血管性痴呆课件

血管性痴呆

（Vasculardementia,VD）南京医科大学附属脑科医院神经科陈道文血管性痴呆

（Vasculardementia,VD）南京1痴呆的概念痴呆的概念2人的正常精神活动按心理学概念可分为认知情感意志行为人的正常精神活动按心理学概念可分为认知3认知由感知觉、思维、注意和记忆活动所组成，是精神活动中最复杂的过程。认知由感知觉、思维、注意和记忆活动所组成，是精神活4智能智能是一个复杂的综合精神活动的功能，是对既往获得的知识、经验的运用，用以解决新问题、形成新概念的能力，可表现为理解力、计算力、分析能力、创造能力等。智能水平一般与年龄、文化程度、职业、职位有关。智能智能是一个复杂的综合精神活动的功能，是对既往获得5智能障碍分类精神发育迟滞：是指先天或围生期或在生长发育成熟以前（18岁以前），大脑的发育由于各种致病因素，如遗传、感染、中毒、头部外伤、内分泌异常或缺氧等因素，使大脑发育不良或受阻碍，智能发育停留在一定阶段。痴呆智能障碍分类精神发育迟滞：是指先天或围生期或在生长发育成熟以6痴呆的定义痴呆是一种以认知功能缺损为核心症状的获得性临床综合征。痴呆的定义痴呆是一种以认知功能缺损为核心症状的获得性7

特征

获得性：区别于“精神发育迟滞”

持续性：区别于“谵妄”痴呆的定义痴呆的定义8假性痴呆Ganser于1898年描写了Ganser综合征，Wernicke1901年提出假性痴呆概念。特点：在强烈的精神创伤后产生，发病较急，有特殊的非常明显的痴呆临床表现，但明显不同于真正的痴呆；是一种功能性疾病，预后较好，可完全恢复正常状态，常见于癔症及反应性精神障碍。

假性痴呆Ganser于1898年描写了Ganser综合征，9易误诊为痴呆的常见精神病抑郁症某些精神分裂症反应性精神病易误诊为痴呆的常见精神病抑郁症10谵妄与痴呆谵妄（delirium）：是一种急性意识错乱状态，常伴发于感染、发热、代谢障碍或神经系统疾病。特征是注意力不集中或受损，起病突然，持续时间短，记忆障碍主要由于注意力不集中，思维不连贯和语无伦次，幻觉和睡眠周期紊乱，脑电图不正常。意识水平有明显波动（昼轻夜重）。谵妄与痴呆谵妄（delirium）：是一种急性意识错乱状态，11健忘和遗忘健忘（forgetful）：是启动回忆困难，一时想不起来，但可通过有效的暗示使回忆得到改善。遗忘（amnesia）：是记忆过程受损，新信息并未进入信息库，暗示不能改善回忆。健忘和遗忘健忘（forgetful）：是启动回忆困难，一时想12轻度认知功能障碍（MCI）MCI的定义反映一组有记忆障碍主诉和客观认知损伤证据，但又不能诊断为痴呆的临床状态。PetersonRC.ArchNeurol.2001轻度认知功能障碍（MCI）MCI的定义13轻度认知功能障碍（mildcognitiveimpairment,MCI）目前认为MCI是介于正常老化和痴呆之间的一种临床状态，处于这种状态的个体存在超出其年龄所允许的记忆障碍，但仍能维持功能完好，达不到痴呆的诊断标准。

Peterson轻度认知功能障碍（mildcognitiveimpair14痴呆流行病学及病因痴呆流行病学及病因15痴呆流行病学痴呆的发病率已迅速增长到近于流行和泛滥。随年龄增长，痴呆的患病率明显增高。国内痴呆的患病率3.7%~7.8%在西方是公认的老年人第四位常见死因

痴呆流行病学痴呆的发病率已迅速增长到近于流行和泛滥。16MinnesotaRochester（1960~1984）MinnesotaRochester（1960~1984）17Kokmen(1262例痴呆）Kokmen(1262例痴呆）18痴呆的病因变性疾病血管性外伤感染中毒占位性疾病代谢/内分泌其他原因痴呆的病因变性疾病19痴呆的诊断标准痴呆的诊断标准20痴呆诊断标准美国精神病协会(APA,AmericanPsychiatricAssociation)世界卫生组织(WHO,WorldHealthOrganization)精神疾病诊断与统计手册(DSM)

DSMⅣ（1994）

国际疾病分类（ICD)ICD-10（1992）痴呆诊断标准美国精神病协会世界卫生组织精神疾病诊断与统计手册21痴呆诊断标准美国精神病协会(APA,AmericanPsychiatricAssociation)世界卫生组织(WHO,WorldHealthOrganization)精神疾病诊断与统计手册(DSM)

DSMⅣ（1994）

国际疾病分类（ICD)ICD-10（1992）痴呆诊断标准美国精神病协会世界卫生组织精神疾病诊断与统计手册22痴呆的诊断标准(ICD-10)1、G1具有下列各条证据之一者①记忆减退：最明显的是学习新信息的能力受损，较严重的病例对既往学过的东西的回忆也会受损。这种损害累及言语和非言语性资料。痴呆的诊断标准(ICD-10)1、G1具有下列各条证据之一者23②记忆之外的其他认知能力减退：其特征是判断与思维，如计划与组织能力，以及对信息的一般处理能力减退。应确定自以往较高操作能力的退步。痴呆的诊断标准(ICD-10)②记忆之外的其他认知能力减退：其特征是判断与思维，如计242、G2应有一般足够长的时期明确表现出G1的症状，且能了解周围环境（即不存在意识模糊）。如果叠加有谵妄发作、痴呆的诊断应延迟做出。3、G3存在情绪控制或动机的减退，或有社交行为改变，至少表现出下列之一：（1）情绪易变；（2）易激惹；（3）淡漠；（4）社交行为粗鲁。

痴呆的诊断标准(ICD-10)2、G2应有一般足够长的时期明确表现出G1的症状，且能了25痴呆的诊断标准(ICD-10)4、G4为确定临床诊断，标准G1的症状需至少存在6个月；如果从明显发病算起，时间尚不足6个月，则诊断只能是暂时的。痴呆的诊断标准(ICD-10)4、G4为确定临床诊断，标准G26痴呆的诊断标准(DSM-IV)

1、认知功能障碍表现在以下两个方面：（1）记忆力障碍（包括短期和长期记忆力障碍）（2）至少有下列认知障碍之一：①失语②失用③失认④执行管理功能障碍2、上述两类认知功能障碍明显干扰了职业和社交活动，或与个人以往相比明显减退痴呆的诊断标准(DSM-IV)

