干燥综合征肾损害课件

干燥综合征肾损害干燥综合征肾损害1干燥综合征肾损害泌尿内科干燥综合征肾损害2干燥综合征(Sjogren’sSyndrome,SS)是种以侵犯唾液腺,泪腺为主的慢性系统性自身免疫病。由于它以外分泌腺体为靶器官,因此常被称为自身免疫性外分泌腺体病(AutoimmuneExocrinopathy)干燥综合征(Sjogren’sSyndrome,SS)3:原发性S的定义是继发于外分泌腺自身免疫功能异常的口眼干燥,继发性S除了口眼干燥外还伴有其他自身免疫性结缔组织病,如系统性红斑狼疮SLE、类风湿关节炎(RA)等。:原发性S的定义是继发于外分泌腺自身免疫功能异常的4■临床上主要表现为干燥性角、结膜炎,口腔干燥症,同时还可累及其他重要脏器系统,如肺脏、肾脏、神经系统等。国外报道肾脏受累可发生在大约18%~67%的pSS患者,国内报道其发生率亦达50%,且有文献认为,s肾脏损害的发病率已占国人自身免疫性疾病肾损害的第2位,仅次于系统性红斑狼疮(SLE)■临床上主要表现为干燥性角、结膜炎,口腔干燥症,同时还可5。原发性干燥综合征的欧洲诊断标准(202年(1)持续3个月以上的眼部干涩感,或反复出现的眼内揉沙感,或每日需使用人工泪液3次以上。凡有其中任何一项者为阳性(2)持续3个月以上的口干症状,或腮腺肿大反复出现或者持续不退,或进食干性食物时需用水送下。凡有其中任何一项者为■阳性。n(3)Schirmer试验阳性(≤5mm/5mi)或者角膜染色试验阳性指数>为阳性)。原发性干燥综合征的欧洲诊断标准(202年6n(4)下唇腺病理活检示淋巴细胞浸润灶≥1(每个浸润灶是指每4mm2的腺体组织内有50个以上的淋巴细胞聚集)。■(5唾液流率<1′5mⅥ1l5mi;腮腺造影阳性;:腮腺闪烁扫描法和放射性核素测定阳性,三项中有一项阳性者6)血清抗SSA抗体或抗SSB抗体阳性■(7)诊断原发性干燥综合征需达到4条或4条以上标准,其中一条必须是组织学检查阳性或者自身抗体阳性n(4)下唇腺病理活检示淋巴细胞浸润灶≥1(每个浸润灶是指每7肾损害n临床特征■1.1间质性肾炎pSS最常见的肾脏损害是小管问质性肾炎(tubulointerstialnephritis,TN),多见于相对年轻的患者,其病理特点为以CD4+T淋巴细胞为主的细胞在间质的浸润并伴有肾小管的萎缩和纤维化。临床表现可有尿液浓缩功能障碍●导致的低渗尿、完全或不完全性低血钾型远端肾小管酸中[distale(typelrenaltubularacidosis,rtA1,也有少数表现为近端肾小管酸中毒Proximal(typeIrenaltubularacidosi,RTA2或Ancon综合征。●。据报道,RTA在pS9患者中的发病率高达2%~30%,大多数表现为亚临●床的过程,通过酸负荷试验方能确诊,或者仅表现为较轻症状,一般不致发展至肾功能衰竭,尿液浓缩功能障碍可能为最早出现的肾脏受累的临床表现,但由于症状较轻,往往容易被忽视。肾损害8■1.1.1低血钾型远端肾小管酸中毒:pSS合并RTA1的发病■机制尚不十分清楚,可能与体内自身抗体与肾小管存在交叉■免疫反应,从而引起局部免疫性损害有关。Soy等研究认为s引●起肾小管功能障碍主要是由于免疫机制和TIN所致,高免疫球蛋白血症可能也有部分作用。而Bae等通过肾组织活检,经免疫组织化学分析后认为,DSS导致RTA1的直接原因与患者集合小管上皮细胞的质子泵缺失有关。■1.1.1低血钾型远端肾小管酸中毒:pSS合并RTA1的发9:RTA临床特征是高氯性代谢性酸中毒、低钾血症、低钙血症、低钠血症、尿液不能酸化等,严重者出现肾结石、肾钙化、肾性尿崩症等。这是因为RTA1系由远端肾小管酸化功能障碍引起,主要表现为管腔与管周液间无法形成高氢离子(H+梯度。由于远端肾小管泌氢功能障碍,H+不能排出,使尿PH持续>6,而血呈酸中毒●表现,同时K+排泄过多造成低血钾症状:RTA临床特征是高氯性代谢性酸中毒、低钾血症、10:RTA导致肾结石的原因则是患者原尿中钙含量增多,肾小管细胞内、小管外间质及小管内结晶沉着,同时酸中毒使能阻止尿结石形成的枸橼酸盐排出减少,尿液偏碱性则易形成钙质沉着和肾结石。因而临床上对肾钙化性结石患者,尤其反复出现者,不能忽视RTA为其常见病因之一。极少数患者甚至可能以RTA1引起的肾钙化作为SS的初发症状,因此对于RTA1合并肾钙化者定要注意排查ps的相关抗体。另外,许多患者可表现为多种自身抗体阳性伴冷球蛋白血症、高球蛋白血症,再次表明机体免疫系统功能异常,尤其是体液免疫在该病发病以及导致系统性症状中的作用。:RTA导致肾结石的原因则是患者原尿中钙含量增多,肾小管细11干燥综合征肾损害课件12干燥综合征肾损害课件13干燥综合征肾损害课件14干燥综合征肾损害课件15干燥综合征肾损害课件16干燥综合征肾损害课件17干燥综合征肾损害课件18干燥综合征肾损害课件19干燥综合征肾损害课件20干燥综合征肾损害课件21END16、业余生活要有意义，不要越轨。——华盛顿

