阵心肌疾病课件

一定义

除心脏瓣膜病、冠心病、高血压心脏病、肺心病和先心以外，以心肌病变为主要表现的一组疾病。伴有心功能障碍的心肌疾病。一定义除心脏瓣膜病、冠心病、高血压心1二心肌疾病分类（一）原发性心肌病(PrimaryCardiomyopathy)又称病因未明的心肌病(idiopathicCardiomyopathy)（二）特异性心肌病（SpecificCardiomyopathy）又称继发性心肌病(SecondaryCardiomyopathy)

病因已明的心肌病或属于全身性疾病的一部分表现。二心肌疾病分类（一）原发性心肌病(PrimaryCard2根据病理生理和临床表现分类Ⅰ扩张型心肌病dilatedcardiomyopathyⅡ

肥厚型心肌病hypertrophicardiomyopathyⅢ

限制型心肌病restrictiveCardiomyopathyⅣ

致心律失常型右室心肌病

ARVD/CⅤ

未分类的心肌病根据病理生理和临床表现分类Ⅰ扩张型心肌病dilatedc3Ⅰ扩张型心肌病

dilatedcardiomyopathy主要特征心腔明显扩大，心肌收缩期泵功能障碍，产生充血性心力衰竭。室壁变薄，纤维瘢痕形成，常常伴有各种心律失常及附壁血栓形成。病因原因尚不清楚

A急性病毒性心肌炎发展所致 病毒直接损害 体液、细胞免疫介导

B遗传、中毒、代谢异常等因素Ⅰ扩张型心肌病

dilatedcardiomyopat4这是一个巨大、扩张的左心室，整个心脏又大又软。

是扩张型心肌病的典型特征。很多病例无明显病因（因此被称为“扩张型心肌病”），其它的病例则可能与长期酗酒有关。这是一个巨大、扩张的左心室，整个心脏又大又软。是扩张型心肌5心脏很大呈球状，各房室都已扩张。摸上去非常软，心肌收缩能力下降。心脏功能下降以及心脏变大和扩张，但未见具体的组织学改变。心脏很大呈球状，各房室都已扩张。摸上去非常软，心肌收缩能力下6阵心肌疾病课件7病理普遍性心腔扩张，以左室为甚；一定程度的心肌增厚；附壁血栓。心肌细胞肥大、间质纤维化、灶性坏死。病理普遍性心腔扩张，以左室为甚；一定程度的心肌增厚；附壁血栓8临床表现

1.左心或右心功能不全的临床表现

（劳累性呼吸困难、气急、阵发性夜间呼吸困难、水肿、肝脾肿大呈进行性发展）

2.栓塞和猝死

3.各种类型的心律失常临床表现9实验室和器械检查 胸部X线：心影增大，心胸比例>60％，

肺淤血，肺水肿 心电图：多见窦速、房颤、室性心律失常

广泛ST－T异常心室传导异常

病理性Q波 核素检查:心腔扩大心搏量降低实验室和器械检查10XrayXray11超声心动图各心腔均扩大室壁运动普遍减弱伴有心包积液超声心动图各心腔均扩大12实验室和器械检查心导管检查 血流动力学：左室舒张末期压、左

房压和肺毛细血管压

增高，心搏量下降 心室造影：室壁运动弥漫减弱 冠脉造影：正常心内膜活检缺乏特异性实验室和器械检查心导管检查13

诊断 心脏增大、心力衰竭、心律失常患者超声提示有心腔扩大和心脏弥漫活动减弱，需排除：

1.其他器质性疾病：冠心、高血压、

风心、病毒性心肌炎等

2.继发性心肌病和其他系统性疾病：

甲减、代谢异常、系统性红斑狼疮

等诊断14栓塞发生率53％，可短期应用肝素。Myocarditis维拉帕米和硫氮卓酮减少室壁僵硬，缓解舒张末期压增高；01mV或ST段异常抬高或有异常Q波。心律失常：一般不用抗心律失常药，除非症状明显或心律失常严重（－阻滞剂、可达龙、利多卡因、心律平等）围生期心肌病（peripartumcardiomyopahy）InthisspecimenthereisgrossfattyinfiltrationseeninaportionoftheRVwall.胸片心影可以正常上呼吸道、腹泻病毒感染后3周内出现心脏表现：胸闷、S1明显减弱、奔马律、心脏扩大、心包摩擦音、充血性心力衰竭等。埋藏型心律转复除颤器（ICD）中华心血管病学会成人急性病毒性心肌炎诊断参考标准胸片无明显心包钙化长期饮酒、酗酒，纯酒精125ml/d，或白酒150g/d或啤酒4瓶/d以上，持续6～10年以上；心脏增大、心力衰竭、心律失常患者超声提示有心腔扩大和心脏弥漫活动减弱，需排除：炎症反应在ARVC发病中起作用心衰症状呈进行性发展少部分患者可出现短期好转或稳定猝死

原因a心衰b严重心律失常c栓塞预后栓塞发生率53％，可短期应用肝素。心衰症状呈进行性发展预后151.心衰：改善症状（强心、利尿、扩血管、限盐）

ACEI、ARB、－阻滞剂治疗延长生存率；

改善心肌代谢：辅酶Q10片，曲美他嗪短期多巴酚丁胺、米力农。2.心律失常：一般不用抗心律失常药，除非症状明显或心律失常严重（－阻滞剂、可达龙、利多卡因、心律平等）3.栓塞的预防:无禁忌证者使用抗凝药。4.心脏再同步化起搏器，CRT-ICD。5.过渡：IABP、ECMO、左室辅助装置。6.外科：左心室减容术、心脏移植。治疗1.心衰：改善症状（强心、利尿、扩血管、限盐）治疗16Ⅱ肥厚型心肌病

hypertrophiccardiomyopathy不均匀肥厚通常为室间隔不对称性肥厚梗阻性肥厚型心肌病和非梗阻性肥厚型心肌病（根据左室流出道有无梗阻）特征

左室肥厚不伴心腔扩大舒张期顺应性下降Ⅱ肥厚型心肌病

hypertrophiccardiomy17病因 原因不明

1/3病人有明显家族史，被认为是常染色体显性遗传疾病病因18病理 左室形态学改变不均等的心室间隔变化 组织学特征心肌细胞肥大，形态异常，

排列紊乱病理19Echocardiogram(longaxis)Echocardiogram20Echocardiogram(shortaxis)Echocardiogram21无自觉症状肥厚型心肌病家属或体检发

