止血与凝血障碍检查-课件

血管中流动的血液为什么不凝固破损的血管为什么能止血生理状态下机体内存在着复杂的凝血系统和抗凝系统凝血血栓抗凝出血血管中流动的血液为什么不凝固生理状态下机体内存在着复杂的凝血1正常止血机能两个方面四个因素凝血机制抗凝机制血管壁（vesselwall）血小板（platelet）凝血系统（coagulationsystem）抗凝及纤溶系统（anticoagulationandfibrinolytic）凝血与抗凝机制的病理生理基础正常止血机能两个方面四个因素凝血机制抗凝机制血管壁（vess2一、血管壁的止血与抗凝作用（一）血管壁的止血作用

1.血管壁的完整性是防止出血的重要保证血管内皮细胞之间及内皮下胶原与Vitc有关血小板参与血管壁的完整性和维持通透性一、血管壁的止血与抗凝作用（一）血管壁的止血作用是防止出血3血管壁完整性破坏的出血机制当Vitc缺乏或plt减少时，管壁抵抗力下降内皮细胞间隙增大脆性、通透性增加RBC及血液成分外溢出血血管壁完整性破坏的出血机制当Vitc缺乏或plt减内皮4良好的弹力纤维---保持血管壁的柔韧性健全的神经纤维---维持血管壁的舒缩性带负电荷的胶原纤维---启动凝血过程2.血管内皮下层良好的弹力纤维---保持血管壁的柔韧性2.血管内皮下层53.血管内皮细胞产生VonWillebrandFactorvWF(vW因子)FibronectinFn(纤维结合蛋白)TissueFactorTF(组织因子FIII)EndouthelinET(内皮素)3.血管内皮细胞产生VonWillebrandFact6

Ⅰ.神经反射管腔收缩

血流变慢出血/停止

Ⅱ.内皮细胞分泌vWF、Fn促进plt粘附

Ⅲ.释放FIII启动外源性凝血途径Ⅳ.暴露内皮下胶原当血管壁受损后促进血小板粘附启动内源性凝血途径Ⅰ.神经反射管腔收缩血流变慢当血管壁7当血管壁受损后的一系列变化Ⅰ.神经反射管腔收缩血流变慢出血/停止Ⅱ.内皮细胞分泌vWF、Fn促进plt粘附Ⅲ.释放FIII启动外源性凝血途径Ⅳ.暴露内皮下胶原促进血小板粘附启动内源性凝血途径当血管壁受损后的一系列变化Ⅰ.神经反射管腔收缩血流变慢出血8（二）正常血管壁抗血栓形成能力血管内皮细胞合成前列环素(PGI2)扩张血管、抑制plt功能纤溶酶原激活物(PA)激活纤溶酶、清除小凝块血栓调节素(thrombomodulinTM)参与蛋白C系统的抗凝作用肝素或类肝素物质具有多种抗凝活性（二）正常血管壁抗血栓形成能力血管内皮细胞合成9创伤、炎症中毒、缺氧管壁抗凝作用病理性血栓形成创伤、炎症管壁抗凝作用10血小板止血功能①维持血管壁的完整性，毛细血管的通透性②粘附、聚集在血管破损处，形成白色血栓③释放活性物质，促进血小板聚集，增强血管收缩④促进凝血过程⑤血块收缩，形成稳固血栓血小板止血功能①维持血管壁的完整性，毛细血管的通透性11止凝血障碍的实验检查止凝血障碍的实验检查12一、毛细血管抵抗力试验(capillaryresistanceTest,CRT又称毛细血管脆性试验或束臂试验

毛细血管壁完整性内皮结构与功能血小板质与量异常脆性通透性压力易出血[原理]一、毛细血管抵抗力试验(capillary13

[方法]血压计袖带上臂加压8min

在前臂直径5cm圆圈内计数出血点(收缩压+舒张压)÷2[方法](收缩压+舒张压)÷214

[参考值]

男性0-5个女性0-10个>10个为异常

[意义]

本实验观察血管壁、血小板的综合止血作用1.异常提示：毛细血管脆性、通透性2.常见于：①血管壁结构与功能异常②血小板质与量异常[参考值]15

二、出血时间（bleedingtime,BT）[原理]

测定毛细血管被刺破后至自然止血所需时间主要反映血管壁和血小板相互作用

二、出血时间（bleedingtime,BT）[原理16[方法]

用标准弹簧针或刀片刺破皮肤2--3mm深，观察出血自然停止的时间[参考值]

