帕金森病的诊断与鉴别方案

帕金森病的诊断与鉴别

大连医科大学附属二院神经内科王乃昌教授帕金森病（Parkisondisease，PD）又名震颤麻痹，是1817年Parkison首先描述，是一种老年人常见的原因不明的神经系统变性病，主要是黑质纹状体系统，尤其是黑质致密部多巴胺神经元变性缺失，而使多巴胺含量明显降低，而产生的一系列的临床表现：震颤、肌强直、运动迟缓症状群，其病理上的主要变化是：在黑质纹状体变性的残留神经元胞浆内出现特征性的嗜酸性包涵体，即Lewy小体。一、临床表现：本病目前尚无一种特异性诊断方法，主要靠临床表现鉴别除外的方法进行诊断。㈠临床特点：1、多为中老年人发病，病因不明，慢性起病缓慢进展。2、症状多自一侧上肢→同侧下肢→对侧上肢→对侧下肢，呈N字型发展。3、主要表现为震颤、肌张力增强、运动减少症状群。搓丸状静止性4-6Hz规律性震颤。四肢呈铅管样或齿轮状肌张力增强。随意运动减少，缓慢，凝滞步态，小步，面具脸。写字过小征，猿猴姿势，慌张步态等。植物神经功能障碍，油脂面，直立性低血压，顽固性便秘等。㈡辅助检查：１、一般常规及脑水常规检查无异常。２、颅脑CT、MRI无特征性改变。３、脑水及尿中，多巴胺代谢产物减少。４、单光子发射计算机体层扫描（SPECT）及正电子发射体层扫描（PET）对诊断早期PD甚有帮助，因其价格昂贵，目前尚很少用于临床。

