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第二节氨基酸普通代谢一、氨基酸代谢概况二、氨基酸脱氨基作用三、氨代谢四、α-酮酸代谢第1页一、氨基酸代谢概况氨基酸代谢库食物蛋白质组织蛋白质分解体内合成氨基酸(非必需氨基酸)

α-酮酸

脱氨基作用

胺类+CO2脱羧基作用氨转化其它含氮化合物(嘌呤、嘧啶等)合成

消化吸收组织蛋白质分解代谢来源去路？？第2页第3页丙氨酸葡萄糖肌肉蛋白质氨基酸NH3谷氨酸α-酮戊二酸丙酮酸糖酵解路径肌肉丙氨酸血液丙氨酸葡萄糖α-酮戊二酸谷氨酸丙酮酸NH3尿素尿素循环糖异生肝丙氨酸-葡萄糖循环葡萄糖第4页二、氨基酸脱氨基作用转氨基作用氧化脱氨基联合脱氨基作用(主要)

方式脱氨基作用

是指氨基酸脱去氨基生成氨和α-酮酸过程。氨基转移酶与谷氨酸脱氢酶联合脱氨基作用嘌呤核苷酸循环第5页(一)转氨基作用1.定义

在转氨酶作用下，某一氨基酸脱掉α-氨基生成对应α-酮酸，而另一个α-酮酸得到此氨基生成对应氨基酸过程。2.反应式

COOHCOOHNH2CCOOHR1HNH2+CCOOHR2OCR1O+CHR2转氨酶α-氨基酸α-酮酸α-酮酸α-氨基酸第6页4.特点:转氨基作用并未产生游离氨。

3.酶:转氨酶.

（1）丙氨酸氨基转移酶(ALT),又称谷丙转氨酶(GPT)，含量最多器官是

，药品性肝炎时血清

ALT显著升高。

（2）天冬氨酸氨基转移酶(AST),又称谷丙转氨酶(GOT)，含量最多器官是

。急性心肌梗死时

AST显著升高。第7页

正常人各组织ALT及AST活性(单位/克湿组织)测定血清转氨酶活性，临床上可作为疾病诊疗和判断预后主要指标之一。组织(GPT)(GOT)心7100156000肝4400014骨骼肌480099000肾1900091000胰腺脾肺血清28000120014000700100001620ASTALT组织(GPT)(GOT)ASTALT第8页(二)氧化脱氨基作用2.L-谷氨酸脱氢酶广泛存在于肝、脑、肾等组织中。L-谷氨酸α-酮戊二酸亚谷氨酸NH3H2O2CHCOOHNHCHNHCCOOHCCOOHOCCOOHCCOOH+NAD(P)+NAD(P)H+H+CH2COOHCH2CH2COOHCH2CH2COOHCH21.定义:氨基酸在氨基酸氧化酶催化下氧化生成亚氨基酸,再水解生成α-酮酸和游离氨过程,称之.第9页(三)联合脱氨基作用2.氨基转移酶与谷氨酸脱氢酶联合脱氨基作用1.定义

两种或两种以上酶联合催化氨基酸脱氨基过程,称为联合脱氨基作用，是体内氨基酸最主要脱氨基方式。有两种方式:氨基酸

谷氨酸

α-酮酸α-酮戊二酸H2O+NAD+转氨酶

NH3+NADH+H+L-谷氨酸脱氢酶

★部位：主要在肝、肾组织进行。第10页3.嘌呤核苷酸循环骨骼肌、心肌脱氨基最主要方式是

。第11页三氨（NH3）代谢（一）、体内氨起源（二）、氨转运（三）、血氨去路第12页（一）、体内氨起源（P83）（1）.氨基酸脱氨基作用产生氨是血氨主要起源。（2）.酰胺水解：主要来自于肾脏中谷氨酰胺水解产生氨。谷氨酰胺谷氨酸+NH3谷氨酰胺酶1.内源性氨：（3）.胺类分解也能够产生氨。2.外源性氨：肠道吸收氨。第13页3.影响氨吸收原因pHNH3NH4+H+