Duke法1-3min>4min为延长

Ivy法2-6min>7min为延长

BT测定器法6.9±2.1min>9min为延长[方法]用标准弹簧针或刀片刺破皮肤2--3mm17[意义]1.BT长短主要受血小板因素和血管壁因素的影响

[意义]1.BT长短主要受血小板因素和血管壁18[意义]2.BT延长

血小板明显<50109/L

血小板功能异常：血小板无力症或药物影响（如阿斯匹林、潘生丁）

血管壁异常：遗传性毛细血管扩张症综合：血管性假性血友病（VWD）、DIC[意义]2.BT延长19[意义]3．BT缩短①

某些严重高凝状态或血栓性疾病②心梗、脑梗、DIC高凝期[意义]3．BT缩短20三、血小板计数（Plateletcount）[参考值]

100-300109/L

<100109/L为减少>400109/L为增加三、血小板计数（Plateletcount）[参考值]21[意义]1．血小板减少①生成减少；再障、白血病、骨纤、放射病②破坏过多：SLE、脾亢③消耗过多：DIC、TTP（血小板减少性紫癜）[意义]1．血小板减少222．血小板增多①一过性增多：急性大出血、溶血或脾切除术后②持续性增多：骨髓增生性疾病：慢粒、真红、原发性血小板增多症[意义]2．血小板增多[意义]23五、凝血时间（clottingtime,CT）[原理]

观察血液自离体后，到玻璃试管中凝固所需时间血液从血管中抽出与带负电荷表面接触内源性凝血途径启动纤维蛋白形成（血液凝固）XIIXIIa

[参考值]

6-12min（试管法）五、凝血时间（clottingtime,CT）[原理]24[意义]内源性途径因子测定的初筛试验延长：

1.因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ严重减少，如血友病2.凝血酶原严重减少，如严重肝病，阻塞性黄疸3.纤维蛋白原严重减少，如DIC、纤溶亢进、先天性缺乏缩短:高凝状态（hypercoagulationstate）如血栓性疾病[意义]内源性途径因子测定的初筛试验25[原理]

XII因子活化剂Ca2+、磷脂（替代PF3）血浆[参考值]

30-45秒（或与正常对照相差5秒以内）>正常对照10s以上者延长<正常对照5s以上者缩短六、活化部分凝血活酶时间（activatedpartialthromboplastintime,APTT）[原理]XII因子活化剂六、活化部分26与CT意义相同延长：

1.主要检测内源性途径的凝血因子缺陷（如Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ/血友病甲、乙、丙）2.其次检测第二、三阶段因子，如凝血酶原、纤维蛋白原3.严重肝病、DIC.4.循环中抗凝物质增多5．普通肝素应用的首选监测指标

[意义]与CT意义相同[意义]27

缩短：高凝状态(hypercoagulationstate)（脑血栓、心梗、DIC高凝期）缩短：高凝状态(hypercoagulationstat28

七、血浆凝血酶原

（Prothrombintime,PT）[原理]

组织因子(兔脑、胎盘、肺组织浸液)Ca2+

血浆[参考值]QUIK法：11-13s

七、血浆凝血酶原

（Prothrombinti29[意义]为外源性途径的筛选试验延长：

1．因子II、V、VII、X单独或联合缺乏2．严重纤维蛋白原降低（尤其<1g/L时）3．Vitk缺乏症、严重肝病4．纤溶亢进（如DIC后期）5．循环中抗凝物质增加，如SLE6．口服抗凝剂的首选监测指标：INR2-3[意义]为外源性途径的筛选试验30缩短：

高凝状态（hypercoagulationstate）缩短：高凝状态（hypercoagulation31九、血浆纤维蛋白原定量[参考值]

双缩脲法：2-4g/L

<2g/L或>4g/L为异常[意义]减少：1．先天性纤维蛋白原缺乏症2．DIC（消耗过多）3．严重肝病增高：1．高凝状态：血栓性疾病，急性炎症手术创伤、恶性肿瘤等2．生理性：部分正常老人，妊娠晚期九、血浆纤维蛋白原定量[参考值]双缩脲法：2-4g/L32十、血浆鱼精蛋白副凝试验[原理]