现严重的，往往首发症状是

猝死。有症状患者呼吸困难、胸痛、黑朦、晕

厥、猝死。临床表现无自觉症状肥厚型心肌病家属或体检发

现严重的，往往22体征梗阻性肥厚型心肌病患者胸骨左缘有粗糙的收缩期杂音，收缩力加强（运动）或前负荷下降（扩血管药）使杂音增强，可闻及第四心音。体征梗阻性肥厚型心肌病患者胸骨左缘有粗糙的收缩23实验室和器械检查 心电图左心室肥厚（高电压）病理性

Q波各种房性和室性心律失常

巨大倒置T波 胸片心影可以正常 超声评价价值大

A.室间隔和左室后壁厚度比>1.3:1 B.二尖瓣前叶收缩期前向运动（流出

道梗阻患者）

C.舒张期顺应性下降实验室和器械检查24胸片无明显心包钙化化学理化因子猝死型：常在运动中猝死。黄芪抗病毒、调节免疫功能、激活干扰素系统。埋藏型心律转复除颤器（ICD）（劳累性呼吸困难、气急、阵发性夜间呼吸困难、水肿、肝脾肿大呈进行性发展）隐匿进展型：一过性心肌炎数年后，心脏逐渐扩大，表现为扩张性心肌病。心肌病诊断与治疗建议．中华心血管病杂志，2007，35(1):5-163）病毒特异性抗体IgM：≥320为阳性。少部分患者可出现短期好转或稳定栓塞的预防:无禁忌证者使用抗凝药。心电图低电压非特异ST-T改变和各种心律失常很多病例无明显病因（因此被称为“扩张型心肌病”），其它的病例则可能与长期酗酒有关。这是一个巨大、扩张的左心室，整个心脏又大又软。胸片无明显心包钙化实验室和器械检查 核素201Tc核素检查无症状患者中可以

有心肌灌注缺损表现 心肌活检心肌细胞畸形肥大，排列紊乱诊断 临床或心电图疑冠心病，但年龄较轻时应结合心超进行诊断胸片无明显心包钙化实验室和器械检查25治疗A.原则：松弛肥厚心肌，减少猝死发生。B.方法：-阻滞剂可使1/2-1/3患者心绞痛或黑朦症状缓解；抗心律失常药物应用没有统一意见(胺碘酮)；维拉帕米和硫氮卓酮减少室壁僵硬，缓解舒张末期压增高；双腔起搏器改变激动顺序，改善症状；手术切除肥厚心肌；导管消融。治疗-阻滞剂可使1/2-1/3患者心绞痛或黑朦症状缓解；26Ⅲ限制型心肌病

restrictivecardiomyopathy特点心室内膜及内膜下组织硬化，室壁僵硬，心室舒张功能异常，充盈受限Ⅲ限制型心肌病

restrictivecardiomyo27临床表现 持续静脉压增高

水肿腹水肝脏肿痛颈静脉怒张体征 心音遥远第三、四心音多见临床表现28实验室和器械检查心电图低电压非特异ST-T改变和各种心律失常胸片无明显心包钙化超声左室壁对称性肥厚，心室收缩功能可以正常或轻度下降心导管舒张期心室压力曲线呈早期下陷，晚期抬高表现实验室和器械检查心电图低电压非特异ST-T改29鉴别诊断 缩窄性心包炎：心内膜活检治疗 对症治疗，预后差鉴别诊断30Ⅳ

致心律失常型右室心肌病特征：右室心肌进行性纤维脂肪变，多为常染色体显性遗传病Ⅳ致心律失常型右室心肌病特征：31致心律失常性右室心肌病致心律失常性右室心肌病32InARVC/Dthereisprogressivefibro-fattyreplacementofthemyocardiumwiththinningandenlargementoftheRVwall.InthisspecimenthereisgrossfattyinfiltrationseeninaportionoftheRVwall.右室心室肌被进行性纤维脂肪组织所代替。InARVC/Dthereisprogressive33临床表现右心进行性扩大、难治性心衰、心律失常、猝死心律失常型：右心室折返性VT，反复晕厥，猝死。右心衰竭型无症状型临床表现右心进行性扩大、难治性心衰、心律失常、猝死34严重心律失常、心衰卧床休息1个月，半年内不参加体力活动；急性重症型：病毒感染后1～2周内出现心脏扩大、心力衰竭、心源性休克或严重心律失常。01mV或ST段异常抬高或有异常Q波。左室形态学改变不均等的心室间隔变化持续静脉压增高

