过敏性紫癜33课件

过敏性紫癜1-过敏性紫癜1-各种刺激因子（感染原、过敏原）敏感个体(具有遗传背景的个)激发B淋巴细胞克隆扩增大量IgA和IgE系统性血管炎

病因和发病机理ETIOLOGY&PATHOGENESIS2-各种刺激因子（感染原、过敏原）敏感个体(具有遗传背景的个)激遗传免疫异常环境发病

病因和发病机理ETIOLOGY&PATHOGENESIS3-遗传免疫异常环境发病基础病理改变：全身广泛的毛细血管、小动脉、小静脉无菌性炎症血管壁胶原纤维肿胀、坏死，血管壁白细胞浸润，中性粒细胞核碎裂片间质水肿，有浆液渗出，可见红细胞渗出内皮细胞肿胀，可有血栓形成病变累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道，少数涉及心、肺等脏器在皮肤和肾脏：荧光显微镜下可见IgA为主的免疫复合物沉积PATHOLOGY病理4-基础病理改变：全身广泛的毛细血管、小动脉、小静脉无菌性炎症P免疫荧光可见：IgA颗粒纤维蛋白沉积PATHOLOGY病理5-免疫荧光可见：IgA颗粒纤维蛋白沉积PATHOLOGY病临床表现6-临床表现6-发病期1-3周多有上呼吸道感染病史皮肤紫癜（多为首发症状）消化道症状关节症状肾脏受累的症状其他：循环、神经、呼吸系统7-发病期1-3周多有上呼吸道感染病史7-皮肤紫癜（特征性表现）血小板计数正常

部位：四肢、臀部，对称分布，伸侧多见，性质：大小不一，分批出现，高出皮面，压之不褪色。可融合成片。紫红色—暗紫色—棕褐色斑丘疹-消退伴随症状：荨麻疹和血管神经性水肿，严重者可有坏死、水疱4-6周后消退8-皮肤紫癜（特征性表现）血小板计数正常

8-消化道症状半数以上的患儿会出现反复的阵发性腹痛，以脐周及下腹部为主，可伴有呕吐，呕血少见，部分可出现血便、黑便，可先于皮肤紫癜出现，可作为首发症状。严重并发症：肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等。

9-消化道症状

关节症状约占1/3疼痛、肿张,可出现关节腔积液，多累及踝、膝、腕、肘等大关节；数日内消失，不留后遗症。10-关节症状约占1/310-肾脏受累（决定远期预后）

儿童最常见的继发性肾小球疾病多在病程2~4周内出现,也可为首发症状多伴血尿、蛋白尿和可见管型尿，伴血压增高及浮肿——紫癜性肾炎少数可呈肾病综合征：三高一低可发展为慢性肾炎,决定疾病远期预后。11-肾脏受累（决定远期预后）

11-*紫癜性肾炎（临床分型）单纯肾小球性血尿或蛋白尿急性肾小球肾炎肾病综合征急进性肾炎慢性肾炎12-*紫癜性肾炎（临床分型）12-其它神经系统：颅内出血→惊厥、昏迷、瘫痪、失语等呼吸系统：气急、少见肺出血、喉头水肿、哮喘循环系统：心肌炎、心包炎等血液系统：出血倾向，包括鼻出血、牙龈出血、咯血等13-其它13-辅助检查14-辅助检查14-非特异性实验室检查外周血象：WBC、PLT、中性粒和嗜酸性粒都可正常或升高。部分CAP脆性实验阳性。尿检：可有红细胞、蛋白及管型等。大便隐血：伴消化道出血时常呈阳性。15-非特异性实验室检查15-免疫学检查血清IgA、IgE多增高IgG和IgM多正常C3C4正常或升高抗核抗体及类风湿因子阴性。16-免疫学检查16-其它腹部B超有助早期诊断肠套叠；

