓外硬膜外病变鉴别髓内病变髓外硬膜内病变硬膜外病变早期症状多为双侧自一侧, 很快进展为双侧多从一侧开始根性痛少见, 部位不明确早期常有,剧烈,部位明确 早期可有感觉障碍分离性传导束性, 开始为一侧多为双侧传导束性痛温觉障碍自上向下

25、发展, 头侧重自下向上发展, 尾侧重双侧自下向上发展脊髓半切综合征少见多见可有节段性肌无力&萎缩早期出现, 广泛明显少见, 局限少见锥体束征不明显早期出现, 多自一侧开始较早出现, 多为双侧括约肌功能障碍早期出现晚期出现较晚期出现棘突压痛、叩痛无较常见常见椎管梗阻晚期出现, 不明显早期出现, 明显较早期出现, 明显脑脊液蛋白增高不明显明显较明显脊柱X线平片改变无可有明显脊髓造影充盈缺损梭形膨大杯口状锯齿状MRI检查脊髓梭形膨大髓外肿块及脊髓移位髓外肿块及脊髓移位髓内髓外硬膜内髓外硬膜外病变鉴别髓内病变髓外硬膜内病变硬 3.确定病因，病变性质髓内、髓外硬膜内病变：肿瘤最常见髓外硬膜外：转移瘤及椎

26、间盘突出症（腰段，颈下段）炎性压迫：如硬膜外脓肿发病快伴发热等炎症特征血肿压迫：常有外伤史，症状体征进展迅速转移性肿瘤：起病较快，根痛明显，脊柱骨质常有明显破坏第二节 脊髓压迫症病因及发病机制临床表现诊断与鉴别诊断定义辅助检查 治疗 3.确定病因，病变性质第二节 脊髓压迫症病因及发 鉴别 ： （1）急性脊髓炎 急性起病，病程进展快 数小时数日内达高峰 病前有感染史 椎管通畅 蛋白正常或轻度增高，脑脊液炎性反应白细胞(10100)106/L，以淋巴细胞为主 MRI动态观察，病变节段脊髓水肿变粗，酷似髓内肿瘤，随病情好转，水肿可完全消退第二节 脊髓压迫症病因及发病机制临床表现诊断与鉴别诊断定义辅助

27、检查 治疗 鉴别 ： 第二节 脊髓压迫症病因及发病机制临床 （2）脊髓空洞症起病隐袭，病程长早期症状多见于下颈和上胸脊髓节段，亦可扩延至延髓典型表现为病损节段支配区皮肤分离性感觉障碍，病变节段支配区肌萎缩，神经根痛少见，皮肤营养障碍改变明显MRI可显示脊髓内长条形空洞第二节 脊髓压迫症病因及发病机制临床表现诊断与鉴别诊断定义辅助检查 治疗 （2）脊髓空洞症第二节 脊髓压迫症病因及发病机制临床病因及发病机制临床表现诊断与鉴别诊断定义辅助检查 （3）亚急性联合变性多呈缓慢起病。出现脊髓后索、侧索及周围神经损害体征。血清中维生素B12 缺乏、有恶性贫血者。治疗第二节 脊髓压迫症病因及发病机制临床表现

28、诊断与鉴别诊断定义辅助检查 （3）亚病因及发病机制临床表现诊断与鉴别诊断定义辅助检查 治疗原则是去除压迫病因手术则是唯一有效的治疗方法，早期诊断，及时手术晚期病人，肿瘤难以全切除者，椎板减压术，获得短期疗效并发症的处理 褥疮、肺部、泌尿系感染，肢体挛缩治疗第二节 脊髓压迫症病因及发病机制临床表现诊断与鉴别诊断定义辅助检查 治疗原则是预后 脊髓压迫症预后的影响因素很多，如病变性质、解除压迫的可能性及程度等髓外硬膜内肿瘤多为良性，手术彻底切除预后良好；髓内肿瘤预后较差通常受压时间愈短，脊髓功能损害愈小，愈可能恢复急性脊髓压迫因不能充分发挥代偿功能，预后较差预 脊髓压迫症预后的影响因素很多，如病变性