水肿腹水肝脏肿痛颈静脉怒张（劳累性呼吸困难、气急、阵发性夜间呼吸困难、水肿、肝脾肿大呈进行性发展）原则：松弛肥厚心肌，减少猝死发生。胸片无明显心包钙化心脏形态功能正常者休息2周，3月内不参加体力活动。全身性疾病如皮肌炎、SLE等表现为右心室功能及结构异常，家族性发病约占30%~50%心律失常：一般不用抗心律失常药，除非症状明显或心律失常严重（－阻滞剂、可达龙、利多卡因、心律平等）（劳累性呼吸困难、气急、阵发性夜间呼吸困难、水肿、肝脾肿大呈进行性发展）栓塞发生率53％，可短期应用肝素。长期饮酒、酗酒，纯酒精125ml/d，或白酒150g/d或啤酒4瓶/d以上，持续6～10年以上；诊断右心室扩大发作性VT呈左束支阻滞图形心超：右心室扩大、收缩活动减弱、室壁变薄、室壁瘤样膨出。严重心律失常、心衰卧床休息1个月，半年内不参加体力活动；诊断35ARVC的病因诊断表现为右心室功能及结构异常，家族性发病约占30%~50%已发现的突变基因包括心肌雷诺丁受体基因(RYR-2)、desmoplakin(ARVC8)、plakophilin(ARVC9)、盘状球蛋白以及β型转化生长因子(ARVC9)炎症反应在ARVC发病中起作用陈志坚等报道ARVC早期可表现为起源于右室心律失常患者，MRI发现右心室壁局限性病变，与人类巨细胞病毒感染关联心肌病诊断与治疗建议．中华心血管病杂志，2007，35(1):5-16ARVC的病因诊断表现为右心室功能及结构异常，家族性发病约占36治疗射频消融埋藏型心律转复除颤器（ICD）心脏移植治疗射频消融37二特异性心肌病酒精性心肌病（alcoholiccardiomyopathy)：长期饮酒、酗酒，纯酒精125ml/d，或白酒150g/d或啤酒4瓶/d以上，持续6～10年以上；心脏扩大、心力衰竭；排除其他心脏病；早期患者戒酒6个月后，症状可逆转。治疗：戒酒、Vit.B120~60,tid.CoQ1010~20mg,tid.二特异性心肌病酒精性心肌病（alcoholiccardi38围生期心肌病（peripartumcardiomyopahy）妊娠末期或产后5个月内，首次发生以累及心肌为主的心脏病。以心力衰竭为表现。病因不明，近年发现与病毒感染可能有关。栓塞发生率53％，可短期应用肝素。多数可恢复正常。围生期心肌病（peripartumcardiomyopah39药物性心肌病（drug-inducedcardiomyopathy）抗肿瘤药：阿霉素、柔红霉素精神病药物：氯丙嗪、奋乃静、山氟拉嗪三环类抗抑郁药：氯丙咪嗪、阿米替林、多虑平治疗：CoQ1010~20mg,tid药物性心肌病（drug-inducedcardiomyop40心肌炎Myocarditis心肌炎Myocarditis41虽然心外膜的表面平滑并反光，但是还存在着小而零射的呈针尖状黄色微观脓肿。虽然心外膜的表面平滑并反光，但是还存在42概念

病原微生物感染或物理化学因素引起的心肌的炎性病变病因

感染嗜心肌性病毒(CoxsackievirusB组2～5型和A组9型,ECHO，腺病毒)、细菌放射性照射化学理化因子药物、毒物机体高敏状态(风湿热等)

全身性疾病如皮肌炎、SLE等概念43病理缺乏特异性

心肌细胞溶解、坏死、变性、肿胀，间质水肿、单核细胞浸润。病变范围：局灶性，弥漫性。心肌活检可在急性期确认其特有的心肌病变和细胞浸润。病理44病毒作用于心肌的方式直接损伤：病毒复制，受染后6～7天。免疫损伤：T细胞、K细胞病毒作用于心肌的方式直接损伤：病毒复制，受染后6～7天。45心音遥远第三、四心音多见其他器质性疾病：冠心、高血压、

风心、病毒性心肌炎等心肌活检可在急性期确认其特有的心肌病变和细胞浸润。InthisspecimenthereisgrossfattyinfiltrationseeninaportionoftheRVwall.心脏再同步化起搏器，CRT-ICD。如同时具Ⅳ中一项，可从病原学上确诊急性病毒性心肌炎。上呼吸道、腹泻病毒感染后3周内出现心脏表现：胸闷、S1明显减弱、奔马律、心脏扩大、心包摩擦音、充血性心力衰竭等。心脏形态功能正常者休息2周，3月内不参加体力活动。极少数重症患者预后差，因心力衰竭、心源性休克、严重心律失常死亡。栓塞发生率53％，可短期应用肝素。胸片¼病例心影可以正常或扩大可以无明显异常机体高敏状态(风湿热等)病因不明，近年发现与病毒感染可能有关。治疗：CoQ1010~20mg,tid临床表现缺乏特异性，取决于病变的广泛程度与严重性。症状1.上呼吸道或消化道感染：发热、感冒、腹泻2.胸闷、心悸、胸痛等非特异性症状3.严重时出现心力衰竭和各种心律失常的表现，甚至Adams-Stokes综合征发作或心源性休克体征可以无明显异常也可以出现心力衰竭或心律失常的各种体征（奔马律、第三心音、杂音等）心音遥远第三、四心音多见临床表现46临床分型亚临床型：无自觉症状，EKG发现ST－T改变或早搏。轻症自限型：病毒感染后1～3周，轻度不适，EKG发现ST－T改变或早搏，CK-MB一度升高，无心脏扩大、心力衰竭，1～2月后逐渐康复。隐匿进展型：一过性心肌炎数年后，心脏逐渐扩大，表现为扩张性心肌病。急性重症型：病毒感染后1～2周内出现心脏扩大、心力衰竭、心源性休克或严重心律失常。猝死型：常在运动中猝死。临床分型亚临床型：无自觉症状，EKG发现ST－T改变或早搏。47心电图

