气管和支气管疾病课件

先天性支气管囊肿

是一种由胚胎发育障碍引起的先天性疾病,囊肿可发生于肺内或纵隔内气管和支气管疾病

先天性支气管囊肿是一种由胚胎发育障碍引起的先1气管和支气管疾病病变的发生：由于胚胎发育的停滞，不能使索状结构成为贯通的管状结构,起远侧支气管分泌的黏液不能排出，即逐渐积聚膨胀，形成囊肿先天性支气管囊肿—临床与病理

气管和支气管疾病病变的发生：由于胚胎发育的停滞，不能使索状结2气管和支气管疾病病理结构：内层为上皮层，有纤毛上皮或柱状上皮。支气管囊肿无单独的血供，由相邻的肺血管供血先天性支气管囊肿—临床与病理气管和支气管疾病病理结构：内层为上皮层，有纤毛上皮或柱状上皮3临床表现：多见于青少年，临床症状与囊肿的部位、大小有关，也与是否与支气管相通、是否有恶变有关。囊肿较大可压迫邻近肺组织或纵隔，产生呼吸困难和发绀症状。继发感染时有发热、咳痰、胸痛等症状。

气管和支气管疾病先天性支气管囊肿—临床与病理临床表现：多见于青少年，临床症状与囊肿的部位、大小有关，也与4气管和支气管疾病

X线表现：含液囊肿：圆形、高密度、边缘光滑含气囊肿：薄壁透影液气囊肿：囊内液气平面形成、邻近可见炎症反应先天性支气管囊肿—影像学表现

气管和支气管疾病X线表现：先天性支气管囊肿—影像学表现5气管和支气管疾病先天性支气管囊肿—影像学表现气管和支气管疾病先天性支气管囊肿—影像学表现6气管和支气管疾病

CT检查有助于肺囊肿定位、定性诊断形态表现：1、含液肺囊肿肺窗表现为圆形高密度影，CT值约0-20Hu2、囊肿合并感染时囊肿周边可见淡薄高密度渗出影3、含气囊肿表现为圆形低密度无肺纹理区4、液气囊肿可见液气平面先天性支气管囊肿—影像学表现气管和支气管疾病CT检查有助于肺囊肿定位、定性74、囊状或蜂窝状影病理结构：内层为上皮层，有纤毛上皮或柱状上皮。3、肺叶发育不全：肺叶体积缩小，密度增高。支气管扩张—影像学表现1、X线不能明显的可行CT检查支气管囊肿无单独的血供，由相邻的肺血管供血MRI：病灶形态类似CT，病灶可呈低信号（流空效应），或T1WI中等信号，T2WI高信号气管肿瘤—诊断及鉴别诊断支气管碘油造影（混合型支扩）气管肿瘤—影像学表现平片（示左上肺有不规则小片状密度增高影。3、

肺纤维化改变气管、支气管异物—影像学表现肺动静脉瘘—临床与病理诊断：形态学改变结合临床诊断通常可以正确诊断临床表现与肺发育异常的类型、是否合并其他发育障碍及是否有合并症有关2、呼气性活瓣通气；3、肺包虫病3、肺叶发育不全：肺叶支气管末端有许多囊腔构成的无正常结构肺组织1、一侧肺不发育：患侧密度增高，纵隔移位，两侧胸廓形态近乎对称，健侧代偿性肺气肿。气管和支气管疾病先天性支气管囊肿—影像学表现4、囊状或蜂窝状影气管和支气管疾病先天性支气管囊肿—影像学表8气管和支气管疾病MRI：肺囊肿的MRI信号强度特点取决于囊肿成分，如浆液成分，具有水的特点即T1WI为低信号，T2WI为高信号。USG：位于胸膜下的肺内支气管囊肿，USG上通常显示一个相应的无回声区，周围一圈规则整齐的包膜回声。先天性支气管囊肿—影像学表现气管和支气管疾病MRI：肺囊肿的MRI信号强度特点取决于囊肿9气管和支气管疾病诊断：形态学改变结合临床诊断通常可以正确诊断鉴别诊断

1、肺隔离症

2、肺结核空洞

3、肺包虫病

4、急性肺脓肿先天性支气管囊肿—诊断与鉴别诊断气管和支气管疾病诊断：形态学改变结合临床诊断通常可以正确诊断10气管和支气管疾病常见于儿童异物类型分三类:植物性、矿物性、动物性

气管、支气管异物气管和支气管疾病常见于儿童气管、支气管异物11气管和支气管疾病病理改变类型：

1、双向通气；

2、呼气性活瓣通气；

3、吸气性活瓣通气；

4、完全阻塞临床表现：症状多显著,异物较大时可发生剧烈呛嗽，哮鸣，甚至窒息；有时随有咳嗽、咳痰、发热等症状，如未获明确异物吸入史，也易误诊为气管炎或肺炎气管、支气管异物—临床与病理气管和支气管疾病病理改变类型：气管、支气管异物—临床与病理12气管和支气管疾病X线表现气管异物：直接征象

间接征象：肺气肿表现支气管异物：直接征象间接征象：肺不张、纵隔摆动、阻塞性肺气肿、肺部感染气管、支气管异物—影像学表现

气管和支气管疾病X线表现气管、支气管异物—影像学表现13气管和支气管疾病气管、支气管异物—影像学表现支气管异物吸入致一侧肺不张气管和支气管疾病气管、支气管异物—影像学表现支气管异物吸入致14气管和支气管疾病气管、支气管异物—影像学表现气管和支气管疾病气管、支气管异物—影像学表现15气管和支气管疾病气管、支气管异物—影像学表现气管和支气管疾病气管、支气管异物—影像学表现16气管和支气管疾病CT表现：

1、X线不能明显的可行CT检查

2、CT可发现不透性和可透性异物

3、CT可发现早期或轻微继发性改变气管、支气管异物—影像学表现气管和支气管疾病CT表现：气管、支气管异物—影像学表现17气管和支气管疾病诊断：结合临床有异物吸入病史及X线表现可做出正确诊断鉴别诊断食道异物：食道异物若为片状或扁平状，其最大径多位于冠状面，而气管异物则相反。食道造影或CT有助于诊断气管、支气管异物—诊断与鉴别诊断