29、质 第三节 脊髓蛛网膜炎 Spinal Arachnoiditis 第三节 脊髓蛛网膜炎 Spinal Arachnoi病因及发病机制诊断与鉴别诊断定义脊髓蛛网膜炎 （spinal arachnoiditis） 是因蛛网膜增厚与脊髓、脊神经根粘连，或形成囊肿阻塞脊髓腔导致脊髓功能障碍的疾病治疗辅助检查 临床表现病理第三节 脊髓蛛网膜炎病因及发病机制诊断与鉴别诊断定义脊髓蛛网膜炎治疗辅助检查 临定义 1.感染性 2.外伤性 3.化学性 4.其他治疗诊断与鉴别诊断病因及发病机制病理临床表现辅助检查 第三节 脊髓蛛网膜炎定义 1.感染性治疗诊断与鉴别诊断病因及发病机制病理临床定义以胸腰段多见。蛛网膜

30、呈乳白色、混浊、不规则增厚，或为瘢痕组织，可与脊髓、软脊膜、神经根和血管发生粘连并伴有血管增生。有局限性、弥漫型、囊肿型治疗诊断与鉴别诊断病因及发病机制病理临床表现辅助检查 第三节 脊髓蛛网膜炎定义以胸腰段多见。蛛网膜呈乳白色、混浊、不规则增厚，或为瘢痕定义多为慢性起病，逐渐进展，少数可急性或亚急性起病。因累及部位不同，临床表现呈多样性神经根痛：单发或多发感觉障碍：双侧不对称，常呈神经根 型、节段型或斑块状不规则 分布运动障碍：不对称的单瘫、截瘫或 四肢瘫 治疗诊断与鉴别诊断病因及发病机制病理临床表现辅助检查 第三节 脊髓蛛网膜炎定义多为慢性起病，逐渐进展，少数可急性或亚急性起病。因累及部定义

31、1.脑脊液检查： 淡黄色，淋巴细胞数接近正常，蛋白显著增高 ，自动凝固，呈Froin征2.椎管造影 ： 可见椎管腔呈不规则狭窄，碘油呈点滴状或串珠状分布，囊肿型则表现为杯口状缺损3.MRI： 能明确囊肿性质、部位、大小，并能了解病灶对周围重要组织的损害情况 治疗诊断与鉴别诊断病因及发病机制病理临床表现辅助检查 第三节 脊髓蛛网膜炎定义1.脑脊液检查：治疗诊断与鉴别诊断病因及发病机制病理临床诊断与鉴别诊断定义慢性起病病史临床症状的多样性，及体征的 不对称性辅助检查治疗病因及发病机制病理临床表现辅助检查 第三节 脊髓蛛网膜炎诊断与鉴别诊断定义慢性起病治疗病因及发病机制病理临床表现辅助诊断与鉴别诊断

32、定义鉴别诊断：1.脊髓肿瘤： 起病缓慢，有进行性脊髓受压症状，并与受压的脊髓节段相对应。脑脊液有时呈淡黄色，MRI增强扫描及椎管造影有助鉴别治疗病因及发病机制病理临床表现辅助检查 第三节 脊髓蛛网膜炎诊断与鉴别诊断定义鉴别诊断：治疗病因及发病机制病理临床表现辅诊断与鉴别诊断定义 2.颈椎间盘突出： 多见于中、老年人，单侧或双侧上肢根性疼痛常见，手或前臂可有轻度的肌萎缩及病理反射。脑脊液蛋白正常或轻度增高，细胞数正常。颈椎平片可见病变椎间隙狭窄，颈椎生理弯曲消失。MRI可见颈椎间盘突出、椎间孔狭窄 治疗病因及发病机制病理临床表现辅助检查 第三节 脊髓蛛网膜炎诊断与鉴别诊断定义治疗病因及发病机制病

33、理临床表现辅助检查 第诊断与鉴别诊断治疗定义 3.多发性硬化： 通常为亚急性起病，多呈缓解和复发过程，有两处或多处病变的体征，头颅CT、MRI提示脑白质和脑干、小脑等多处病灶病因及发病机制病理临床表现辅助检查 第三节 脊髓蛛网膜炎诊断与鉴别诊断治疗定义 3.多发性硬化：病因及发病机制病理临治疗定义病因治疗：如抗感染或抗结核治疗弥漫型或脑脊液细胞明显增多者，不宜手术 。可选用肾上腺皮质激素、血管扩张药、维生素B族等药物治疗手术治疗：囊肿型可行囊肿摘除术诊断与鉴别诊断病因及发病机制病理临床表现辅助检查 第三节 脊髓蛛网膜炎治疗定义病因治疗：如抗感染或抗结核治疗诊断与鉴别诊断病因及发 第四节 脊髓空

