呼吸系统淀粉样变课件

1、淀粉样变性2015-12-09内容病例回顾概述发病机制分类诊断呼吸系统并发症治疗与预后病例回顾患者金xx，45岁，已婚男性，职业：屠夫。主诉：发现双肺多发性团块影6余年。出院后在家，患者未进行抗真菌治疗，口服抗结核药物2周自行停药，于2010年曾复查肺CT(未见CT片及报告），后患者无胸背痛、咳嗽、咯血、气促等特殊不适，未予以重视，未予以特殊处理。于2015年11月9日因“右下足感染”在岳阳广济医院住院诊疗，住院期间完善胸片检查发现双肺多发性病变，为进一步评估病情，行肺CT提示双肺多发性病灶，偶咳嗽，活动后轻度气促，无发热、盗汗、胸痛、心慌、头痛、头晕、腹痛、便血等不适，为进一步系统诊疗，建议

2、到上级医院就诊，于2015-11-19日第二次住入我科，行肺部CT示双肺多发性团块影较6年前增大，完善结核抗体、G试验及GM试验、肺癌五项、寄生虫全套、风湿免疫狼疮全套均示阴性，再次行支气管镜未见明显异常，于2015年11月24日CT引导下经皮肺穿+组织活检术，因患者要求出院待病检结果，考虑患者病情稳定，嘱相关出院事项于2015-11-28日出院。出院在家患者无发热、咳嗽、胸闷、胸痛、气促等不适，于2015-12-5日肺穿组织病检结果回报考虑肺淀粉样变性病，电话联系患者，告知病情，建议继续住院进一步诊疗，于2015-12-07日第三次住我院。起病以来，精神一般，睡眠、食欲可，大小便正常，体重下

3、降不明显。既往史：有“右下肢静脉曲张手术史”，有“胆囊炎 胆囊结石”病史；有“痛风”病史，有血压高病史。个人史：吸烟20余年，约40支/天。婚育史及家族史无特殊。体温：36.8 ，脉搏：88次/分，呼吸：20 次/分，血压：130/70 mmHg，体重：99Kg,发育正常，营养良好，神志清楚，自主体位，体型肥胖，表情自如，查体合作。皮肤粘膜无黄染及出血点。全身浅表淋巴结无肿大。头颅无畸形，眼睑正常，结膜正常，巩膜无黄染。双侧瞳孔等大等圆，左3.0m，右3.0mm，双侧对光反射灵敏。乳突无压痛，鼻腔通畅，鼻中隔无偏曲，鼻窦无压痛，口唇红润，扁桃体无肿大。颈部软，颈项短粗，颈静脉正常。气管位置居中

4、，甲状腺未触及，甲状腺血管无杂音。呼吸规整，胸廓无畸形，胸壁静脉无曲张，右侧背部可扪及一8CM*9CM包块，突出体表1.5CM，质软，边界清楚，无压痛，胸骨无压痛。肺部呼吸运动度对称，肋间隙正常，双侧语颤减弱，无胸膜摩擦感，双肺叩诊呈清音，双肺听诊无明显干湿啰音。心前区无隆起，心尖搏动正常，位于左侧第5肋间锁骨中线内侧0.5厘米。触诊心尖搏动正常，位于左侧第5肋间锁骨中线内侧0.5厘米，心前区未及震颤，无心包摩擦感。心界叩诊正常。心率88 次/分，心律齐，心音正常，未闻及额外心音,未闻及杂音及心包摩擦音。腹部平坦，无胃肠型及蠕动波，腹壁静脉无曲张，腹壁膨隆，脐凹陷，全腹无压痛。腹肌无紧张，无反