气管和支气管疾病诊断：结合临床有异物吸入病史及X线表现可做出18又称动静脉畸形，是肺部动脉和静脉直接相通而引起的血流短路，多为先天性。邻近肺组织可见代偿性肺气肿。CT三维重建清晰显示异常血管肺发育异常—影像学表现CT检查的意义在于明确诊断和了解范围。是一种由胚胎发育障碍引起的先天食道造影或CT有助于诊断肺动静脉瘘—影像学表现诊断：本病临床症状轻，影象学改变具有特征性，如行支气管造影即可确诊诊断：形态学改变结合临床诊断通常可以正确诊断支气管造影：可确定支扩的部位、范围及类型2、支气管内分泌物淤积引起管内压增高2、支气管内分泌物淤积引起管内压增高3、含气囊肿表现为圆形低密度无肺纹理区气管肿瘤—影像学表现液气囊肿：囊内液气平面形成、邻近可见炎症反应2、CT可发现不透性和可透性异物T1WI略高于肌肉信号，T2WI呈高信号。按输入血管来源通常分2型：肺动静脉瘘—临床与病理1、一侧肺不发育：患侧胸腔内无肺组织，纵隔移位，增强可见患侧肺动脉缺如气管和支气管疾病气管、支气管异物—诊断与鉴别诊断

食道异物又称动静脉畸形，是肺部动脉和静脉直接相通而引起的血流短路，多19气管和支气管疾病支气管扩张

发病年龄以儿童及青年多见。少数为先天性，多数为后天性。

气管和支气管疾病支气管扩张发病年龄以儿童及青年多20气管和支气管疾病主要病因：1、慢性感染引起支气管壁组织破坏2、支气管内分泌物淤积引起管内压增高3、周围病变组织的牵拉多发生在3-6及支气管形态分型：柱状支扩；囊状支扩、静脉曲张型支扩典型临床表现：咳嗽、咳痰、咯血支气管扩张—临床与病理

气管和支气管疾病主要病因：支气管扩张—临床与病理21气管和支气管疾病X线表现：

1、肺纹理改变

2、肺内炎症

3、肺不张

4、囊状或蜂窝状影

5、局限性胸膜增厚粘连支气管造影：可确定支扩的部位、范围及类型支气管扩张—影像学表现

气管和支气管疾病X线表现：支气管扩张—影像学表现22气管和支气管疾病支气管扩张—影像学表现咯血病人，轻微的支气管扩张，X线表现正常气管和支气管疾病支气管扩张—影像学表现咯血病人，轻23气管和支气管疾病支气管扩张—影像学表现中等程度的支气管扩张，表现肺纹理增多伴有炎症反应气管和支气管疾病支气管扩张—影像学表现中等程度的支24气管和支气管疾病支气管扩张—影像学表现严重的支气管扩张，表现为囊状或蜂窝状影，局限性胸膜增厚粘连气管和支气管疾病支气管扩张—影像学表现严重的支气管扩25气管和支气管疾病支气管扩张—影像学表现气管和支气管疾病支气管扩张—影像学表现26气管和支气管疾病支气管扩张—影像学表现支气管碘油造影（混合型支扩）气管和支气管疾病支气管扩张—影像学表现支气管碘油造27气管和支气管疾病CT表现：1、管腔增宽、管壁增厚，表现为多发柱状或囊状透亮影，呈葡萄状影，还发现胸膜下3cm的肺周支气管病变2、囊内出现液平面是囊状支扩最具特异性的征象3、

“轨道征”

“印戒征”

CT检查的意义在于明确诊断和了解范围。现代高分辨率CT基本上可完全替代支气管造影支气管扩张—影像学表现气管和支气管疾病CT表现：支气管扩张—影像学表现282、异常血管影瘤囊搏动3、含气囊肿表现为圆形低密度无肺纹理区肺发育异常通常分3型：USG：位于胸膜下的肺内支气管囊肿，又称动静脉畸形，是肺部动脉和静脉直接相通而引起的血流短路，多为先天性。CT三维重建清晰显示异常血管刀鞘状气管，胸段气管冠状径小，矢状径大，形如刀鞘。CT三维重建清晰显示异常血管临床表现：多见于青少年，临床症状与囊肿的部位、大小有关，也与是否与支气管相通、是否有恶变有关。肺发育异常通常分3型：叶内型：下叶后基底段圆形或椭圆形致影，合并感染时病灶周边模糊清，其内可出现囊腔。先天性支气管囊肿—影像学表现气管肿瘤—影像学表现MRI：肺囊肿的MRI信号强度特点取决于囊肿成分，如浆液成分，具有水的特点即T1WI为低信号，T2WI为高信号。气管肿瘤—诊断及鉴别诊断部分肿瘤内可见钙化多见于软骨瘤、错构瘤支气管造影（下图）示支气管树不和病灶相通咯血病人，轻微的支气管扩张，X线表现正常1、X线不能明显的可行CT检查1、慢性感染引起支气管壁组织破坏肺气肿，多呈全小叶型、小叶中心型肺气肿，肺纹理也可明显减少。慢性支气管炎—影像学表现支气管扩张—影像学表现肺发育异常—影像学表现恶性：多起源于气管侧壁或后壁、多数基底部较宽，肿块表面不规则，邻近气管或组织可见侵润表现定位较容易，重点在于定性以下几点有助于良恶性鉴别肺发育异常—影像学表现3、吸气性活瓣通气；2、呼气性活瓣通气；3、含气囊肿表现为圆形低密度无肺纹理区慢性支气管炎—临床与病理肺发育异常—影像学表现2、一侧肺发育不全：患侧全部或部分肺野充气不良或均匀致密影，纵隔移位，健侧偿性肺气肿。良性：骨软骨瘤、乳头状腺瘤、纤维瘤、血管瘤、腺瘤及错构瘤3、含气囊肿表现为圆形低密度无肺纹理区肺动静脉瘘—影像学表现肺动静脉瘘—诊断及鉴别诊断2、

不完全阻塞气管肿瘤—影像学表现支气管造影（下图）示支气管树不和病灶相通增强示团块灶呈不均匀强化，1、X线不能明显的可行CT检查气管和支气管疾病支气管扩张—影像学表现2、异常血管影瘤囊搏动慢性支气管炎—影像学表现气管和支气管疾29气管和支气管疾病支气管扩张—影像学表现气管和支气管疾病支气管扩张—影像学表现30气管和支气管疾病慢性支气管炎

指支气管黏膜及其周围组织的慢性非特异性炎症，多见于老人临床诊断标慢性进行性咳嗽两年以上，每年连续咳嗽、咳痰至少3个月，并除外全身性或肺部其它疾病。气管和支气管疾病慢性支气管炎指支气管黏膜及其31气管和支气管疾病慢性支气管炎—临床与病理

基本病理改变：

1、

黏膜炎性改变

2、

不完全阻塞

3、

肺纤维化改变

临床表现：咳嗽、咳痰，多发生在冬季，晚期可出现阻塞性肺气肿和肺源性心脏病。气管和支气管疾病慢性支气管炎—临床与病理基本病理改变：32气管和支气管疾病慢性支气管炎—影像学表现

X线表现两肺纹理增多、增粗。肺气肿，多呈全小叶型、小叶中心型肺气肿，肺纹理也可明显减少。肺容积增大。管状阴影又称轨道征，多见于右下肺心缘旁。为支气管走行处互相平行的双线阴影，代表增厚的支气管壁，其间为透亮带。