1、认知功能障碍表现在以下27痴呆的诊断标准(DSM-IV)3、不只是发生在谵妄的病程之中4、上述损害不能用其他的精神及情感性疾病（如抑郁症、精神分裂症等）来解释痴呆的诊断标准(DSM-IV)3、不只是发生在谵妄的病程之28痴呆的临床诊断痴呆的临床诊断29痴呆的诊断明确是否是痴呆明确引起痴呆的病因痴呆的严重程度痴呆的诊断明确是否是痴呆30痴呆的诊断依据病史查体及精神检查神经心理学测验实验室检查（1）腰椎穿刺，血液生化检验。（2）脑电图，脑地形图，P300。（3）头颅MRI或CT，SPECT，PET。痴呆的诊断依据病史31痴呆的精神检查觉醒状态（意识水平）心境和情感行为举止和仪表语言功能（听、说、读、写）视空间功能（如临摹）有关的皮质功能记忆功能认知功能思维内容痴呆的精神检查觉醒状态（意识水平）32常用量表MMSE(简易智能量表)HDS(长谷川痴呆量表)筛选ADL(日常生活能力量表)CDR（临床痴呆评定量表）评定量表GDS（全面衰退量表）HIS（Hachishi缺血量表）HAMD（Hamilton抑郁量表）鉴别量表常用量表MMSE(简易智能量表)33血管性痴呆（VD）血管性痴呆（VD）34定义血管性痴呆（VD）系指由于脑血管因素导致脑组织损害所引起的认知障碍综合征。根据WHO统计，在老年期痴呆中，老年性痴(AD)呆占50%-60%，血管性痴呆占15%-20%，混合性痴呆占15%-20%。定义血管性痴呆（VD）系指由于脑血管因素导致脑组织损35血管性痴呆临床分型1.多发性梗死性痴呆2.大面积梗死性痴呆3.重要部位梗死性痴呆4.低灌流性痴呆5.皮质下小血管病变：多发性腔梗Binswanger病6.遗传性血管性痴呆(CADASIL)7.出血性痴呆：淀粉样血管病、慢性硬膜下血肿、SAH、脑出血8.混合性痴呆血管性痴呆临床分型1.多发性梗死性痴呆36危险因素1、种族、年龄、性别种族：黑人，AD、VD均高俄罗斯人、中国、日本，VD多于AD西欧、北美，AD多于VD年龄性别：随年龄增长而发病增加，男多于女，90岁时达48%2、各种心、脑血管病危险因素高血压、糖尿病、心梗、血脂异常、吸烟、酗酒等。危险因素1、种族、年龄、性别37危险因素3、梗死的大小、部位、数目双侧多发的底节、丘脑、顶颞叶、优势半球、白质脑病、脑萎缩者发生率高。梗死脑组织大于50ml时，由于神经元大量缺失和脑萎缩使脑容积减小临床可出现痴呆。危险因素3、梗死的大小、部位、数目38危险因素4、基因与遗传CADASIL：80%有痴呆，影像学示皮质下白质脑病及多发性梗死。ApoE4：为AD、VD共同危险因素，在VD出现频率22.2%，对照组10.2%芳香硫酸酯酶假性缺陷(ASA-PK)基因：见于35%VD，AD中未发现。危险因素4、基因与遗传39发病机制1、局部脑血管损害多部位、局灶性：多发性梗死、多发性腔梗其梗死体积在50ml以上，出血性脑损害，缺血性白质损害大面积：大于80~150ml梗死关键部位：梗死小、部位重要，又称“要害性梗死”，皮层主要为海马回、角回：皮层下主要为丘脑、扣带回、穹窿、尾状核、苍白球、内囊膝部及前肢。发病机制1、局部脑血管损害40发病机制2、低灌流综合征低灌流脑损伤取决于低灌流的程度，受累组织对缺血的敏感性及侧支循环。如，继发于心跳骤停，低血压、颈动脉病变等引起的急、慢性脑部低灌流、分水岭梗死、局灶或弥漫的白质缺血、不完全性缺血脑损伤等。发病机制2、低灌流综合征41临床症状和体征

血管性痴呆的临床症状有以下两类症状组成：第一类为构成痴呆的临床症状；第二类为脑血管病引起的神经系统受损的症状。

临床症状和体征血管性痴呆的临床症状有以下两类症状组成：第一42临床症状和体征第一类构成痴呆的症状中记忆力减退是核心症状。病人有近记忆力、远记忆力和即刻记忆力减退，最早期出现的是近记忆力减退。随着记忆力的减退，逐渐出现注意力不集中，时间定向力、计算力和理解力等也有不同程度的减退。临床症状和体征第一类构成痴呆的症状中记忆力减退是核心症状。病43临床症状和体征第二类脑血管病引起的神经系统局灶症状，这对脑血管性痴呆和阿尔茨海默病的鉴别是很重要的。脑血管性痴呆病例中，由于不同部位脑血管病变引起不同的神经系统局灶症状，如优势半球病变，可能有失语、失读、失写、失算等症状。非优势半球病变可导致视空间障碍、体像障碍等症状。双侧大脑半球病变都能引起脑神经麻痹、偏侧运动障碍和感觉障碍，有时也可伴有偏盲和肢体共济失调等。临床症状和体征第二类脑血管病引起的神经系统局灶症状，这对脑血44临床症状和体征在多梗死性痴呆病人中上述症状和体征却是阶梯式发展，可突然起病，也可隐匿起病，每次发作症状有所加重，逐渐出现认知功能障碍，最后进入痴呆。大面积脑梗死痴呆多急性起病，病情严重，存活者多遗留严重的神经系统症状和体征；病人留有重度瘫痪，卧床不起，丧失独立生活能力，也可伴有较严重的痴呆。临床症状和体征在多梗死性痴呆病人中上述症状和体征却是阶梯式发45临床症状和体征丘脑性痴呆以遗忘、情绪异常和嗜睡为主，并伴有脑干病变的症状。可出现眼球垂直注视困难以及其他中脑和脑桥等的症状。分水岭梗死性痴呆在临床上是较少见的，主要靠影像学检查才能确诊。临床症状和体征丘脑性痴呆以遗忘、情绪异常和嗜睡为主，并伴有脑46血管性痴呆的临床特征1、起病急，男多于女，发病年龄较早与受教育无关。2、伴随脑血管病而发生，有明显脑血管病的症状、体征及实验室、影像学证据。3、斑片状认知缺损：表现一或几种认知功能障碍与受累的血管及受损部位一致（非全面认知障碍）而AD为全面认知障碍。血管性痴呆的临床特征1、起病急，男多于女，发病年龄较早与受教47血管性痴呆的临床特征4、与AD相比：在时间、地点、定向、短篇故事即刻和延迟回忆、命名、复述方面损害较轻，在执行功能如自我整理、计划、精细运动协同方面损害较重。记忆损害早期不明显，晚期可主导。血管性痴呆的临床特征4、与AD相比：在时间、地点、定向、短篇48血管性痴呆的临床特征5、人格改变轻，进展慢，自知力保持较久。6、病程波动/阶梯性进展。认知功能随CVD的病情恶化和好转而波动。若反复多次多灶梗死，则认知障碍呈阶阶梯性恶化。血管性痴呆的临床特征5、人格改变轻，进展慢，自知力保持较久。49血管性痴呆的诊断是否是痴呆是否是血管性痴呆血管性痴呆的诊断是否是痴呆50血管性痴呆的诊断标准

