病例汇报食管平滑肌瘤课件

病例汇报

郑州大学第一附属医院放射科

1病例汇报郑州大学第一附属医院放射科1病理结果（食管）平滑肌瘤CD117（-），CD34（-），SMA（+）S-100（-），Nestine（-），Ki-67（-）2病理结果2食管平滑肌瘤---概述食管良性肿瘤少见，约占所有食管肿瘤的0.5%-0.8%，其中食管平滑肌瘤占90%可发生于食管任何部位，国内报道以中段最多见，下段次之，上段最少，在颈段的极少，因颈段食管由随意肌构成绝大部分为单发，多发的仅约2%～3%，自2个至10多个不等3食管平滑肌瘤---概述食管良性肿瘤少见，约占所有食管肿瘤的0食管平滑肌瘤---病理改变起源于食管固有肌层，以纵行肌为主，绝大部分在食管壁内，个别凸入管腔呈息肉状，有蒂与食管壁相连肿瘤形状多样，多有完整的包膜，表面光滑，主要向腔外生长，生长缓慢组织切片为分化良好的平滑肌细胞，瘤细胞呈束状或漩涡状排列，其中混有一定数量的纤维组织，偶尔也可见神经组织4食管平滑肌瘤---病理改变起源于食管固有肌层，以纵行肌为主，食管平滑肌瘤—临床表现约半数患者完全没有症状有症状的也多轻微，最常见的是轻度下咽不畅，但很少影响正常饮食

1/3左右病人有消化功能紊乱伴发的疾病有食管癌（二者并无直接关系，因食管癌是多发病）、食管裂孔疝、憩室、食管血管瘤及贲门失弛缓症等

5食管平滑肌瘤—临床表现约半数患者完全没有症状5食管平滑肌瘤---治疗虽为良性疾病，但有潜在恶性变的可能，一旦确诊就应尽早治疗，目前多采用电化学介入疗法电化学介入治疗是以一根很柔软的电极从口腔导入肌瘤组织，使肌瘤及其周围组织发生化学变化，使肌瘤迅速缩小传统治疗食管平滑肌瘤多采用手术治疗6食管平滑肌瘤---治疗虽为良性疾病，但有潜在恶性变的可能，一食管平滑肌瘤---X线表现肿瘤呈边缘光整，光滑、锐利的充盈缺损，呈圆形、椭圆形或者分叶状切线位显示为半圆形突向食管腔内阴影，与食管壁呈钝角当钡剂通过后，肿瘤上、下方食管收缩，肿瘤处食管似被撑开，呈现“环形征”肿瘤局部粘膜皱襞完整，但可变细、变浅，甚至平坦消失7食管平滑肌瘤---X线表现肿瘤呈边缘光整，光滑、锐利的充盈缺食管平滑肌瘤---CT表现表现为向腔内或腔外突出的圆形或者半圆形软组织肿块，表面光滑，临近食管壁正常，与周围心包大血管的界限清晰同时向腔内外生长的肿块，肿瘤环绕食管壁生长，CT表现为食管断面呈马蹄形软组织肿块，边界清晰，正常部分食管壁不增厚，增强扫描后肿瘤呈均匀轻度强化8食管平滑肌瘤---CT表现表现为向腔内或腔外突出的圆形或者半病例二

女性

48岁近半年自觉进行性吞咽困难9病例二9病例三

病史：患者：男性，56岁体检发现后纵隔占位10病例三病史：10111112121313鉴别诊断一----食管癌是我国最常见的恶性肿瘤之一，要是食管最常见的疾病，其发病率北方高于南方，其中山西、河南为高发区男性多于女性，多在40岁以上发生，50-70之间占多数发病病因与多种因素有关14鉴别诊断一----食管癌是我国最常见的恶性肿瘤之一，要是食管发生于食管粘膜，以鳞状上皮癌多见，腺癌或未分化癌少见腺癌的恶性度高，易转移，因食管组织无浆膜层，癌细胞易穿透肌层侵及临近器官，转移途径多为淋巴道及血行中晚期食管癌分为①髓质型②蕈伞型③溃疡型④硬化型⑤腔内型15发生于食管粘膜，以鳞状上皮癌多见，腺癌或未分化癌少见15中晚期食管癌，食管双对比造影典型特征为：充盈缺损、龛影，管壁僵硬，粘膜中断，管腔狭窄CT表现为：局部食管壁不均增厚，或突向管腔内的软组织肿块影，临近食管腔明显增宽，增强扫描后软组织肿块明显不均匀强化16中晚期食管癌，食管双对比造影典型特征为：充盈缺损、龛影，管壁病例一

