大四上-神经病急性脊髓炎

急性脊髓炎

(acutemyelitis)温州市人民医院神经内科张庆元

急性脊髓炎（acutemyelitis)是指各种感染后引起自身免疫反应所致的急性横贯性脊髓炎性病变，也称为急性横贯性脊髓炎，是临床上最常见的一种脊髓炎，以病损平面以下肢体瘫痪、传导束性感觉障碍和尿便障碍为特征。一、定义病因未明，可能是病毒感染后或疫苗接种后所诱发的一种自身免疫性疾病二、病因与发病机制三、病理可累及脊髓的任何节段，但以胸段(T3～5)最为常见；肉眼：脊髓肿胀、软脊膜充血或有炎性渗出物；镜下：软脊膜和脊髓内血管扩张、充血，白质中髓鞘脱失、轴突变性，灰质内神经细胞肿胀、尼氏小体溶解，可见细胞破碎、溶解；若脊髓严重破坏时，可软化形成空腔；

急性横贯性脊髓炎（通常局限于一个节段的所有组织）

最常见（孤立综合征）急性上升性脊髓炎（病变迅速上升累及延髓）最严重脱髓鞘性脊髓炎（多节段、多发散在的病灶）多为MS脊髓型

四、常见类型：1.发病年龄：任何年龄，青壮年多见2.性别差异：无3.感染诱因：病前1～2周有上呼吸道感染症状，或有疫苗接种史。劳累、受凉、外伤等为诱因。4.起病形式：急性起病，约半数以上患者在2～3天内达高峰。病变可累及脊髓的几个节段，最常侵犯胸段，尤其是胸3～5节段，颈髓、腰髓次之。部分病例呈上升性过程，可累及颈段或延髓。出现呼吸困难。由于受累脊髓的肿胀和脊膜受牵拉，常可出现病变相应部位的背痛。病变节段有束带感。

五、临床表现

5.典型的临床表现包括：

⑴运动障碍:早期出现脊髓休克(spinalshock)，表现下运动神经元瘫痪。尿潴留可持续数天至数周，并发肺部、泌尿系感染或褥疮者休克期可延长至数月。肌力恢复从远端开始，肌张力与腱反射逐步增高。

⑵感觉障碍:脊髓损害平面以下所有的感觉均消失。部分在感觉消失区上缘有感觉过敏带，或束带样感觉异常。感觉回复时平面逐渐下移，但较运动回复慢且差⑶自主神经功能障碍:早期：无张力性神经源性膀胱→充盈性尿失禁后期：反射性神经源性膀胱→充溢性尿失禁病变节段以下皮肤干燥、无汗或少汗，皮肤营养障碍包括皮肤水肿、脱屑、指甲松脆等。

病情严重时，轻微的刺激（膀胱充盈，足底、大腿内侧或腹壁受压等）均可引起强烈的肢体屈曲痉挛，出汗、竖毛，重则血压升高和二便自动排出等症状，称为脊髓总体反射。急性脊髓炎的临床特点上升性脊髓炎(acuteascendingmyelitis)脊髓受累节段呈上升性起病急骤，病变常在1~2天甚至数小时内上升至延髓瘫痪由下肢迅速波及上肢或延髓支配肌群，出现吞咽困难、构音不清、呼吸肌瘫痪，甚至可致死亡临床特点脱髓鞘性脊髓炎(demyelinativemyelitis)为急性多发性硬化(MS)脊髓型典型表现为一侧或双侧麻木感从骶段向足部和股前部或躯干扩展，并伴有该部位无力及下肢瘫痪，进而膀胱受累，躯干出现感觉障碍平面诱发电位及MRI检查可发现CNS其他部位损害六、辅助检查血常规：急性期周围血白细胞总数可稍增高脑脊液检查：压力正常，除脊髓严重肿胀外，一般无椎管梗阻现象。脑脊液细胞总数特别是淋巴细胞和蛋白含量可有不同程度的增高，但也可正常。电生理检查：VEP正常，SEP波幅降低，MEP异常，EMG失神经改变。影像学检查：脊柱X线及脊髓CT或MRI通常无特异性改变。若脊髓严重肿胀，MRI可见病变部位脊髓增粗等改变。抗炎治疗后增强扫描平扫七、诊断急性起病病前感染病史或疫苗接种史迅速出现的脊髓横贯性损害脑脊液检查及MRI检查尚需鉴别诊断八、鉴别诊断脊髓压迫症:急性硬膜外脓肿（血肿）、脊柱结核及转移性肿瘤脊髓血管病:脊髓出血、脊髓前动脉血栓形成、亚急性坏死性脊髓炎脱髓鞘性:多发性硬化、视神经脊髓炎免疫相关性:人类T淋巴细胞病毒1型相关性脊髓病导致四肢瘫的常见神经系统疾病:格林-巴利综合征、周期性麻痹、重症肌无力

急性脊髓炎GBS硬膜外脓肿脊髓肿瘤

先驱病毒感染,出常有呼吸30%-50%病前无症状疹,发热,畏寒等道感染有皮肤脓肿或细菌感染全身轻轻重无症状起病急,数小时至急,逐步进展,快,24h至缓慢进展,形式数天数天至数周1周数周至数月

急性脊髓炎GBS硬膜外脓肿脊髓肿瘤

背痛无,或轻,无剧烈,扩散至持续隐痛,

重则(++)邻近节段(++++)不扩散(++)脊柱无或(+)无明显(++)轻至中(++)压痛瘫痪急性期对称对称性下肢不对称性进行进行性痉挛性下肢瘫痪,或四肢软瘫,性无力,痉挛性瘫,常不逐步呈痉挛反射消失,性或软瘫对称性

急性脊髓炎GBS硬膜外脓肿脊髓肿瘤

感觉传导束型感末梢型感觉传导束感觉从远端开始缺失觉障碍,有清障碍,手套-障碍,但感觉减退,传导束楚感觉平面袜子型分布平面不清楚型,常不对称膀胱直早期出现无较早晚肠功能障碍脑脊液正常或有轻细胞数在10细胞,蛋白细胞正常,检查度细胞,蛋白ⅹ106/L次下,增高蛋白增高增高蛋白增高脊髓正常正常椎管阻塞,髓椎管阻塞,造影外硬膜外压迫髓外压迫急性脊髓炎的治疗药物治疗：皮质类固醇激素、免疫球蛋白、抗生素、B族维生素护理：预防各种并发症康复治疗：