DSM-IV（1994）ICD-10（1992）主要用于临床ADDTC（1992）NINDS-AIREN（1993）主要用于研究

血管性痴呆的诊断标准DSM-IV（1994）51血管性痴呆的诊断标准美国加利福尼亚阿尔茨海默病诊断和治疗中心（ADDTC）美国国立神经系统疾病与卒中研究所和瑞士神经科学研究国际协会(NINDS-AIREN)美国国立神经病语言障碍卒中研究所和阿尔茨海默病及相关疾病协会（NINCDS-ADRDA）血管性痴呆的诊断标准美国加利福尼亚阿尔茨海默病诊断和治疗中心52VD诊断标准（NINDS-AIREN）肯定(definite)很可能（probable)可能(possible)VD诊断标准（NINDS-AIREN）肯定(definite53很可能VD诊断标准

（NINDS-AIREN）痴呆脑血管病以上两种疾病诊断具有相关性。至少有下列一项或两项：1）痴呆发生在明确的卒中后3个月内；2）突发的认知功能衰退，或波动样、阶梯样进展的认知功能缺损。很可能VD诊断标准

（NINDS-AIREN）痴呆54血管性痴呆诊断标准草案

中华医学会神经病学分会

（中华神经科杂志2002年4期）定义：血管性痴呆系指缺血性、出血性脑血管疾病引起的脑损害所致的痴呆。诊断标准：血管性痴呆诊断标准草案

中华医学会神经病学分会

（中华神经科55一、临床很可能（probable）血管性痴呆1.痴呆符合DSM-Ⅳ-R的诊断标准，主要表现为认知功能明显下降，尤其是自身前后对比，记忆力下降，以及2个以上认知功能障碍，如定向、注意、言语、视空间功能、执行功能、运动控制等，其严重程度已干扰日常生活，并经神经心理学测试证实。一、临床很可能（probable）血管性痴呆1.痴呆符合DS56一、临床很可能（probable）血管性痴呆2.脑血管疾病的诊断：临床检查有局灶性神经系统症状和体征，如偏瘫、中枢性面瘫、感觉障碍、偏盲、言语障碍等，符合CT、MRI上相应病灶，可有/无卒中史。影像学表现：多个腔隙性脑梗死灶或重要功能部位的梗死（如丘脑、基底前脑），或广泛的脑室周围白质损害。一、临床很可能（probable）血管性痴呆2.脑血管疾病的57一、临床很可能（probable）血管性痴呆3.痴呆与脑血管病密切相关，痴呆发生于卒中后3个月内，并持续6个月以上；或认知功能障碍突然加重、或波动、或呈阶梯样逐渐进展。一、临床很可能（probable）血管性痴呆3.痴呆与脑血管58一、临床很可能（probable）血管性痴呆4.支持血管性痴呆诊断:(1)认知功能损害不均匀性(斑块状损害)；(2)人格相对完整；(3)病程波动，多次脑卒中史；(4)可呈现步态障碍、假性球麻痹等体征；(5)存在脑血管病的危险因素。一、临床很可能（probable）血管性痴呆4.支持血管性痴59二、可能为（possible）血管性痴呆1.符合上述痴呆的诊断；2.有脑血管病和局灶性神经系统体征；3.痴呆和脑血管病可能有关，但在时间或影像学方面证据不足。二、可能为（possible）血管性痴呆1.符合上述痴呆的诊60三、确认血管性痴呆临床诊断为很可能或可能的血管性痴呆，并由尸检或活检证实不含超过年龄相关的神经原纤维缠结（NFTs）和老年斑（SP）数，以及其他变性疾患组织学特征。三、确认血管性痴呆临床诊断为很可能或可能的血管性痴呆61四、排除性诊断（排队其他原因所致的痴呆）1.意识障碍；2.其他神经系统疾病所致的痴呆（如阿尔茨海默病等）；3.全身性疾病引起的痴呆；4.精神疾病（抑郁症等）。注：当血管性痴呆全并其他原因所致的痴呆时，建议用并列诊断，而不用“混合性痴呆”的诊断。四、排除性诊断（排队其他原因所致的痴呆）1.意识障碍；62诊断要素必须肯定为痴呆必须有与痴呆发病有关的脑血管病，并有影像学证实两者必须有相关性，并除外其他痴呆的病因诊断要素63皮层下动脉硬化性脑病皮层下动脉硬化性脑病64皮层下动脉硬化性脑病皮层下动脉硬化性脑病65皮层下动脉硬化性脑病皮层下动脉硬化性脑病66血管性认知功能障碍（VCI）VCI是指与脑血管病及其危险因素有关的不同程度的认知功能损害VCI的概念涵盖了各种由脑血管病引起的认知损害类型及其临床表现VaD是VCI的严重阶段血管性认知功能障碍（VCI）VCI是指与脑血管病及其危险因素67VCI包涵的内容一、血管性痴呆皮质性（多发梗死）VaD皮质下性（腔梗和皮质下白质脑病）VaD单发梗死性（关键部位）痴呆低灌注性痴呆脑出血性痴呆特殊动脉疾病引起的痴呆混合型痴呆（AD与VaD）二、非痴呆性血管性认知功能障碍(VascularCognitiveImpairment,nodementia,VCIND)VCI包涵的内容一、血管性痴呆68鉴别诊断鉴别诊断69一、AlzheimerDisease临床特点是隐袭起病的、持续进行的智能衰退而无缓解。早期以记忆障碍为最突出症状，尚有视空间和语言障碍。中期出现失语、失用、失认、失算，判断和概括能力下降。晚期智能严重衰退。一、AlzheimerDisease临床特点是隐袭起病的、70AlzheimerDisease诊断多采用美国国立神经病语言障碍卒中研究所和阿尔茨海默病及相关疾病协会（NINCDS-ADRDA）指定的诊断标准临床诊断标准分为：（1）可能性大的阿尔茨海默病；（2）可能的阿尔茨海默病；（3）确定的阿尔茨海默病。AlzheimerDisease诊断多采用美国国立神经病语71AlzheimerDisease诊断可能性大的阿尔茨海默病必须符合：（1）不少于两方面认知功能缺损；（2）进行性加重的记忆和其它认知功能障碍；（3）认知障碍损害了社会活动能力，社会活动能力比原有水平大大降低；（4）排除其它脑部或系统性疾病所致的痴呆；（5）发病年龄40~90岁；（6）病人无意识障碍。AlzheimerDisease诊断可能性大的阿尔茨海默病72Hachinski缺血评分表7分：血管性痴呆；<4分：AlzheimerDisease；4~7：混合型Hachinski缺血评分表7分：血管性痴呆；<4分：Al73