34、洞症 Syringomyelia 第四节 脊髓空洞症 S病因及发病机制辅助检查 诊断与鉴别诊断治疗定义病理脊髓空洞症（syringomyelia） 是一种慢性进行性脊髓变性疾病，病变多位于颈髓，亦可累及延髓，称为延髓空洞症（syringobulbia）。典型临床表现为节段性分离性感觉障碍、病变节段支配区肌萎缩及营养障碍临床表现第四节 脊髓空洞症病因及发病机制辅助检查 诊断与鉴别诊断治疗定义病理脊髓空洞症临床表现定义 多种致病因素所致的综合征 1.先天性发育异常 2.脑脊液动力学异常 3.血液循环异常病因及发病机制病理辅助检查 诊断与鉴别诊断治疗第四节 脊髓空洞症临床表现定义 多种致病因素所致的

35、综合征病因及发病机制病定义脊髓外形呈梭形膨大或萎缩变细，基本病变是空洞形成和胶质增生临床表现病因及发病机制病理辅助检查 诊断与鉴别诊断治疗第四节 脊髓空洞症定义脊髓外形呈梭形膨大或萎缩变细，基本病变是空洞形成和胶质增定义 根据Barnett的分型，分为四型： 1.脊髓空洞伴第四脑室正中孔堵 塞和中央管扩大 2.特发性脊髓空洞症 3.继发性脊髓空洞症 4.单纯性脊髓积水或伴脑积水临床表现病因及发病机制病理辅助检查 诊断与鉴别诊断治疗第四节 脊髓空洞症定义 根据Barnett的分型，分为四型：临床表现病因及发病定义发病年龄多在2030岁，男女之比约为3：1隐匿起病，进展缓慢，病程数月至40年不等

36、因空洞大小和累及脊髓的位置不同 ，临床表现各异 临床表现病因及发病机制病理辅助检查 诊断与鉴别诊断治疗第四节 脊髓空洞症定义发病年龄多在2030岁，男女之比约为3：1临床表现病因定义临床表现病因及发病机制病理辅助检查 诊断与鉴别诊断治疗主要症状 1.感觉障碍: 节段性分离性感觉障碍,典型呈短上衣样分布;受损区域痛温觉丧失，而触觉及深感觉相对正常 第四节 脊髓空洞症定义临床表现病因及发病机制病理辅助检查 诊断与鉴别诊断治疗主定义临床表现病因及发病机制病理辅助检查 诊断与鉴别诊断治疗2运动障碍 ： 前角细胞受累出现相应节段支配区域肌无力、肌萎缩、肌束颤动、肌张力减低、腱反射减退或缺失 第四节 脊髓

37、空洞症定义临床表现病因及发病机制病理辅助检查 诊断与鉴别诊断治疗2定义临床表现病因及发病机制病理辅助检查 诊断与鉴别诊断治疗3. 神经营养性障碍及其他症状 ： 皮肤营养障碍表现皮肤增厚、过度角化，皮肤及手指苍白，受伤后难以愈合;晚期可有神经源性膀胱和小便失禁；关节痛觉缺失可引起关节磨损、萎缩、畸形、关节肿大、活动度增加，运动时有明显骨摩擦音而无疼痛感，称为夏科关节（Charcot joint），是本病特征之一 第四节 脊髓空洞症定义临床表现病因及发病机制病理辅助检查 诊断与鉴别诊断治疗3定义临床表现病因及发病机制病理辅助检查 诊断与鉴别诊断治疗第四节 脊髓空洞症三叉神经脊束核受损可出现面部痛温

38、觉减退或缺失，呈洋葱皮样分布，由外侧向鼻唇部发展面神经核受损可出现周围性面瘫疑核受损可出现吞咽困难、饮水呛咳等球麻痹症状舌下神经核受损可出现伸舌偏向患侧，同侧舌肌萎缩及肌束颤动前庭小脑传导束受损，可表现为眩晕、恶心、眼球震颤、平衡障碍及步态不稳当空洞累及延髓时：定义临床表现病因及发病机制病理辅助检查 诊断与鉴别诊断治疗第定义临床表现病因及发病机制病理辅助检查 诊断与鉴别诊断治疗第四节 脊髓空洞症1.脑脊液检查 无特征性改变 2.影像学检查(1)X线片(2)延迟脊髓CT扫描（DMCT）(3)MRI：确诊首选方法定义临床表现病因及发病机制病理辅助检查 诊断与鉴别诊断治疗第 图14-9 颈髓空洞症