男性，56岁，近3个月来出现行性吞咽困难17病例一男性，56岁，近3个月来出现行性吞咽困难171818病理结果----食管癌19病理结果----食管癌19病例二男性64岁，2个月前无明显诱因出现进食哽噎20病例二男性64岁，2个月2021212222病理结果----食管癌23病理结果----食管癌23鉴别诊断二---食管囊肿是较少见的食管良性肿瘤，是胚胎期的残余组织，为胃、小肠及大肠上皮细胞在食管壁内种植形成，囊肿内壁细胞具有分泌功能其发病率仅次于食管平滑肌瘤居第2位罕见，通常位于椎体旁的气管分叉及下方处，囊肿有蒂，跨脊柱向两侧延伸。囊壁较一般的支气管囊肿厚；病灶无脂肪成份24鉴别诊断二---食管囊肿是较少见的食管良性肿瘤，是胚胎期的残食管囊肿为囊性病变，随呼吸及食管蠕动形态有所改变，若随呼吸形态有所改变则考虑为食管囊肿，若无改变则考虑平滑肌瘤或其他病变X线显示为一较小的充盈缺损，表面光滑，食管黏膜推压改变，无破坏中断CT上显示病变位于食管壁内或食管旁，为圆形或卵圆形低密度影，密度均匀，CT值约为0~20HU，增强扫描后病变不强化25食管囊肿为囊性病变，随呼吸及食管蠕动形态有所改变，若随呼吸形患者男，22岁，无明显症状及体征，入厂体检：胸片发现后纵膈占位26患者男，22岁，无明显症状及体征，入厂体检：胸片发现后纵膈占2727病理结果---食管囊肿28病理结果---食管囊肿28鉴别诊断三---纵隔神经源性肿瘤神经源性肿瘤是常见的纵隔肿瘤90%，约占全部纵隔肿瘤的14%-25%，其中位于椎旁间隙，少部分肿瘤偏前后纵隔神经源性肿瘤主要分交感神经源与周围神经源两大类节细胞神经瘤是交感系统最常见的肿瘤，节神经母细胞瘤及交感神经母细胞瘤属恶性周围神经中常见的有：神经鞘瘤、神经纤维瘤和恶性神经鞘瘤29鉴别诊断三---纵隔神经源性肿瘤神经源性肿瘤是常见的纵隔肿瘤神经鞘瘤起源于胚胎期神经嵴来源的神经膜细胞或雪旺细胞的良性肿瘤多位于椎旁间隙、盆部骶前的腹膜后间隙AtoniA(束状型)：密集的束状细胞组成,不易发生囊变AtoniB(网状型)

：瘤细胞稀少,排列呈疏松的网状结构,细胞间有较多的黏液基质，常发生囊变或出血30神经鞘瘤起源于胚胎期神经嵴来源的神经膜细胞或雪旺细胞的良性肿

CT表现:清楚锐利，光滑，有完整包膜，多有囊变平扫：均匀等密度、略低密度，不均匀等密度，伴中心点状、片状更低密度区增强：轻度均匀强化；轻度至明显强化,中央更低密度区无明显强化31CT表现:31女性43岁，间断胸痛半年32女性43岁，间断胸痛半年32病理结果—纵隔神经鞘瘤33病理结果—纵隔神经鞘瘤33节细胞神经纤维瘤是一种来自交感神经节的分化成熟的良性肿瘤可发生于任何年龄，多发生于成人，女性多见肿瘤主要发生于植物神经系统，常发生在肾上腺髓质，或发生于胸腹部交感神经节内34节细胞神经纤维瘤是一种来自交感神经节的分化成熟的良性肿瘤34CT表现：肿瘤多为略低密度的肿块，其中可见小点状钙化肿瘤小时为圆形结节，大时表现为不规则的边缘，但境界清楚CT可清楚地显示病变，但定性诊断较为困难35CT表现：35男孩，4岁半，病史不详36男孩，4岁半，病史不详3637373838病理结果—右上纵隔节细胞神经纤维瘤39病理结果—右上纵隔节细胞神经纤维瘤39小结---纵隔内肿块定性诊断原则