脑组织萎缩，脑重量减轻，脑回变薄脑沟变宽、变深，脑室扩大。AD正常AlzheimerDisease脑组织萎缩，74

AlzheimerDiseaseAlzheimerDisease75AlzheimerDiseaseAlzheimerDisease76AlzheimerDisease

AlzheimerDisease77血管性痴呆课件78老年斑(senlieplaque)老年斑(senlieplaque)79神经元纤维缠结神经元纤维缠结80颗粒空泡变性颗粒空泡变性81ADAD82AD(MRI)

AD(MRI)83二、额颞痴呆约占痴呆病人的1/4。比AlzheimerDisease发病早，50%有家族史。临床以隐匿起病的脱抑制、不安、缺乏内省和判断力、伴或不伴情感淡漠的情绪不稳为特征。缓慢起病的缄默症伴有言语和饮食行为明显改变。而记忆和视空间功能相对保留。额叶和颞叶萎缩，可见神经细胞脱失、胶质增生和海绵样改变。二、额颞痴呆约占痴呆病人的1/4。84三、Pickdisease属于额颞痴呆，发病率不到Alzheimerdisease的2%。额、颞极严重萎缩。神经元弥漫性缺失（尤其是皮质外层），残留神经细胞萎缩且胞浆苍白，胶质细胞增生，有些残存神经细胞内含嗜银包涵体（Pickbodies）。三、Pickdisease属于额颞痴呆，发病率不到Alz85Pickdisease

Pickdisease86Pickdisease

Pickdisease87Pickdisease

Pickdisease88PickbodiesPickbodies89四、Parkinson病40%的帕金森病人患有痴呆，是引起痴呆的第3大常见病因。帕金森病人患痴呆的危险性是同年龄组人群的4倍。CT或MRI不能区分帕金森病人是否患痴呆，但患痴呆的帕金森病人病理可见到老年斑、神经原纤维缠结、Lewy体、原发黑质变性。四、Parkinson病40%的帕金森病人患有痴呆，是引起痴90Parkinson'sDisease;depigmentationofsubstantianigra

Parkinson'sDisease;depigment91Attheleft,normalnumbersofneuronsinthesubtantianigraarepigmented.Attheright,thereislossofneuronsandlossofpigmentationwithParkinson'sdisease

Attheleft,normalnumbersof92五、Huntington病痴呆和舞蹈严重程度分别与皮层及皮层下代谢活动度（葡萄糖）有关。Huntington病与痴呆有关的病理改变还不清楚。五、Huntington病痴呆和舞蹈严重程度分别与皮层及皮层93CT-Huntington'sDiseaseCT-Huntington'sDisease94Huntington'sDisease

Huntington'sDisease95六、进行性核上性麻痹20%~60%的病人伴有痴呆。主要表现：思维迟缓、记忆减退、人格改变、视觉信息处理过程缺陷，语言流利度及其他语言功能可以受到严重损害。CT/MRI可见中脑萎缩（早期）及弥漫性脑干萎缩（晚期）。六、进行性核上性麻痹20%~60%的病人伴有痴呆。96进行性核上性麻痹黑质、前脑基底和其他下丘脑部位可见到神经细胞缺失、胶质增生和神经原纤维缠结。进行性核上性麻痹黑质、前脑基底和其他下丘脑部位可见到神经细胞97七、LewyBody病可能是Alzheimerdisease的变异型脑干和大脑皮层可见大量lewybodies注意、语言流利度和视空间功能损害较Alzheimerdisease突出。七、LewyBody病可能是Alzheimerdisea98血管性痴呆课件99血管性痴呆课件100八、HIV痴呆综合征诊断依据1、HIV血清阳性；2、病史：进行性认知和行为能力下降，伴情感淡漠、记忆减退、精神活动迟缓；3、神经检查：眼球和肢体运动减慢、腱反射增强、肌张力增高和释放体征；4、神经心理评估：前额叶功能、运动速度和非言语记忆，至少2项进行性恶化；八、HIV痴呆综合征诊断依据101HIV痴呆综合征5、CSF：IgG和蛋白非特异性异常，HIV分离，鞘内抗HIV合成；6、影像学：弥漫性脑萎缩伴病变区域脑白质稀薄（MRI）；7、缺乏主要的精神病性障碍和活性物质滥用；8、不存在代谢紊乱。HIV痴呆综合征5、CSF：IgG和蛋白非特异性异常，HIV102HIV痴呆综合征鉴别诊断1、脑弓形体病2、中枢神经系统淋巴瘤3、进行性多灶性白质脑病4、神经梅毒5、巨细胞病毒脑炎6、隐球菌或结核性脑膜炎HIV痴呆综合征鉴别诊断103九、Priondiseases（阮蛋白病）DiseaseNatureHostCreutzfeldt-JakobHumanGerstmann-Straussler-HumanScheinkerdiseaseBovinespongiformCattleencephalopathyFamilialfatalinsomniasHumanKuruHumanScrapieSheepandgoatsTransmissibleminkMinkencephalopathyChronicwastingdiseaseMuledeerandelk九、Priondiseases（阮蛋白病）Disease104Priondiseases病理特征为海绵样变性，神经元缺失、星形胶质细胞增生、细胞浆空泡形成、无炎症反应。Priondiseases病理特征为海绵样变性，神经元缺失105AnareaofvacuolesthatarecoalescingtomicrocystsareseeninthegraymatterofapatientwithCJDofmoreprolongedduration