二、鉴别诊断：帕金森病，又称为原发性（特发性）帕金森病，诊断帕金森病，必需除外可以引起类似帕金森临床表现的疾病，主要为帕金森综合征（Parkisonsyndrome，PS）。㈠继发性（症状性、获得性）帕金森综合征即由于各种明确病因引起类似帕金森病临床表现的一组疾病。感染：脑炎后等药物：酚噻嗪类，利血平、氟桂利嗪等毒物：MPTP，一氧化碳，锰，汞，乙醇等.脑血管病：多发性脑梗死等外伤：拳击性脑病等继发性帕金森综合征特点是，有明确的病因，根据不同病因可以有不同临床表现，对因治疗后，病情可以好转和痊愈，而用多巴替代治疗则效果不佳。㈡遗传性帕金森综合征此类疾病是一组神经系统遗传变性疾病，可有家族遗传史，对多巴类药物治疗效果不明显。肝豆状核变性亨廷顿病家族性基底节钙化遗传型橄榄桥脑小脑萎缩等㈢多系统变性（Multiplesystemdegeneration，MSD）l是病因不明的散发的神经系统变性疾病总称l中老年发病，隐匿起病，慢性进行性加重，预后不良l病变同时或先后累及两个或两个以上神经功能系统出现特定的临床表现l其帕金森综合征的临床表现是双侧同时出现的以双下肢为主要表现的肌强直和运动减少为主，而多数缺少典型的搓丸样静止性震颤l无有效的治疗方法，多巴替代治疗疗效差或无效l如果多系统损害的症状中，有帕金森综合征的症状和体征则可称为帕金森叠加综合征（Parkisonplus，PP），其与多系统变性基本同义.１、多系统萎缩（Multiplesystematroqhy，MSA）l具有多系统变性特点l是一组有特定临床和神经病理表现的少见神经变性疾病l病理特征性的表现为病变部位残留神经元及少突胶质细胞中可见嗜酸性胞质包涵体l主要的临床表现为：锥体外系功能障碍帕金森综合征，小脑功能障碍，植物神经功能障碍及锥体束损害等表现根据临床首首发症状，，主要受损损表现不同同，本病可可分为三个个临床亚型型即纹状体黑黑质变性，，橄榄桥脑脑小脑萎缩缩及自主神神经衰竭，，有人认为为这三种疾疾病具有异异质性的同同一种疾病病，故将其其称为纹状状体-黑质-小脑自主神神经变性。。①纹状体黑黑质变性（（Stratonigraldegeneration，SND）首发和主要要的临床表表现为帕金金森综合征征：表现为为肌张力增增强及运动动减少，多多无静止性性震颤及左左旋多巴治治疗效果不不佳。同时时或相继出出现自主神神经和小脑脑功能损害害的症状和和体征。其其少数病例例可伴有锥锥体束损害害。②橄榄桥小小脑萎缩（（Olivopentocerebellaratroqhy，OPCA）以进行的小小脑性共济济失调为主主要的临床床表现，多多从下肢开开始，表现现为走路不不稳和醉汉汉步态，肌肌张力低下下，构音障障碍等。并可伴有帕帕金森综合合征及植物物神经功能能障碍。③自主神经经功能衰竭竭（Shy-dragersyndrome，SDS）是以进行性性自主神经经功能衰竭竭为主要临临床表现，，常伴有锥锥体外系损损害和小脑脑、脑干损损害症状，，有时还伴伴有锥体束束损害的多多系统变性性病。又称称为神经性性直立性低低血压。疾病早期即即出现植物物神经功能能障碍，体体位性低血血压，卧立立血压可下下降30/20mmHg，而同时不不伴有脉率率改变，常常产生直立立性晕厥，，其与血管管迷走性晕晕厥不同，，晕厥同时时并无恶心心、多汗、、面色苍白白的表现。。阳萎，闭闭经，性功功能低下，，尿失禁，，尿潴留等等。可伴有有小脑及锥锥体外系统统损害的症症状和体征征。在多系统萎萎缩中，有有89%出现帕金森森综合征，，78%出现自主神神经功能衰衰竭，50%出现小脑性性共济失调调，少数出出现锥体束束征，眼外外肌麻痹和和认知功能能障碍。2、进行性性核上性眼眼肌麻痹（（Progerssivesupranuelearpalsy,PSP）本病是以姿姿势不稳，，帕金森综综合征，垂垂直性核上上性凝视麻麻痹，假性性球麻痹为为特征的神神经多系统统变性病。。特征性临临床表现是是垂直性核核上性眼肌肌麻痹，首首先可表现现为意向性性下视麻痹痹，继之上上视麻痹，，渐发展为为完全性垂垂直性麻痹痹，再发展展为完全性性侧视麻痹痹，而眼球球中央固定定。重要和和常见是锥锥体外系受受损表现，，肌张力增增强是以上上颈肌与上上部躯干肌肌为主，致致使躯干挺挺直，头颈颈过伸后仰仰，造成严严重的平衡衡障碍，经经常向后跌跌例。其它它活动减少少，始动困困难，小步步，慌张步步态等也很很明显.另另外还可出出现假性球球麻痹及智智力障碍等等。3、弥漫性性路易体病病（DiffuseLewybodydisease，DLBD））又称为路易易小体痴呆呆临床表现为为进行性皮皮层性痴呆呆及帕金森森综合征，，并可伴有有植物神经经功能紊乱乱及锥体束束损害等神神经多系统统损害的帕帕金森叠加加综合征。。首发症状状可以是波波动性进行行性皮层性性痴呆或帕帕金森综合合征，两者者可先后或或同时出现现，并伴有有器质性精精神障碍。。一般认为为，如果帕帕金森综合合征和痴呆呆，先后一一年之内出出现，则可可能是DLBD，如如果超过一一年则宜诊诊断帕金森森病合并痴痴呆。本病的病理理改变为广广泛的大脑脑皮质萎缩缩，侧脑室室及第三脑脑室扩大，，黑质及兰兰斑核色素素脱失。其其特殊的改改变是中枢枢神经系统统广泛大量量的出现Lewy小小体。皮质质，间脑，，脑干广泛泛出现类似似帕金森病病的Lewy小体。。故有人认认为，DLBD是病病理变化是是在PD病病理改变延延长线上。。过去认为是是少见病，，近年渐增增多，可能能成为老年年人痴呆第第二大原因因。4、皮质基基底节变性性（Corticobasaldegegnration，CBD）是由于大脑脑皮质额顶顶叶及基底底节黑质为为主的非对对称性萎缩缩变性而引引起的不对对称性皮质质基底节损损害的症状状和体征，，可表现为为一侧的帕帕金森综合合征，肌强强直，运动动减少，动动作缓慢，，姿势反射射障碍，平平衡不稳而而易跌倒。。额顶叶高高级神经功功能障碍，，肢体的运运动性失用用，失语及及认知功能能障碍，额额叶释放症症状可有摸摸索及强握握反射，以以及异己肢肢体现象，，感觉肢体体并非属于于自己，并并出现肢体体的非自主主运动，常常有皮质性性感觉障碍碍，垂直性性及水平性性核上性眼眼肌麻痹，，锥体束损损害征及植植物神经功功能障碍，，上述症状状和体征可可以从一侧侧发展到对对侧。本病病多多巴巴治治疗疗无无效效，，也也无无其其它它有有效效的的治治疗疗方方法法。。对神神经经多多系系统统变变性性的的诊诊断断必必需需非非常常慎慎重重，，因因为为本本病病目目前前尚尚无无有有效效治治疗疗方方法法，，临临床床诊诊断断即即判判为为不不治治之之症症，，对对临临床床表表现现必必需需认认真真仔仔细细的的观观察察分分析析，，且且经经过过一一定定时时间间的的观观察察，，除除外外其其它它可可能能疾疾