ECG、EEG、头颅MRI对有中枢神经系统症状患儿可予确诊。

肾活检在有相应系统症状时可考虑选用。17-其它腹部B超有助早期诊断肠套叠；17-诊断标准美国风湿病学会1990年：初发病时年龄在20岁以下。紫癜高出皮面，可扪及。紫癜非因血小板减少。胃肠道出血黑粪，血便，便潜血试验阳性。病理示弥漫性小血管周围炎，中性粒细胞在血管周围堆积。

具备以上两项以上即可诊断18-诊断标准美国风湿病学会1990年：具备以上两项以上即可诊断1分型诊断：单纯皮肤型：典型皮疹腹型：典型皮疹+消化道症状关节型：典型皮疹+关节症状肾型：典型皮疹+肾损害混合型：典型皮疹+两个及两个以上系统损害症状19-分型诊断：单纯皮肤型：典型皮疹19-诊断标准国内标准：

（一）临床表现：发病前1~3周常有低热、咽痛、上呼吸道感染及全身不适等症状。下肢大关节附近及臀部分批出现对称分布、大小不等的丘疹样紫癜，可伴荨麻疹或水肿、多形性红斑。病程中可有出血性肠炎或关节痛，少数患者腹痛或关节痛可在紫癜出现前2周发生，常有紫癜肾炎。20-诊断标准国内标准：20-诊断标准国内标准：（二）实验室检查：血小板计数正常，血小板功能和凝血时间正常。（三）组织学检查：受累部位皮肤真皮层的小血管周围中性粒细胞聚集，血管壁可有灶性纤维样坏死，上皮细胞增生和红细胞渗出血管外。免疫荧光检查显示血管炎病灶有IgA和补体C3在真皮层血管壁沉着。（四）排除诊断：能除外其他疾病引起的血管炎如冷球蛋白综合征、良性高球蛋白性紫癜、环形毛细血管扩张性紫癜、色素沉着性紫癜性苔藓样皮炎等。21-诊断标准国内标准：21-鉴别诊断特发性血小板减少性紫癜风湿性关节炎败血症肠套叠阑尾炎22-鉴别诊断特发性血小板减少性紫癜22-鉴别诊断特发性血小板减少性紫癜皮肤型皮损形态：不高出皮肤、分布不对称辅助检查：血小板减少、抗体IgG升高、骨髓产血小板巨核细胞减少风湿性关节炎败血症肠套叠阑尾炎23-鉴别诊断特发性血小板减少性紫癜皮肤型23-鉴别诊断特发性血小板减少性紫癜风湿性关节炎关节型症状：无紫癜可有心脏炎表现自身抗体：RF、ANA可阳性败血症肠套叠阑尾炎24-鉴别诊断特发性血小板减少性紫癜24-鉴别诊断特发性血小板减少性紫癜风湿性关节炎败血症（脑膜炎双球菌）症状：中毒症状重、有脑膜炎表现辅助检查：白细胞明显增高、皮疹处可检出细菌、脑脊液改变肠套叠阑尾炎25-鉴别诊断特发性血小板减少性紫癜25-鉴别诊断特发性血小板减少性紫癜风湿性关节炎败血症肠套叠症状体征：阵阵哭叫、腹部包块、腹肌紧张，无紫癜辅助检查：钡剂灌肠、B超阑尾炎26-鉴别诊断特发性血小板减少性紫癜26-鉴别诊断特发性血小板减少性紫癜风湿性关节炎败血症肠套叠阑尾炎症状体征：转移性腹痛、腹肌紧张、压痛反跳痛、无紫癜辅助检查：白细胞显著升高27-鉴别诊断特发性血小板减少性紫癜27-治疗一般治疗糖皮质激素和免疫抑制剂抗凝治疗中医中药治疗28-治疗一般治疗28-治疗一般治疗卧床休息寻找去除致病因素、控制感染、补充维生素维生素C2g-5g/d抗组胺药可用西米替丁20-40mg/kg.d腹痛时解痉剂，消化道出血则禁食、失血严重则输血糖皮质激素和免疫抑制剂抗凝治疗中医中药治疗29-治疗一般治疗29-治疗一般治疗糖皮质激素和免疫抑制剂用于急性期腹痛和关节痛患儿可缓解症状。泼尼松1-2mg/kg口服或地塞米松、甲泼尼龙5-10mg/kg静滴，症状缓解可停药重症过敏性紫癜肾炎加用免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤、雷公藤抗凝治疗中医中药治疗30-治疗一般治疗30-治疗一般治疗糖皮质激素和免疫抑制剂抗凝治疗抗血小板药：阿司匹林3-5mg/kg（诱因之一？？）、双嘧达莫2-3mg/kg抗凝药：肝素（每次120-150U/kg）中医中药治疗31-治疗一般治疗31-治疗一般治疗糖皮质激素和免疫抑制剂抗凝治疗中医中药治疗补肾益气活血化瘀32-治疗一般治疗32-预后一般预后：良好一般病程：1-2周至1-2月长期预后：肾脏病变常迁延，可数月或数年，1%持续肾脏疾病，极个别病例出现肾功能不全死亡：少数，肠出血、肠套叠、肠坏死或神经系统损害33-预后一般预后：良好33-过敏性紫癜34-过敏性紫癜1-各种刺激因子（感染原、过敏原）敏感个体(具有遗传背景的个)激发B淋巴细胞克隆扩增大量IgA和IgE系统性血管炎