Anareaofvacuolesthatarec106十、与运动神经元病相关的痴呆5%~10%的运动神经元病可有智能减退和痴呆。临床表现人格和注意力改变，视空间功能和认知功能障碍，但语言和非语言记忆正常。与Alzheimerdisease不易区别。十、与运动神经元病相关的痴呆5%~10%的运动神经元病可有智107十一、遗传代谢有关的痴呆金属代谢异常：Wilsondisease，Hallervoden-Spatzdisease，Fahrsyndrome过氧化物酶缺陷：X-连锁肾上腺脑白质营养不良、肾上腺脊髓神经病磷脂代谢异常：Cerebrotendinousxanthomatosis，Kufdisease，membranouslipodystrophy线粒体代谢障碍：MELAS，MERRF溶酶体障碍：异染性脑白质营养不良、GM1神经节苷脂沉积症(半乳糖苷酶缺陷）十一、遗传代谢有关的痴呆金属代谢异常：Wilsondise108血管性痴呆的防治血管性痴呆的防治109预防主要为脑卒中的预防，可分为三级。一级预防的目的是防止脑卒中的危险因素的发生，具体办法为预防高血压的发生、合理饮食、不吸烟、适量饮酒和开展适量的运动。二级预防的目的是及时发现存在的危险因素，如高血压、低血压、心脏病和糖尿病等。并采取措施加以控制，减轻危险因素的危害。应定期进行健康检查、控制危险因素等。预防主要为脑卒中的预防，可分为三级。110三级预防就是在发生脑卒中后应及时治疗，防止脑卒中机体功能丧失、导致残疾发生和脑卒中的复发。特别是急性期尽量减少卒中所致的危害程度和降低脑卒中的复发，对预防血管性痴呆的发生起十分重要的作用。预防三级预防就是在发生脑卒中后应及时治疗，防止脑卒中机体功能丧失111药物治疗1）选择性胆碱酯酶抑制剂他克林：肝毒性大每天服四次。安理申：无严重副作用，每天服一次。石杉碱甲：又名“哈伯因”“双益平”。艾斯能：可改善认识及日常生活能力。加兰他敏：可改善认识功能，日常活动及行为，费用低。药物治疗1）选择性胆碱酯酶抑制剂1122）脑细胞代谢衍生物：吡西坦、阿尼西坦、奥拉西坦、奈非西坦等。3）脑循环促进剂：海得琴、脑通、都可喜。4）钙拮抗剂：尼莫地平、盐酸氟桂嗪5）肽类激素：甲状腺激素释放激素、加压素、雌激素。6）神经营养因子：神经生长因子，脑源性神经营养因子。药物治疗2）脑细胞代谢衍生物：吡西坦、阿尼西坦、奥拉西坦、奈非西坦等113药物治疗7）抗氧化剂：维生素E、司米吉林。8）非甾体消炎药9）脑活素类：施普善10）中药：银杏、人参皂角、芹菜甲素、复方海蛇胶囊等。药物治疗7）抗氧化剂：维生素E、司米吉林。114非药物治疗1）认识训练：各种学习和技能训练。2）经皮神经电刺激：可改善认识功能，使日常活动能力增强。3）光治疗：增加白天环境光强度，可改善昼夜节律和行为紊乱。4）高压氧治疗5）心理和行为治疗6）社会干预：加强社会、家庭支持提供专门服务。非药物治疗1）认识训练：各种学习和技能训练。115血管性痴呆

（Vasculardementia,VD）南京医科大学附属脑科医院神经科陈道文血管性痴呆

（Vasculardementia,VD）南京116痴呆的概念痴呆的概念117人的正常精神活动按心理学概念可分为认知情感意志行为人的正常精神活动按心理学概念可分为认知118认知由感知觉、思维、注意和记忆活动所组成，是精神活动中最复杂的过程。认知由感知觉、思维、注意和记忆活动所组成，是精神活119智能智能是一个复杂的综合精神活动的功能，是对既往获得的知识、经验的运用，用以解决新问题、形成新概念的能力，可表现为理解力、计算力、分析能力、创造能力等。智能水平一般与年龄、文化程度、职业、职位有关。智能智能是一个复杂的综合精神活动的功能，是对既往获得120智能障碍分类精神发育迟滞：是指先天或围生期或在生长发育成熟以前（18岁以前），大脑的发育由于各种致病因素，如遗传、感染、中毒、头部外伤、内分泌异常或缺氧等因素，使大脑发育不良或受阻碍，智能发育停留在一定阶段。痴呆智能障碍分类精神发育迟滞：是指先天或围生期或在生长发育成熟以121痴呆的定义痴呆是一种以认知功能缺损为核心症状的获得性临床综合征。痴呆的定义痴呆是一种以认知功能缺损为核心症状的获得性122

特征

获得性：区别于“精神发育迟滞”

持续性：区别于“谵妄”痴呆的定义痴呆的定义123假性痴呆Ganser于1898年描写了Ganser综合征，Wernicke1901年提出假性痴呆概念。特点：在强烈的精神创伤后产生，发病较急，有特殊的非常明显的痴呆临床表现，但明显不同于真正的痴呆；是一种功能性疾病，预后较好，可完全恢复正常状态，常见于癔症及反应性精神障碍。

假性痴呆Ganser于1898年描写了Ganser综合征，124易误诊为痴呆的常见精神病抑郁症某些精神分裂症反应性精神病易误诊为痴呆的常见精神病抑郁症125谵妄与痴呆谵妄（delirium）：是一种急性意识错乱状态，常伴发于感染、发热、代谢障碍或神经系统疾病。特征是注意力不集中或受损，起病突然，持续时间短，记忆障碍主要由于注意力不集中，思维不连贯和语无伦次，幻觉和睡眠周期紊乱，脑电图不正常。意识水平有明显波动（昼轻夜重）。谵妄与痴呆谵妄（delirium）：是一种急性意识错乱状态，126健忘和遗忘健忘（forgetful）：是启动回忆困难，一时想不起来，但可通过有效的暗示使回忆得到改善。遗忘（amnesia）：是记忆过程受损，新信息并未进入信息库，暗示不能改善回忆。健忘和遗忘健忘（forgetful）：是启动回忆困难，一时想127轻度认知功能障碍（MCI）MCI的定义反映一组有记忆障碍主诉和客观认知损伤证据，但又不能诊断为痴呆的临床状态。PetersonRC.ArchNeurol.2001轻度认知功能障碍（MCI）MCI的定义128轻度认知功能障碍（mildcognitiveimpairment,MCI）目前认为MCI是介于正常老化和痴呆之间的一种临床状态，处于这种状态的个体存在超出其年龄所允许的记忆障碍，但仍能维持功能完好，达不到痴呆的诊断标准。

Peterson轻度认知功能障碍（mildcognitiveimpair129痴呆流行病学及病因痴呆流行病学及病因130痴呆流行病学痴呆的发病率已迅速增长到近于流行和泛滥。随年龄增长，痴呆的患病率明显增高。国内痴呆的患病率3.7%~7.8%在西方是公认的老年人第四位常见死因

痴呆流行病学痴呆的发病率已迅速增长到近于流行和泛滥。131MinnesotaRochester（1960~1984）MinnesotaRochester（1960~1984）132Kokmen(1262例痴呆）Kokmen(1262例痴呆）133痴呆的病因变性疾病血管性外伤感染中毒占位性疾病代谢/内分泌其他原因痴呆的病因变性疾病134痴呆的诊断标准痴呆的诊断标准135痴呆诊断标准美国精神病协会(APA,AmericanPsychiatricAssociation)世界卫生组织(WHO,WorldHealthOrganization)精神疾病诊断与统计手册(DSM)