刀鞘状气管，胸段气管冠状径小，矢状径大，形如刀鞘。

CT比平片能显示出更多更细微的改变。气管和支气管疾病慢性支气管炎—影像学表现X线表现33气管和支气管疾病慢性支气管炎—影像学表现

气管和支气管疾病慢性支气管炎—影像学表现34气管和支气管疾病慢性支气管炎—影像学表现

气管和支气管疾病慢性支气管炎—影像学表现35气管和支气管疾病慢性支气管炎—影像学表现

CT表现：个体差异较大可表现支气管壁增厚（轨道征）、肺气肿、肺大泡、肺间质纤维化，晚期可出现肺动脉高压（截根征）气管和支气管疾病慢性支气管炎—影像学表现CT表现：个体差异36气管和支气管疾病慢性支气管炎—影像学表现

气管和支气管疾病慢性支气管炎—影像学表现37气管和支气管疾病慢性支气管炎—诊断与鉴别诊断

诊断：影像学表现虽无特征性，需结合临床病史、症状。鉴别诊断：间质性肺炎、结缔组织疾病、尘肺、细支气管炎症气管和支气管疾病慢性支气管炎—诊断与鉴别诊断诊断：影像学表38气管和支气管疾病气管肿瘤少见

，CT较普通X线检出率高

气管肿瘤

气管和支气管疾病气管肿瘤少见，CT较普通X线检出率高气管39气管和支气管疾病多见于成人，良性略多于恶性病理类型良性：骨软骨瘤、乳头状腺瘤、纤维瘤、血管瘤、腺瘤及错构瘤

恶性：鳞癌多见，多位于气管下1/3

临床表现：突出症状为吸气性呼吸困难，并有咳嗽、喀血等气管肿瘤—临床与病理气管和支气管疾病多见于成人，良性略多于恶性气管肿瘤—临床与病40气管和支气管疾病X线改变：

普通X线多无阳性征象，或仅见两侧阻塞性肺气肿，偶见肺不张体层摄影可显示气管腔内结节或肿块影。

气管肿瘤—影像学表现

气管和支气管疾病X线改变：气管肿瘤—影像学表现41气管和支气管疾病CT表现：多数可见腔内病灶。

良性：直径多小于2cm，边缘光整，基底部较小或呈蒂状。部分肿瘤内可见钙化多见于软骨瘤、错构瘤

恶性：多起源于气管侧壁或后壁、多数基底部较宽，肿块表面不规则，邻近气管或组织可见侵润表现MRI：可冠状面或矢状面成像，可多方位观察病灶形态。T1WI略高于肌肉信号，T2WI呈高信号。气管肿瘤—影像学表现

气管和支气管疾病CT表现：气管肿瘤—影像学表现42气管和支气管疾病气管肿瘤—影像学表现

气管乳腺瘤气管和支气管疾病气管肿瘤—影像学表现气管乳腺瘤431、一侧肺不发育或发育不全与肺不张鉴别（胸廓改变、脊柱畸形）1、

黏膜炎性改变支气管扩张—影像学表现4、急性肺脓肿较大肺动静脉瘘可表现为活动后呼吸困难、心慌、发绀等缺氧症状。3、含气囊肿表现为圆形低密度无肺纹理区CT三维重建清晰显示异常血管肺动静脉瘘—临床与病理2、一侧肺发育不全：患侧肺组织充气不良，主支气管细小，增强可见患侧肺动脉细小刀鞘状气管，胸段气管冠状径小，矢状径大，形如刀鞘。慢性支气管炎—影像学表现间接征象：肺气肿表现肺动静脉瘘—临床与病理气管肿瘤—影像学表现支气管造影患侧支气管缺如或发育不良CT三维重建清晰显示异常血管多见于成人，良性略多于恶性基本病理改变：扩大的动脉经过菲薄的动脉瘤囊直接接入扩大的静脉刀鞘状气管，胸段气管冠状径小，矢状径大，形如刀鞘。3、含气囊肿表现为圆形低密度无肺纹理区支气管造影（下图）示支气管树不和病灶相通先天性支气管囊肿—影像学表现气管和支气管疾病气管肿瘤—临床与病理CT平扫示气管右侧后壁肿物，手术病理证实为鳞癌。1、一侧肺不发育或发育不全与肺不张鉴别（胸廓改变、脊柱畸形）44气管和支气管疾病气管肿瘤—影像学表现

气管和支气管疾病气管肿瘤—影像学表现45气管和支气管疾病气管肿瘤—诊断及鉴别诊断

定位较容易，重点在于定性以下几点有助于良恶性鉴别1、基底宽窄2、夹角大小3、是否带蒂4、密度与边缘5、临近侵犯6、肿大淋巴结气管和支气管疾病气管肿瘤—诊断及鉴别诊断定位较容易，重点在46第二节肺先天性疾病第二节肺先天性疾病47肺先天性疾病肺发育异常

肺发育异常包括肺不发育和肺发育不全，为一种少见的先天畸形，常合并其他发育障碍。肺先天性疾病肺发育异常肺发育异常包括肺不发育和肺发48肺先天性疾病肺发育异常—临床与病理

肺发育异常通常分3型：1、肺不发育：患侧支气管、肺、血管系统完全缺如

2、肺发不全：患侧仅有一小段支气管盲端，无肺组织及血管系统3、肺叶发育不全：肺叶支气管末端有许多囊腔构成的无正常结构肺组织

临床表现与肺发育异常的类型、是否合并其他发育障碍及是否有合并症有关肺先天性疾病肺发育异常—临床与病理肺发育异常通常分3型：临49肺先天性疾病肺发育异常—影像学表现

X线表现：1、一侧肺不发育：患侧密度增高，纵隔移位，两侧胸廓形态近乎对称，健侧代偿性肺气肿。支气管造影患侧支气管缺如或发育不良2、一侧肺发育不全：患侧全部或部分肺野充气不良或均匀致密影，纵隔移位，健侧偿性肺气肿。支气管造影患侧支气管分支的数目少，可有囊状扩张3、肺叶发育不全：肺叶体积缩小，密度增高。邻近肺组织可见代偿性肺气肿。支气管造影可见肺叶支气管细小或闭塞。