1/3病例有ST-T改变，病理性Q波、各种心律失常（室早占70％、其次房室传导阻滞、房早等）胸片

¼病例心影可以正常或扩大急性期有心肌标志物的异常CK-MB，T-nT,Tn-I。血清学检查柯萨奇病毒IgM抗体阳性，肠道病毒RNA－PCR检测，病毒中和抗体3周内4倍以上增高，血沉加快心内膜心肌活检心肌炎性细胞浸润伴心肌细胞坏死或变性，病毒基因探针原位杂交、原位RT-PCR。诊断心电图1/3病例有ST-T改变，病理性Q波48无自觉症状肥厚型心肌病家属或体检发

现严重的，往往首发症状是

猝死。心电图左心室肥厚（高电压）病理性

Q波各种房性和室性心律失常

巨大倒置T波原因a心衰b严重心律失常c栓塞2）多源、成对室早，房性、交界性心动过速，房扑、室扑、室颤。病因不明，近年发现与病毒感染可能有关。（劳累性呼吸困难、气急、阵发性夜间呼吸困难、水肿、肝脾肿大呈进行性发展）急性期需卧床休息，补充营养，避免剧烈运动。栓塞发生率53％，可短期应用肝素。这是一个巨大、扩张的左心室，整个心脏又大又软。黄芪抗病毒、调节免疫功能、激活干扰素系统。短期多巴酚丁胺、米力农。B遗传、中毒、代谢异常等因素2）病毒抗体：第一份抗体效价≥640，或第2份（相隔2周以上）升高4倍以上。严重心律失常、心衰卧床休息1个月，半年内不参加体力活动；免疫损伤：T细胞、K细胞I度房室传导阻滞II度房室传导阻滞（文氏现象）III度房室传导阻滞II度房室传导阻滞无自觉症状肥厚型心肌病家属或体检发

现严重的，往往49V1

V2V3ⅠⅡⅢaVRaVLaVFV4

V5V6心肌缺血V1ⅠaVRV4心肌缺血50中华心血管病学会成人急性病毒性心肌炎诊断参考标准上呼吸道、腹泻病毒感染后3周内出现心脏表现：胸闷、S1明显减弱、奔马律、心脏扩大、心包摩擦音、充血性心力衰竭等。病毒感染后3周内新出现下列心律失常或心电图改变：

1）窦性心动过速、房室传导阻滞、窦房阻滞或束支传导阻滞。

2）多源、成对室早，房性、交界性心动过速，房扑、室扑、室颤。

3）二个以上导联ST段呈水平型或下斜型压低≥0.01mV或ST段异常抬高或有异常Q波。中华心血管病学会成人急性病毒性心肌炎诊断参考标准上呼吸道、腹51中华心血管病学会成人急性病毒性心肌炎诊断参考标准心肌损伤的参考指标：TnT、TnI、CK-MB增高。心超示心腔扩大或室壁活动异常。病原学依据：

1）急性期从心内膜、心肌、心包或穿刺液中测出病毒、病毒基因片断或病毒蛋白抗原。

2）病毒抗体：第一份抗体效价≥640，或第2份（相隔2周以上）升高4倍以上。

3）病毒特异性抗体IgM：≥320为阳性。中华心血管病学会成人急性病毒性心肌炎诊断参考标准心肌损伤的参52同时具上述I、II（1、2、3中如何一项）、III中二项，在排除其他心肌疾病后，可临床诊断急性病毒性心肌炎。如同时具Ⅳ中一项，可从病原学上确诊急性病毒性心肌炎。仅具有Ⅳ中2、3项者，在病原学上只能拟诊急性病毒性心肌炎。中华心血管病学会成人急性病毒性心肌炎诊断参考标准同时具上述I、II（1、2、3中如何一项）、III中二项，在53预后大多良好，多数能完全愈合。极少数重症患者预后差，因心力衰竭、心源性休克、严重心律失常死亡。柯萨奇B组病毒反复持续感染，10％演变为扩张性心肌病。预后54治疗急性期需卧床休息，补充营养，避免剧烈运动。严重心律失常、心衰卧床休息1个月，半年内不参加体力活动；心脏形态功能正常者休息2周，3月内不参加体力活动。抗病毒治疗：α-干扰素100～300万U/dim阻断病毒复制和调节细胞免疫功能。黄芪抗病毒、调节免疫功能、激活干扰素系统。保护心肌：Vit-C、CoQ10、硒酵母、曲美他嗪。心律失常治疗：房早、室早、房室传导阻滞（激素或临时起搏器）.心力衰竭治疗：限盐、强心、利尿、扩血管、ACEI、ARB、B-阻滞剂等。治疗55谢谢！谢谢！56根据病理生理和临床表现分类Ⅰ扩张型心肌病dilatedcardiomyopathyⅡ

肥厚型心肌病hypertrophicardiomyopathyⅢ

限制型心肌病restrictiveCardiomyopathyⅣ

致心律失常型右室心肌病

ARVD/CⅤ

未分类的心肌病根据病理生理和临床表现分类Ⅰ扩张型心肌病dilatedc57临床表现

1.左心或右心功能不全的临床表现

（劳累性呼吸困难、气急、阵发性夜间呼吸困难、水肿、肝脾肿大呈进行性发展）

2.栓塞和猝死

3.各种类型的心律失常临床表现58超声心动图各心腔均扩大室壁运动普遍减弱伴有心包积液超声心动图各心腔均扩大59无自觉症状肥厚型心肌病家属或体检发

现严重的，往往首发症状是

猝死。有症状患者呼吸困难、胸痛、黑朦、晕

厥、猝死。临床表现无自觉症状肥厚型心肌病家属或体检发

现严重的，往往60体征梗阻性肥厚型心肌病患者胸骨左缘有粗糙的收缩期杂音，收缩力加强（运动）或前负荷下降（扩血管药）使杂音增强，可闻及第四心音。体征梗阻性肥厚型心肌病患者胸骨左缘有粗糙的收缩61Ⅰ扩张型心肌病dilatedcardiomyopathyCoQ1010~20mg,tid.根据病理生理和临床表现分类埋藏型心律转复除颤器（ICD）其他器质性疾病：冠心、高血压、

