布加综合征研究进展(讲座)

1、（优选）布加综合征研究进展(讲座)第一页，共五十一页。基本概念第二页，共五十一页。 布-加综合征（Budd-Chiari syndrome，B-CS）是指主肝静脉（major hepatic veins，MHVs）出口部和（或）肝段下腔静脉阻塞性病变所引起的肝后性门静脉高压症和（或）下腔静脉高压综合征。概念（1）第三页，共五十一页。病变部位：肝静脉和（或）下腔静脉涉及的范围：肝静脉和（或）下 腔 静脉、门静脉系统基本病理变化第四页，共五十一页。第五页，共五十一页。流行病学和病因第六页，共五十一页。近年来，大量B-CS患者被发现。研究表明：中国、日本、印度和南非-高发国。国内黄河流域的河南、山东

2、、江苏、安徽、河北等-高发区。第七页，共五十一页。山东河南安徽江苏国内B-CS发病情况分布第八页，共五十一页。1原发性：指原因不明或先天性的HV和(或)IVC狭窄、闭塞、膜狭窄或膜闭锁等。IVC膜性梗阻(MOVC)在日本和其他东方民族最常见，占80%以上，其中73%伴HV闭塞。隔膜结构与静脉瓣相似，主要由胶原纤维和少量弹力纤维构成，表面覆以内皮细胞，与静脉内膜相连；呈僧帽状，直径14mm。第九页，共五十一页。中央有孔者为膜狭窄，无孔者为膜闭锁(占85%)。隔膜几乎均特定地位于膈肌水平或低于左HV部位，即IVC右心房入口下35cm，相当于第911胸椎水平处。一般认为，MOVC是IVC胚胎发育过程

3、中的畸形。第十页，共五十一页。2继发性： 血液凝固异常：由于原发性血小板增多症、真性红细胞增多症、镰状细胞贫血、白血病、阵发性夜间血红蛋白尿、糖尿病、迁徙性血栓性静脉炎、恶性肿瘤、口服避孕药、妊娠或分娩后等，使血液处于高凝状态，而致血栓形成 血管损伤：梅毒性血管内膜炎、血管炎等第十一页，共五十一页。 炎症：可见于膈下感染、慢性肠炎、胆管炎、胰腺炎、盆腔炎、丹毒、结核性胸膜炎、腹膜炎或腹膜后纤维织炎等波及HV和(或)IVC； 肿瘤：肾或肾上腺肿瘤、胃癌、胰腺癌、肺癌及睾丸肿瘤等，压迫或浸润HV和(或)IVC； 其他：心包、纵隔或膈肌等纤维粘连索带嵌压、肝尾状叶肥大压迫等第十二页，共五十一页。BC

4、S可继发于肝原性疾病，主要为肝后上部邻近HV主干或IVC的感染(肝脓肿、肝炎、肝周围炎、肝结核、肝包虫病)、肿瘤、囊肿、外伤和血管瘤等，其中以感染和肿瘤最常见。第十三页，共五十一页。分型：国内外学者有多种分类，多达二十余种，以下分型较常用：型，下腔静脉膜型(不全性、完全性膜性阻塞)；型，下腔静脉节段型(不全性、完全性节段性阻塞)；型，肝静脉型(膜性、节段性)；型，混合型，即下腔静脉合并肝静脉型。分型及病理第十四页，共五十一页。I型III型IV型II型III型第十五页，共五十一页。肝淤血时肝窦扩张，肝窦内及周边见红细胞聚集，伴肝细胞坏死。淤血及坏死改变从肝窦周围（perivenular zone

5、）向四周扩展第十六页，共五十一页。第十七页，共五十一页。临床表现第十八页，共五十一页。临床表现门静脉高压和（或）下腔静脉高压的症状与体征。第十九页，共五十一页。肝静脉阻塞食欲不振腹水：为漏出液，早期利尿有效，病程延长，效果差肝脾肿大：普遍存在的体征腹痛、腹胀黄疸消化道出血腹壁静脉曲张肝昏迷第二十页，共五十一页。下腔静脉阻塞下肢静脉曲张：两下肢以至阴囊明显肿胀，每于行走、运动后加剧，平卧休息后减轻。皮肤出现营养性改变，如皮肤光薄、脱毛、搔痒、湿疹、色素沉着，甚至形成经久不愈的溃疡。胸腹壁静脉曲张、精索静脉曲张：胸腹壁静脉曲张大多是竖直长链状，直径可达10m m以上，有时也可盘曲成团，似静脉瘤样改