纤溶过程中FDP↑鱼精蛋白十游离纤维蛋白单体凝集[参考值]正常人阴性（plasmaprotamineparacoagulation

testPPPT,3P试验）十、血浆鱼精蛋白副凝试验[原理]（plasmapro33[意义]阳性：

1．提示血中FDP－纤维蛋白降解产物增多，见于DIC/纤溶亢进2．溶栓治疗后3．假阳性：大出血（创伤、手术、咯血、呕血），恶性肿瘤、人工流产等阴性：1．正常人2．原发性纤溶3．DIC晚期[意义]阳性：34参考书目欧阳钦主编.临床诊断学（７年制规划教材）人民卫生出版社叶任高主编.内科学.第5版.人民卫生出版社陈灏珠主编.实用内科学.第11版.人民卫生出版社孙荣武等主编.临床实验诊断学.上海科学技术出版社参考书目欧阳钦主编.临床诊断学（７年制规划教材）35参考书目CharlesCJ.Carpenter,M.D.,M.A.C.P.CecilEssentialsofMedicine(fifithedition).HealthSciencesAsia,ElsevierScience.HARRISON’SPRINCIPLESOFINTERNALMEDICINE15thedition参考书目CharlesCJ.Carpent36血管中流动的血液为什么不凝固破损的血管为什么能止血生理状态下机体内存在着复杂的凝血系统和抗凝系统凝血血栓抗凝出血血管中流动的血液为什么不凝固生理状态下机体内存在着复杂的凝血37正常止血机能两个方面四个因素凝血机制抗凝机制血管壁（vesselwall）血小板（platelet）凝血系统（coagulationsystem）抗凝及纤溶系统（anticoagulationandfibrinolytic）凝血与抗凝机制的病理生理基础正常止血机能两个方面四个因素凝血机制抗凝机制血管壁（vess38一、血管壁的止血与抗凝作用（一）血管壁的止血作用

1.血管壁的完整性是防止出血的重要保证血管内皮细胞之间及内皮下胶原与Vitc有关血小板参与血管壁的完整性和维持通透性一、血管壁的止血与抗凝作用（一）血管壁的止血作用是防止出血39血管壁完整性破坏的出血机制当Vitc缺乏或plt减少时，管壁抵抗力下降内皮细胞间隙增大脆性、通透性增加RBC及血液成分外溢出血血管壁完整性破坏的出血机制当Vitc缺乏或plt减内皮40良好的弹力纤维---保持血管壁的柔韧性健全的神经纤维---维持血管壁的舒缩性带负电荷的胶原纤维---启动凝血过程2.血管内皮下层良好的弹力纤维---保持血管壁的柔韧性2.血管内皮下层413.血管内皮细胞产生VonWillebrandFactorvWF(vW因子)FibronectinFn(纤维结合蛋白)TissueFactorTF(组织因子FIII)EndouthelinET(内皮素)3.血管内皮细胞产生VonWillebrandFact42

Ⅰ.神经反射管腔收缩

血流变慢出血/停止

Ⅱ.内皮细胞分泌vWF、Fn促进plt粘附

Ⅲ.释放FIII启动外源性凝血途径Ⅳ.暴露内皮下胶原当血管壁受损后促进血小板粘附启动内源性凝血途径Ⅰ.神经反射管腔收缩血流变慢当血管壁43当血管壁受损后的一系列变化Ⅰ.神经反射管腔收缩血流变慢出血/停止Ⅱ.内皮细胞分泌vWF、Fn促进plt粘附Ⅲ.释放FIII启动外源性凝血途径Ⅳ.暴露内皮下胶原促进血小板粘附启动内源性凝血途径当血管壁受损后的一系列变化Ⅰ.神经反射管腔收缩血流变慢出血44（二）正常血管壁抗血栓形成能力血管内皮细胞合成前列环素(PGI2)扩张血管、抑制plt功能纤溶酶原激活物(PA)激活纤溶酶、清除小凝块血栓调节素(thrombomodulinTM)参与蛋白C系统的抗凝作用肝素或类肝素物质具有多种抗凝活性（二）正常血管壁抗血栓形成能力血管内皮细胞合成45创伤、炎症中毒、缺氧管壁抗凝作用病理性血栓形成创伤、炎症管壁抗凝作用46血小板止血功能①维持血管壁的完整性，毛细血管的通透性②粘附、聚集在血管破损处，形成白色血栓③释放活性物质，促进血小板聚集，增强血管收缩④促进凝血过程⑤血块收缩，形成稳固血栓血小板止血功能①维持血管壁的完整性，毛细血管的通透性47止凝血障碍的实验检查止凝血障碍的实验检查48一、毛细血管抵抗力试验(capillaryresistanceTest,CRT又称毛细血管脆性试验或束臂试验