OH—（1）pH↓，即[H+]↑

[NH3]↓血氨↓（2）pH↑，即[OH—]↑[NH3]↑血氨↑★故高血氨病人禁止使用碱性肥皂水灌肠，应用弱酸性透析液，同理，肝硬化病人也不能用碱性利尿剂。第14页1.丙氨酸-葡萄糖循环（二）、氨转运谷氨酸+NH32.谷氨酰胺运氨作用谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺酶意义:谷氨酰胺是蛋白质合成原料，也是体内NH3

、

和

主要形式。（P84）第15页（三）、血氨去路1.合成尿素，这是最主要去路。2.合成谷氨酰胺。去路

合成尿素：1.部位

(1)器官：主要是肝脏3.合成非必需氨基酸及其它含氮化合物。4.以铵盐形式随尿排出（2）细胞定位：线粒体及胞液第16页2.过程：鸟氨酸循环，又称尿素循环

鸟氨酸NH3+CO2瓜氨酸精氨酸尿素NH3天冬氨酸鸟氨酸循环简图第17页尿素合成总反应式（P86）：2NH3+CO2+3ATP+H2O

+2ADP+AMP+4pi原料：2分子NH3，其中1分子来自游离氨，1分子来自天冬氨酸。产物：1分子尿素。耗能：3个ATP，4个高能磷酸键。意义：解氨毒即将毒氨转变无毒尿素随尿排出体外。

NH2CONH2尿素第18页途经疏于清扫公厕总以为臭气冲天，那是尿中尿素经过细菌代谢成阿摩尼亚味道。实际上尿素在人体内就是由阿摩尼亚代谢而来，因为阿摩尼亚（氨）是一个毒性很高物质，所以不能以氨型态贮放在人体内。人体有一个很精密系统，会将有毒化合物转变成无害物质以确保人体健康。氨是蛋白质代谢产物之一，有很高毒性，所以人体发展出一套排氨方法。「尿素循环」就是人体用来处理氨废料系统，有六种酵素参加运作。当其中酵素出现缺点时就可能让整个排氨系统当机，血中氨就会急速上升，危害人体健康。酵素缺损会造成尿素循环障碍，血中氨浓度升高高血氨症。第19页（三）尿素合成障碍引发高血氨症和氨中毒1.高血氨时脑内α-酮戊二酸降低造成能量代谢障碍2.鸟氨酸循环任何一个合成酶遗传缺点均可引发高氨血症血氨浓度升高称高氨血症(hyperammonemia)，常见于肝功效严重损伤时，尿素合成酶遗传缺点也可造成高氨血症。高氨血症时可引发脑功效障碍，称氨中毒(ammoniapoisoning)。第20页肝性脑病旧称为肝昏迷

肝性脑病症状可有：性格改变，精神冷淡或智力减弱、眨眼习惯颠倒、反应迟缓有精神症状，如幻听、幻想、行为蒸发量常，甚至随地大小便。肝病患者呼气中有一个鱼腥味或烂苹果样芳香甜味气体，是为肝臭；进食过多蛋白质食物可成为肝性脑病诱因之一。第21页轻微性格、行为改变第22页睡眠障碍行为失常第23页