6、变。曲张静脉一般位于胸腹前壁，也可位于胸腹侧壁和后背，血流方向均向上。第二十一页，共五十一页。B-CS部分临床表现第二十二页，共五十一页。胃镜和钡餐所见第二十三页，共五十一页。术中所见肝脏第二十四页，共五十一页。急性型Company Logo多为肝静脉完全阻塞引起，阻塞始于肝静脉开口部，病变多为血栓形成，可急剧蔓延到IVC。起病急骤，突发上腹部胀痛，伴恶心，呕吐，腹胀，腹泻，酷似暴发性肝炎，肝脏进行性肿大，压痛，多数有黄疸，脾大少见，腹水增长迅速，同时可有胸腔积液。暴发性者，可迅速出现肝性脑病，黄疸进行性加重，出现少尿或无尿，多数迅速死亡. 第二十五页，共五十一页。亚急性型Company Lo

7、go多为肝静脉和IVC同时或者相继受累，顽固性腹水，肝大，下肢肿胀多同时存在，继而出现腹壁，腰背部及胸部浅表静脉曲张，其血流方向向上，为BCS的重要特征。黄疸，脾大仅见于1/3的患者，且为轻度或中度。不少患者腹水形成急剧而持久。胸腔容积和肺顺应性下降，心脏排血量减少，肺血管阻力增加，出现低氧血症和酸中毒。 第二十六页，共五十一页。慢性型Company Logo病程在一年以上，多见于隔膜型阻塞。虽病情较轻，但常有明显体征，如胸腹壁粗大，蜿蜒的怒张静脉，足靴区出现色素沉着和溃疡，腹水量比较稳定。颈静脉怒张，精索静脉曲张和痔常见。食管静脉曲张，常见突发呕血和黑便。此型患者肝大以左半肝明显，脾大多为中

8、等程度。晚期由于蛋白丢失，腹水增多和营养不良，呈典型的“蜘蛛人”体态。 第二十七页，共五十一页。诊断和鉴别诊断第二十八页，共五十一页。诊 断症状体征超声检查（首选）、CT、MRA血管造影（确诊的金标准）第二十九页，共五十一页。 左、中肝静脉合干汇入处呈隔膜闭塞 第三十页，共五十一页。 肝中静脉节段性阻塞第三十一页，共五十一页。第三十二页，共五十一页。IVC充盈缺损第三十三页，共五十一页。第三十四页，共五十一页。鉴别诊断肝炎后肝硬化所致门静脉高压症；肝前性门静脉高压症；心功能不全所致肝大；酒精性或特发性肝硬化；肝小静脉闭塞症；结核性腹膜炎癌性腹水第三十五页，共五十一页。外科治疗第三十六页，共五十

9、一页。B-CS病情复杂多变，自然预后差，保守治疗效果不佳，常需外科手术。外科治疗（1）第三十七页，共五十一页。外科治疗（2）解除梗阻，恢复HVs和IVC血流；转（分）流减压，缓解肝和下腔静 脉系统淤血状态；制止出血，缓解脾亢；消除腹水，保护肝脏。 B-CS治疗主要目的第三十八页，共五十一页。外科治疗（3）针对病变隔膜的手术；转流术；分流术；联合手术；肝移植。B-CS治疗方法第三十九页，共五十一页。针对病变隔膜的手术第四十页，共五十一页。球囊导管扩张术针对隔膜的手术(1)第四十一页，共五十一页。根治性病变隔膜切除和血栓取出术针对隔膜的手术(2)第四十二页，共五十一页。转流术第四十三页，共五十一页

10、。包括：（1）下腔静脉-右心房架桥术（腔-房架桥术）（2）下腔静脉-下腔静脉架桥术（腔-腔架桥术）腔-腔架桥术转流术（1）第四十四页，共五十一页。转流术（2）腔-腔架桥术的优点（与腔-房架桥术相比较） 缩短了人工血管的长度，降低了血栓形成的机 率； 变心包内转流为心包外转流，避免了心包炎和 心包填塞的发生； 损伤轻、操作简单。第四十五页，共五十一页。腔-腔架桥术 (双切口)转流术（3）第四十六页，共五十一页。腔-腔架桥术 (单切口)转流术（4）第四十七页，共五十一页。分流术第四十八页，共五十一页。分流术（1）常用的手术方式肠系膜上静脉-下腔静脉C型架桥术（常联合脾动脉结扎+胃冠状血管缝扎术，又称三联手术）脾静