5、跳痛。麦菲氏征阴性，腹部可扪及多个条索状包块，边界清楚，质地硬，无压痛，肝脏未触及,脾未触及，腹部无包块。肝浊音界存在，移动型浊音阴性，双侧肾区无叩痛。肠鸣音正常，4次/分，无气过水声，无腹部血管杂音，无振水音。脊柱正常，棘突无压痛，无叩痛，四肢活动正常，右下肢轻度水肿，左下肢无凹陷性水肿。无杵状指(趾)。肛门外生殖器正常。四肢肌力、肌张力正常。双膝反射存在，克氏征、布氏征、巴氏征未引出。第一次住院检查如下（2009-4-29日到2009-5-14日）：血生化：三大常规、肝肾功能、血糖示正常。寄生虫全套、结核抗体、CEA、风湿免疫均示阴性，PPD（+）肺CT：双肺内可见多个结节、肿块状软组织密

6、度灶，最大为4.5*2.3cm，病灶平扫CT值约为42Hu，增强后部分强化，右肺门见肿大淋巴结。支气管镜检示：支气管炎，支气管灌洗涂片找真菌、细菌培养及抗酸杆菌均示阴性。肺穿刺+组织活检未取得病检结果（因肿块较小，较深）第三次住院检查如下（2015-12-7日至今）：尿常规示：蛋白质 2+(g/L) ；血清蛋白监测示：2微球蛋白 3.31(mg/L) 2带 6.50(%） 带 19.40(%) 。血尿轻链（Kap+LAMBDA)示正常。腹部彩超：脂肪肝胆囊结石、胆囊多发息肉样病变、胆囊炎脾稍大。心彩超：左房、右房稍大，室间隔、左室后壁增厚，二、三尖瓣轻度返流，左室顺应性减退。电子胃镜：慢性非萎

7、缩性(浅表性)胃窦炎 。概述淀粉样变性是一组以淀粉样物质在细胞内外异常沉积为特点的症候群。病程多为良性，病因分为原发性和继发性。病变组织经刚果红染色后在偏振光下可见苹果绿双折光体。分类免疫球蛋白轻链型淀粉样物质A型甲状腺素转运球蛋白型2微球蛋白型可疑患者的病情评价American Journal of Hematology, Vol. 89, No. 12, December 2014诊断金标准：刚果红（+）活检：骨髓、脂肪、其他器官免疫组化受累组织器官结构和功能评价：平片、HRCT、内镜、呼吸功能血液、尿液、生化其他：免疫球蛋白基因重组、SAP闪烁显像、PET-CT呼吸系统并发症50%的淀粉

8、样变中存在呼吸道的受累多数为局限型免疫球蛋白轻链型分型：气管支气管型肺实质结节型弥漫性肺泡隔型淋巴管、咽喉部、胸膜气管支气管型好发年龄：50-60岁病理：大多为AL型，通常为局部受累。临床表现：多隐匿。可表现为咯血、喘鸣、咳嗽、声嘶、气促，以及反复发作的肺炎。气管支气管型鉴别诊断：Lung (2015) 193:875883肺实质结节型病理：多为局限性AL型，孤立或多发结节临床表现：极少数有咳嗽、气促、咯血肺实质结节型在部分患者中可见到含钙化灶的结节与囊肿壁相邻，这种现象强烈提示淋巴增值性疾病，如淋巴细胞性间质性肺炎和淀粉样变性。肺实质结节型鉴别诊断：朗格汉斯组织细胞增多症淋巴细胞性间质性肺炎肺结节状硬化A.双上肺可见广泛的小叶间隔的结节增厚B.双下肺实变，小点状钙化，双侧胸腔积液弥漫性肺泡隔型鉴别诊断：肺炎间质性肺疾病（肺间质纤维化、结缔组织病相关性肺病、硬皮病）肿瘤性疾病转移性钙化、肺泡小结石等治疗对症支持治疗AA型（继发性）：病因治疗、抗炎治疗AL型（原发性）：化疗A2M型：改良透析技术、肾移植。预后肺部受累的系统性淀粉样变患者平均生存期为16个月*气道梗阻、呼吸衰竭如果能减少前体物质的存在，淀粉样物质的沉积是可逆