肺先天性疾病肺发育异常—影像学表现X线表现：50肺先天性疾病肺发育异常—影像学表现

左肺不发育。患者4岁男孩，无异物吸入病史。肺先天性疾病肺发育异常—影像学表现左肺不发育。患者4岁男孩51肺先天性疾病肺发育异常—影像学表现CT表现：

1、一侧肺不发育：患侧胸腔内无肺组织，纵隔移位，增强可见患侧肺动脉缺如

2、一侧肺发育不全：患侧肺组织充气不良，主支气管细小，增强可见患侧肺动脉细小

3、肺叶发育不全：病变肺叶呈三角形或类圆形软组织密度应，尖端指向肺门，常位于近膈面肺先天性疾病肺发育异常—影像学表现CT表现：52肺先天性疾病肺发育异常—诊断及鉴别诊断诊断：本病临床症状轻，影象学改变具有特征性，如行支气管造影即可确诊鉴别诊断：1、一侧肺不发育或发育不全与肺不张鉴别（胸廓改变、脊柱畸形）2、肺叶不张与隔离肺鉴别（体动脉供血）肺先天性疾病肺发育异常—诊断及鉴别诊断诊断：本病临床症状轻53肺先天性疾病本病肺组织胚胎期发育异常，其供血来自体循环，可分为肺叶内型和肺叶外型

肺隔离症

肺先天性疾病本病肺组织胚胎期发育异常，其供血来自体循环，可分54肺先天性疾病

肺叶内型：病灶与正常肺组织为同一的脏层胸膜包裹，与邻近正常肺组织分界不清，一般不与正常支气管相通，血供多来自降主动脉。肺叶外型：病灶被独立脏层胸膜包裹。多实性，不易感染，血供多来自腹主动脉。

上述病变多发生于左肺下叶后基底段近脊柱旁，右肺较少，少数可位隔下或纵隔内临床表现：以青年人居多，多数无症状，继发感染时可表现发热、咳嗽、咳痰、胸痛或痰中带血，常反复发作肺隔离症—临床与病理

肺先天性疾病肺叶内型：病灶与正常肺组织为同一的55肺先天性疾病X线表现：

叶内型：下叶后基底段圆形或椭圆形致影，合并感染时病灶周边模糊清，其内可出现囊腔。主动脉造影可显示来自体循环的供血动脉和引流静脉

叶外型：多见于左下叶后基底段软组织密度影，确诊需主动脉造影肺隔离症—影像学表现

肺先天性疾病X线表现：肺隔离症—影像学表现56肺先天性疾病肺隔离症—影像学表现胸片侧位示右下肺后下有一囊状阴影，内有宽液平。肺先天性疾病肺隔离症—影像学表现胸片侧位示右下肺后下有一囊状57肺先天性疾病肺隔离症—影像学表现支气管造影（下图）示支气管树不和病灶相通肺先天性疾病肺隔离症—影像学表现支气管造影（下图）示支气管树58肺先天性疾病肺隔离症—影像学表现血管造影可见来自体循环的血供

肺先天性疾病肺隔离症—影像学表现血管造影可见来自体循环的血供59肺先天性疾病

CT表现：肺叶内型：表现肺基底段近脊柱旁软组织密度影，典型者其呈蜂窝状改变，继发感染时边缘不清肺叶外型：多数病灶密度均匀，边缘清楚上述病灶增强可见不规则强化，动脉增强三维重建可显示滋养动脉

肺隔离症—影像学表现肺先天性疾病CT表现：肺隔60肺先天性疾病肺隔离症—影像学表现CT示左下叶后基底段团块状影，密度较均匀，边界清楚。增强示团块灶呈不均匀强化，心有不规则低密度区，并可见一线状强化血管影自主动脉前壁伸至病灶。肺先天性疾病肺隔离症—影像学表现CT示左下叶后基底段团块状影61肺先天性疾病诊断：病灶的好发部位及CT增强表现提示本病，三维重建或血管造影发现来自体循环的血供可明确诊断。鉴别诊断：1、

肺脓肿（发生部位）2、

多房性肺囊肿（强化程度）3、

肺不张肺隔离症—诊断及鉴别诊断肺先天性疾病诊断：病灶的好发部位及CT增强表现提示本62肺先天性疾病又称动静脉畸形，是肺部动脉和静脉直接相通而引起的血流短路，多为先天性。肺动静脉瘘

肺先天性疾病又称动静脉畸形，是肺部动脉和静脉直接相通而引起的63肺先天性疾病基本病理改变：扩大的动脉经过菲薄的动脉瘤囊直接接入扩大的静脉按输入血管来源通常分2型：1、肺动脉与肺静脉直接交通2、体循环与肺循环直接交通按输入血管数通常分2型1、单纯型2、复杂型肺动静脉瘘—临床与病理

肺先天性疾病基本病理改变：扩大的动脉经过菲薄的动脉瘤囊直接接64肺先天性疾病临床表现：多数病人无临床症状。较大肺动静脉瘘可表现为活动后呼吸困难、心慌、发绀等缺氧症状。少数可出现喀血。肺动静脉瘘—临床与病理

肺先天性疾病临床表现：多数病人无临床症状。较大肺动静脉瘘可表65先天性支气管囊肿—临床与病理1、慢性感染引起支气管壁组织破坏肺隔离症—诊断及鉴别诊断MRI：肺囊肿的MRI信号强度特点取决于囊肿成分，如浆液成分，具有水的特点即T1WI为低信号，T2WI为高信号。为支气管走行处互相平行的双线阴影，代表增厚的支气管壁，其间为透亮带。肺动静脉瘘—临床与病理CT显示右下肺异常强化结节状强化影定位较容易，重点在于定性以下几点有助于良恶性鉴别是一种由胚胎发育障碍引起的先天现代高分辨率CT基本上可完全替代支气管造影4、急性肺脓肿性疾病,囊肿可发生于肺内或纵隔内邻近肺组织可见代偿性肺气肿。临床表现：咳嗽、咳痰，多发生在冬季，晚期可出现阻塞性肺气肿和肺源性心脏病。气管、支气管异物—影像学表现先天性支气管囊肿—临床与病理平片（示左上肺有不规则小片状密度增高影。临床表现：多数病人无临床症状。USG：位于胸膜下的肺内支气管囊肿，严重的支气管扩张，表现为囊状或蜂窝状影，局限性胸膜增厚粘连临床表现：多数病人无临床症状。肺先天性疾病X线表现：

1、单发或多发结节影

2、异常血管影瘤囊搏动

3、大小可改变

4、肋骨下缘压迹肺动静脉瘘—影像学表现

先天性支气管囊肿—临床与病理肺先天性疾病X线表现：肺动静脉瘘66肺先天性疾病肺动静脉瘘—影像学表现

平片（示左上肺有不规则小片状密度增高影。肺动脉造影示左肺及右下肺弥漫性强化血管灶肺先天性疾病肺动静脉瘘—影像学表现平片（示左上肺有不规则小67肺先天性疾病肺动静脉瘘—诊断及鉴别诊断肺动脉造影示左中下肺两个团状阴影，有粗大静脉引向肺门。肺先天性疾病肺动静脉瘘—诊断及鉴别诊断肺动脉造影示左中下肺两68肺先天性疾病CT表现：圆形或轻度分叶的致密影。动态增强可清晰显示病灶