17、一个人即使已登上顶峰，也仍要自强不息。——罗素·贝克

18、最大的挑战和突破在于用人，而用人最大的突破在于信任人。——马云

19、自己活着，就是为了使别人过得更美好。——雷锋

20、要掌握书，莫被书掌握；要为生而读，莫为读而生。——布尔沃END16、业余生活要有意义，不要越轨。——华盛顿22干燥综合征肾损害干燥综合征肾损害23干燥综合征肾损害泌尿内科干燥综合征肾损害24干燥综合征(Sjogren’sSyndrome,SS)是种以侵犯唾液腺,泪腺为主的慢性系统性自身免疫病。由于它以外分泌腺体为靶器官,因此常被称为自身免疫性外分泌腺体病(AutoimmuneExocrinopathy)干燥综合征(Sjogren’sSyndrome,SS)25:原发性S的定义是继发于外分泌腺自身免疫功能异常的口眼干燥,继发性S除了口眼干燥外还伴有其他自身免疫性结缔组织病,如系统性红斑狼疮SLE、类风湿关节炎(RA)等。:原发性S的定义是继发于外分泌腺自身免疫功能异常的26■临床上主要表现为干燥性角、结膜炎,口腔干燥症,同时还可累及其他重要脏器系统,如肺脏、肾脏、神经系统等。国外报道肾脏受累可发生在大约18%~67%的pSS患者,国内报道其发生率亦达50%,且有文献认为,s肾脏损害的发病率已占国人自身免疫性疾病肾损害的第2位,仅次于系统性红斑狼疮(SLE)■临床上主要表现为干燥性角、结膜炎,口腔干燥症,同时还可27。原发性干燥综合征的欧洲诊断标准(202年(1)持续3个月以上的眼部干涩感,或反复出现的眼内揉沙感,或每日需使用人工泪液3次以上。凡有其中任何一项者为阳性(2)持续3个月以上的口干症状,或腮腺肿大反复出现或者持续不退,或进食干性食物时需用水送下。凡有其中任何一项者为■阳性。n(3)Schirmer试验阳性(≤5mm/5mi)或者角膜染色试验阳性指数>为阳性)。原发性干燥综合征的欧洲诊断标准(202年28n(4)下唇腺病理活检示淋巴细胞浸润灶≥1(每个浸润灶是指每4mm2的腺体组织内有50个以上的淋巴细胞聚集)。■(5唾液流率<1′5mⅥ1l5mi;腮腺造影阳性;:腮腺闪烁扫描法和放射性核素测定阳性,三项中有一项阳性者6)血清抗SSA抗体或抗SSB抗体阳性■(7)诊断原发性干燥综合征需达到4条或4条以上标准,其中一条必须是组织学检查阳性或者自身抗体阳性n(4)下唇腺病理活检示淋巴细胞浸润灶≥1(每个浸润灶是指每29肾损害n临床特征■1.1间质性肾炎pSS最常见的肾脏损害是小管问质性肾炎(tubulointerstialnephritis,TN),多见于相对年轻的患者,其病理特点为以CD4+T淋巴细胞为主的细胞在间质的浸润并伴有肾小管的萎缩和纤维化。