毛细血管壁完整性内皮结构与功能血小板质与量异常脆性通透性压力易出血[原理]一、毛细血管抵抗力试验(capillary49

[方法]血压计袖带上臂加压8min

在前臂直径5cm圆圈内计数出血点(收缩压+舒张压)÷2[方法](收缩压+舒张压)÷250

[参考值]

男性0-5个女性0-10个>10个为异常

[意义]

本实验观察血管壁、血小板的综合止血作用1.异常提示：毛细血管脆性、通透性2.常见于：①血管壁结构与功能异常②血小板质与量异常[参考值]51

二、出血时间（bleedingtime,BT）[原理]

测定毛细血管被刺破后至自然止血所需时间主要反映血管壁和血小板相互作用

二、出血时间（bleedingtime,BT）[原理52[方法]

用标准弹簧针或刀片刺破皮肤2--3mm深，观察出血自然停止的时间[参考值]

Duke法1-3min>4min为延长

Ivy法2-6min>7min为延长

BT测定器法6.9±2.1min>9min为延长[方法]用标准弹簧针或刀片刺破皮肤2--3mm53[意义]1.BT长短主要受血小板因素和血管壁因素的影响

[意义]1.BT长短主要受血小板因素和血管壁54[意义]2.BT延长

血小板明显<50109/L

血小板功能异常：血小板无力症或药物影响（如阿斯匹林、潘生丁）

血管壁异常：遗传性毛细血管扩张症综合：血管性假性血友病（VWD）、DIC[意义]2.BT延长55[意义]3．BT缩短①

某些严重高凝状态或血栓性疾病②心梗、脑梗、DIC高凝期[意义]3．BT缩短56三、血小板计数（Plateletcount）[参考值]

100-300109/L

<100109/L为减少>400109/L为增加三、血小板计数（Plateletcount）[参考值]57[意义]1．血小板减少①生成减少；再障、白血病、骨纤、放射病②破坏过多：SLE、脾亢③消耗过多：DIC、TTP（血小板减少性紫癜）[意义]1．血小板减少582．血小板增多①一过性增多：急性大出血、溶血或脾切除术后②持续性增多：骨髓增生性疾病：慢粒、真红、原发性血小板增多症[意义]2．血小板增多[意义]59五、凝血时间（clottingtime,CT）[原理]

观察血液自离体后，到玻璃试管中凝固所需时间血液从血管中抽出与带负电荷表面接触内源性凝血途径启动纤维蛋白形成（血液凝固）XIIXIIa

[参考值]

6-12min（试管法）五、凝血时间（clottingtime,CT）[原理]60[意义]内源性途径因子测定的初筛试验延长：

1.因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ严重减少，如血友病2.凝血酶原严重减少，如严重肝病，阻塞性黄疸3.纤维蛋白原严重减少，如DIC、纤溶亢进、先天性缺乏缩短:高凝状态（hypercoagulationstate）如血栓性疾病[意义]内源性途径因子测定的初筛试验61[原理]

XII因子活化剂Ca2+、磷脂（替代PF3）血浆[参考值]

30-45秒（或与正常对照相差5秒以内）>正常对照10s以上者延长<正常对照5s以上者缩短六、活化部分凝血活酶时间（activatedpartialthromboplastintime,APTT）[原理]XII因子活化剂六、活化部分62与CT意义相同延长：

1.主要检测内源性途径的凝血因子缺陷（如Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ/血友病甲、乙、丙）2.其次检测第二、三阶段因子，如凝血酶原、纤维蛋白原3.严重肝病、DIC.4.循环中抗凝物质增多5．普通肝素应用的首选监测指标

[意义]与CT意义相同[意义]63

缩短：高凝状态(hypercoagulationstate)（脑血栓、心梗、DIC高凝期）缩短：高凝状态(hypercoagulationstat64

七、血浆凝血酶原

（Prothrombintime,PT）[原理]

组织因子(兔脑、胎盘、肺组织浸液)Ca2+

血浆[参考值]QUIK法：11-13s

七、血浆凝血酶原

（Prothrombinti65[意义]为外源性途径的筛选试验延长：

1．因子II、V、VII、X单独或联合缺乏2．严重纤维蛋白原降低（尤其<1g/L时）3．Vitk缺乏症、严重肝病4．纤溶亢进（如DIC后期）5．循环中抗凝物质增加，如SLE6．口服抗凝剂的首选监测指标：INR2-3[意义]为外源性途径的筛选试验66