肿块位置与定性诊断胸腔入口区，伴有气管受压移位和变形。成年多为甲状腺肿瘤，儿童常为淋巴瘤前纵隔区，心脏大血管交界区之前常见为胸腺瘤和畸胎瘤，前心膈区的肿块多为心包脂肪垫、脂肪瘤和心包囊肿40小结---纵隔内肿块定性诊断原则肿块位置与定性诊断中纵隔区，淋巴组织丰富，故淋巴瘤最常见，其次为气管支气管囊肿后纵隔区，神经组织丰富，故神经源性肿瘤多见，可伴有局部脊柱骨质异常其它，主动脉走行区，常为主动脉迂曲扩张，动脉瘤和主动脉夹层；食管走行区，食管钡餐检查异常者，多为食管肿瘤41中纵隔区，淋巴组织丰富，故淋巴瘤最常见，其次为气管支气管囊肿

纵隔肿块组织特性分析：CT检查能鉴别实性、囊性和脂肪性病变，实性病变CT值常为30--40HU或以上；囊性病变CT值常为0--20HU，但囊液内含有蛋白成分或囊内出血可提高到30--40HU，不易与实性成分区别；脂肪性病变CT值一般为负值，其范围常为-80—-100HU42纵隔肿块组织特性分析：42实性病变T1WI和T2WI上常为灰白色；脂肪性病变T1WI和T2WI上常为白色，脂肪抑制技术，白色高信号明显被抑制而呈低信号；囊性病变T1WI上为黑色，T2WI上为白色动态增强扫描，了解肿瘤的血供情况。如气管支气管囊肿和心包囊肿常无强化，或仅有边缘轻中度环形强化；相反神经源性肿瘤常强化明显43实性病变T1WI和T2WI上常为灰白色；脂肪性病变T1WI和

纵隔肿块良恶性鉴别肿块边缘状态：良性肿瘤边缘光滑锐利清晰，与邻近结构界限清楚，脂肪层存在恶性肿瘤边界模糊不清，与邻近结构的脂肪层消失，附近的骨骼呈侵蚀性破坏良性肿瘤如果影响骨骼，则表现骨质破坏区规则并边缘硬化改变44纵隔肿块良恶性鉴别44恶性肿瘤常并发胸腔和心包腔转移积液，并可见胸膜或心包膜上的多发转移结节。如侵袭性胸腺瘤和胸腺癌常可出现此种表现纵隔内结构受累情况：良性肿瘤多表现为纵隔结构的压迫移位。恶性肿瘤可致上腔静脉受累梗阻或内有血栓、癌栓；喉返神经和膈神经受累则分别表现声带麻痹与膈肌升高、矛盾运动；远处转移征象，如多发转移等45恶性肿瘤常并发胸腔和心包腔转移积液，并可见胸膜或心包膜上的多谢谢！46谢谢！46病例汇报

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47病例汇报郑州大学第一附属医院放射科1病理结果（食管）平滑肌瘤CD117（-），CD34（-），SMA（+）S-100（-），Nestine（-），Ki-67（-）48病理结果2食管平滑肌瘤---概述食管良性肿瘤少见，约占所有食管肿瘤的0.5%-0.8%，其中食管平滑肌瘤占90%可发生于食管任何部位，国内报道以中段最多见，下段次之，上段最少，在颈段的极少，因颈段食管由随意肌构成绝大部分为单发，多发的仅约2%～3%，自2个至10多个不等49食管平滑肌瘤---概述食管良性肿瘤少见，约占所有食管肿瘤的0食管平滑肌瘤---病理改变起源于食管固有肌层，以纵行肌为主，绝大部分在食管壁内，个别凸入管腔呈息肉状，有蒂与食管壁相连肿瘤形状多样，多有完整的包膜，表面光滑，主要向腔外生长，生长缓慢组织切片为分化良好的平滑肌细胞，瘤细胞呈束状或漩涡状排列，其中混有一定数量的纤维组织，偶尔也可见神经组织50食管平滑肌瘤---病理改变起源于食管固有肌层，以纵行肌为主，食管平滑肌瘤—临床表现约半数患者完全没有症状有症状的也多轻微，最常见的是轻度下咽不畅，但很少影响正常饮食