临床表现可有尿液浓缩功能障碍●导致的低渗尿、完全或不完全性低血钾型远端肾小管酸中[distale(typelrenaltubularacidosis,rtA1,也有少数表现为近端肾小管酸中毒Proximal(typeIrenaltubularacidosi,RTA2或Ancon综合征。●。据报道,RTA在pS9患者中的发病率高达2%~30%,大多数表现为亚临●床的过程,通过酸负荷试验方能确诊,或者仅表现为较轻症状,一般不致发展至肾功能衰竭,尿液浓缩功能障碍可能为最早出现的肾脏受累的临床表现,但由于症状较轻,往往容易被忽视。肾损害30■1.1.1低血钾型远端肾小管酸中毒:pSS合并RTA1的发病■机制尚不十分清楚,可能与体内自身抗体与肾小管存在交叉■免疫反应,从而引起局部免疫性损害有关。Soy等研究认为s引●起肾小管功能障碍主要是由于免疫机制和TIN所致,高免疫球蛋白血症可能也有部分作用。而Bae等通过肾组织活检,经免疫组织化学分析后认为,DSS导致RTA1的直接原因与患者集合小管上皮细胞的质子泵缺失有关。■1.1.1低血钾型远端肾小管酸中毒:pSS合并RTA1的发31:RTA临床特征是高氯性代谢性酸中毒、低钾血症、低钙血症、低钠血症、尿液不能酸化等,严重者出现肾结石、肾钙化、肾性尿崩症等。这是因为RTA1系由远端肾小管酸化功能障碍引起,主要表现为管腔与管周液间无法形成高氢离子(H+梯度。由于远端肾小管泌氢功能障碍,H+不能排出,使尿PH持续>6,而血呈酸中毒●表现,同时K+排泄过多造成低血钾症状:RTA临床特征是高氯性代谢性酸中毒、低钾血症、32:RTA导致肾结石的原因则是患者原尿中钙含量增多,肾小管细胞内、小管外间质及小管内结晶沉着,同时酸中毒使能阻止尿结石形成的枸橼酸盐排出减少,尿液偏碱性则易形成钙质沉着和肾结石。因而临床上对肾钙化性结石患者,尤其反复出现者,不能忽视RTA为其常见病因之一。极少数患者甚至可能以RTA1引起的肾钙化作为SS的初发症状,因此对于RTA1合并肾钙化者定要注意排查ps的相关抗体。另外,许多患者可表现为多种自身抗体阳性伴冷球蛋白血症、高球蛋白血症,再次表明机体免疫系统功能异常,尤其是体液免疫在该病发病以及导致系统性症状中的作用。:RTA导致肾结石的原因则是患者原尿中钙含量增多,肾小管细33干燥综合征肾损害课件34干燥综合征肾损害课件35干燥综合征肾损害课件36干燥综合征肾损害课件37干燥综合征肾损害课件38干燥综合征肾损害课件39干燥综合征肾损害课件40干燥综合征肾损害