自身抗体的临床意课件

自身抗体的临床意自身抗体的临床意自身抗体的临床意自身抗体的临床意义赵世民定义：指抗自身组织、器官、细胞及其成分的抗体。自身抗体是自身免疫应答和自身免疫(AID)的重要特征之一，多数自身免疫性疾病均伴有特征性自身抗体谱临床意义：1.AID的诊断和鉴别诊断2.AID病情评估与治疗监测3.AID病情转归和预后判断自身抗体自身抗体的临床意自身抗体的临床意自身抗体的临床意自身抗体的临1自身抗体的临床意课件2自身抗体的临床意课件3自身抗体的临床意课件4自身抗体的临床意课件5抗dsDNA抗体常被称为SLE活动的指标，对监视病情变化、疾病活动的判断，及对药物治疗疗观察等方面有一定意义。总结抗dsDNA抗体常被称为SLE活动的指标，对监视病情变化、疾6核小体:是真核细胞染色质基本、重复结构的亚单位，对于细胞核中DNA组成非常重要，近年来研究表明，核小体是SLE的主要自身抗原，可能与SLE凋亡异常导致的核和小体过度释放，可能是本病免疫异常的主要诱发环节之一。临床意义：多见于活动性狼疮，特别是狼疮性肾炎，与抗dsDNA、SM抗体等SLE其他特异性抗体同时检测可明显提高SLE临床诊断的敏感性和特异性。抗核小体抗体核小体:是真核细胞染色质基本、重复结构的亚单位，对于细胞核中7抗组蛋白抗体可以在多种结缔组织病中出现，不具有诊断特异性，此外在感染性疾病（HIV）、肾脏疾病（原发性肾小球肾炎、膜性肾小球肾炎等）、神经系统疾病（早老性痴呆等）存在一定的相关性。但AHA在药物诱导的狼疮患者中阳性率高,如仅有AHA抗体而不伴有其他ANA(dsDNA除外)则强烈支持药物性狼疮的诊断。抗组蛋白抗体抗组蛋白抗体可以在多种结缔组织病中出现，不具有诊断特异性，此8目前发现的有抗U1RNP、U2RNPU4/6RNP、U5RNP等，因抗U1RNP抗体对结缔组织病的诊断有重要意义，而其他疾病中阳性率较低，临床上常规检测抗RNP抗体以检测抗U1RNP为主。在混合性结缔组织病患者中阳性率最高几乎见于所有MTCD患者阳性率大于95%,出现高效价的抗RNP抗体（尤其是70KDU1RNP）,且无其他特异性抗体，是诊断MTCD的重要血清血抗体。RNP（U1RNP）可以在多种结缔组织病中出现，并不具有诊断特异性，但其他结缔组织病中阳性率较MTCD阳性率低。抗核糖体核蛋白抗体(RNP)目前发现的有抗U1RNP、U2RNPU4/6RNP、U9以首先发现的病人命名。抗SM抗体为SLE的血清标记抗体，对SLE的诊断具有较高特异性。在SLE中阳性率为20-40%,抗体阴性并不能排除SLE诊断，对早期不典型的SLE或经治疗后缓解的SLE回顾性诊断有帮助。抗体阳性对判断病情目前尚无定论。抗SM抗体以首先发现的病人命名。抗SM抗体10抗SSA抗体又称为抗R0抗体，抗干燥综合征抗原A抗体。抗SSA抗体主要见于原发性干燥综合征（PSS），阳性率为40-95%,也可见于SLE(20-60%)，RA3-10%,SSC(24%)、PM等。抗SSA两种蛋白（52KD、60KD）的抗体均可见于SS和SLE，但单独出现抗52KD抗体更多见于SS中，而只出现60KD抗体，则更多见于SLE。靶抗原多种蛋白组织中，最重要的是52KD、60KD的两种蛋白。