39、T1 图14-9 颈髓空洞症 T1图14-10 较长节段脊髓空洞症MRI表现 T1WI T2WI图14-10 较长节段脊髓空洞症MRI表现 T1WI 图14-11 胸腰段脊髓空洞症MRI表现 T1WI 图14-11 胸腰段脊髓空洞症MRI表现 T1W定义 青壮年隐袭起病，病情进展缓慢，节段性分离性感觉障碍，肌无力和肌萎缩，皮肤和关节营养障碍等。MRI或DMCT检查发现空洞可确诊临床表现病因及发病机制病理辅助检查 诊断与鉴别诊断治疗第四节 脊髓空洞症 1. 诊 断 定义 青壮年隐袭起病，病情进展缓慢，节段定义 （1）脊髓肿瘤 （2）脑干肿瘤 （3）颈椎病 （4）肌萎缩侧索硬化症临床表现病因及发病

40、机制病理辅助检查 诊断与鉴别诊断治疗第四节 脊髓空洞症2.鉴别诊断 定义 （1）脊髓肿瘤临床表现病因及发病机制病理辅助检查 1.对症治疗 可给予B族维生素、ATP、辅酶A、肌苷等；有疼痛者可给与镇痛剂；痛觉缺失者应防止外伤、烫伤或冻伤；防止关节挛缩，辅助按摩等 第四节 脊髓空洞症定义临床表现病因及发病机制病理辅助检查 诊断与鉴别诊断治疗 1.对症治疗 第四节 脊髓空洞症定义临床表现病因 2.手术治疗 3.放射治疗 可试用放射性同位素 131I疗法（口服或椎管内注射）定义临床表现病因及发病机制病理辅助检查 诊断与鉴别诊断治疗第四节 脊髓空洞症 2.手术治疗定义临床表现病因及发病机制病理辅助检查

41、诊 第五节 脊髓亚急性联合变性 Subacute Combined Degeneration of the Spinal Cord，SCD 第五节 Subacute Com病因及发病机制辅助检查 诊断与鉴别诊断定义病理脊髓亚急性联合变性是由于维生素 12的摄入、吸收、结合、转运或代谢障碍导致体内含量不足而引起的中枢和周围神经系统变性的疾病病变主要累及脊髓后索、侧索及周围神经等，临床表现双下肢深感觉缺失、感觉性共济失调、痉挛性瘫痪及周围性神经病变等，常伴有贫血的临床征象治疗临床表现第五节 脊髓亚急性联合变性病因及发病机制辅助检查 诊断与鉴别诊断定义病理脊髓亚急性联合病因及发病机制定义本病与维生素

42、12缺乏有关。维生素B12是DNA和RNA合成时必需的辅酶，也是维持髓鞘结构和功能所必需的一种辅酶，若缺乏则导致核蛋白的合成不足，从而影响中枢神经系统的甲基化，造成髓鞘脱失、轴突变性而致病 临床表现第五节 脊髓亚急性联合变性病理辅助检查 治疗诊断与鉴别诊断病因及发病机制定义本病与维生素12缺乏有关。维生素B12是定义病变主要在脊髓的后索和锥体束，严重时大脑白质、视神经和周围神经可不同程度受累脊髓切面显示白质脱髓鞘样改变。镜下可见髓鞘肿胀，空泡形成，及轴突变性 病理临床表现第五节 脊髓亚急性联合变性病因及发病机制辅助检查 治疗诊断与鉴别诊断定义病变主要在脊髓的后索和锥体束，严重时大脑白质、视神经

43、和周定义临床表现第五节 脊髓亚急性联合变性病因及发病机制病理辅助检查 治疗诊断与鉴别诊断1.中年以后起病，男女无明显差 别2.早期多有贫血、倦怠、腹泻和 舌炎等病史，伴血清维生素12 减低，常在神经症状前出现定义临床表现第五节 脊髓亚急性联合变性病因及发病机制病定义临床表现第五节 脊髓亚急性联合变性病因及发病机制病理辅助检查 治疗诊断与鉴别诊断神经症状 双下肢无力、发硬和双手动作笨拙、行走不稳、踩棉花感，可见步态蹒跚、步基增宽，Romberg征阳性等。随后出现手指、足趾末端对称性持续刺痛、麻木和烧灼感等。检查双下肢振动觉、位置觉障碍定义临床表现第五节 脊髓亚急性联合变性病因及发病机制病定义临床