风心、病毒性心肌炎等主要特征心腔明显扩大，心肌收缩期泵功能障碍，产生充血性心力衰竭。感染嗜心肌性病毒(CoxsackievirusB组2～5型和A组9型,ECHO，腺病毒)、细菌炎症反应在ARVC发病中起作用Ⅳ致心律失常型右室心肌病ARVD/C心肌病诊断与治疗建议．中华心血管病杂志，2007，35(1):5-16轻症自限型：病毒感染后1～3周，轻度不适，EKG发现ST－T改变或早搏，CK-MB一度升高，无心脏扩大、心力衰竭，1～2月后逐渐康复。急性期需卧床休息，补充营养，避免剧烈运动。01mV或ST段异常抬高或有异常Q波。急性期需卧床休息，补充营养，避免剧烈运动。B遗传、中毒、代谢异常等因素ARVC的病因诊断表现为右心室功能及结构异常，家族性发病约占30%~50%已发现的突变基因包括心肌雷诺丁受体基因(RYR-2)、desmoplakin(ARVC8)、plakophilin(ARVC9)、盘状球蛋白以及β型转化生长因子(ARVC9)炎症反应在ARVC发病中起作用陈志坚等报道ARVC早期可表现为起源于右室心律失常患者，MRI发现右心室壁局限性病变，与人类巨细胞病毒感染关联心肌病诊断与治疗建议．中华心血管病杂志，2007，35(1):5-16Ⅰ扩张型心肌病dilatedcardiomyopathy62围生期心肌病（peripartumcardiomyopahy）妊娠末期或产后5个月内，首次发生以累及心肌为主的心脏病。以心力衰竭为表现。病因不明，近年发现与病毒感染可能有关。栓塞发生率53％，可短期应用肝素。多数可恢复正常。围生期心肌病（peripartumcardiomyopah63治疗急性期需卧床休息，补充营养，避免剧烈运动。严重心律失常、心衰卧床休息1个月，半年内不参加体力活动；心脏形态功能正常者休息2周，3月内不参加体力活动。抗病毒治疗：α-干扰素100～300万U/dim阻断病毒复制和调节细胞免疫功能。黄芪抗病毒、调节免疫功能、激活干扰素系统。保护心肌：Vit-C、CoQ10、硒酵母、曲美他嗪。心律失常治疗：房早、室早、房室传导阻滞（激素或临时起搏器）.心力衰竭治疗：限盐、强心、利尿、扩血管、ACEI、ARB、B-阻滞剂等。治疗64一定义

除心脏瓣膜病、冠心病、高血压心脏病、肺心病和先心以外，以心肌病变为主要表现的一组疾病。伴有心功能障碍的心肌疾病。一定义除心脏瓣膜病、冠心病、高血压心65二心肌疾病分类（一）原发性心肌病(PrimaryCardiomyopathy)又称病因未明的心肌病(idiopathicCardiomyopathy)（二）特异性心肌病（SpecificCardiomyopathy）又称继发性心肌病(SecondaryCardiomyopathy)

病因已明的心肌病或属于全身性疾病的一部分表现。二心肌疾病分类（一）原发性心肌病(PrimaryCard66根据病理生理和临床表现分类Ⅰ扩张型心肌病dilatedcardiomyopathyⅡ

肥厚型心肌病hypertrophicardiomyopathyⅢ

限制型心肌病restrictiveCardiomyopathyⅣ

致心律失常型右室心肌病

ARVD/CⅤ

未分类的心肌病根据病理生理和临床表现分类Ⅰ扩张型心肌病dilatedc67Ⅰ扩张型心肌病

dilatedcardiomyopathy主要特征心腔明显扩大，心肌收缩期泵功能障碍，产生充血性心力衰竭。室壁变薄，纤维瘢痕形成，常常伴有各种心律失常及附壁血栓形成。病因原因尚不清楚

A急性病毒性心肌炎发展所致 病毒直接损害 体液、细胞免疫介导

B遗传、中毒、代谢异常等因素Ⅰ扩张型心肌病

dilatedcardiomyopat68这是一个巨大、扩张的左心室，整个心脏又大又软。

是扩张型心肌病的典型特征。很多病例无明显病因（因此被称为“扩张型心肌病”），其它的病例则可能与长期酗酒有关。这是一个巨大、扩张的左心室，整个心脏又大又软。是扩张型心肌69心脏很大呈球状，各房室都已扩张。摸上去非常软，心肌收缩能力下降。心脏功能下降以及心脏变大和扩张，但未见具体的组织学改变。心脏很大呈球状，各房室都已扩张。摸上去非常软，心肌收缩能力下70阵心肌疾病课件71病理普遍性心腔扩张，以左室为甚；一定程度的心肌增厚；附壁血栓。心肌细胞肥大、间质纤维化、灶性坏死。病理普遍性心腔扩张，以左室为甚；一定程度的心肌增厚；附壁血栓72临床表现

1.左心或右心功能不全的临床表现

（劳累性呼吸困难、气急、阵发性夜间呼吸困难、水肿、肝脾肿大呈进行性发展）

2.栓塞和猝死

3.各种类型的心律失常临床表现73实验室和器械检查 胸部X线：心影增大，心胸比例>60％，

肺淤血，肺水肿 心电图：多见窦速、房颤、室性心律失常

广泛ST－T异常心室传导异常

病理性Q波 核素检查:心腔扩大心搏量降低实验室和器械检查74XrayXray75超声心动图各心腔均扩大室壁运动普遍减弱伴有心包积液超声心动图各心腔均扩大76实验室和器械检查心导管检查 血流动力学：左室舒张末期压、左