抗SSA/R0抗体抗SSA抗体又称为抗R0抗体，抗干燥综合征抗原A抗体。抗SS11抗SSB抗体又称抗La抗体，抗干燥综合征B抗体。抗SSB抗体可于分子量48KD、47KD45KD的三种蛋白多肽起反应，但48KD更有特异性。对诊断SS有高度特异性，是SS的血清特异性抗体，原发性干燥综合征阳性率为65-85%,抗SSA和SSB抗体常同时出现，但SSB较SSA诊断SS更有特异性。其他自身免疫性疾病如出现SSB抗体阳性，患者常伴有继发性干燥综合征。抗SSB/La抗体抗SSB抗体又称抗La抗体，抗干燥综合征B抗体。抗SSB/L12抗（rRNP）抗体为SLE的血清高度特异性抗体。SLE患者出现（rRNP）抗体与中枢神经系统、肝脏或肾脏受累相关。抗体常在SLE病情活动长期存在，有时不会伴随病情的缓解立即消失，可持续1-2年后才会转为阴性。抗核糖体P蛋白（rRNP）抗体抗（rRNP）抗体为SLE的血清高度特异性抗体。抗核糖体P蛋13抗SCL-70抗体为系统性硬化症的血清标志性抗体，对诊断SSC的特异性为100%，敏感性为40%。该抗体阳性与弥漫性皮肤病变，肺间质纤维化，心脏受累，肾脏密切相关，被视为预后不良的指征。局限性硬皮病患者此抗体一般为阴性。抗SCL-70抗体抗SCL-70抗体为系统性硬化症的血清标志性抗体，对诊断S141980年首先报道了多发性肌炎患者血清中发现了抗J0-1抗体，并以患者John的名字命名。抗J0-1抗体为PM/DM的血清标志性抗体，尤其是PM(在DM的阳性率为5%，而在PM中的阳性率达40%)抗体的效价与疾病的活动性相关。抗体阳性的病人与阴性者相比，前者发病年龄相对较轻，病情进展快，疗效差，易复发。抗J0-1抗体1980年首先报道了多发性肌炎患者血清中发现了抗J0-1抗体151980年首先在硬皮病患者血清中发现抗ACA抗体。ACA是系统性硬化症的亚型C钙质沉积Ｒ雷诺氏Ｅ食管运动障碍Ｓ指硬皮病Ｔ毛细血管扩张综合征的特异性抗体，往往是患者预后不良的指标。ACA还可见于原发性胆汁性肝硬化患者中，且同时存在CREST综合征的临床表现。抗着丝点抗体ACA1980年首先在硬皮病患者血清中发现抗ACA抗体。抗着丝点抗16AMA是一种抗线粒体内膜脂蛋白成分的抗体，主要出现在原发性胆汁性肝硬化患者血清中的一种自身抗体。AMA亚型中与PBC有关的有四种，其中的M2亚群被认为是PBC最敏感，特异性的标志性抗体。抗线粒体抗体AMAAMA是一种抗线粒体内膜脂蛋白成分的抗体，主要出现在原发性胆17RF在类风湿性关节炎中阳性率为80%左右，是诊断RA的重要血清学标志物之一，但不是唯一。5%的正常老年人RF可阳性，且随年龄的增高阳性率可增高，而且会出现假阳性率。RF效价越高，对RF的诊断特异性越高，但是不能单纯以RF阳性来判断RA。持续高效价的RF提示RA疾病的活动，且骨侵蚀的发生率高。临床上RF常作为区分血清阴性脊柱性关节病的标准。类风湿性关节炎的早期诊断抗体CCP、APF、AKA类风湿因子RFRF在类风湿性关节炎中阳性率为80%左右，是诊断RA的重要血18RA在60%RA中出现量于RA活动性及严重程度呈正相关。抗CCP（聚角蛋白微丝蛋白）