MRI：病灶形态类似CT，病灶可呈低信号（流空效应），或T1WI中等信号，T2WI高信号肺动静脉瘘—影像学表现

肺先天性疾病CT表现：圆形或轻度分叶的致密影。动态增强可清晰69肺先天性疾病肺动静脉瘘—影像学表现

CT显示右下肺异常强化结节状强化影肺先天性疾病肺动静脉瘘—影像学表现CT显示右下肺异常强化结70肺先天性疾病肺动静脉瘘—影像学表现

CT三维重建清晰显示异常血管肺先天性疾病肺动静脉瘘—影像学表现CT三维重建清晰显示异常71肺先天性疾病诊断：形态表现及CT动态增强，结合病史可基本明确诊断鉴别诊断：结节性需和结核球、良性肿瘤、肺癌鉴弥漫性需与纤维性病变鉴别疑为本病者应避免穿刺肺动静脉瘘—诊断及鉴别诊断肺先天性疾病诊断：形态表现及CT动态增强，72气管和支气管疾病病变的发生：由于胚胎发育的停滞，不能使索状结构成为贯通的管状结构,起远侧支气管分泌的黏液不能排出，即逐渐积聚膨胀，形成囊肿先天性支气管囊肿—临床与病理

气管和支气管疾病病变的发生：由于胚胎发育的停滞，不能使索状结73气管和支气管疾病

CT检查有助于肺囊肿定位、定性诊断形态表现：1、含液肺囊肿肺窗表现为圆形高密度影，CT值约0-20Hu2、囊肿合并感染时囊肿周边可见淡薄高密度渗出影3、含气囊肿表现为圆形低密度无肺纹理区4、液气囊肿可见液气平面先天性支气管囊肿—影像学表现气管和支气管疾病CT检查有助于肺囊肿定位、定性74气管和支气管疾病先天性支气管囊肿—影像学表现气管和支气管疾病先天性支气管囊肿—影像学表现75气管和支气管疾病X线表现气管异物：直接征象

间接征象：肺气肿表现支气管异物：直接征象间接征象：肺不张、纵隔摆动、阻塞性肺气肿、肺部感染气管、支气管异物—影像学表现

气管和支气管疾病X线表现气管、支气管异物—影像学表现76气管和支气管疾病CT表现：

1、X线不能明显的可行CT检查

2、CT可发现不透性和可透性异物

3、CT可发现早期或轻微继发性改变气管、支气管异物—影像学表现气管和支气管疾病CT表现：气管、支气管异物—影像学表现77气管和支气管疾病支气管扩张—影像学表现气管和支气管疾病支气管扩张—影像学表现78气管和支气管疾病气管肿瘤—影像学表现

气管乳腺瘤气管和支气管疾病气管肿瘤—影像学表现气管乳腺瘤79肺先天性疾病肺发育异常—影像学表现

左肺不发育。患者4岁男孩，无异物吸入病史。肺先天性疾病肺发育异常—影像学表现左肺不发育。患者4岁男孩80先天性支气管囊肿

是一种由胚胎发育障碍引起的先天性疾病,囊肿可发生于肺内或纵隔内气管和支气管疾病

先天性支气管囊肿是一种由胚胎发育障碍引起的先81气管和支气管疾病病变的发生：由于胚胎发育的停滞，不能使索状结构成为贯通的管状结构,起远侧支气管分泌的黏液不能排出，即逐渐积聚膨胀，形成囊肿先天性支气管囊肿—临床与病理

气管和支气管疾病病变的发生：由于胚胎发育的停滞，不能使索状结82气管和支气管疾病病理结构：内层为上皮层，有纤毛上皮或柱状上皮。支气管囊肿无单独的血供，由相邻的肺血管供血先天性支气管囊肿—临床与病理气管和支气管疾病病理结构：内层为上皮层，有纤毛上皮或柱状上皮83临床表现：多见于青少年，临床症状与囊肿的部位、大小有关，也与是否与支气管相通、是否有恶变有关。囊肿较大可压迫邻近肺组织或纵隔，产生呼吸困难和发绀症状。继发感染时有发热、咳痰、胸痛等症状。

气管和支气管疾病先天性支气管囊肿—临床与病理临床表现：多见于青少年，临床症状与囊肿的部位、大小有关，也与84气管和支气管疾病

X线表现：含液囊肿：圆形、高密度、边缘光滑含气囊肿：薄壁透影液气囊肿：囊内液气平面形成、邻近可见炎症反应先天性支气管囊肿—影像学表现

气管和支气管疾病X线表现：先天性支气管囊肿—影像学表现85气管和支气管疾病先天性支气管囊肿—影像学表现气管和支气管疾病先天性支气管囊肿—影像学表现86气管和支气管疾病

CT检查有助于肺囊肿定位、定性诊断形态表现：1、含液肺囊肿肺窗表现为圆形高密度影，CT值约0-20Hu2、囊肿合并感染时囊肿周边可见淡薄高密度渗出影3、含气囊肿表现为圆形低密度无肺纹理区4、液气囊肿可见液气平面先天性支气管囊肿—影像学表现气管和支气管疾病CT检查有助于肺囊肿定位、定性874、囊状或蜂窝状影病理结构：内层为上皮层，有纤毛上皮或柱状上皮。3、肺叶发育不全：肺叶体积缩小，密度增高。支气管扩张—影像学表现1、X线不能明显的可行CT检查支气管囊肿无单独的血供，由相邻的肺血管供血MRI：病灶形态类似CT，病灶可呈低信号（流空效应），或T1WI中等信号，T2WI高信号气管肿瘤—诊断及鉴别诊断支气管碘油造影（混合型支扩）气管肿瘤—影像学表现平片（示左上肺有不规则小片状密度增高影。3、

肺纤维化改变气管、支气管异物—影像学表现肺动静脉瘘—临床与病理诊断：形态学改变结合临床诊断通常可以正确诊断临床表现与肺发育异常的类型、是否合并其他发育障碍及是否有合并症有关2、呼气性活瓣通气；3、肺包虫病3、肺叶发育不全：肺叶支气管末端有许多囊腔构成的无正常结构肺组织1、一侧肺不发育：患侧密度增高，纵隔移位，两侧胸廓形态近乎对称，健侧代偿性肺气肿。气管和支气管疾病先天性支气管囊肿—影像学表现4、囊状或蜂窝状影气管和支气管疾病先天性支气管囊肿—影像学表88气管和支气管疾病MRI：肺囊肿的MRI信号强度特点取决于囊肿成分，如浆液成分，具有水的特点即T1WI为低信号，T2WI为高信号。USG：位于胸膜下的肺内支气管囊肿，USG上通常显示一个相应的无回声区，周围一圈规则整齐的包膜回声。先天性支气管囊肿—影像学表现气管和支气管疾病MRI：肺囊肿的MRI信号强度特点取决于囊肿89气管和支气管疾病诊断：形态学改变结合临床诊断通常可以正确诊断鉴别诊断