1/3左右病人有消化功能紊乱伴发的疾病有食管癌（二者并无直接关系，因食管癌是多发病）、食管裂孔疝、憩室、食管血管瘤及贲门失弛缓症等

51食管平滑肌瘤—临床表现约半数患者完全没有症状5食管平滑肌瘤---治疗虽为良性疾病，但有潜在恶性变的可能，一旦确诊就应尽早治疗，目前多采用电化学介入疗法电化学介入治疗是以一根很柔软的电极从口腔导入肌瘤组织，使肌瘤及其周围组织发生化学变化，使肌瘤迅速缩小传统治疗食管平滑肌瘤多采用手术治疗52食管平滑肌瘤---治疗虽为良性疾病，但有潜在恶性变的可能，一食管平滑肌瘤---X线表现肿瘤呈边缘光整，光滑、锐利的充盈缺损，呈圆形、椭圆形或者分叶状切线位显示为半圆形突向食管腔内阴影，与食管壁呈钝角当钡剂通过后，肿瘤上、下方食管收缩，肿瘤处食管似被撑开，呈现“环形征”肿瘤局部粘膜皱襞完整，但可变细、变浅，甚至平坦消失53食管平滑肌瘤---X线表现肿瘤呈边缘光整，光滑、锐利的充盈缺食管平滑肌瘤---CT表现表现为向腔内或腔外突出的圆形或者半圆形软组织肿块，表面光滑，临近食管壁正常，与周围心包大血管的界限清晰同时向腔内外生长的肿块，肿瘤环绕食管壁生长，CT表现为食管断面呈马蹄形软组织肿块，边界清晰，正常部分食管壁不增厚，增强扫描后肿瘤呈均匀轻度强化54食管平滑肌瘤---CT表现表现为向腔内或腔外突出的圆形或者半病例二

女性

48岁近半年自觉进行性吞咽困难55病例二9病例三

病史：患者：男性，56岁体检发现后纵隔占位56病例三病史：10571158125913鉴别诊断一----食管癌是我国最常见的恶性肿瘤之一，要是食管最常见的疾病，其发病率北方高于南方，其中山西、河南为高发区男性多于女性，多在40岁以上发生，50-70之间占多数发病病因与多种因素有关60鉴别诊断一----食管癌是我国最常见的恶性肿瘤之一，要是食管发生于食管粘膜，以鳞状上皮癌多见，腺癌或未分化癌少见腺癌的恶性度高，易转移，因食管组织无浆膜层，癌细胞易穿透肌层侵及临近器官，转移途径多为淋巴道及血行中晚期食管癌分为①髓质型②蕈伞型③溃疡型④硬化型⑤腔内型61发生于食管粘膜，以鳞状上皮癌多见，腺癌或未分化癌少见15中晚期食管癌，食管双对比造影典型特征为：充盈缺损、龛影，管壁僵硬，粘膜中断，管腔狭窄CT表现为：局部食管壁不均增厚，或突向管腔内的软组织肿块影，临近食管腔明显增宽，增强扫描后软组织肿块明显不均匀强化62中晚期食管癌，食管双对比造影典型特征为：充盈缺损、龛影，管壁病例一