DSMⅣ（1994）

国际疾病分类（ICD)ICD-10（1992）痴呆诊断标准美国精神病协会世界卫生组织精神疾病诊断与统计手册136痴呆诊断标准美国精神病协会(APA,AmericanPsychiatricAssociation)世界卫生组织(WHO,WorldHealthOrganization)精神疾病诊断与统计手册(DSM)

DSMⅣ（1994）

国际疾病分类（ICD)ICD-10（1992）痴呆诊断标准美国精神病协会世界卫生组织精神疾病诊断与统计手册137痴呆的诊断标准(ICD-10)1、G1具有下列各条证据之一者①记忆减退：最明显的是学习新信息的能力受损，较严重的病例对既往学过的东西的回忆也会受损。这种损害累及言语和非言语性资料。痴呆的诊断标准(ICD-10)1、G1具有下列各条证据之一者138②记忆之外的其他认知能力减退：其特征是判断与思维，如计划与组织能力，以及对信息的一般处理能力减退。应确定自以往较高操作能力的退步。痴呆的诊断标准(ICD-10)②记忆之外的其他认知能力减退：其特征是判断与思维，如计1392、G2应有一般足够长的时期明确表现出G1的症状，且能了解周围环境（即不存在意识模糊）。如果叠加有谵妄发作、痴呆的诊断应延迟做出。3、G3存在情绪控制或动机的减退，或有社交行为改变，至少表现出下列之一：（1）情绪易变；（2）易激惹；（3）淡漠；（4）社交行为粗鲁。

痴呆的诊断标准(ICD-10)2、G2应有一般足够长的时期明确表现出G1的症状，且能了140痴呆的诊断标准(ICD-10)4、G4为确定临床诊断，标准G1的症状需至少存在6个月；如果从明显发病算起，时间尚不足6个月，则诊断只能是暂时的。痴呆的诊断标准(ICD-10)4、G4为确定临床诊断，标准G141痴呆的诊断标准(DSM-IV)

1、认知功能障碍表现在以下两个方面：（1）记忆力障碍（包括短期和长期记忆力障碍）（2）至少有下列认知障碍之一：①失语②失用③失认④执行管理功能障碍2、上述两类认知功能障碍明显干扰了职业和社交活动，或与个人以往相比明显减退痴呆的诊断标准(DSM-IV)

1、认知功能障碍表现在以下142痴呆的诊断标准(DSM-IV)3、不只是发生在谵妄的病程之中4、上述损害不能用其他的精神及情感性疾病（如抑郁症、精神分裂症等）来解释痴呆的诊断标准(DSM-IV)3、不只是发生在谵妄的病程之143痴呆的临床诊断痴呆的临床诊断144痴呆的诊断明确是否是痴呆明确引起痴呆的病因痴呆的严重程度痴呆的诊断明确是否是痴呆145痴呆的诊断依据病史查体及精神检查神经心理学测验实验室检查（1）腰椎穿刺，血液生化检验。（2）脑电图，脑地形图，P300。（3）头颅MRI或CT，SPECT，PET。痴呆的诊断依据病史146痴呆的精神检查觉醒状态（意识水平）心境和情感行为举止和仪表语言功能（听、说、读、写）视空间功能（如临摹）有关的皮质功能记忆功能认知功能思维内容痴呆的精神检查觉醒状态（意识水平）147常用量表MMSE(简易智能量表)HDS(长谷川痴呆量表)筛选ADL(日常生活能力量表)CDR（临床痴呆评定量表）评定量表GDS（全面衰退量表）HIS（Hachishi缺血量表）HAMD（Hamilton抑郁量表）鉴别量表常用量表MMSE(简易智能量表)148血管性痴呆（VD）血管性痴呆（VD）149定义血管性痴呆（VD）系指由于脑血管因素导致脑组织损害所引起的认知障碍综合征。根据WHO统计，在老年期痴呆中，老年性痴(AD)呆占50%-60%，血管性痴呆占15%-20%，混合性痴呆占15%-20%。定义血管性痴呆（VD）系指由于脑血管因素导致脑组织损150血管性痴呆临床分型1.多发性梗死性痴呆2.大面积梗死性痴呆3.重要部位梗死性痴呆4.低灌流性痴呆5.皮质下小血管病变：多发性腔梗Binswanger病6.遗传性血管性痴呆(CADASIL)7.出血性痴呆：淀粉样血管病、慢性硬膜下血肿、SAH、脑出血8.混合性痴呆血管性痴呆临床分型1.多发性梗死性痴呆151危险因素1、种族、年龄、性别种族：黑人，AD、VD均高俄罗斯人、中国、日本，VD多于AD西欧、北美，AD多于VD年龄性别：随年龄增长而发病增加，男多于女，90岁时达48%2、各种心、脑血管病危险因素高血压、糖尿病、心梗、血脂异常、吸烟、酗酒等。危险因素1、种族、年龄、性别152危险因素3、梗死的大小、部位、数目双侧多发的底节、丘脑、顶颞叶、优势半球、白质脑病、脑萎缩者发生率高。梗死脑组织大于50ml时，由于神经元大量缺失和脑萎缩使脑容积减小临床可出现痴呆。危险因素3、梗死的大小、部位、数目153危险因素4、基因与遗传CADASIL：80%有痴呆，影像学示皮质下白质脑病及多发性梗死。ApoE4：为AD、VD共同危险因素，在VD出现频率22.2%，对照组10.2%芳香硫酸酯酶假性缺陷(ASA-PK)基因：见于35%VD，AD中未发现。危险因素4、基因与遗传154发病机制1、局部脑血管损害多部位、局灶性：多发性梗死、多发性腔梗其梗死体积在50ml以上，出血性脑损害，缺血性白质损害大面积：大于80~150ml梗死关键部位：梗死小、部位重要，又称“要害性梗死”，皮层主要为海马回、角回：皮层下主要为丘脑、扣带回、穹窿、尾状核、苍白球、内囊膝部及前肢。发病机制1、局部脑血管损害155发病机制2、低灌流综合征低灌流脑损伤取决于低灌流的程度，受累组织对缺血的敏感性及侧支循环。如，继发于心跳骤停，低血压、颈动脉病变等引起的急、慢性脑部低灌流、分水岭梗死、局灶或弥漫的白质缺血、不完全性缺血脑损伤等。发病机制2、低灌流综合征156临床症状和体征