44、表现第五节 脊髓亚急性联合变性病因及发病机制病理辅助检查 治疗诊断与鉴别诊断3.双下肢可呈不完全性痉挛性瘫痪，表现为肌张力增高、腱反射亢进和病理征阳性；如周围神经病变较重时，则表现为肌张力减低、腱反射减弱、但病理征常为阳性。少数患者可见视神经萎缩及中心暗点，提示大脑白质与视神经广泛受累 4.可见精神异常 定义临床表现第五节 脊髓亚急性联合变性病因及发病机制病 1.周围血象及骨髓涂片检查： 巨细胞低色素性贫血，网织红细胞 ，维生素12含量 2.胃液分析： 注射组织胺后作胃液分析，可发现抗组胺性胃酸缺乏 3.脑脊液检查： 多正常，少数可有轻度蛋白增高 4.MRI： 病变部位呈条形点片状病灶，T1低

45、信号，T2高信号定义临床表现辅助检查 第五节 脊髓亚急性联合变性病因及发病机制病理治疗诊断与鉴别诊断 1.周围血象及骨髓涂片检查：定义临床表现辅助检查 第五节 图14-12脊髓亚急性联合变性MRI表现脊髓后索T2高信号图14-12脊髓亚急性联合变性MRI表现病因及发病机制诊断与鉴别诊断定义 1.诊断 ： 缓慢隐袭起病，出现脊髓后索、侧索及周围神经损害症状及体征，血清维生素12缺乏，恶性贫血，或诊断性治疗试验临床表现第五节 脊髓亚急性联合变性病理辅助检查 治疗病因及发病机制诊断与鉴别诊断定义 临床表现诊断与鉴别诊断定义2.鉴别诊断：（1）非恶性贫血型联合系统变性（combined system

46、disease of non-pernicious anemia type）（2）脊髓压迫症（3）多发性硬化（4）周围神经病临床表现第五节 脊髓亚急性联合变性病因及发病机制辅助检查 病理治疗诊断与鉴别诊断定义2.鉴别诊断：临床表现第五节 脊髓亚临床表现定义 1.药物治疗 （1）大剂量维生素12 （2）铁剂 （3）叶酸 （4）胃蛋白酶合剂或饭前服稀 盐酸合剂 2.病因治疗 3.康复治疗治疗第五节 脊髓亚急性联合变性病因及发病机制病理辅助检查 诊断与鉴别诊断临床表现定义 1.药物治疗治疗第五节 脊髓亚急性联合预后早期诊断并及时治疗是改善本病预后的关键，如能在起病3个月内积极治疗，多数可完全恢复；若

47、充分治疗6个月至1年仍有神经功能障碍，则难以恢复。不经治疗神经系统症状会持续加重，甚至可能死亡。预早期诊断并及时治疗是改善本病预后的关键，如能在起病3个月内 第六节 脊髓血管病 Vascular Diseases of the Spinal Cord 第六节 脊髓血管病 Vascular Diseases o病因及发病机制诊断与鉴别诊断定义病理脊髓血管病分为以下三大类：缺血性出血性血管畸形治疗辅助检查 临床表现第六节 脊髓血管病 病因及发病机制诊断与鉴别诊断定义病理治疗辅助检查 临床表现第第六节 脊髓血管病 病因及发病机制诊断与鉴别诊断定义 1.由严重心血管疾病或手术所引起的 严重低血压以及脊

48、髓动脉粥样化、 动脉炎、肿瘤、蛛网膜粘连等 2.脊髓血管畸形和动脉瘤的破裂或压 迫及血管闭塞 3.自发性出血 4.外伤治疗临床表现病理辅助检查 第六节 脊髓血管病 病因及发病机制诊断与鉴别诊第六节 脊髓血管病 诊断与鉴别诊断定义治疗临床表现病理病因及发病机制辅助检查 1.完全缺血15分钟以上可导致脊髓不可逆损伤2.脊髓前动脉血栓形成常见于胸髓3.脊髓缺血导致神经细胞变性、坏死、血管周围淋巴细胞浸润，并有血管再通第六节 脊髓血管病 诊断与鉴别诊断定义治疗临床诊断与鉴别诊断定义 4.脊髓内出血可侵犯数个节段，多累及中央灰质 5.脊髓血管畸形是由异常血管形成 的网状血管团和供血动脉及引流 静脉所组成