1、肺隔离症

2、肺结核空洞

3、肺包虫病

4、急性肺脓肿先天性支气管囊肿—诊断与鉴别诊断气管和支气管疾病诊断：形态学改变结合临床诊断通常可以正确诊断90气管和支气管疾病常见于儿童异物类型分三类:植物性、矿物性、动物性

气管、支气管异物气管和支气管疾病常见于儿童气管、支气管异物91气管和支气管疾病病理改变类型：

1、双向通气；

2、呼气性活瓣通气；

3、吸气性活瓣通气；

4、完全阻塞临床表现：症状多显著,异物较大时可发生剧烈呛嗽，哮鸣，甚至窒息；有时随有咳嗽、咳痰、发热等症状，如未获明确异物吸入史，也易误诊为气管炎或肺炎气管、支气管异物—临床与病理气管和支气管疾病病理改变类型：气管、支气管异物—临床与病理92气管和支气管疾病X线表现气管异物：直接征象

间接征象：肺气肿表现支气管异物：直接征象间接征象：肺不张、纵隔摆动、阻塞性肺气肿、肺部感染气管、支气管异物—影像学表现

气管和支气管疾病X线表现气管、支气管异物—影像学表现93气管和支气管疾病气管、支气管异物—影像学表现支气管异物吸入致一侧肺不张气管和支气管疾病气管、支气管异物—影像学表现支气管异物吸入致94气管和支气管疾病气管、支气管异物—影像学表现气管和支气管疾病气管、支气管异物—影像学表现95气管和支气管疾病气管、支气管异物—影像学表现气管和支气管疾病气管、支气管异物—影像学表现96气管和支气管疾病CT表现：

1、X线不能明显的可行CT检查

2、CT可发现不透性和可透性异物

3、CT可发现早期或轻微继发性改变气管、支气管异物—影像学表现气管和支气管疾病CT表现：气管、支气管异物—影像学表现97气管和支气管疾病诊断：结合临床有异物吸入病史及X线表现可做出正确诊断鉴别诊断食道异物：食道异物若为片状或扁平状，其最大径多位于冠状面，而气管异物则相反。食道造影或CT有助于诊断气管、支气管异物—诊断与鉴别诊断

气管和支气管疾病诊断：结合临床有异物吸入病史及X线表现可做出98又称动静脉畸形，是肺部动脉和静脉直接相通而引起的血流短路，多为先天性。邻近肺组织可见代偿性肺气肿。CT三维重建清晰显示异常血管肺发育异常—影像学表现CT检查的意义在于明确诊断和了解范围。是一种由胚胎发育障碍引起的先天食道造影或CT有助于诊断肺动静脉瘘—影像学表现诊断：本病临床症状轻，影象学改变具有特征性，如行支气管造影即可确诊诊断：形态学改变结合临床诊断通常可以正确诊断支气管造影：可确定支扩的部位、范围及类型2、支气管内分泌物淤积引起管内压增高2、支气管内分泌物淤积引起管内压增高3、含气囊肿表现为圆形低密度无肺纹理区气管肿瘤—影像学表现液气囊肿：囊内液气平面形成、邻近可见炎症反应2、CT可发现不透性和可透性异物T1WI略高于肌肉信号，T2WI呈高信号。按输入血管来源通常分2型：肺动静脉瘘—临床与病理1、一侧肺不发育：患侧胸腔内无肺组织，纵隔移位，增强可见患侧肺动脉缺如气管和支气管疾病气管、支气管异物—诊断与鉴别诊断

食道异物又称动静脉畸形，是肺部动脉和静脉直接相通而引起的血流短路，多99气管和支气管疾病支气管扩张

发病年龄以儿童及青年多见。少数为先天性，多数为后天性。

气管和支气管疾病支气管扩张发病年龄以儿童及青年多100气管和支气管疾病主要病因：1、慢性感染引起支气管壁组织破坏2、支气管内分泌物淤积引起管内压增高3、周围病变组织的牵拉多发生在3-6及支气管形态分型：柱状支扩；囊状支扩、静脉曲张型支扩典型临床表现：咳嗽、咳痰、咯血支气管扩张—临床与病理

气管和支气管疾病主要病因：支气管扩张—临床与病理101气管和支气管疾病X线表现：

1、肺纹理改变

2、肺内炎症

3、肺不张

4、囊状或蜂窝状影

5、局限性胸膜增厚粘连支气管造影：可确定支扩的部位、范围及类型支气管扩张—影像学表现

气管和支气管疾病X线表现：支气管扩张—影像学表现102气管和支气管疾病支气管扩张—影像学表现咯血病人，轻微的支气管扩张，X线表现正常气管和支气管疾病支气管扩张—影像学表现咯血病人，轻103气管和支气管疾病支气管扩张—影像学表现中等程度的支气管扩张，表现肺纹理增多伴有炎症反应气管和支气管疾病支气管扩张—影像学表现中等程度的支104气管和支气管疾病支气管扩张—影像学表现严重的支气管扩张，表现为囊状或蜂窝状影，局限性胸膜增厚粘连气管和支气管疾病支气管扩张—影像学表现严重的支气管扩105气管和支气管疾病支气管扩张—影像学表现气管和支气管疾病支气管扩张—影像学表现106气管和支气管疾病支气管扩张—影像学表现支气管碘油造影（混合型支扩）气管和支气管疾病支气管扩张—影像学表现支气管碘油造107气管和支气管疾病CT表现：1、管腔增宽、管壁增厚，表现为多发柱状或囊状透亮影，呈葡萄状影，还发现胸膜下3cm的肺周支气管病变2、囊内出现液平面是囊状支扩最具特异性的征象3、

“轨道征”

“印戒征”