男性，56岁，近3个月来出现行性吞咽困难63病例一男性，56岁，近3个月来出现行性吞咽困难176418病理结果----食管癌65病理结果----食管癌19病例二男性64岁，2个月前无明显诱因出现进食哽噎66病例二男性64岁，2个月2067216822病理结果----食管癌69病理结果----食管癌23鉴别诊断二---食管囊肿是较少见的食管良性肿瘤，是胚胎期的残余组织，为胃、小肠及大肠上皮细胞在食管壁内种植形成，囊肿内壁细胞具有分泌功能其发病率仅次于食管平滑肌瘤居第2位罕见，通常位于椎体旁的气管分叉及下方处，囊肿有蒂，跨脊柱向两侧延伸。囊壁较一般的支气管囊肿厚；病灶无脂肪成份70鉴别诊断二---食管囊肿是较少见的食管良性肿瘤，是胚胎期的残食管囊肿为囊性病变，随呼吸及食管蠕动形态有所改变，若随呼吸形态有所改变则考虑为食管囊肿，若无改变则考虑平滑肌瘤或其他病变X线显示为一较小的充盈缺损，表面光滑，食管黏膜推压改变，无破坏中断CT上显示病变位于食管壁内或食管旁，为圆形或卵圆形低密度影，密度均匀，CT值约为0~20HU，增强扫描后病变不强化71食管囊肿为囊性病变，随呼吸及食管蠕动形态有所改变，若随呼吸形患者男，22岁，无明显症状及体征，入厂体检：胸片发现后纵膈占位72患者男，22岁，无明显症状及体征，入厂体检：胸片发现后纵膈占7327病理结果---食管囊肿74病理结果---食管囊肿28鉴别诊断三---纵隔神经源性肿瘤神经源性肿瘤是常见的纵隔肿瘤90%，约占全部纵隔肿瘤的14%-25%，其中位于椎旁间隙，少部分肿瘤偏前后纵隔神经源性肿瘤主要分交感神经源与周围神经源两大类节细胞神经瘤是交感系统最常见的肿瘤，节神经母细胞瘤及交感神经母细胞瘤属恶性周围神经中常见的有：神经鞘瘤、神经纤维瘤和恶性神经鞘瘤75鉴别诊断三---纵隔神经源性肿瘤神经源性肿瘤是常见的纵隔肿瘤神经鞘瘤起源于胚胎期神经嵴来源的神经膜细胞或雪旺细胞的良性肿瘤多位于椎旁间隙、盆部骶前的腹膜后间隙AtoniA(束状型)：密集的束状细胞组成,不易发生囊变AtoniB(网状型)

：瘤细胞稀少,排列呈疏松的网状结构,细胞间有较多的黏液基质，常发生囊变或出血76神经鞘瘤起源于胚胎期神经嵴来源的神经膜细胞或雪旺细胞的良性肿

CT表现:清楚锐利，光滑，有完整包膜，多有囊变平扫：均匀等密度、略低密度，不均匀等密度，伴中心点状、片状更低密度区增强：轻度均匀强化；轻度至明显强化,中央更低密度区无明显强化77CT表现:31女性43岁，间断胸痛半年78女性43岁，间断胸痛半年32病理结果—纵隔神经鞘瘤79病理结果—纵隔神经鞘瘤33节细胞神经纤维瘤是一种来自交感神经节的分化成熟的良性肿瘤可发生于任何年龄，多发生于成人，女性多见肿瘤主要发生于植物神经系统，常发生在肾上腺髓质，或发生于胸腹部交感神经节内80节细胞神经纤维瘤是一种来自交感神经节的分化成熟的良性肿瘤34CT表现：肿瘤多为略低密度的肿块，其中可见小点状钙化肿瘤小时为圆形结节，大时表现为不规则的边缘，但境界清楚CT可清楚地显示病变，但定性诊断较为困难81CT表现：35男孩，4岁半，病史不详82男孩，4岁半，病史不详3683378438病理结果—右上纵隔节细胞神经纤维瘤85病理结果—右上纵隔节细胞神经纤维瘤39小结---纵隔内肿块定性诊断原则

肿块位置与定性诊断胸腔入口区，伴有气管受压移位和变形。成年多为甲状腺肿瘤，儿童常为淋巴瘤前纵隔区，心脏大血管交界区之前常见为胸腺瘤和畸胎瘤，前心膈区的肿块多为心包脂肪垫、脂肪瘤和心包囊肿86小结---纵隔内肿块定性诊断原则肿块位置与定性诊断中纵隔区，淋巴组织