血管性痴呆的临床症状有以下两类症状组成：第一类为构成痴呆的临床症状；第二类为脑血管病引起的神经系统受损的症状。

临床症状和体征血管性痴呆的临床症状有以下两类症状组成：第一157临床症状和体征第一类构成痴呆的症状中记忆力减退是核心症状。病人有近记忆力、远记忆力和即刻记忆力减退，最早期出现的是近记忆力减退。随着记忆力的减退，逐渐出现注意力不集中，时间定向力、计算力和理解力等也有不同程度的减退。临床症状和体征第一类构成痴呆的症状中记忆力减退是核心症状。病158临床症状和体征第二类脑血管病引起的神经系统局灶症状，这对脑血管性痴呆和阿尔茨海默病的鉴别是很重要的。脑血管性痴呆病例中，由于不同部位脑血管病变引起不同的神经系统局灶症状，如优势半球病变，可能有失语、失读、失写、失算等症状。非优势半球病变可导致视空间障碍、体像障碍等症状。双侧大脑半球病变都能引起脑神经麻痹、偏侧运动障碍和感觉障碍，有时也可伴有偏盲和肢体共济失调等。临床症状和体征第二类脑血管病引起的神经系统局灶症状，这对脑血159临床症状和体征在多梗死性痴呆病人中上述症状和体征却是阶梯式发展，可突然起病，也可隐匿起病，每次发作症状有所加重，逐渐出现认知功能障碍，最后进入痴呆。大面积脑梗死痴呆多急性起病，病情严重，存活者多遗留严重的神经系统症状和体征；病人留有重度瘫痪，卧床不起，丧失独立生活能力，也可伴有较严重的痴呆。临床症状和体征在多梗死性痴呆病人中上述症状和体征却是阶梯式发160临床症状和体征丘脑性痴呆以遗忘、情绪异常和嗜睡为主，并伴有脑干病变的症状。可出现眼球垂直注视困难以及其他中脑和脑桥等的症状。分水岭梗死性痴呆在临床上是较少见的，主要靠影像学检查才能确诊。临床症状和体征丘脑性痴呆以遗忘、情绪异常和嗜睡为主，并伴有脑161血管性痴呆的临床特征1、起病急，男多于女，发病年龄较早与受教育无关。2、伴随脑血管病而发生，有明显脑血管病的症状、体征及实验室、影像学证据。3、斑片状认知缺损：表现一或几种认知功能障碍与受累的血管及受损部位一致（非全面认知障碍）而AD为全面认知障碍。血管性痴呆的临床特征1、起病急，男多于女，发病年龄较早与受教162血管性痴呆的临床特征4、与AD相比：在时间、地点、定向、短篇故事即刻和延迟回忆、命名、复述方面损害较轻，在执行功能如自我整理、计划、精细运动协同方面损害较重。记忆损害早期不明显，晚期可主导。血管性痴呆的临床特征4、与AD相比：在时间、地点、定向、短篇163血管性痴呆的临床特征5、人格改变轻，进展慢，自知力保持较久。6、病程波动/阶梯性进展。认知功能随CVD的病情恶化和好转而波动。若反复多次多灶梗死，则认知障碍呈阶阶梯性恶化。血管性痴呆的临床特征5、人格改变轻，进展慢，自知力保持较久。164血管性痴呆的诊断是否是痴呆是否是血管性痴呆血管性痴呆的诊断是否是痴呆165血管性痴呆的诊断标准

DSM-IV（1994）ICD-10（1992）主要用于临床ADDTC（1992）NINDS-AIREN（1993）主要用于研究

血管性痴呆的诊断标准DSM-IV（1994）166血管性痴呆的诊断标准美国加利福尼亚阿尔茨海默病诊断和治疗中心（ADDTC）美国国立神经系统疾病与卒中研究所和瑞士神经科学研究国际协会(NINDS-AIREN)美国国立神经病语言障碍卒中研究所和阿尔茨海默病及相关疾病协会（NINCDS-ADRDA）血管性痴呆的诊断标准美国加利福尼亚阿尔茨海默病诊断和治疗中心167VD诊断标准（NINDS-AIREN）肯定(definite)很可能（probable)可能(possible)VD诊断标准（NINDS-AIREN）肯定(definite168很可能VD诊断标准

（NINDS-AIREN）痴呆脑血管病以上两种疾病诊断具有相关性。至少有下列一项或两项：1）痴呆发生在明确的卒中后3个月内；2）突发的认知功能衰退，或波动样、阶梯样进展的认知功能缺损。很可能VD诊断标准