房压和肺毛细血管压

增高，心搏量下降 心室造影：室壁运动弥漫减弱 冠脉造影：正常心内膜活检缺乏特异性实验室和器械检查心导管检查77

诊断 心脏增大、心力衰竭、心律失常患者超声提示有心腔扩大和心脏弥漫活动减弱，需排除：

1.其他器质性疾病：冠心、高血压、

风心、病毒性心肌炎等

2.继发性心肌病和其他系统性疾病：

甲减、代谢异常、系统性红斑狼疮

等诊断78栓塞发生率53％，可短期应用肝素。Myocarditis维拉帕米和硫氮卓酮减少室壁僵硬，缓解舒张末期压增高；01mV或ST段异常抬高或有异常Q波。心律失常：一般不用抗心律失常药，除非症状明显或心律失常严重（－阻滞剂、可达龙、利多卡因、心律平等）围生期心肌病（peripartumcardiomyopahy）InthisspecimenthereisgrossfattyinfiltrationseeninaportionoftheRVwall.胸片心影可以正常上呼吸道、腹泻病毒感染后3周内出现心脏表现：胸闷、S1明显减弱、奔马律、心脏扩大、心包摩擦音、充血性心力衰竭等。埋藏型心律转复除颤器（ICD）中华心血管病学会成人急性病毒性心肌炎诊断参考标准胸片无明显心包钙化长期饮酒、酗酒，纯酒精125ml/d，或白酒150g/d或啤酒4瓶/d以上，持续6～10年以上；心脏增大、心力衰竭、心律失常患者超声提示有心腔扩大和心脏弥漫活动减弱，需排除：炎症反应在ARVC发病中起作用心衰症状呈进行性发展少部分患者可出现短期好转或稳定猝死

原因a心衰b严重心律失常c栓塞预后栓塞发生率53％，可短期应用肝素。心衰症状呈进行性发展预后791.心衰：改善症状（强心、利尿、扩血管、限盐）

ACEI、ARB、－阻滞剂治疗延长生存率；

改善心肌代谢：辅酶Q10片，曲美他嗪短期多巴酚丁胺、米力农。2.心律失常：一般不用抗心律失常药，除非症状明显或心律失常严重（－阻滞剂、可达龙、利多卡因、心律平等）3.栓塞的预防:无禁忌证者使用抗凝药。4.心脏再同步化起搏器，CRT-ICD。5.过渡：IABP、ECMO、左室辅助装置。6.外科：左心室减容术、心脏移植。治疗1.心衰：改善症状（强心、利尿、扩血管、限盐）治疗80Ⅱ肥厚型心肌病

hypertrophiccardiomyopathy不均匀肥厚通常为室间隔不对称性肥厚梗阻性肥厚型心肌病和非梗阻性肥厚型心肌病（根据左室流出道有无梗阻）特征

左室肥厚不伴心腔扩大舒张期顺应性下降Ⅱ肥厚型心肌病

hypertrophiccardiomy81病因 原因不明

1/3病人有明显家族史，被认为是常染色体显性遗传疾病病因82病理 左室形态学改变不均等的心室间隔变化 组织学特征心肌细胞肥大，形态异常，

排列紊乱病理83Echocardiogram(longaxis)Echocardiogram84Echocardiogram(shortaxis)Echocardiogram85无自觉症状肥厚型心肌病家属或体检发

现严重的，往往首发症状是

猝死。有症状患者呼吸困难、胸痛、黑朦、晕

厥、猝死。临床表现无自觉症状肥厚型心肌病家属或体检发

现严重的，往往86体征梗阻性肥厚型心肌病患者胸骨左缘有粗糙的收缩期杂音，收缩力加强（运动）或前负荷下降（扩血管药）使杂音增强，可闻及第四心音。体征梗阻性肥厚型心肌病患者胸骨左缘有粗糙的收缩87实验室和器械检查 心电图左心室肥厚（高电压）病理性

Q波各种房性和室性心律失常

巨大倒置T波 胸片心影可以正常 超声评价价值大

A.室间隔和左室后壁厚度比>1.3:1 B.二尖瓣前叶收缩期前向运动（流出

道梗阻患者）

C.舒张期顺应性下降实验室和器械检查88胸片无明显心包钙化化学理化因子猝死型：常在运动中猝死。黄芪抗病毒、调节免疫功能、激活干扰素系统。埋藏型心律转复除颤器（ICD）（劳累性呼吸困难、气急、阵发性夜间呼吸困难、水肿、肝脾肿大呈进行性发展）隐匿进展型：一过性心肌炎数年后，心脏逐渐扩大，表现为扩张性心肌病。心肌病诊断与治疗建议．中华心血管病杂志，2007，35(1):5-163）病毒特异性抗体IgM：≥320为阳性。少部分患者可出现短期好转或稳定栓塞的预防:无禁忌证者使用抗凝药。心电图低电压非特异ST-T改变和各种心律失常很多病例无明显病因（因此被称为“扩张型心肌病”），其它的病例则可能与长期酗酒有关。这是一个巨大、扩张的左心室，整个心脏又大又软。胸片无明显心包钙化实验室和器械检查 核素201Tc核素检查无症状患者中可以