在50%RA中出现特异性较高AKA（抗角蛋白抗体)在40%RA中出现APF(抗核周因子抗体)在52%RA中出现抗SA在部分RA中阳性RA自身抗体谱及临床意义RA在60%RA中出现量于RA活动性及严重程度呈19CANCAWegener肉芽肿靶抗原PR-3其量指示病情活动PANCA其他血管炎及炎症性肠病靶抗原MPO

弹性蛋白乳铁蛋白ANCA谱及临床意义CANCAWegener肉芽肿ANCA谱及20谢谢聆听谢谢聆听2151、天下之事常成于困约，而败于奢靡。——陆游

52、生命不等于是呼吸，生命是活动。——卢梭

53、伟大的事业，需要决心，能力，组织和责任感。——易卜生

54、唯书籍不朽。——乔特

55、为中华之崛起而读书。——周恩来谢谢！51、天下之事常成于困约，而败于奢靡。——陆游

52、22自身抗体的临床意自身抗体的临床意自身抗体的临床意自身抗体的临床意义赵世民定义：指抗自身组织、器官、细胞及其成分的抗体。自身抗体是自身免疫应答和自身免疫(AID)的重要特征之一，多数自身免疫性疾病均伴有特征性自身抗体谱临床意义：1.AID的诊断和鉴别诊断2.AID病情评估与治疗监测3.AID病情转归和预后判断自身抗体自身抗体的临床意自身抗体的临床意自身抗体的临床意自身抗体的临23自身抗体的临床意课件24自身抗体的临床意课件25自身抗体的临床意课件26自身抗体的临床意课件27抗dsDNA抗体常被称为SLE活动的指标，对监视病情变化、疾病活动的判断，及对药物治疗疗观察等方面有一定意义。总结抗dsDNA抗体常被称为SLE活动的指标，对监视病情变化、疾28核小体:是真核细胞染色质基本、重复结构的亚单位，对于细胞核中DNA组成非常重要，近年来研究表明，核小体是SLE的主要自身抗原，可能与SLE凋亡异常导致的核和小体过度释放，可能是本病免疫异常的主要诱发环节之一。临床意义：多见于活动性狼疮，特别是狼疮性肾炎，与抗dsDNA、SM抗体等SLE其他特异性抗体同时检测可明显提高SLE临床诊断的敏感性和特异性。抗核小体抗体核小体:是真核细胞染色质基本、重复结构的亚单位，对于细胞核中29抗组蛋白抗体可以在多种结缔组织病中出现，不具有诊断特异性，此外在感染性疾病（HIV）、肾脏疾病（原发性肾小球肾炎、膜性肾小球肾炎等）、神经系统疾病（早老性痴呆等）存在一定的相关性。但AHA在药物诱导的狼疮患者中阳性率高,如仅有AHA抗体而不伴有其他ANA(dsDNA除外)则强烈支持药物性狼疮的诊断。抗组蛋白抗体抗组蛋白抗体可以在多种结缔组织病中出现，不具有诊断特异性，此30目前发现的有抗U1RNP、U2RNPU4/6RNP、U5RNP等，因抗U1RNP抗体对结缔组织病的诊断有重要意义，而其他疾病中阳性率较低，临床上常规检测抗RNP抗体以检测抗U1RNP为主。在混合性结缔组织病患者中阳性率最高几乎见于所有MTCD患者阳性率大于95%,出现高效价的抗RNP抗体（尤其是70KDU1RNP）,且无其他特异性抗体，是诊断MTCD的重要血清血抗体。RNP（U1RNP）可以在多种结缔组织病中出现，并不具有诊断特异性，但其他结缔组织病中阳性率较MTCD阳性率低。抗核糖体核蛋白抗体(RNP)目前发现的有抗U1RNP、U2RNPU4/6RNP、U31以首先发现的病人命名。抗SM抗体为SLE的血清标记抗体，对SLE的诊断具有较高特异性。在SLE中阳性率为20-40%,抗体阴性并不能排除SLE诊断，对早期不典型的SLE或经治疗后缓解的SLE回顾性诊断有帮助。