49、 治疗临床表现病理第六节 脊髓血管病 病因及发病机制辅助检查 诊断与鉴别诊断定义 4.脊髓内出血可侵犯数个节段，多累及 （1）脊髓短暂性缺血发作（spinal TIA）： 典型表现为间歇性跛行和下肢远端发作性无力 （2）脊髓梗死（spinal infarction）: 卒中样起病，因闭塞的供血动脉不 同分为： 1）脊髓前动脉综合征 2）脊髓后动脉综合征 3）中央动脉综合征第六节 脊髓血管病 诊断与鉴别诊断定义治疗辅助检查 临床表现病理病因及发病机制 1.缺血性脊髓血管病 （1）脊髓短暂性缺血发作（spinal TIA）：第六节 第六节 脊髓血管病 病因及发病机制诊断与鉴别诊断定义2.出血性脊髓

50、血管病： 包括硬脊膜外出血、硬脊膜下出血、髓内出血和脊髓蛛网膜下腔出血3.脊髓血管畸形： 临床不常见大多为动静脉畸形，分为四种类型：硬脊膜动静脉瘘、髓内动静脉畸形、青年型动静脉畸形和髓周动静脉瘘。病变多见于胸腰段治疗临床表现病理辅助检查 第六节 脊髓血管病 病因及发病机制诊断与鉴别诊诊断与鉴别诊断定义1.脑脊液检查：椎管内出血压力增高脊髓蛛网膜下腔出血脑脊液均匀血性血肿形成脑脊液蛋白,压力治疗辅助检查 临床表现病理第六节 脊髓血管病 病因及发病机制诊断与鉴别诊断定义1.脑脊液检查：治疗辅助检查 临床表现病理第六节 脊髓血管病 诊断与鉴别诊断定义 2.CT和MRI： 可显示病变部位的脊髓出血、梗

51、死、增粗。增强后可以发现畸形血管 3.脊髓血管造影选择性脊髓动脉造影 对脊髓血管畸形的诊断最有价值 治疗辅助检查 临床表现病理病因及发病机制第六节 脊髓血管病 诊断与鉴别诊断定义 2.C第六节 脊髓血管病 诊断与鉴别诊断治疗定义 1.诊断： 根据突然起病、脊髓损伤的临床特点结合脑脊液和脊髓影像学可以给予临床诊断 2.鉴别诊断： （1）其他原因导致的间歇性跛行 （2）急性脊髓炎 （3）亚急性坏死性脊髓炎临床表现病理病因及发病机制辅助检查 第六节 脊髓血管病 诊断与鉴别诊断治疗定义 第六节 脊髓血管病 临床表现诊断与鉴别诊断治疗定义缺血性脊髓血管病的治疗原则与缺血性脑血管病相似硬膜外或硬膜下血肿应

52、紧急手术以清除血肿脊髓血管畸形可采用显微外科技术，将畸形血管结扎或切除，或采用介入栓塞治疗病理病因及发病机制辅助检查 第六节 脊髓血管病 临床表现诊断与鉴别诊断治疗 第七节 放射性脊髓病 Radiation Myelopathy 第七节 放射性脊髓病 Radiatio第七节 放射性脊髓病 病因及发病机制辅助检查 诊断与鉴别诊断定义病理接受放射治疗的恶性肿瘤患者经一段时间治疗后产生脊髓损害称放射性脊髓病，如同时造成脑部损伤称放射性脑脊髓病 临床表现治疗/预防第七节 放射性脊髓病 病因及发病机制辅助检查 诊病因及发病机制诊断与鉴别诊断定义 直接照射损伤 血管受累引起脊髓缺血继发软 化、坏死 自身免疫反应 自由基损伤 辅助检查 临床表现病理第七节 放射性脊髓病 治疗/预防病因及发病机制诊断与鉴别诊断定义 直接照射损伤辅助检查病因及发病机制诊断与鉴别诊断定义受累节段脊髓肿胀，灰质和白质界限不清镜下： 血管壁