病因和发病机理ETIOLOGY&PATHOGENESIS35-各种刺激因子（感染原、过敏原）敏感个体(具有遗传背景的个)激遗传免疫异常环境发病

病因和发病机理ETIOLOGY&PATHOGENESIS36-遗传免疫异常环境发病基础病理改变：全身广泛的毛细血管、小动脉、小静脉无菌性炎症血管壁胶原纤维肿胀、坏死，血管壁白细胞浸润，中性粒细胞核碎裂片间质水肿，有浆液渗出，可见红细胞渗出内皮细胞肿胀，可有血栓形成病变累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道，少数涉及心、肺等脏器在皮肤和肾脏：荧光显微镜下可见IgA为主的免疫复合物沉积PATHOLOGY病理37-基础病理改变：全身广泛的毛细血管、小动脉、小静脉无菌性炎症P免疫荧光可见：IgA颗粒纤维蛋白沉积PATHOLOGY病理38-免疫荧光可见：IgA颗粒纤维蛋白沉积PATHOLOGY病临床表现39-临床表现6-发病期1-3周多有上呼吸道感染病史皮肤紫癜（多为首发症状）消化道症状关节症状肾脏受累的症状其他：循环、神经、呼吸系统40-发病期1-3周多有上呼吸道感染病史7-皮肤紫癜（特征性表现）血小板计数正常

部位：四肢、臀部，对称分布，伸侧多见，性质：大小不一，分批出现，高出皮面，压之不褪色。可融合成片。紫红色—暗紫色—棕褐色斑丘疹-消退伴随症状：荨麻疹和血管神经性水肿，严重者可有坏死、水疱4-6周后消退41-皮肤紫癜（特征性表现）血小板计数正常

8-消化道症状半数以上的患儿会出现反复的阵发性腹痛，以脐周及下腹部为主，可伴有呕吐，呕血少见，部分可出现血便、黑便，可先于皮肤紫癜出现，可作为首发症状。严重并发症：肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等。

42-消化道症状

关节症状约占1/3疼痛、肿张,可出现关节腔积液，多累及踝、膝、腕、肘等大关节；数日内消失，不留后遗症。43-关节症状约占1/310-肾脏受累（决定远期预后）

儿童最常见的继发性肾小球疾病多在病程2~4周内出现,也可为首发症状多伴血尿、蛋白尿和可见管型尿，伴血压增高及浮肿——紫癜性肾炎少数可呈肾病综合征：三高一低可发展为慢性肾炎,决定疾病远期预后。44-肾脏受累（决定远期预后）