抗体阳性对判断病情目前尚无定论。抗SM抗体以首先发现的病人命名。抗SM抗体32抗SSA抗体又称为抗R0抗体，抗干燥综合征抗原A抗体。抗SSA抗体主要见于原发性干燥综合征（PSS），阳性率为40-95%,也可见于SLE(20-60%)，RA3-10%,SSC(24%)、PM等。抗SSA两种蛋白（52KD、60KD）的抗体均可见于SS和SLE，但单独出现抗52KD抗体更多见于SS中，而只出现60KD抗体，则更多见于SLE。靶抗原多种蛋白组织中，最重要的是52KD、60KD的两种蛋白。抗SSA/R0抗体抗SSA抗体又称为抗R0抗体，抗干燥综合征抗原A抗体。抗SS33抗SSB抗体又称抗La抗体，抗干燥综合征B抗体。抗SSB抗体可于分子量48KD、47KD45KD的三种蛋白多肽起反应，但48KD更有特异性。对诊断SS有高度特异性，是SS的血清特异性抗体，原发性干燥综合征阳性率为65-85%,抗SSA和SSB抗体常同时出现，但SSB较SSA诊断SS更有特异性。其他自身免疫性疾病如出现SSB抗体阳性，患者常伴有继发性干燥综合征。抗SSB/La抗体抗SSB抗体又称抗La抗体，抗干燥综合征B抗体。抗SSB/L34抗（rRNP）抗体为SLE的血清高度特异性抗体。SLE患者出现（rRNP）抗体与中枢神经系统、肝脏或肾脏受累相关。抗体常在SLE病情活动长期存在，有时不会伴随病情的缓解立即消失，可持续1-2年后才会转为阴性。抗核糖体P蛋白（rRNP）抗体抗（rRNP）抗体为SLE的血清高度特异性抗体。抗核糖体P蛋35抗SCL-70抗体为系统性硬化症的血清标志性抗体，对诊断SSC的特异性为100%，敏感性为40%。该抗体阳性与弥漫性皮肤病变，肺间质纤维化，心脏受累，肾脏密切相关，被视为预后不良的指征。局限性硬皮病患者此抗体一般为阴性。抗SCL-70抗体抗SCL-70抗体为系统性硬化症的血清标志性抗体，对诊断S361980年首先报道了多发性肌炎患者血清中发现了抗J0-1抗体，并以患者John的名字命名。抗J0-1抗体为PM/DM的血清标志性抗体，尤其是PM(在DM的阳性率为5%，而在PM中的阳性率达40%)抗体的效价与疾病的活动性相关。抗体阳性的病人与阴性者相比，前者发病年龄相对较轻，病情进展快，疗效差，易复发。抗J0-1抗体1980年首先报道了多发性肌炎患者血清中发现了抗J0-1抗体371980年首先在硬皮病患者血清中发现抗ACA抗体。ACA是系统性硬化症的亚型C钙质沉积Ｒ雷诺氏Ｅ食管运动障碍Ｓ指硬皮病Ｔ毛细血管扩张综合征的特异性抗体，往往是患者预后不良的指标。ACA还可见于原发性胆汁性肝硬化患者中，且同时存在CREST综合征的临床表现。抗着丝点抗体ACA1980年首先在硬皮病患者血清中发现抗ACA抗体。抗着丝点抗38AMA是一种抗线粒体内膜脂蛋白成分的抗体，主要出现在原发性胆汁性肝硬化患者血清中的一种自身抗体。AMA亚型中与PBC有关的有四种，其中的M2亚群被认为是PBC最敏感，特异性的标志性抗体。抗线粒体抗体AMAAMA是一种抗线粒体内膜脂蛋白成分的抗体，主要出现在原发性胆39RF在类风湿性关节炎中阳性率为80%左右，是诊断RA的重要血清学标志物之一，但不是唯一。5%的正常老年人RF可阳性，且随年龄的增高阳性率可增高，而且会出现假阳性率。RF效价越高，对RF的诊断特异性越高，但是不能单纯以RF阳性来