有心肌灌注缺损表现 心肌活检心肌细胞畸形肥大，排列紊乱诊断 临床或心电图疑冠心病，但年龄较轻时应结合心超进行诊断胸片无明显心包钙化实验室和器械检查89治疗A.原则：松弛肥厚心肌，减少猝死发生。B.方法：-阻滞剂可使1/2-1/3患者心绞痛或黑朦症状缓解；抗心律失常药物应用没有统一意见(胺碘酮)；维拉帕米和硫氮卓酮减少室壁僵硬，缓解舒张末期压增高；双腔起搏器改变激动顺序，改善症状；手术切除肥厚心肌；导管消融。治疗-阻滞剂可使1/2-1/3患者心绞痛或黑朦症状缓解；90Ⅲ限制型心肌病

restrictivecardiomyopathy特点心室内膜及内膜下组织硬化，室壁僵硬，心室舒张功能异常，充盈受限Ⅲ限制型心肌病

restrictivecardiomyo91临床表现 持续静脉压增高

水肿腹水肝脏肿痛颈静脉怒张体征 心音遥远第三、四心音多见临床表现92实验室和器械检查心电图低电压非特异ST-T改变和各种心律失常胸片无明显心包钙化超声左室壁对称性肥厚，心室收缩功能可以正常或轻度下降心导管舒张期心室压力曲线呈早期下陷，晚期抬高表现实验室和器械检查心电图低电压非特异ST-T改93鉴别诊断 缩窄性心包炎：心内膜活检治疗 对症治疗，预后差鉴别诊断94Ⅳ

致心律失常型右室心肌病特征：右室心肌进行性纤维脂肪变，多为常染色体显性遗传病Ⅳ致心律失常型右室心肌病特征：95致心律失常性右室心肌病致心律失常性右室心肌病96InARVC/Dthereisprogressivefibro-fattyreplacementofthemyocardiumwiththinningandenlargementoftheRVwall.InthisspecimenthereisgrossfattyinfiltrationseeninaportionoftheRVwall.右室心室肌被进行性纤维脂肪组织所代替。InARVC/Dthereisprogressive97临床表现右心进行性扩大、难治性心衰、心律失常、猝死心律失常型：右心室折返性VT，反复晕厥，猝死。右心衰竭型无症状型临床表现右心进行性扩大、难治性心衰、心律失常、猝死98严重心律失常、心衰卧床休息1个月，半年内不参加体力活动；急性重症型：病毒感染后1～2周内出现心脏扩大、心力衰竭、心源性休克或严重心律失常。01mV或ST段异常抬高或有异常Q波。左室形态学改变不均等的心室间隔变化持续静脉压增高

水肿腹水肝脏肿痛颈静脉怒张（劳累性呼吸困难、气急、阵发性夜间呼吸困难、水肿、肝脾肿大呈进行性发展）原则：松弛肥厚心肌，减少猝死发生。胸片无明显心包钙化心脏形态功能正常者休息2周，3月内不参加体力活动。全身性疾病如皮肌炎、SLE等表现为右心室功能及结构异常，家族性发病约占30%~50%心律失常：一般不用抗心律失常药，除非症状明显或心律失常严重（－阻滞剂、可达龙、利多卡因、心律平等）（劳累性呼吸困难、气急、阵发性夜间呼吸困难、水肿、肝脾肿大呈进行性发展）栓塞发生率53％，可短期应用肝素。长期饮酒、酗酒，纯酒精125ml/d，或白酒150g/d或啤酒4瓶/d以上，持续6～10年以上；诊断右心室扩大发作性VT呈左束支阻滞图形心超：右心室扩大、收缩活动减弱、室壁变薄、室壁瘤样膨出。严重心律失常、心衰卧床休息1个月，半年内不参加体力活动；诊断99ARVC的病因诊断表现为右心室功能及结构异常，家族性发病约占30%~50%已发现的突变基因包括心肌雷诺丁受体基因(RYR-2)、desmoplakin(ARVC8)、plakophilin(ARVC9)、盘状球蛋白以及β型转化生长因子(ARVC9)炎症反应在ARVC发病中起作用陈志坚等报道ARVC早期可表现为起源于右室心律失常患者，MRI发现右心室壁局限性病变，与人类巨细胞病毒感染关联心肌病诊断与治疗建议．中华心血管病杂志，2007，35(1):5-16ARVC的病因诊断表现为右心室功能及结构异常，家族性发病约占100治疗射频消融埋藏型心律转复除颤器（ICD）心脏移植治疗射频消融101二特异性心肌病酒精性心肌病（alcoholiccardiomyopathy)：长期饮酒、酗酒，纯酒精125ml/d，或白酒150g/d或啤酒4瓶/d以上，持续6～10年以上；心脏扩大、心力衰竭；排除其他心脏病；早期患者戒酒6个月后，症状可逆转。治疗：戒酒、Vit.B120~60,tid.CoQ1010~20mg,tid.二特异性心肌病酒精性心肌病（alcoholiccardi102围生期心肌病（peripartumcardiomyopahy）妊娠末期或产后5个月内，首次发生以累及心肌为主的心脏病。以心力衰竭为表现。病因不明，近年发现与病毒感染可能有关。栓塞发生率53％，可短期应用肝素。多数可恢复正常。围生期心肌病（peripartumcardiomyopah103药物性心肌病（drug-inducedcardiomyopathy）抗肿瘤药：阿霉素、柔红霉素精神病药物：氯丙嗪、奋乃静、山氟拉嗪三环类抗抑郁药：氯丙咪嗪、阿米替林、多虑平治疗：CoQ1010~20mg,tid药物性心肌病（drug-inducedcardiomyop104心肌炎Myocarditis心肌炎Myocarditis105虽然心外膜的表面平滑并反光，但是还存在着小而零射的呈针尖状黄色微观脓肿。虽然心外膜的表面平滑并反光，但是还存在106概念

病原微生物感染或物理化学因素引起的心肌的炎性病变病因

感染嗜心肌性病毒(CoxsackievirusB组2～5型和A组9型,ECHO，腺病毒)、细菌放射性照射化学理化因子药物、毒物机体高敏状态(风湿热等)