（NINDS-AIREN）痴呆169血管性痴呆诊断标准草案

中华医学会神经病学分会

（中华神经科杂志2002年4期）定义：血管性痴呆系指缺血性、出血性脑血管疾病引起的脑损害所致的痴呆。诊断标准：血管性痴呆诊断标准草案

中华医学会神经病学分会

（中华神经科170一、临床很可能（probable）血管性痴呆1.痴呆符合DSM-Ⅳ-R的诊断标准，主要表现为认知功能明显下降，尤其是自身前后对比，记忆力下降，以及2个以上认知功能障碍，如定向、注意、言语、视空间功能、执行功能、运动控制等，其严重程度已干扰日常生活，并经神经心理学测试证实。一、临床很可能（probable）血管性痴呆1.痴呆符合DS171一、临床很可能（probable）血管性痴呆2.脑血管疾病的诊断：临床检查有局灶性神经系统症状和体征，如偏瘫、中枢性面瘫、感觉障碍、偏盲、言语障碍等，符合CT、MRI上相应病灶，可有/无卒中史。影像学表现：多个腔隙性脑梗死灶或重要功能部位的梗死（如丘脑、基底前脑），或广泛的脑室周围白质损害。一、临床很可能（probable）血管性痴呆2.脑血管疾病的172一、临床很可能（probable）血管性痴呆3.痴呆与脑血管病密切相关，痴呆发生于卒中后3个月内，并持续6个月以上；或认知功能障碍突然加重、或波动、或呈阶梯样逐渐进展。一、临床很可能（probable）血管性痴呆3.痴呆与脑血管173一、临床很可能（probable）血管性痴呆4.支持血管性痴呆诊断:(1)认知功能损害不均匀性(斑块状损害)；(2)人格相对完整；(3)病程波动，多次脑卒中史；(4)可呈现步态障碍、假性球麻痹等体征；(5)存在脑血管病的危险因素。一、临床很可能（probable）血管性痴呆4.支持血管性痴174二、可能为（possible）血管性痴呆1.符合上述痴呆的诊断；2.有脑血管病和局灶性神经系统体征；3.痴呆和脑血管病可能有关，但在时间或影像学方面证据不足。二、可能为（possible）血管性痴呆1.符合上述痴呆的诊175三、确认血管性痴呆临床诊断为很可能或可能的血管性痴呆，并由尸检或活检证实不含超过年龄相关的神经原纤维缠结（NFTs）和老年斑（SP）数，以及其他变性疾患组织学特征。三、确认血管性痴呆临床诊断为很可能或可能的血管性痴呆176四、排除性诊断（排队其他原因所致的痴呆）1.意识障碍；2.其他神经系统疾病所致的痴呆（如阿尔茨海默病等）；3.全身性疾病引起的痴呆；4.精神疾病（抑郁症等）。注：当血管性痴呆全并其他原因所致的痴呆时，建议用并列诊断，而不用“混合性痴呆”的诊断。四、排除性诊断（排队其他原因所致的痴呆）1.意识障碍；177诊断要素必须肯定为痴呆必须有与痴呆发病有关的脑血管病，并有影像学证实两者必须有相关性，并除外其他痴呆的病因诊断要素178皮层下动脉硬化性脑病皮层下动脉硬化性脑病179皮层下动脉硬化性脑病皮层下动脉硬化性脑病180皮层下动脉硬化性脑病皮层下动脉硬化性脑病181血管性认知功能障碍（VCI）VCI是指与脑血管病及其危险因素有关的不同程度的认知功能损害VCI的概念涵盖了各种由脑血管病引起的认知损害类型及其临床表现VaD是VCI的严重阶段血管性认知功能障碍（VCI）VCI是指与脑血管病及其危险因素182VCI包涵的内容一、血管性痴呆皮质性（多发梗死）VaD皮质下性（腔梗和皮质下白质脑病）VaD单发梗死性（关键部位）痴呆低灌注性痴呆脑出血性痴呆特殊动脉疾病引起的痴呆混合型痴呆（AD与VaD）二、非痴呆性血管性认知功能障碍(VascularCognitiveImpairment,nodementia,VCIND)VCI包涵的内容一、血管性痴呆183鉴别诊断鉴别诊断184一、AlzheimerDisease临床特点是隐袭起病的、持续进行的智能衰退而无缓解。早期以记忆障碍为最突出症状，尚有视空间和语言障碍。中期出现失语、失用、失认、失算，判断和概括能力下降。晚期智能严重衰退。一、AlzheimerDisease临床特点是隐袭起病的、185AlzheimerDisease诊断多采用美国国立神经病语言障碍卒中研究所和阿尔茨海默病及相关疾病协会（NINCDS-ADRDA）指定的诊断标准临床诊断标准分为：（1）可能性大的阿尔茨海默病；（2）可能的阿尔茨海默病；（3）确定的阿尔茨海默病。AlzheimerDisease诊断多采用美国国立神经病语186AlzheimerDisease诊断可能性大的阿尔茨海默病必须符合：（1）不少于两方面认知功能缺损；（2）进行性加重的记忆和其它认知功能障碍；（3）认知障碍损害了社会活动能力，社会活动能力比原有水平大大降低；（4）排除其它脑部或系统性疾病所致的痴呆；（5）发病年龄40~90岁；（6）病人无意识障碍。AlzheimerDisease诊断可能性大的阿尔茨海默病187Hachinski缺血评分表7分：血管性痴呆；<4分：AlzheimerDisease；4~7：混合型Hachinski缺血评分表7分：血管性痴呆；<4分：Al188

脑组织萎缩，脑重量减轻，脑回变薄脑沟变宽、变深，脑室扩大。AD正常AlzheimerDisease脑组织萎缩，189

AlzheimerDiseaseAlzheimerDisease190AlzheimerDiseaseAlzheimerDisease191AlzheimerDisease

AlzheimerDisease192血管性痴呆课件193老年斑(senlieplaque)老年斑(senlieplaque)194神经元纤维缠结神经元纤维缠结195颗粒空泡变性颗粒空泡变性196ADAD197AD(MRI)

AD(MRI)198二、额颞痴呆约占痴呆病人的1/4。比AlzheimerDisease发病早，50%有家族史。临床以隐匿起病的脱抑制、不安、缺乏内省和判断力、伴或不伴情感淡漠的情绪不稳为特征。缓慢起病的缄默症伴有言语和饮食行为明显改变。而记忆和视空间功能相对保留。额叶和颞叶萎缩，可见神经细胞脱失、胶质增生和海绵样改变。二、额颞痴呆约占痴呆病人的1/4。199三、Pickdisease属于额颞痴呆，发病率不到Alzheimerdisease的2%。额、颞极严重萎缩。神经元弥漫性缺失（尤其是皮质外层），残留神经细胞萎缩且胞浆苍白，胶质细胞增生，有些残存神经细胞内含嗜银包涵体（Pickbodies）。三、Pickdisease属于额颞痴呆，发病率不到Alz200Pickdisease

Pickdisease201Pickdisease

Pickdisease202Pickdisease

Pickdisease203PickbodiesPickbodies204四、Parkinson病40%的帕金森病人患有痴呆，是引起痴呆的第3大常见病因。帕金森病人患痴呆的危险性是同年龄组人群的4倍。CT或MRI不能区分帕金森病人是否患痴呆，但患痴呆的帕金森病人病理可见到老年斑、神经原纤维缠结、Lewy体、原发黑质变性。四、Parkinson病40%的帕金森病人患有痴呆，是引起痴205Parkinson'sDisease;depigmentationofsubstantianigra

Parkinson'sDisease;depigment206Attheleft,normalnumbersofneuronsinthesubtantianigraarepigmented.Attheright,thereislossofneuronsandlossofpigmentationwithParkinson'sdisease

Attheleft,normalnumbersof207五、Huntington病痴呆和舞蹈严重程度分别与皮层及皮层下代谢活动度（葡萄糖）有关。Huntington病与痴呆有关的病理改变还不清楚。五、Huntington病痴呆和舞蹈严重程度分别与皮层及皮层208CT-Huntington'sDiseaseCT-Huntington'sDisease209Huntington'sDisease

Huntington'sDisease210六、进行性核上性麻痹20%~60%的病人伴有痴呆。主要表现：思维迟缓、记忆减退、人格改变、视觉信息处理过程缺陷，语言流利度及其他语言功能可以受到严重损害。CT/MRI可见中脑萎缩（早期）及弥漫性脑干萎缩（晚期）。六、进行性核上性麻痹20%~60%的病人伴有痴呆。211进行性核上性麻痹黑质、前脑基底和其他下丘脑部位可见到神经细胞缺失、胶质增生和神经原纤维缠结。进行性核上性麻痹黑质、前脑基底和其他下丘脑部位可见到神经细胞212七、LewyBody病可能是Alzheimerdisease的变异型脑干和大脑皮层可见大量lewybodies注意、语言流利度和视空间功能损害较Alzheimerdisease突出。七、LewyBody病可能是Alzheimer