CT检查的意义在于明确诊断和了解范围。现代高分辨率CT基本上可完全替代支气管造影支气管扩张—影像学表现气管和支气管疾病CT表现：支气管扩张—影像学表现1082、异常血管影瘤囊搏动3、含气囊肿表现为圆形低密度无肺纹理区肺发育异常通常分3型：USG：位于胸膜下的肺内支气管囊肿，又称动静脉畸形，是肺部动脉和静脉直接相通而引起的血流短路，多为先天性。CT三维重建清晰显示异常血管刀鞘状气管，胸段气管冠状径小，矢状径大，形如刀鞘。CT三维重建清晰显示异常血管临床表现：多见于青少年，临床症状与囊肿的部位、大小有关，也与是否与支气管相通、是否有恶变有关。肺发育异常通常分3型：叶内型：下叶后基底段圆形或椭圆形致影，合并感染时病灶周边模糊清，其内可出现囊腔。先天性支气管囊肿—影像学表现气管肿瘤—影像学表现MRI：肺囊肿的MRI信号强度特点取决于囊肿成分，如浆液成分，具有水的特点即T1WI为低信号，T2WI为高信号。气管肿瘤—诊断及鉴别诊断部分肿瘤内可见钙化多见于软骨瘤、错构瘤支气管造影（下图）示支气管树不和病灶相通咯血病人，轻微的支气管扩张，X线表现正常1、X线不能明显的可行CT检查1、慢性感染引起支气管壁组织破坏肺气肿，多呈全小叶型、小叶中心型肺气肿，肺纹理也可明显减少。慢性支气管炎—影像学表现支气管扩张—影像学表现肺发育异常—影像学表现恶性：多起源于气管侧壁或后壁、多数基底部较宽，肿块表面不规则，邻近气管或组织可见侵润表现定位较容易，重点在于定性以下几点有助于良恶性鉴别肺发育异常—影像学表现3、吸气性活瓣通气；2、呼气性活瓣通气；3、含气囊肿表现为圆形低密度无肺纹理区慢性支气管炎—临床与病理肺发育异常—影像学表现2、一侧肺发育不全：患侧全部或部分肺野充气不良或均匀致密影，纵隔移位，健侧偿性肺气肿。良性：骨软骨瘤、乳头状腺瘤、纤维瘤、血管瘤、腺瘤及错构瘤3、含气囊肿表现为圆形低密度无肺纹理区肺动静脉瘘—影像学表现肺动静脉瘘—诊断及鉴别诊断2、

不完全阻塞气管肿瘤—影像学表现支气管造影（下图）示支气管树不和病灶相通增强示团块灶呈不均匀强化，1、X线不能明显的可行CT检查气管和支气管疾病支气管扩张—影像学表现2、异常血管影瘤囊搏动慢性支气管炎—影像学表现气管和支气管疾109气管和支气管疾病支气管扩张—影像学表现气管和支气管疾病支气管扩张—影像学表现110气管和支气管疾病慢性支气管炎

指支气管黏膜及其周围组织的慢性非特异性炎症，多见于老人临床诊断标慢性进行性咳嗽两年以上，每年连续咳嗽、咳痰至少3个月，并除外全身性或肺部其它疾病。气管和支气管疾病慢性支气管炎指支气管黏膜及其111气管和支气管疾病慢性支气管炎—临床与病理

基本病理改变：

1、

黏膜炎性改变

2、

不完全阻塞

3、

肺纤维化改变

临床表现：咳嗽、咳痰，多发生在冬季，晚期可出现阻塞性肺气肿和肺源性心脏病。气管和支气管疾病慢性支气管炎—临床与病理基本病理改变：112气管和支气管疾病慢性支气管炎—影像学表现

X线表现两肺纹理增多、增粗。肺气肿，多呈全小叶型、小叶中心型肺气肿，肺纹理也可明显减少。肺容积增大。管状阴影又称轨道征，多见于右下肺心缘旁。为支气管走行处互相平行的双线阴影，代表增厚的支气管壁，其间为透亮带。

刀鞘状气管，胸段气管冠状径小，矢状径大，形如刀鞘。

CT比平片能显示出更多更细微的改变。气管和支气管疾病慢性支气管炎—影像学表现X线表现113气管和支气管疾病慢性支气管炎—影像学表现

气管和支气管疾病慢性支气管炎—影像学表现114气管和支气管疾病慢性支气管炎—影像学表现

气管和支气管疾病慢性支气管炎—影像学表现115气管和支气管疾病慢性支气管炎—影像学表现

CT表现：个体差异较大可表现支气管壁增厚（轨道征）、肺气肿、肺大泡、肺间质纤维化，晚期可出现肺动脉高压（截根征）气管和支气管疾病慢性支气管炎—影像学表现CT表现：个体差异116气管和支气管疾病慢性支气管炎—影像学表现

气管和支气管疾病慢性支气管炎—影像学表现117气管和支气管疾病慢性支气管炎—诊断与鉴别诊断

诊断：影像学表现虽无特征性，需结合临床病史、症状。鉴别诊断：间质性肺炎、结缔组织疾病、尘肺、细支气管炎症气管和支气管疾病慢性支气管炎—诊断与鉴别诊断诊断：影像学表118气管和支气管疾病气管肿瘤少见

，CT较普通X线检出率高

气管肿瘤

气管和支气管疾病气管肿瘤少见，CT较普通X线检出率高气管119气管和支气管疾病多见于成人，良性略多于恶性病理类型良性：骨软骨瘤、乳头状腺瘤、纤维瘤、血管瘤、腺瘤及错构瘤

恶性：鳞癌多见，多位于气管下1/3

临床表现：突出症状为吸气性呼吸困难，并有咳嗽、喀血等气管肿瘤—临床与病理气管和支气管疾病多见于成人，良性略多于恶性气管肿瘤—临床与病120气管和支气管疾病X线改变：

普通X线多无阳性征象，或仅见两侧阻塞性肺气肿，偶见肺不张体层摄影可显示气管腔内结节或肿块影。

气管肿瘤—影像学表现

气管和支气管疾病X线改变：气管肿瘤—影像学表现121气管和支气管疾病CT表现：多数可见腔内病灶。

良性：直径多小于2cm，边缘光整，基底部较小或呈蒂状。部分肿瘤内可见钙化多见于软骨瘤、错构瘤

恶性：多起源于气管侧壁或后壁、多数基底部较宽，肿块表面不规则，邻近气管或组织可见侵润表现MRI：可冠状面或矢状面成像，可多方位观察病灶形态。T1WI略高于肌肉信号，T2WI呈高信号。气管肿瘤—影像学表现

气管和支气管疾病CT表现：气管肿瘤—影像学表现122气管和支气管疾病气管肿瘤—影像学表现

气管乳腺瘤气管和支气管疾病气管肿瘤—影像学表现气管乳腺瘤1231、一侧肺不发育或发育不全与肺不张鉴别（胸廓改变、脊柱畸形）1、

黏膜炎性改变支气管扩张—影像学表现4、急性肺脓肿较大肺动静脉瘘可表现为活动后呼吸困难、心慌、发绀等缺氧症状。3、含气囊肿表现为圆形低密度无肺纹理区CT三维重建清晰显示异常血管肺动静脉瘘—临床与病理2、一侧肺发育不全：患侧肺组织充气不良，主支气管细小，增强可见患侧肺动脉细小刀鞘状气管，胸段气管冠状径小，矢状径大，形如刀鞘。慢性支气管炎—影像学表现间接征象：肺气肿表现肺动静脉瘘—临床与病理气管肿瘤—影像学表现支气管造影患侧支气管缺如或发育不良CT三维重建清晰显示异常血管多见于成人，良性略多于恶性基本病理改变：扩大的动脉经过菲薄的动脉瘤囊直接接入扩大的静脉刀鞘状气管，胸段气管冠状径小，矢状径大，形如刀鞘。3、含气囊肿表现为圆形低密度无肺纹理区支气管造影（下图）示支气管树不和病灶相通先天性支气管囊肿—影像学表现气管和支气管疾病气管肿瘤—临床与病理CT平扫示气管右侧后壁肿物，手术病理证实为鳞癌。1、一侧肺不发育或发育不全与肺不张鉴别（胸廓改变、脊柱畸形）124气管和支气管疾病气管肿瘤—影像学表现