全身性疾病如皮肌炎、SLE等概念107病理缺乏特异性

心肌细胞溶解、坏死、变性、肿胀，间质水肿、单核细胞浸润。病变范围：局灶性，弥漫性。心肌活检可在急性期确认其特有的心肌病变和细胞浸润。病理108病毒作用于心肌的方式直接损伤：病毒复制，受染后6～7天。免疫损伤：T细胞、K细胞病毒作用于心肌的方式直接损伤：病毒复制，受染后6～7天。109心音遥远第三、四心音多见其他器质性疾病：冠心、高血压、

风心、病毒性心肌炎等心肌活检可在急性期确认其特有的心肌病变和细胞浸润。InthisspecimenthereisgrossfattyinfiltrationseeninaportionoftheRVwall.心脏再同步化起搏器，CRT-ICD。如同时具Ⅳ中一项，可从病原学上确诊急性病毒性心肌炎。上呼吸道、腹泻病毒感染后3周内出现心脏表现：胸闷、S1明显减弱、奔马律、心脏扩大、心包摩擦音、充血性心力衰竭等。心脏形态功能正常者休息2周，3月内不参加体力活动。极少数重症患者预后差，因心力衰竭、心源性休克、严重心律失常死亡。栓塞发生率53％，可短期应用肝素。胸片¼病例心影可以正常或扩大可以无明显异常机体高敏状态(风湿热等)病因不明，近年发现与病毒感染可能有关。治疗：CoQ1010~20mg,tid临床表现缺乏特异性，取决于病变的广泛程度与严重性。症状1.上呼吸道或消化道感染：发热、感冒、腹泻2.胸闷、心悸、胸痛等非特异性症状3.严重时出现心力衰竭和各种心律失常的表现，甚至Adams-Stokes综合征发作或心源性休克体征可以无明显异常也可以出现心力衰竭或心律失常的各种体征（奔马律、第三心音、杂音等）心音遥远第三、四心音多见临床表现110临床分型亚临床型：无自觉症状，EKG发现ST－T改变或早搏。轻症自限型：病毒感染后1～3周，轻度不适，EKG发现ST－T改变或早搏，CK-MB一度升高，无心脏扩大、心力衰竭，1～2月后逐渐康复。隐匿进展型：一过性心肌炎数年后，心脏逐渐扩大，表现为扩张性心肌病。急性重症型：病毒感染后1～2周内出现心脏扩大、心力衰竭、心源性休克或严重心律失常。猝死型：常在运动中猝死。临床分型亚临床型：无自觉症状，EKG发现ST－T改变或早搏。111心电图

1/3病例有ST-T改变，病理性Q波、各种心律失常（室早占70％、其次房室传导阻滞、房早等）胸片

¼病例心影可以正常或扩大急性期有心肌标志物的异常CK-MB，T-nT,Tn-I。血清学检查柯萨奇病毒IgM抗体阳性，肠道病毒RNA－PCR检测，病毒中和抗体3周内4倍以上增高，血沉加快心内膜心肌活检心肌炎性细胞浸润伴心肌细胞坏死或变性，病毒基因探针原位杂交、原位RT-PCR。诊断心电图1/3病例有ST-T改变，病理性Q波112无自觉症状肥厚型心肌病家属或体检发

现严重的，往往首发症状是

猝死。心电图左心室肥厚（高电压）病理性

Q波各种房性和室性心律失常

巨大倒置T波原因a心衰b严重心律失常c栓塞2）多源、成对室早，房性、交界性心动过速，房扑、室扑、室颤。病因不明，近年发现与病毒感染可能有关。（劳累性呼吸困难、气急、阵发性夜间呼吸困难、水肿、肝脾肿大呈进行性发展）急性期需卧床休息，补充营养，避免剧烈运动。栓塞发生率53％，可短期应用肝素。这是一个巨大、扩张的左心室，整个心脏又大又软。黄芪抗病毒、调节免疫功能、激活干扰素系统。短期多巴酚丁胺、米力农。B遗传、中毒、代谢异常等因素2）病毒抗体：第一份抗体效价≥640，或第2份（相隔2周以上）升高4倍以上。严重心律失常、心衰卧床休息1个月，半年内不参加体力活动；免疫损伤：T细胞、K细胞I度房室传导阻滞II度房室传导阻滞（文氏现象）III度房室传导阻滞II度房室传导阻滞无自觉症状肥厚型心肌病家属或体检发

现严重的，往往113V1

V2V3ⅠⅡⅢaVRaVLaVFV4

V5V6心肌缺血V1ⅠaVRV4心肌缺血114中华心血管病学会成人急性病毒性心肌炎诊断参考标准上呼吸道、腹泻病毒感染后3周内出现心脏表现：胸闷、S1明显减弱、奔马律、心脏扩大、心包摩擦音、充血性心力衰竭等。病毒感染后3周内新出现下列心律失常或心电图改变：

1）窦性心动过速、房室传导阻滞、窦房阻滞或束支传导阻滞。

2）多源、成对室早，房性、交界性心动过速，房扑、室扑、室颤。

3）二个以上导联ST段呈水平型或下斜型压低≥0.01mV或ST段异常抬高或有异常Q波。中华心血管病学会成人急性病毒性心肌炎诊断参考标准上呼吸道、腹115中华心血管病学会成人急性病毒性心肌炎诊断参考标准心肌损伤的参考指标：TnT、TnI、CK-MB增高。心超示心腔扩大或室壁活动异常。病原学依据：

1）急性期从心内膜、心肌、心包或穿刺液中测出病毒、病毒基因片断或病毒蛋白抗原。

2）病毒抗体：第一份抗体效价≥640，或第2份（相隔2周以上）升高4倍以上。

3）病毒特异性抗体IgM：≥320为阳性。中华心血管病学会成人急性病毒性心肌炎诊断参考标准心肌损伤的参116同时具上述I、II（1、2、3中如何一项）、III中二