11-*紫癜性肾炎（临床分型）单纯肾小球性血尿或蛋白尿急性肾小球肾炎肾病综合征急进性肾炎慢性肾炎45-*紫癜性肾炎（临床分型）12-其它神经系统：颅内出血→惊厥、昏迷、瘫痪、失语等呼吸系统：气急、少见肺出血、喉头水肿、哮喘循环系统：心肌炎、心包炎等血液系统：出血倾向，包括鼻出血、牙龈出血、咯血等46-其它13-辅助检查47-辅助检查14-非特异性实验室检查外周血象：WBC、PLT、中性粒和嗜酸性粒都可正常或升高。部分CAP脆性实验阳性。尿检：可有红细胞、蛋白及管型等。大便隐血：伴消化道出血时常呈阳性。48-非特异性实验室检查15-免疫学检查血清IgA、IgE多增高IgG和IgM多正常C3C4正常或升高抗核抗体及类风湿因子阴性。49-免疫学检查16-其它腹部B超有助早期诊断肠套叠；

ECG、EEG、头颅MRI对有中枢神经系统症状患儿可予确诊。

肾活检在有相应系统症状时可考虑选用。50-其它腹部B超有助早期诊断肠套叠；17-诊断标准美国风湿病学会1990年：初发病时年龄在20岁以下。紫癜高出皮面，可扪及。紫癜非因血小板减少。胃肠道出血黑粪，血便，便潜血试验阳性。病理示弥漫性小血管周围炎，中性粒细胞在血管周围堆积。

具备以上两项以上即可诊断51-诊断标准美国风湿病学会1990年：具备以上两项以上即可诊断1分型诊断：单纯皮肤型：典型皮疹腹型：典型皮疹+消化道症状关节型：典型皮疹+关节症状肾型：典型皮疹+肾损害混合型：典型皮疹+两个及两个以上系统损害症状52-分型诊断：单纯皮肤型：典型皮疹19-诊断标准国内标准：

（一）临床表现：发病前1~3周常有低热、咽痛、上呼吸道感染及全身不适等症状。下肢大关节附近及臀部分批出现对称分布、大小不等的丘疹样紫癜，可伴荨麻疹或水肿、多形性红斑。病程中可有出血性肠炎或关节痛，少数患者腹痛或关节痛可在紫癜出现前2周发生，常有紫癜肾炎。53-诊断标准国内标准：20-诊断标准国内标准：（二）实验室检查：血小板计数正常，血小板功能和凝血时间正常。（三）组织学检查：受累部位皮肤真皮层的小血管周围中性粒细胞聚集，血管壁可有灶性纤维样坏死，上皮细胞增生和红细胞渗出血管外。免疫荧光检查显示血管炎病灶有IgA和补体C3在真皮层血管壁沉着。（四）排除诊断：能除外其他疾病引起的血管炎如冷球蛋白综合征、良性高球蛋白性紫癜、环形毛细血管扩张性紫癜、色素沉着性紫癜性苔藓样皮炎等。54-诊断标准国内标准：21-鉴别诊断特发性血小板减少性紫癜风湿性关节炎败血症肠套叠阑尾炎55-鉴别诊断特发性血小板减少性紫癜22-鉴别诊断特发性血小板减少性紫癜皮肤型皮损形态：不高出皮肤、分布不对称辅助检查：血小板减少、抗体IgG升高、骨髓产血小板巨核细胞减少风湿性关节炎败血症肠套叠阑尾炎56-鉴别诊断特发性血小板减少性紫癜皮肤型23-鉴别诊断特发性血小板减少性紫癜风湿性关节炎关节型症状：无紫癜可有心脏炎表现自身抗体：RF、ANA可阳性败血症肠套叠阑尾炎57-鉴别诊断特发性血小板减少性紫癜24-鉴别诊断特发性血小板减少性紫癜风湿性关节炎败血症（脑膜炎双球菌）症状：中毒症状重、有脑膜炎表现辅助检查：白细胞明显增高、皮疹处可检出细菌、脑脊液改变肠套叠阑尾炎58-鉴别诊断特发性血小板减少性紫癜25-鉴别诊断特发性血小板减少性紫癜风湿性关节炎败血症肠套叠症状体征：阵阵哭叫、腹部包块、腹肌紧张，无紫癜