扑翼样震颤Flappingtremor(aste‘rixis)第24页昏睡、精神错乱

第25页肝性昏迷(hepaticcoma)第26页肝性脑病第27页香港娱乐界著名开心果肥肥因肝昏迷入院，病情告急沈殿霞患肝肿瘤，经手术后复发，并出现肝昏迷。图为在香港九龙肥肥住所由救护车送其抢救，救护员用担架抬出时，她要用氧气罩帮助呼吸。香港方面有消息指肥姐因肝昏迷送院，可能与她吃了大闸蟹相关。因为大闸蟹含高蛋白质，而肝癌病人肝功效较差，未能将蛋白质产生氨转化为尿素，引致肝昏迷。当年健壮肥肥病中肥肥肝昏迷时肥肥，医生给其吸氧第28页苯丙酮尿症你孩子身上有汗味？奶香味？尿片味？那么这些味道不打紧，父母闻起来只会更陶醉。可假如还有些其它味道，如鼠尿味，你就要小心了，很可能是是因苯丙氨酸羟化酶缺乏引发苯丙酮尿症。症状：智力低下，60%患儿有脑电图异常。头发细黄，皮肤色浅和虹膜淡黄色（因苯丙氨酸正常代谢产物酪氨酸降低，黑色素合成缺乏必要原料之故），惊厥，尿有“发霉”臭味或鼠尿味。第29页正常和肝昏迷时血浆支链和芳香氨基酸比值第30页治疗三、促进氨代谢去除鸟氨酸门冬氨酸精氨酸鸟氨酸α-酮戊二酸谷氨酸钠和谷氨酸钾苯甲酸钠苯乙酸钠第31页(一)降氨药品③苯甲酸钠可与肠内残余氮质如甘氨酸或谷氨酰胺结合，形成马尿酸，经肾排出，因而降低血氨。治疗急性门体分流性脑病效果与乳果糖相当。剂量为每次口服5g，2次／日。④苯乙酸与肠内谷氨酰胺结合，形成无毒苯乙酰谷氨酰胺经肾排泄，也能降低血氨浓度。⑤鸟氨酸--酮戊二酸和鸟氨酸门冬氨酸都有显著降氨作用，已受到重视。鸟氨酸门冬氨酸剂量为20g／d。第32页(二)支链氨基酸口服或静脉辅注以支链氨基酸为主氨基酸混合液，在理论上可纠正氨基酸代谢不平衡，抑制大脑中假神经递质形成，但对门体分流性脑病疗效还有争议。对于不能耐受蛋白食物者，摄入足量富含支链氨基酸混合液对恢复患者正氮平衡是有效和安全。第33页-6氨基酸注射液:内含3种支链氨基酸以及3种与尿素循环相关氨基酸，主要用于肝昏迷防治。本配方中含有脱氨能力强鸟氨酸，较低浓度谷氨酸钠。临床脱氨作用显著，副反应较小。第34页高血氨症—尿素循环代谢异常「尿素循环系统」就是人体发展出一套排氨方法，共有六种酶参加其间。不过「高血氨症」患者因为遗传基因缺点，造成尿素循环代谢异常，无法将蛋白质分解产生废物「氨」排出体外。高血氨症發生率約為五萬分之一，屬於罕見隱性遺傳疾病。高血氨患者，出生时并无显著异样，不过开始进食喂奶后，便会有呕吐、喂食困难、吸吮力变差，接着呼吸变得急促、显得倦怠、有时会哭闹不安、体温不稳、肌肉张力增强或减弱，意识情况逐步恶化而至昏迷，常会出现痉挛。若不及时控制让氨下降，会造成循环系统虚脱、呼吸窘迫、肾脏衰竭甚至死亡，有幸控制下来，往往会有神经系统障碍。当前治疗，须靠食物与药品双管齐下。饮食上要严格限制摄取蛋白质类食物，另外需服用Ucephan或Buphenyl之降血氨药，以防止血氨急遽上升。万一患者血氨超出300单位时(微毫克/百毫升)，则必须注射排氨药品并洗肾，不然会造成脑部神经受损。第35页(三)、高血氨和肝性昏迷

高血氨：是因为肝功效严重受损，尿素合成障碍，引发血氨浓度升高。

肝昏迷生化机制：

α-酮戊二酸谷氨酸谷氨酰胺

NH3NH3TAC循环↓（TAC循环.ppt）脑供能不足（ATP↓）昏迷脑内α-酮戊二酸↓第36页四、α-酮酸代谢(一)合成非必需氨基酸。(二)氧化功效。(三)转变成糖或脂肪。第37页小结1、氨基酸代谢起源和去路。2、三种氨基酸脱氨基作用方式。3、氨起源和去路，合成尿素器官及过程。4、氨在血液中转运方式。5、肝昏迷生化机制。第38页复习思索题1、氨基酸分解代谢最主要是

。体内脱氨基作用方式有

、

和

三种，最主要是

。（P80）2、体内最主要转氨酶是

和

。（P81）3、人体NH3内源性起源有

、

和

，血氨最主要起源是

。（P83）一、填空题：第39页4、氨转运方式有

和

。（P83、84）

5、在肌肉、脑等组织中，氨与谷氨酸结合成无毒