气管和支气管疾病气管肿瘤—影像学表现125气管和支气管疾病气管肿瘤—诊断及鉴别诊断

定位较容易，重点在于定性以下几点有助于良恶性鉴别1、基底宽窄2、夹角大小3、是否带蒂4、密度与边缘5、临近侵犯6、肿大淋巴结气管和支气管疾病气管肿瘤—诊断及鉴别诊断定位较容易，重点在126第二节肺先天性疾病第二节肺先天性疾病127肺先天性疾病肺发育异常

肺发育异常包括肺不发育和肺发育不全，为一种少见的先天畸形，常合并其他发育障碍。肺先天性疾病肺发育异常肺发育异常包括肺不发育和肺发128肺先天性疾病肺发育异常—临床与病理

肺发育异常通常分3型：1、肺不发育：患侧支气管、肺、血管系统完全缺如

2、肺发不全：患侧仅有一小段支气管盲端，无肺组织及血管系统3、肺叶发育不全：肺叶支气管末端有许多囊腔构成的无正常结构肺组织

临床表现与肺发育异常的类型、是否合并其他发育障碍及是否有合并症有关肺先天性疾病肺发育异常—临床与病理肺发育异常通常分3型：临129肺先天性疾病肺发育异常—影像学表现

X线表现：1、一侧肺不发育：患侧密度增高，纵隔移位，两侧胸廓形态近乎对称，健侧代偿性肺气肿。支气管造影患侧支气管缺如或发育不良2、一侧肺发育不全：患侧全部或部分肺野充气不良或均匀致密影，纵隔移位，健侧偿性肺气肿。支气管造影患侧支气管分支的数目少，可有囊状扩张3、肺叶发育不全：肺叶体积缩小，密度增高。邻近肺组织可见代偿性肺气肿。支气管造影可见肺叶支气管细小或闭塞。

肺先天性疾病肺发育异常—影像学表现X线表现：130肺先天性疾病肺发育异常—影像学表现

左肺不发育。患者4岁男孩，无异物吸入病史。肺先天性疾病肺发育异常—影像学表现左肺不发育。患者4岁男孩131肺先天性疾病肺发育异常—影像学表现CT表现：

1、一侧肺不发育：患侧胸腔内无肺组织，纵隔移位，增强可见患侧肺动脉缺如

2、一侧肺发育不全：患侧肺组织充气不良，主支气管细小，增强可见患侧肺动脉细小

3、肺叶发育不全：病变肺叶呈三角形或类圆形软组织密度应，尖端指向肺门，常位于近膈面肺先天性疾病肺发育异常—影像学表现CT表现：132肺先天性疾病肺发育异常—诊断及鉴别诊断诊断：本病临床症状轻，影象学改变具有特征性，如行支气管造影即可确诊鉴别诊断：1、一侧肺不发育或发育不全与肺不张鉴别（胸廓改变、脊柱畸形）2、肺叶不张与隔离肺鉴别（体动脉供血）肺先天性疾病肺发育异常—诊断及鉴别诊断诊断：本病临床症状轻133肺先天性疾病本病肺组织胚胎期发育异常，其供血来自体循环，可分为肺叶内型和肺叶外型

肺隔离症

肺先天性疾病本病肺组织胚胎期发育异常，其供血来自体循环，可分134肺先天性疾病

肺叶内型：病灶与正常肺组织为同一的脏层胸膜包裹，与邻近正常肺组织分界不清，一般不与正常支气管相通，血供多来自降主动脉。肺叶外型：病灶被独立脏层胸膜包裹。多实性，不易感染，血供多来自腹主动脉。

上述病变多发生于左肺下叶后基底段近脊柱旁，右肺较少，少数可位隔下或纵隔内临床表现：以青年人居多，多数无症状，继发感染时可表现发热、咳嗽、咳痰、胸痛或痰中带血，常反复发作肺隔离症—临床与病理

肺先天性疾病肺叶内型：病灶与正常肺组织为同一的135肺先天性疾病X线表现：

叶内型：下叶后基底段圆形或椭圆形致影，合并感染时病灶周边模糊清，其内可出现囊腔。主动脉造影可显示来自体循环的供血动脉和引流静脉

叶外型：多见于左下叶后基底段软组织密度影，确诊需主动脉造影肺隔离症—影像学表现

肺先天性疾病X线表现：肺隔离症—影像学表现136肺先天性疾病肺隔离症—影像学表现胸片侧位示右下肺后下有一囊状阴影，内有宽液平。肺先天性疾病肺隔离症—影像学表现胸片侧位示右下肺后下有一囊状137肺先天性疾病肺隔离症—影像学表现支气管造影（下图）示支气管树不和病灶相通肺先天性疾病肺隔离症—影像学表现支气管造影（下图）示支气管树138肺先天性疾病肺隔离症—影像学表现血管造影可见来自体循环的血供

肺先天性疾病肺隔离症—影像学表现血管造影可见来自体循环的血供139肺先天性疾病

CT表现：肺叶内型：表现肺基底段近脊柱旁软组织密度影，典型者其呈蜂窝状改变，继发感染时边缘不清肺叶外型：多数病灶密度均匀，边缘清楚上述病灶增强可见不规则强化，动脉增强三维重建可显示滋养动脉

肺隔离症—影像学表现肺先天性疾病CT表现：肺隔140肺先天性疾病肺隔离症—影像学表现CT示左下叶后基底段团块状影，密度较均匀，边界清楚。增强示团块灶呈不均匀强化，心有不规则低密度区，并可见一线状强化血管影自主动脉前壁伸至病灶。肺先天性疾病肺隔离症—影像学表现CT示左下叶后基底段团块状影141肺先天性疾病诊断：病灶的好发部位及CT增强表现提示本病，三维重建或血管造影发现来自体循环的血供可明确诊断。鉴别诊断：1、

肺脓肿（发生部位）2、

多房性肺囊肿（强化程度）3、

肺不张肺隔离症—诊断及鉴别诊断肺先天性疾病诊断：病灶的好发部位及CT增强表现提示本142肺先天性疾病又称动静脉畸形，是肺部动脉和静脉直接相通而引起的血流短路，多为先